Vnitřní lékařství 2/2020

KAZUISTIKA Celiakie dosp ě lých 118 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2020; 66(2): 116–120 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz gastrointestinálního traktu – tumorů orofaryngeální oblasti (především dlaždicobuněčného karcinomu jícnu), adenokarcinomu tenkého stře- va, kolorektálního a hepatocelulárního karcinomu. Vyšší incidence byla též zaznamenána u nehodginských B-lymfomů. Přibližně polovinu všech malignit celiaků představuje prognosticky závažný T-lymfom tenkého střeva (lymfom z intraepiteliálních T-lymfocytů). Celková incidence lymfomů je odhadována na 8–10 % (1, 11). Jedinou kauzální léčbou celiakie je striktní bezlepková dieta. Obecnou zásadou bezlepkové diety je vyřazení potravin z jídelníčku s obsahempše- nice, žita a ječmenu. Naopak bezpečnou náhradou je sója, rýže, kukuřice, pohanka či brambory. Oves není zcela vyloučen, ale smí jej konzumovat jedině celiaci v klinické a sérologické remisi onemocnění (12). Limit obsahu lepkupropotraviny, označené jakobezlepkové, je v ČR 20mg/kg. To zname- ná, že potraviny se stopovýmmnožstvím lepku (definovanýmmnožstvím lepku do 50mg/kg) mohou více než dvojnásobně překračovat limit pro bezlepkovou potravinu (13)! Kontrola celiaka se zpravidla provádí po 6 měsících. Měl by být zkont- rolován krevní obraz, kyselina listová, vitamin B 12, parametrymetabolismu železa, jaterní testy a hladina protilátek – nejčastěji protilátek proti tkáňové transglutamináze ve třídě IgA. Normalizace hladiny protilátek je obyčejně dosaženopo třech až dvanácti měsícíchbezlepkové diety (14). Striktní adhe- rence k bezlepkové dietě vede k částečné či kompletní reparaci duodenální sliznice s vymizenímpříznakůmalabsorpce. Reparace duodenální sliznice však trvá u dospělých delší dobu než u dětí, a bývá častěji inkompletní. Kazuistika 58letá pacientka (169 cm, 69 kg) byla přivezena záchrannou službou na chirurgickou ambulanci po pádu na pravé rameno. Anamnesticky byla nemocná po hysterektomii (bez adnexektomie) pro uterus myo- matosus ve 39 letech a před třemi lety prodělala frakturu obratle C7, jiné nemoci neměla. Chronicky neužívala žádnou medikaci. Na chirurgii udávala bolesti pravé klíční kosti a kostrče, současně si stěžovala na vá- hový úbytek 20 kg za posledních šest měsíců s občasnou průjmovitou stolicí. Objektivně byla nemocná astenického habitu, s četnými krustou krytými exkoriacemi po celém těle, jinak s normálním fyzikálním nále- zem. Provedeným RTG vyšetřením byla zjištěna fraktura laterální třetiny pravé klavikuly, ostatní bolestivá místa byla bez zřetelné fraktury na RTG. Dále následovalo nativní CT pánve s nálezem vícečetných fraktur dolního i horního raménka kosti stydké bilaterálně (fraktury nebyly zcela čerstvé, částečně již byly přihojené), s prolomením horních krycích ploch obratlových těl LS páteře se Schmorlovými uzly, dolní část sakra byla oproti horní části do pravého úhlu (nejspíše jako stará poúrazová změna), byla patrná výrazná difuzní osteoporóza. S tímto nálezem byla nemocná přijata na chirurgická lůžka k analgetické terapii. Dalším následujícím vyšetřením bylo CT hrudníku a břicha, které ozřejmilo ještě starší fraktury šestého až osmého žebra vlevo paravertebrálně, druhého až pátého žebra vpravo v zadní axilární čáře a starší frakturu křídla levé lopatky. Dalším nálezem na CT byl zvýrazněný reliéf ilea s nápadnými řasami, ostatní orgány dutiny břišní i hrudní byly bez patologického nálezu. K dovyšetření byla nemocná následně přeložena na interní lůžko. Laboratorně byla pozoruhodná mikrocytární anémie (Hb 83 g/l, MCV 74 fl), sideropenie (železo 4,6 μmol/l), hodnota feritinu (15 μg/l) na dolní hranici normy, nízká saturace transferinu (na 6 %), neměřitel- ně nízká hladina kyseliny listové, výrazná elevace alkalické fosfatázy (ALP 17 μkat/l), hypokalcemie (Ca 1,9 mmol/l), mírná hypofosfatemie (P 0,65 mmol/l) a hypoalbuminemie (albumin 31 g/l) s normální hod- notou renálních parametrů (urea 3,4 mmol/l, kreatinin 39 μmol/l). Z endokrinologických parametrů byl výrazně elevován parathormon (PTHi 598 ng/l), z osteologických parametrů byl elevován C terminální telopeptid (CTx 3 μg/l), osteokalcin (OSTEO 118 μg/l), prokolagen N terminálního propeptidu (568 ug/l) a výrazně snížený 25-hydroxy vitamin D (25 OH Vit D 15 nmol/l). Stran funkce štítné žlázy byla nemocná v euthyreóze. K diagnostice zásadním způsobem přispěla hodnota protilátek proti tkáňové transglutamináze ve třídě IgA, která byla nad horní hranicí měřitelnosti (Anti-tTG IgA více než 128 kIU/l), celková hodnota IgA v séru byla normální (1,5 g/l). V průběhu hospitalizace byla podávána perorálně kyselina listová a železo (v dávce 320mg denně), dále jednorázově intravenózně a násled- ně perorálně kalciferol a do normalizace kalcia byla podávána 2× denně jeho substituce v podobě intravenózního 10% Calcium gluconicum. Pacientka v dalším průběhu hospitalizace podstoupila gastrosko- pické vyšetření s nálezem několika drobných polypů žaludku do 3 mm, bulbus duodena byl s normálním nálezem, postbulbárně do DIII byla v celém průběhu atrofická sliznice (odtud byla odebrána biopsie). Histologický nález odpovídal klinicky vysoce suspektní celiakii – prokázal totální atrofii klků, hyperplazii krypt, chronickou zánětlivou Tab. 1. Metodický pokyn Ministerstva zdravotnictví ČR z roku 2011 pro screening celiakie. Upraveno podle (10) A. Rizikové choroby a skupiny příbuzní celiaků 1. stupně, při jejich pozitivitě také 2. stupně dermatitis herpetiformis mikrocytární anémie nereagující na léčbu preparáty železa předčasná osteoporóza terapeuticky rezistentní průjmová forma syndromu dráždivého střeva polyneuropatie a myopatie nejasné etiologie ataxie nejasné etiologie deprese a poruchy chování amenorhea, pozdní menarche infertilita a poruchy reprodukce Downův a Turnerův syndrom B. Podezřelé symptomy opožděný psychosomatický vývoj nevysvětlený úbytek na váze nízké sérové železo výrazné izolované zvýšení sériových transamináz (ALT, AST) izolovaný deficit IgA recidivující aftózní stomatitida hypoplazie zubní skloviny C. Přidružené autoimunitní choroby diabetes mellitus 1. typu autoimunitní thyroiditida a jiné autoimunitní endokrinopatie autoimunitní hepatitida systémový lupus erythematodes primární sklerozující cholangitida primární biliární cirhóza Sjögrenův syndrom choroby pojiva IgA nefropatie