Vnitřní lékařství 4/2020

KAZUISTIKA Srdcové zlyhávanie ako prejav akromegálie E46 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2020; 66(2): e46–e50 /  www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Srdcové zlyhávanie ako prejav akromegálie Ivana Ságová 1 , Milan Dragula 2 , Daniela Kantárová 2 , Anton Vaňuga 1,3 , Peter Vaňuga 1 1 Endokrinologické oddelenie, Národný endokrinologický a diabetologický ústav Ľubochňa, Slovenská republika 2 II. interná klinika JLF UK a UN Martin, Slovenská republika 3 Alphamedical, s. r. o., Slovenská republika Akromegália je zriedkavé ochorenie s ročnou incidenciou 3–4/1 milión obyvateľov, ktorého najčastejšou príčinou je adenóm hypofýzy. V dôsledku dlhodobej elevácie rastového hormónu (RH) a inzulínu podobného rastového faktora 1 (IGF- 1) pri tomto ochorení dochádza k rozvoju reumatologických, kardiovaskulárnych, pľúcnych a metabolických komplikácií. Medzi kardiovaskulárne komplikácie akromegálie patrí kardiomyopatia, artériová hypertenzia, poruchy srdcového rytmu, chlopňové chyby ako aj endotelová dysfunkcia. Kardiovaskulárne ochorenia predstavujú u akromegalikov hlavnú príčinu mortality. Včasná diagnostika akromegálie je jedinou možnosťou v ovplyvnení morbidity a mortality pacientov trpiacich týmto ochorením. V našej kazuistike popisujeme prípad 39-ročného pacienta s dovtedy nediagnostikovanou akromegáliou, ktorá sa prezentovala akútnym srdcovým zlyhávaním na podklade akromegalickej kardiomyopatie. Kľúčové slová: akromegália, kardiomyopatia, rastový hormón, srdcové zlyhávanie. Heart failure as a manifestation of acromegaly Acromegaly is a rare disease with incidence of 3–4 patients per 1 000000 per year, which is mainly caused by benign tumour of the pituitary gland. Long-termpresence of elevated growth hormone (GH) and insulin like growth factor 1 (IGF-1) levels accom‑ panying this disease is associated with rheumatologic, cardiovascular, pulmonary andmetabolic complications. Cardiovascular complications of acromegaly include a cardiomyopathy, arterial hypertension, arrhytmias, valvulopathy as well as endothelial dysfunction. Cardiovascular diseases are the leading cause of mortality in patients with acromegaly. An early diagnosis of acro‑ megaly significantly influences both morbidity and mortality of patients suffering from this disease. We describe a 39-year-old patient with undiagnosed acromegaly presented with acute heart failure caused by acromegalic cardiomyopathy. Key words: acromegaly, cardiomyopathy, v growth hormone, heart failure. Úvod Akromegália je zriedkavé ochorenie vznikajúce v 99 % na podkla‑ de adenómu hypofýzy. Ochorenie je charakterizované nadmernou sekréciou IGF-1 vyvolanou nadprodukciou rastového hormónu (1). Medzi najčastejšie príznaky a symptómy akromegálie patrí zvýšené potenie, parestézie, dysmorfia (prominujúca mandibula, zhrubnutie pier a nosa, makroglosia, rozostup zubov, zhrubnutie hlasu), artralgie, cefalea, slabosť a syndróm karpálneho tunela. Pacienti mávajú často sprievodné ochorenia ako artériovú hypertenziu, porušenú glukó‑ zovú toleranciu prípadne diabetes mellitus, syndróm spánkového apnoe a polypózu hrubého čreva (1). Akromegalická kardiomyopatia je charakterizovaná špecifickými štrukturálnymi zmenami s hyper‑ trofiou myocytov, intersticiálnou fibrózou komôr ako aj funkčnými zmenami, a to diastolickou dysfunkciou, po ktorej nasleduje systo‑ lická dysfunkcia vedúca ku kongestívnemu srdcovému zlyhávaniu. Kardiomyopatia u akromegálie sa vyvíja v 3 fázach. V počiatočnom štádiu je prítomná zvýšená kontraktilita myokardu, znížená periférna vaskulárna rezistencia a zvýšený srdcový výdaj. Prechodná fáza je charakterizovaná srdcovou hypertrofiou. Dochádza pri nej k proli‑ ferácii fibrózneho tkaniva myokardu v dôsledku zápalovej reakcie, čo vedie k progresívnej intersticiálnej prestavbe a zhoršovaniu dia‑ stolickej a systolickej funkcie srdca. Neskoré štádium akromegalickej kardiomyopatie sa vyznačuje dilatáciou srdcových komôr s ťažkou systolickou a diastolickou dysfunkciou, s kompenzačným zvýše‑ KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORA: doc. MUDr. Ivana Ságová, PhD., iva.sagova@gmail.com Národný endokrinologický a diabetologický ústav n.o., Kollárová 282/3, 034 91 Ľubochňa, Slovenská republika Cit. zkr:Vnitř Lék 2020; 66(2): e46–e50 Článek přijat redakcí: 1. 7. 2019 Článek přijat k publikaci: 3. 11. 2018