Vnitřní lékařství 1/2020

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Autoimunitní hepatitida | 11  / Vnitř Lék 2020; 66(E-1): 11–18 /  VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Autoimunitní hepatitida Petr Urbánek Interní klinika 1. LF UK a ÚVN Praha Autoimunitní hepatitida je chronické zánětlivé onemocnění jaterní tkáně z neznámé příčiny, které je charakteristické séro- logickou reaktivitou různých typů autoprotilátek a hypergamaglobulinemií. Postiženými jsou převážně ženy mladšího či středního věku. Bez léčby dochází ve většině případů k postupné progresi onemocnění a k rozvoji jaterní cirhózy se všemi důsledky. Klinická manifestace není jednotná, existuje několik fenotypů manifestace: akutní jaterní hepatocelulární poško- zení připomínající akutní virovou hepatitidu, vzácnější je manifestace ve formě fulminantní hepatitidy, nejčastěji však má onemocnění plíživý průběh, kdy jedinou možnou známkou jaterního onemocnění je dlouhodobý mírný vzestup sérových aktivit jaterních transamináz. V klinicky méně vyjádřených případech může být rozpoznání onemocnění diagnostickým problémem. V těchto případech lze použít několik skórovacích systémů, které jsou účinným diagnostickým pomocníkem. Terapeutickým cílem je dosažení kompletní odpovědi, která je definována jako úplná normalizace sérové aktivity ALT i AST a normalizace sérové koncentrace gamaglobulinů. Léčba se dělí do dvou fází: indukční a udržovací. Základním postupem obou fází je podání prednisonu v monoterapii či v kombinaci s azatioprinem. Při vysazení léčby jsou relapsy velmi časté, během 3 let relabuje až 80% nemocných. Klíčová slova: autoimunitní hepatitida, imunosupresivní terapie, jaterní cirhóza. Autoimmune hepatitis Autoimmune hepatitis is a chronic inflammatory disease of hepatic tissue of unknown aetiology characterized by serological reactivity of various types of autoantibodies and hypergammaglobulinaemia. It predominantly affects younger or middle-aged women. If untreated, in the majority of cases there occurs gradual disease progression and development of liver cirrhosis with all its consequences. Clinical manifestations are not uniform, with several manifestation phenotypes having been identified: acute hepatocellular injury resembling acute viral hepatitis; more rarely, a manifestation in the form of fulminant hepatitis; most commonly, however, the disease has a silent clinical course, with a chronic mild elevation in serum hepatic transami- nase activity being the only possible sign of liver disease. In clinically less obvious cases, recognition of the disease may be a diagnostic challenge. In these cases, several scoring systems can be used that effectively aid in diagnosing the condition. The therapeutic goal is to achieve a complete response defined as full normalization of the serumALT and AST activities, as well as normalization of serumgamma globulin concentration. The treatment is divided into two phases: induction andmaintenance. The administration of prednisone in monotherapy or in combination with azathioprine is the basic procedure in both phases. Relapses are very frequent when treatment is discontinued, with asmany as 80%of the patients having a relapsewithin three years. Key words: autoimmune hepatitis, immunosuppressive therapy, liver cirrhosis. Ú vod Autoimunitní hepatitida (AIH) je chronické zánětlivé onemocnění jaterní tkáně vznikající z neznámé příčiny. Charakteristickými rysy one- mocnění je vysoká aktivita sérových transamináz (ALT, AST), vysoká sé- rová koncentrace gamaglobulinů (IgG) a v typickém případě i pozitivita sérových autoprotilátek. V histologickém obraze je typickým nálezem tzv. „interface“ hepatitida (1). Onemocnění jako první popsal v roce 1950 Waldenström, který si všiml u mladých žen asociace jaterního onemocnění vedoucího v prů- běhu času k jaterní cirhóze s významnou hypergamaglobulinemií (2). KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORA: prof. MUDr. Petr Urbánek, CSc., petrurbanek@uvn.cz Interní klinika 1. LF UK a ÚVN U Vojenské nemocnice 200, 160 00 Praha Cit. zkr: Vnitř Lék 2020; 66(E-1): 11–18 Článek přijat redakcí: 8. 1. 2019 Článek přijat k publikaci: 17. 4. 2019