Vnitřní lékařství 1/2020

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Autoimunitní hepatitida | 15  / Vnitř Lék 2020; 66(E-1): 11–18 /  VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz hypergamaglobulinemií, pozitivním průkazem některých autoproti- látek a při vyloučení akutní hepatitidy virové etiologie. V netypických případech nebo případech s vyjádřením pouze některých klinických či laboratorních rysů se však neobejdeme bez použití skórovacích sys- témů. K tomuto účelu určení diagnózy v nejednoznačných případech byly sestaveny 2 systémy: ƒ První systém vytvořila International Autoimmune Hepatitis Group v roce 1999 (65) (tab. 2). Systém byl původně vytvořen za účelem maximální standardizace vstupních kritérií pro klinické studie s AIH, postupně se nicméně stal důležitým diagnostickým vodítkem. Jeho výhodou je, že lze použít jak před zahájením terapie kortikosteroidy, tak i po jejich podání. Tab. 2.  Kompletní diagnostický skórovací systémAIH podle IAIHG z roku 1999 Parametr Počet bodů Parametr Počet bodů Ženské pohlaví + 2 Průměrný příjem alkoholu (g/den) ALP : AST (nebo ALP : ALT) <25 + 2 <1,5 + 2 >60 -2 1,5–1,0 0 Histologický nález >3,0 - 2 Interface hepatitida + 3 Sérová koncentrace globulinů nebo IgG (násobky horního limitu normy) Lymfoplazmocytární infiltrace + 1 >2,0 + 3 Tvorba rozet + 1 1,5–2,0 + 2 Změny žlučovodů -3 1,0–1,5 + 1 Další atypické změny -3 <1,0 0 Žádné z výše uvedených -5 ANA, SMA, LKM-1 Současné jiné autoimunitní onemocnění včetně celiakie + 2 >1 : 80 + 3 Jiné autoprotilátky + 2 1 : 80 + 2 HLA DRB1*03 nebo DRB1*04 + 1 1 : 40 + 1 Odpověď na kortikoidy <1 : 40 0 Kompletní + 2 AMA pozitivní -4 Relaps po vysazení + 3 Sérologie virových hepatitid Pozitivní -3 Negativní + 3 Agregované skóre před léčbou Expozice hepatotoxickým lékům Jistá AIH >15 Pozitivní -4 Pravděpodobná AIH 10–15 Negativní + 1 Agregované skóre po léčbě Jistá AIH > 17 Pravděpodobná AIH 12–17 Tab. 3.  Zjednodušený diagnostický skórovací systémAIH Parametr Diskriminátor Skóre ANA nebo SMA+ ≥ 1 : 40 + 1 ANA nebo SMA+ ≥ 1 : 80 + 2 nebo LKM+ ≥ 1 : 40 + 2 nebo SLA/LP+ Jakýkoliv titr + 2 Hladina IgG nebo gamaglobulinů > ULN > 1,1krát ULN + 1 + 2 Jaterní histologie Aktivní „interface“ hepatitida Kompatibilní s AIH Typická AIH Atypický nález + 1 + 2 0 Absence virové infekce Ne Ano 0 +2 Pravděpodobná diagnóza AIH ≥ 6 bodů, jistá diagnóza ≥ 7 bodů. Tab. 4.  Tradiční klasifikace a charakteristika jednotlivých typů AIH Subtyp AIH Typické rysy Klinická charakteristika AIH-1 Pozitivní detekce ANA, SMA nebo anti-SLA Asociace s HLA DR3, DR4 a DR13 asi 90% všech případů AIH začátek v kterémkoliv věku většinou dobrá odpověď na imunosupresivní léčbu, avšak časté relapsy při vysazení, proto vyžaduje většinou dlouhodobou udržovací léčbu AIH-2 Anti-LKM1, anti-LC1 a vzácně anti-LKM3 Asociace s HLA DR3 a DR7 výskyt do 10% případů AIH začátek většinou v dětství nebo v mladším dospělém věku klinicky i histologicky často vysoká aktivita a pokročilost onemocnění v okamžiku stanovení diagnózy vyšší riziko selhání léčby než u AIH-1, relapsy při vysazení léčby velmi časté, proto vyžaduje většinou dlouhodobou udržovací léčbu AIH-3 Pozitivní SLA výskyt do 10% případů AIH klinicky podobná AIH-1 většina (všechny případy?) si vyžadují doživotní imunosupresivní léčbu