Vnitřní lékařství 2/2020

KAZUISTIKA Cushingov syndróm a akromegália na podklade pikoadenómu hypofýzy | 45 / Vnitř Lék 2020; 66(E-2): 43–47 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz ložisková štruktúra s rozmermi 3×4mm. Ložisko je v T2W sekvencií diskrétne hyperintenzívne, na postkontrastných sekvenciách sa javí ako relatívne hypointenzívne. Supreselárna oblasť je bez expanzie, optochiazmatické štruktúry sú bez kompresie. Opakovane konzulto- vaný chirurg, ktorý odporúča reoperáciu, s ktorou pacientka v tom čase nesúhlasila. Pre pretrvávanie hyperkortizolizmu bol pridaný do liečby Ketokonazol v dávke 200mg tbl 1/2-0-1, avšak bez významného efektu na klinické prejavy ochorenia ako aj bez supresie hyperkortizo- lizmu. Liečba Pasireotidom nebola iniciovaná pre nesúhlas pacientky. Realizované denzitometrické vyšetrenie s kostnou hustotou v norme pre daný vek a pohlavie. S odstupom 3 rokov po 1. operácií bola po súhlase pacientky realizovaná endoskopická revízia rezidua. Histologicky a imunohistochemicky potvrdené nenádorové tkanivo adenohypofýzy so zachovanou acinárnou architektúrou (retikulín a kolagén IV), Ki 67 prakticky nulové, expresia všetkých hypofýzarných hormónov, niekoľko málo je expandovaných - mohlo by ísť o nodulárnu hyperpláziu tkaniva adenohypofýzy. Pozákrokovo ale nedošlo k znormalizovaniu plazma- tických hladín IGF-1 s pretrvávaním hyperkortizolizmu. Bola opätovne začatá liečba somatostatínovými analógmi (lanreotid) v dávke 120mg každých 42 dní ako aj Ketokonazolom s navýšením dávky 200mg na 3-krát 1 tbl. Na uvedenej liečbe došlo v priebehu 6 mesiacov k zlepšeniu klinických ťažkostí pacientky (redukcia hmotnosti -5 kg, ústup slabosti, pokles TK s redukciou antihypertenzívnej liečby) s poklesom kortizo- lémie a kortizolúrie a normalizáciou hladiny IGF-1. Diskusia Súčasný výskyt akromegálie a Cushingovho syndrómu je vzácny. V našej kazuistike popisujeme zriedkavý prípad funkčného mikroadenó- mu hypofýzy s ACTH-RH sekréciou, ktorých výskyt bol doposiaľ popí- saný v literatúre v 20 prípadoch (3). Plurihormonálne adenómy (PHA) predstavujú 10–15% všetkých funkčných adenómov hypofýzy. Niektoré štúdie však naznačujú prevalenciu až 31–36% u chirurgicky odstráne- ných nádorov (4). Histologicky sú PHA monomorfné (rôzne hormóny Tab. 1. Výsledky laboratórnych vyšetrení v priebehu ochorenia Laboratórne vyšetrenia Vstupne 6 mesiacov po 1. operácií Pred 2. reoperáciou Po reoperácií Aktuálne Kortizol v sére o 8:00nmol/l N: (118,6–618) 851 680,7 1117, 9 690,1 404,0 Voľný kortizol v moči nmol/l 24 hod N: (153,2–789,4 ) 1946,3 1125,4 1122,1 1070,8 753,4 Adrenokortikotropný hormón pg/ml N: (0,00–46,0) 49,3 33,0 74,0 35,1 32,3 Inzulínu podobný rastový hormón ng/ml N: (109–284) 189 345 171 211 135 Rastový hormón ng/ml N: (0,00–10,00) 4,2 5,29 1,87 1,2 8,0 Luteinizačný hormón IU/l N: (1,9–12,5) 3,21 5,64 4,55 3,27 6,35 Folikulostimulačný hormón IU/l N: (2,5–10,2) 4,89 7,14 3,31 5,28 5,41 Testosterón celkový nmol/l N: (0,46–2,96) 2,24 2,12 1,92 1,96 1,08 Androstendión nmol/l N: (1,4–14,3) 14,6 13,8 13,9 14,5 8,68 SHBG nmol/l N: (27,0–146,0) 22,36 20,03 11,2 15,1 18,6 DHEA-s μmol/l N: (0,7–12,46) 16,28 15,4 14,31 12,65 10,78 Estradiol nmol/l N: (0,07–0,517) 0,194 0,309 0,605 0,342 0,359 Progesterón nmol/l N: (0,48–4,45) 2,85 2,61 3,3 3,27 6,35 17-OH progesterón nmol/l N: (0,52–7,97) 3,37 - - - - Prolaktin mIU/l N: (44,52–375,24) 178,928 267,968 198,856 245,496 173,416 Tyreotropín mIU/l N: (0,35–5,10) 1,24 3,29 1,23 1,2 1,15 Tyroxín (voľný) pmol/l N: (10,5–22,7) 13,61 11,18 12,98 14,37 15,89 Tab. 2. Výsledky dexametázonových blokád vstupne Dexametazónová blokáda 2mg 8mg Kortizol v sére nmol/l N: (118,6–618) 474,4 - Voľný kortizol v moči nmol/l/24 hod. N: (153,2–789,4) 538,3 89,3 Diuréza za 24 hod. 2 400 1 800 Tab. 3. Výsledok oGTT s RH (po 75g glukózy p.o.) oGTT s RH 0. minúta 60. minúta 120. minúta Glykémia (mmol/l) 4,9 11,39 6,39 RH (ng/ml) 2,09 3,9 5,2 IGF-1 (ng/ml) 370,0 - - Hladiny IGF-1 ng/ml 0 50 100 150 200 250 300 350 400 Vstupne 6.mesiacov po 1.operácií 3.mesiac po započatí liečby SSA Po reoperácií Aktuálne Hladiny IGF-1 ng/ml Graf. 1. Hladiny IGF-1 v priebehu ochorenia