Vnitřní lékařství 1/2020

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Autoimunitní hepatitida | 17  / Vnitř Lék 2020; 66(E-1): 11–18 /  VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz a ve většině případů jej lze nahradit přesně nastavenou vyšší dávkou prednisonu. Velmi obtížnou otázkou je délka trvání terapie, respektive otázka ukončení imunosupresivní léčby. Je dobře známo, že po ukončení léčby relabuje během 3 let až 80% osob, přičemž není rozdíl mezi jednotlivými variantami léčby (obr. 1) (77). Jako minimální délka trvání léčby bývá uváděno 24 měsíců léčby od okamžiku dosažení normální biochemické aktivity (70). Biochemická aktivita však nekoreluje s aktivi- tou histologickou a histologická normalizace se významně opožďuje za biochemickou (78). Z těchto důvodů mnozí autoři doporučují provést kontrolní jaterní biopsii před ukončením imunosupresivní léčby, a to zejména v případech těžké iniciální aktivity (70). I u pacientů, kteří během 3 let nezrelabují, je však doporučována doživotní monitorace. Samostatnou skupinou osob, která vyžaduje speciální pozornost, jsou osoby, které výše uvedenýmpostupem nedosáhnout kompletní re- mise a osoby, které léčbu první volby netolerují. Problematika léčby této omezené skupiny je velmi speciální, standardní postupy nejsou zdaleka tak dobře definovány jako léčba v typických případech AIH a přesahuje rozsah a účel tohoto přehledového článku. Je třeba zdůraznit, že svoje místo v terapii těchto obtížných případů má i transplantační léčba. Závěr Autoimunitní hepatitida je příkladem dlouho známého chronického jaterního zánětlivého onemocnění, které, pokud není léčeno, prakticky vždy vede k rozvoji jaterní cirhózy a k významnému zkrácení života. Na druhou stranu je také prvním jaterním onemocněním, u kterého byl právě v parametru dlouhodobého přežití prokázán příznivý efekt farmakologické terapie. Pokud se ohlédneme do minulosti, je potřeba si všimnout, že naše terapeutické možnosti se v posledních 2 desetile- tích nijak významně nezměnily. Důvodem je nepochybně skutečnost, že naše znalosti o patogenezi AIH jsou i ve 21. století velmi omezené a neumožňují dosud širší uplatnění moderních variant cílené léčby. Jedná se ale pravděpodobně o směr, kterým se terapie AIH bude v nejbližším období ubírat. LITERATURA 1. Liberal R, Krawitt EL, Vierling JM, et al. Cutting edge issues in autoimmune hepatitis. J Autoimmun 2016; 75: 6–19. 2. Leber WJ. Blutproteine und Nahrungseiweiss (Liver, blood pro-teins and nutritive pro- tein). Dtsch Z Verdau Stoffwechselkr 1953; 9: 113–119. 3. Cowling DC, Mackay IR, Taft LI. Lupoid hepatitis. Lancet 1956; 271: 1323–1326. 4. Mackay IR, Weiden S, Hasker J. Autoimmune hepatitis. Ann NY Acad Sci 1965; 124: 767–780. 5. Kirk AP, Jain S, Pocock S, et al. Late results of the Royal Free Hospital prospective cont- rolled trial of prednisolone therapy in hepatitis B surface antigen negative chronic active hepatitis. Gut 1980; 21: 78–83. 6. Czaja AJ. Autoimmune hepatitis in diverse ethnic populations and geographical regi- ons. Expert Rev Gastroenterol Hepatol 2013; 7: 365–385. 7. Czaja AJ, Bayraktar Y. Non-classical phenotypes of autoimmune hepatitis and advances in diagnosis and treatment. World J Gastroenterol 2009; 15: 2314–2328. 8. Al-Chalabi T, Underhill JA, Portmann BC, et al. Impact of gender on the long-term out- come and survival of patients with autoimmune hepatitis. J Hepatol 2008; 48: 140–147. 9. Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD, et al. Diagnosis and management of autoimmune he- patitis. Hepatology 2010; 51: 2193–2213. 10. Stravitz RT, Lefkowitch JH, Fontana RJ, et al. Autoimmune acute liver failure: proposed clinical and histological criteria. Hepatology 2011; 53: 517–526. 11. Fujiwara K, Fukuda Y, Yokosuka O. Precise histological evaluation of liver biopsy speci- men is indispensable for diagnosis and treatment of acute-onset autoimmune hepatitis. J Gastroenterol 2008; 43: 951–958. 12. Yasui S, Fujiwara K, Yonemitsu Y, et al. Clinicopathological features of severe and fulmi- nant forms of autoimmune hepatitis. J Gastroenterol 2011; 46: 378–390. 13. Kogan J, Safadi R, Ashur Y, et al. Prognosis of symptomatic versus asymptomatic au- toimmune hepatitis: a study of 68 patients. J Clin Gastroenterol 2002; 35: 75–81. 14. Czaja AJ. Features and consequences of untreated type 1 autoimmune hepatitis. Li- ver Int 2009; 29: 816–823. 15. Czaja AJ, Carpenter HA, Santrach PJ, et al. The nature and prognosis of severe crypto- genic chronic active hepatitis. Gastroenterology 1993; 104: 1755–1761. 16. Heringlake S, Schütte A, Flemming P, et al. Presumed cryptogenic liver disease in Ge- rmany: high prevalence of autoantibody-negative autoimmune hepatitis, low preva- lence of NASH, no evidence for occult viral etiology. Z Gastroenterol 2009; 47: 417–423. 17. Czaja AJ. Behavior and significance of autoantibodies in type 1autoimmune hepati- tis. J Hepatol 1999; 30: 394–401. 18. Prasad KK, Debi U, Sinha SK, et al. Hepatobiliary disorders in celiac disease: an update. Int J Hepatol 2011; 2011: 438184. 19. Gassert DJ, Garcia H, Tanaka K, et al. Corticosteroid-responsive cryptogenic chronic he- patitis: evidence for seronegative autoimmune hepatitis. Dig Dis Sci 2007; 52: 2433–2437. 20. Miyake Y, Iwasaki Y, Terada R, et al. Clinical features of Japanese type 1 autoimmune hepatitis patients with zone III necrosis. Hepatol Res 2007; 37: 801–805. 21. Kessler WR, Cummings OW, Eckert G, et al. Fulminant hepatic failure as the ini- tial presentation of acute autoimmune hepatitis. Clin Gastroenterol Hepatol 2004; 2: 625–631. 22. Czaja AJ, Carpenter HA. Autoimmune hepatitis with incidental histologic features of bile duct injury. Hepatology 2001; 34: 659–665. 23. Angulo P, Maor-Kendler Y, Lindor KD. Small-duct primary sclerosing cholangitis: a lon- g-term follow-up study. Hepatology 2002; 35: 1494–1500. 24. Czaja AJ The overlap syndromes of autoimmune hepatitis. Dig Dis Sci 2013; 58: 326–343. 25. Czaja AJ. Cholestatic phenotypes of autoimmune hepatitis. Clin Gastroenterol He- patol 2014; 12: 1430–1438. 26. KimWR, Ludwig J, Lindor KD. Variant forms of cholestatic diseases involving small bile ducts in adults. Am J Gastroenterol 2000; 95: 1130–1138. 27. Boberg KM, Chapman RW, Hirschfield GM, et al. Overlap syndromes: the Internatio- nal Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) position statement on a controversial issue. J Hepatol 2011; 54: 374–385. 28. Gatselis NK, Zachou K, Papamichalis P, et al. Comparison of simplified score with the revised original score for the diagnosis of autoimmune hepatitis: a new or a complemen- tary diagnostic score? Dig Liver Dis 2010; 42: 807–812. 29. Homberg JC, Abuaf N, Bernard O, et al. Chronic active hepatitis associated with anti- liver/kidney microsome antibody type 1: a second type of „autoimmune” hepatitis. He- patology 1987; 7: 1333–1339. 30. Gleeson D, Heneghan MA. British Society of Gastroenterology. British Society of Gas- troenterology (BSG) guidelines for management of autoimmune hepatitis. Gut 2011; 60: 1611–1629. 31. Czaja AJ, Manns MP. The validity and importance of subtypes in autoimmune hepati- tis: a point of view. Am J Gastroenterol 1995; 90: 1206–1211. 32. Muratori P, Lalanne C, Fabbri A, et al. Type 1 and type 2 autoimmune hepatitis in adults share the same clinical phenotype. Aliment Pharmacol Ther 2015; 41: 1281–1287 33. Czaja AJ. Performance parameters of the conventional serological markers for autoim- mune hepatitis. Dig Dis Sci 2011; 56: 545–554. 34. Czaja AJ, Nishioka M, Morshed SA, et al. Patterns of nuclear immunofluorescence and reactivities to recombinant nuclear antigens in autoimmune hepatitis. Gastroenterolo- gy 1994; 107: 200–207. 35. Gregorio GV, Portmann B, Karani J, et al. Autoimmune hepatitis/sclerosing cholangitis overlap syndrome in childhood: a 16-year prospective study. Hepatology 2001; 33: 544–553. 36. Ma Y, Thomas MG, Okamoto M, et al. Key residues of a major cytochrome P4502D6 epi- tope are located on the surface of the molecule. J Immunol 2002; 169: 277–285. 37. Czaja AJ. The role of autoantibodies as diagnostic markers of autoimmune hepatitis. Expert Rev Clin Immunol 2006; 2: 33–48. 38. Czaja AJ, Norman GL. Autoantibodies in the diagnosis and management of liver di- sease. J Clin Gastroenterol 2003; 37: 315–329. 39. Chretien-Leprince P, Ballot E, Andre C, et al. Diagnostic value of anti-F-actin antibodies in a French multicenter study. Ann N Y Acad Sci 2005; 1050: 266–273. 40. Frenzel C, Herkel J, Lüth S, et al. Evaluation of F-actin ELISA for the diagnosis of autoim- mune hepatitis. Am J Gastroenterol 2006; 101: 2731–2736. 41. Couto CA, Bittencourt PL, Porta G, et al. Antismooth muscle and antiactin antibodies are indirect markers of histological and biochemical activity of autoimmune hepatitis. Hepatology 2014; 59: 592–600. 42. Martinez-Neira R, dos Remedios CG, Mackay IR. An actin-myosin functional assay for analysis of smooth muscle (anti-microfilament) autoantibodies in human plasma. J Im- munol Methods 2008; 338: 63–66.