Vnitřní lékařství 1/2020

KAZUISTIKA Bolesti a deformace dolní čelisti – projev fibrózní dysplazie čelisti 46 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2020; 66(E-1): 41–49 /  www.casopisvnitrnilekarstvi.cz projevuje jako pomalu, indolentně rostoucí ložisko, které však může způsobit závažné komplikace, narušením průběhu optického nervu, očnice, výstupu lícního nervu, či uvolňováním a bolestí zubů, jak to bylo v popsaném případě. U dětí v pubertě či u adolescentů se popisuje agresivnější chování a rychlejší růst (5–12). Nemoc je v České i Slovenské republice vzácná. Její incidence nebo prevalence není stanovena. Ale o výjimečnosti této diagnózy svědčí to, že všechna publikovaná sdělení ze Slovenska a Čech popisují jeden a zcela výjimečně více případů (13–36). Pacienty s fibrózní dysplazií je třeba systematicky sledovat, protože přece jenom je zde malé, ale nepřehlédnutelné riziko maligní transformace, která je popisována v méně než 1% případů. Fibrózní dysplazie se může transformovat do osteosarkomu, fibrosarkomu, chondrosarkomu a do maligního fibro- histiocytomu. Rozlišení low-grade osteosarkomu od fibrózní dysplazie je obzvláště obtížné. Taktéž na diferenciální diagnózu osteomyelitidy je nutno myslet. Pro potvrzení diagnózy je pak zásadní biopsie. Histologické hod- nocení však neinformuje o biologickém chování této malformace. Uvádí se, že ložiska fibrózní dysplazie jsou bohatě prokrvena a mohou snadno krvácet. V případech, kdy histologická biopsie není proveditelná, a jsou typické zobrazovací nálezy, lze diagnózu stanovit na podkladě typického zobrazovacího nálezu. Léčba je dominantně operační. A protože se operuje v ob- ličejové části, každý zákrok má své negativní dopady. Proto se doporučuje sledovat vývoj ložiska a operovat jen tehdy, když Obr. 6.  Viz Obr. 3