Vnitřní lékařství 4/2020

KAZUISTIKA Srdcové zlyhávanie ako prejav akromegálie | E47  / Vnitř Lék 2020; 66(2): e46–e50 /  VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz ním periférnej vaskulárnej rezistencie, ktorá v konečnom dôsledku vedie k kongestívnemu srdcovému zlyhávaniu (2, 3). Valvulopatia je pri akromegalickej kardiomyopatii bežná, v čase diagnostiky postihuje 75 % pacientov (4). V dôsledku degenerácie interstícia chlopňového tkaniva vzniká aortálna a mitrálna insuficiencia (5). Tento stav sa označuje ako myxomatózna valvulopatia. Chlopňové chyby sú o to dôležitejšie, že perzistujú aj po úspešnej liečbe, na rozdiel od zmien na myokarde, ktoré minimálne do určitej miery regredujú (5). Akromegalickú kardiomyopatiu často sprevádzajú aj artymie. Táto komplikácia je dôsledkom intersticiálnej fibrózy, myo‑ fibrilárnej poruchy a srdcovej hypertrofie vedúcim k anatomickým zmenám v kardiomyocytoch a tým k abnormalitám v prevodom systéme myokardu (6, 7). Arytmie sú prítomné až u 89 % pacientov s akromegáliou, medzi najčastejšie patria supraventrikulárne a ven‑ trikulárne extrasystoly, paroxyzmálna supraventrikulárna tachykar‑ dia, paroxyzmálna fibrilácia predsiení, blokády ramienok, sicksinus syndróm a v extrémných prípadoch aj komorová tachykardia (4, 8). Medzi najdôležitejšie negatívne prognostické faktory u pacientov s akromegáliou patrí artériová hypertenzia (AH). Nadprodukcia RH vedie k inzulínovej rezistencii, stimulácií rastu hladkej svaloviny a tým k zvýšeniu vaskulárnej rezistencie s rozvojom AH. V patomechanizme AH sa uplatňuje aj vplyv RH na zvýšenú resorbciu sodíka s následnou zvýšenou retenciou tekutín (9).Trvanie hormonálne aktívnej akro‑ megálie má pri rozvoji akromegalickej kardiomyopatie rozhodujúcu úlohu, nakoľko koreluje s prevalenciou artériovej hypertenzie (10), diabetes mellitus (11) a srdcových komplikácií vrátane valvulopatií (12), arytmií (13, 14), diastolickej a systolickej dysfunkcie (10), čo na‑ značuje potenciálny kumulatívny účinok dlhodobého nadbytku RH. Kazuistika Uvádzame prípad 39-ročného muža (narodený v roku 1979) s dlhodobou anamnézou artériovej hypertenzie a exogénnou obe‑ zitou, prijatého na interné oddelenie pre akútne srdcové zlyhávanie. Pacient bez predchorobia vírusového ochorenia, nefajčiar, abstinent. Subjektívne pri príjme prítomné kľudové dyspnoe (anamnesticky námahové dyspnoe v trvaní 3 mesiace, poslednú noc pred hospita‑ lizáciou kľudové dyspnoe a intolerancia horizontálnej polohy), bez bolestí na hrudníku a palpitácií, udáva zvýšené potenie v trvaní asi 1 roku. Objektívne (telesná výška:193 cm, telesná hmotnosť: 150 kg, BMI: 40,5 kg/m2, TK: 140/95 mm Hg) prítomné akromegaloidné črty (zvýraznené nadočnicové oblúky, mierne prominujúca mandibula, rozostup zubov a zväčšený nos), auskultačne prítomné bilaterálne do 1/2 pľúc neprízvučné chropky, srdcové ozvy boli ohraničené, bez šelestu, dolné končatiny s perimaleolárnymi edémami. Na EKG prítomný sínusový rytmus s frekvenciou 66/min, bez prítomnosti čerstvých ischemických zmien. RTG hrudníka s nálezom rozšíreného srdcového tieňa s akcentovanou bronchovaskulárnou kresbou až škvrnitého vzhľadu s maximom perihilózne a parakardiálne vpravo. V úvode hospitalizácie bola nasadená komplexná liečba srdcového zlyhávania. Realizované echokardiografické vyšetrenie s nálezom dilatácie srdcových oddielov, hypertrofie interventrikulárneho septa (IVS 17 mm), s difúznou poruchou kinetiky stien ľavej komory (ĽK) s významne redukovanou ejekčnou frakciou (EF) 22 %, reštrikčný typ plnenia ĽK, bez významnej chlopňovej chyby (Obr. 1). Koronarograficky bez nálezu hemodynamicky významných stenóz na epikardiálnych srdcových tepnách. Laboratórne zápalové parametre boli v norme. Úvodne bol stav hodnotený ako akútne srdcové zlyhávanie pri za‑ nedbanej artériovej hypertenzii, event. bola zvažovaná diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie. Na komplexnej liečbe došlo u pacienta k zlepšeniu klinického stavu (pri demitácií funkčne v štádiu NYHA II). Počas hospitalizácie na internom oddelení bez záchytu závažnejších porúch rytmu. Pre suspektnú akromegáliu bol následne pacient pri‑ jatý na endokrinologické oddelenie Národného endokrinologického ústavu v Ľubochni, kde boli realizované laboratórne vyšetrenia so záchytom zvýšenej hladiny rastového hormónu, inzulínu podobného rastového faktora 1 (IGF-1) a IGF viažúceho proteínu 3 (IGFBP3) (Tab. 1). Doplnený orálno‑glukózový tolerančný test s RH bez adekvátnej supresibility (Tab. 2). Na základe uvedeného bola potvrdená diagnóza akromegálie. Realizované USG abdomenu s nálezom hepatomegálie a denzitometrické vyšetrenie s kostnou denzitou v norme pre daný vek a pohlavie. Následne realizované MR hypofýzy s nálezom ložiskového Obr. 1.  Echokardiogram LVPWs – hrúbky zadnej steny ĽK v end systole, LVIDs – rozmer dutiny ľavej komory v systole, IVSs – hrúbka interventrikulárneho septa v systole, LVPWd – hrúbky zadnej steny ĽK v end diastole, LVIDd – rozmer dutiny ľavej komory v diastole, IVSd – hrúbka interventrikulárneho septa v diastole, EDV – koncový diastolický objem, ESV – koncový systolický objem, FS – frakčné skrátenie, EF – ejekčná frakcia Tab. 1.  Výsledky laboratórnych vyšetrení Laboratórne vyšetrenia Vstupné hodnoty Kortizol v sére o 8.00 nmol/l N: (118,6–618) 517,5 Adrenokortikotropný hormón pg/ml N: (0,00–46,0) 41,3 Inzulínu podobný rastový hormón ng/ml N: (58–219) 660 IGFBP3 binding protein 3 ng/ml N: (58,0–219) 10400 Rastový hormón ng/ml N: (0,00–10,00) 12,7 Luteinizačný hormón IU/l N: (1,21–11,48) 3,62 Folikulostimulačný hormón IU/l N: (1,0–19,08) 4,74 Testosterón celkový nmol/l N: (7,0–26,0) 16,96 Prolaktin mIU/l N: (44,52–375,24) 284,504 Tyreotropín mIU/l N: (0,35–5,10) 2,2 Tyroxín (voľný) pmol/l N: (10,5–22,7) 18,71