Vnitřní lékařství 4/2020

KAZUISTIKA Srdcové zlyhávanie ako prejav akromegálie | E49  / Vnitř Lék 2020; 66(2): e46–e50 /  VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz dysfunkcie nielen od vplyvu normalizácie hormonálneho statusu, ale aj od veku pacienta (21, 31), trvania ochorenia (27, 31) a kontroly meta‑ bolických komorbidít (27). Dosiahnutie kontroly ochorenia vplyvom 12 mesačnej liečby SSA viedlo k normalizácií hmotnosti ĽK u 100 % mladých pacientov a 50 % pacientov v strednom veku a k zlepšeniu EF došlo u 80 % mladých pacientov a 50 % pacientov v strednom veku (27). Chirurgická liečba alebo 12-mesačná prvolíniová liečba SSA mali porovnateľný vplyv na zlepšenie hypertrofie ĽK a diastolickej funkcie, zatiaľ čo zlepšenie systolickej funkcie bolo významnejšie u pacientov liečených SSA v porovnaní s pacientmi liečenými chirurgicky (21). 5-ročná prvolíniová liečba SSA viedla k významnému zníženiu preva‑ lencie artériovej hypertenzie, hypertrofie ĽK, diastolickej a systolickej dysfunkcie, prevalencie arytmií, dyslipidémie a miernemu poklesu v prevalencii porúch metabolizmu glukózy (28, 32). Ďalšou možnosťou liečby u pacientov rezistentných alebo slabo reagujúcich na liečbu SSA je antagonista receptora pre rastový hormón pegvisomant (PEG). V pilotných štúdiách bola dosiahnutá normalizácia hladín IGF-1 až u 95 % pacientov užívajúcich pegvisomant v dávke 40 mg denne (33, 34). Pegvisomant zlepšuje citlivosť na inzulín a dlhodobé sledovanie ukázalo významné zníženie hladiny glukózy nalačno, čím pôsobí protektívne na rozvoj diabetes mellitus (35). Liečba pegvisomantom vedie k zníženiu krvného tlaku u pacientov s artériovou hyperten‑ ziou (36), redukcii arytmií (37) a k zlepšeniu vaskulárnej endotelovej dysfunkcie (38). Dlhodobá monoterapia PEG preukázala zlepšenie akromegalickej kardiomyopatie a to zmenšením srdcovej hypertrofie, znížením diastolického tlaku a zlepšením systolickej funkcie (39). Kuhn et al vo svojej štúdií potvrdili významne zlepšenie ejekčnej frakcie ĽK u pacientov, ktorých východisková EF bola ≤ 60 % pri dlhodobej liečbe pegvisomantom (viac ako 10 rokov). Taktiež u pacientov s vy‑ sokým hmotnostným indexom ĽK preukázali okrem významného zlepšenia EF aj zníženie hmotnostného indexu ĽK (40). Agonisti do‑ pamínu (DA) majú v liečbe akromegálie doplnkový účinok, najmä pri súčasnej sekrécií prolaktínu. Dlhodobá kombinovaná liečba SSA a pegvisomantom u pacientov s akromegalickou kardiomyopatiou viedla k zlepšeniu EF ĽK, k zmenšeniu hypertrofie a zníženiu diastolickej dysfunkcie (41). Na posúdenie vplyvu rádioterapie na kardiovaskulár‑ ny systém u pacientov s akromegáliou nie je doposiaľ realizované dostatočné množstvo štúdií. Môže to byť spôsobené oneskoreným efektom liečby ako aj sprievodným rizikom hypopituarizmu, ktoré neumožňuje spoľahlivú analýzu jeho priaznivých vplyvov na kardio‑ vaskulárne riziko (42). Medikamentózna liečba srdcového zlyhávania na podklade akromegalickej kardiomyopatie sa v podstate nelíší od liečby srdcového zlyhávania z iných príčín. Pozostáva z inhibítorov angiotenzín konvertujúceho enzýmu (ACEi), prípadne blokátorov angiotenzínových receptorov (ARB), betablokátorov, diuretík a event. antagonistov aldosterónových receptorov. Inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu (ACEi) a β‑adrenergní antagonisti špecific‑ ky priaznivo ovplyvňujú fibrotickú remodeláciu srdca (43). Nedávna predbežná štúdia preukázala pozitívny efekt liečby ACEi/ARB na konečné diastolické a endsystolické objemy u akromegalikov (44). Závažnejšie srdcové zlyhávanie si môže vyžadovať inotropné látky, parenterálne diuretiká, angiotensin receptor‑neprilysin inhibítor, alebo srdcovú resynchronizačnú terapiu, hoci použitie týchto intervencií sa pri zlyhávaní srdca na podklade akromegalickej kardiomyopatie dostatočne neskúmalo. Dlhodobá prognóza srdcového zlyhávania na podklade kardiomyopatie u pacientov s akromegáliou zostáva nepriaznivá; úmrtnosť je približne u 25 % po 1 roku a viac ako 35 % po 5 rokoch (45). Záver Kardiovaskulárne ochorenia predstavujú hlavnú príčinu mortality u akromegalikov. V rámci diferenciálnej diagnostiky srdcového zly‑ hávania na podklade kardiomyopatie netreba zabúdať aj na možnú endokrinnú príčinu a to nielen na poruchu funkcie štítnej žľazy, ale aj akromegáliu. Včasná diagnostika a liečba akromegálie je jedinou možnosťou v ovplyvnení morbidity a mortality pacientov trpiacich týmto ochorením. Tab. 3.  Príčiny kardiomyopatie a asociované ochorenia (46) Príčiny Ochorenia Kardiovaskulárne Ischemická choroba srdca Artériová hypertenzia Chlopňové ochorenia srdca Idiopatická dilatačná kardiomyopatia Idiopatická reštriktívna kardiomyopatia Kardiálna amyloidóza Metabolické Hladovanie, deficit vitamínov Diabetes mellitus, hypotyreóza a hypertyreóza, akromegália, feochromocytóm Glykogenózy Infekčné, zápalové Sekundárna amyloidóza, sarkoidóza Akútna vírusová infekcia (Coxsakcie B), HIV, hepatitída C Chagasova choroba (protozoálna infekcia) Toxické Alkohol, kokaín, amfetamíny, chemoterapia Genetické Familiárna dilatačná kardiomyopatia Familiárna srdcová amyloidóza Nonkompaktná kardiomyopatia Systolická dysfunkcia bez dilatácie Arytmogénna dysplázia pravej komory Hypertrofická kardiomyopatia Hemochromatóza Tachykardia Tachykardiou indukovaná kardiomyopatia Tehotenstvo Peripartálna kardiomyopatia Obr. 3. MR hypofýzy: (a) T1VOmpr v sagitálnej rovine, (b) T2 VO tse v tran- sverzálej rovine, (c) FLAIR tra v transverzálej rovine, (d) T1VOmpr v sagitálnej rovine postkontrastne Červená šípka označuje adenóm hypofýzy