Vnitřní lékařství 2/2020

KAZUISTIKA Cushingov syndróm a akromegália na podklade pikoadenómu hypofýzy | 43 / Vnitř Lék 2020; 66(E-2): 43–47 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Cushingov syndróm a akromegália na podklade pikoadenómu hypofýzy Ivana Ságová 1 , Daniela Kantárová², Dušan Pavai 1 , Milan Dragula², Anton Vaňuga 1, 3 , Peter Vaňuga 1 1 Endokrinologické oddelenie, Národný endokrinologický a diabetologický ústav Ľubochňa 2 Interná klinika UN a JLFUK, Martin 3 Alphamedical, s. r. o. Cushingov syndróm (CS) je pomerne vzácne ochorenie charakterizované autonómnou hypersekréciou kortizolu. Ročná incidencia CS je 2–3/milión obyvateľov. Incidencia akromegálie je 3 – 4 pacienti na 1 000 000 za rok. Ochorenie je spôsobené hypersekréciou rastového hormónu (RH) v 99% na podklade adenómu hypofýzy. V našej kazuistike prezentujeme 41-ročnú ženu s kombináciou Cushingovho syndrómu a akromegálie. Pacientka bola vyšetrená v NEDU Ľubochňa pre centripetálny typ obezity a hirzutizmus. Laboratórne bola prítomná hyperkortizolémia bez cirkadiánnej variácie, hyperkortizolúria s ele- vovanou hladinou adrenokortikotropného hormónu (ACTH). Realizovaná 2mg dexametazónová blokáda bez adekvátnej supresie kortizolu v sére a moči až v 8mg blokáde došlo k supresii kortizolúrie. Magnetická rezonancia (MR) s nálezom v. s. pikoadenómu hypofýzy veľkosti 2mm. Následne bola realizovaná transsfenoidálna resekcia pikoadenómu hypofýzy. Histo- patologické a imunohistochemické nálezy neodhalili ACTH produkujúci adenóm hypofýzy. Pozákrokovo pretrvával hyper- kortizolizmus s novozachyteným hypersomatotropizmom. Do liečby bol pridaný Ketokonazol 200mg tbl 1/2-0-1 a Lanreotid v dávke 120mg každých 42 dní. Kontrolná MR hypofýzy preukázala drobnú ložiskovú štruktúru s rozmermi 3×4mm. Po súhlase pacientky s odstupom 3 rokov bola vykonaná endoskopická revízia rezidua. Histologické a imunohistochemické vyšetrenia bez potvrdenia adenómu s ACTH a RH sekréciou. Pozákrokovo opäť nedošlo k znormalizovaniu plazmatických hladín IGF-1 s pretrvávaním hyperkortizolizmu. Bola opätovne začatá liečba Lanreotidom v pôvodnej dávke ako aj Ketokonazolom s na- výšením dávky 200mg na 3-krát 1 tbl. Kľúčové slová: akromegália, Cushingov syndróm, IGF-1, kortizol, rastový hormón. Cushing’s syndrome and acromegaly based on picoadenoma of the pituitary gland Cushing’s syndrome (CS) is a relatively rare disease characterized by autonomous hypersecretion of cortisol. The incidence of CS is estimated to be equal to 2–3 cases per million inhabitants per year. The incidence of acromegaly is 3–4 patients per 1 000 000 per year. The disease is caused by hypersecretion of growth hormone which is mainly caused by benign tumour of the pituitary gland. In our case report we present a 41- year old woman suffering from both Cushing’s syndrome and acromegaly. The patient was examined in National Institute of Endocrinology and Diabetology Ľubochňa for a centripetal type of obesity and hirsutism. Laboratory tests revealed high plasma cortisol levels without circulating variation, hypercortisoluria and ele- vated plasmatic levels of ACTH. A 2 mg dexamethasone blockade was performed without adequate cortisol suppression in serum and urine up to 8 mg blockade resulted in suppression of 24 hour urine free cortisol. A magnetic resonance imaging (MR) scan revealed suspect pikoadenoma of the pituitary gland (size 2mm). Subsequently trans-sphenoidal resection was performed. Histopathological and immunohistochemical examinations did not reveal the ACTH-producing pituitary ade- noma. After surgery hypercortisolism persisted with newly revealed hypersomatotropism. Treatment with Ketoconazole at dose 200mg 1/ 2-0-1 and somatostatin analogues (Lanreotide) at dose 120mg every 42 days were initiated. Control magnetic resonance imaging of the sella demonstrated small tumour of pituary gland of size 3×5mm. Later 3 years after first surgery KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORA: MUDr. Ivana Ságová, PhD., iva.sagova@gmail.com NEDU n.o. Kollárová 282/3, 034 91 Ľubochňa Cit. zkr: Vnitř Lék 2020; 66(E-2): 43–47 Článek přijat redakcí: 1. 8. 2018 Článek přijat k publikaci: 16. 3. 2019