Vnitřní lékařství 4/2020

KAZUISTIKA Mikroskopická polyangiitída | 249  / Vnitř Lék 2020; 66(4): 249–252 /  VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Mikroskopická polyangiitída Daniel Tobiáš, Kristína Brázdilová, Zdenko Killinger, Juraj Payer V. interná klinika LF UK a UN Bratislava, Nemocnica Ružinov, Slovenská republika Mikroskopická polyangiitída (MPA) je zriedkavá, systémová, nekrotizujúca, ANCA (Anti‑Neutrophil Cytoplasmic Antibodies) asociovaná vaskulitída s postihnutím malých ciev, bez dôkazu nekrotizujúceho granulomatózneho zápalu. Stanovenie diagnózy mikroskopickej polyangiitídy je často náročné vzhľadom na jej prezentáciu súborom nešpecifických symptómov. Na našej klinike sme toto ochorenie diagnostikovali u 35-ročného pacienta, ktorý bol k nám prijatý pre migrujúce artritídy s febrilitami a papulóznym exantémom. Touto kazuistikou chceme poukázať na dôležitosť zváženia aj takých zriedkavých ochorení akým je, MPA v rámci diferenciálno‑diagnostického procesu najmä v prípade pacientov prezentujúcich sa nešpe‑ cifickými symptómami vzhľadom na vysokú mortalitu tohto ochorenia bez adekvátnej liečby. Kľúčové slová: ANCA, cerebritída, glomerulonefritída, pankreatitída, polyangiitída, vaskulitída. Microscopic polyangiitis Microscopic polyangiitis is a rare, systemic, necrotizing, pauci-immune, ANCA associated small vessel vasculitis, with no evi‑ dence of granulomatous inflammation. Diagnosing microscopic polyangiitis is often difficult because of it´s presentation by a number of non-specific symptoms. We treated a 35-year old patient, who was admitted for migrating arthritis and fever with papulous rash. In this case, we want to point out the importance of considering the diagnosis of MPA and similar rare diseases in the process of differential diagnosis, mainly in patients presenting with non-specific symptoms, because the mortality of this disease without adequate treatment is alarmingly high. Key words: ANCA, cerebritis, glomerulonephritis, pancreatitis, polyangiitis, vasculitis. Úvod Mikroskopická polyangiitída je systémová, nekrotizujúca, ANCA (Anti‑Neutrophil Cytoplasmic Antibodies) asociovaná vaskulitída s postihnutím malých ciev, bez dôkazu nekrotizujúceho granulo‑ matózneho zápalu (1). Toto ochorenie bolo podľa American College of Rheumatology pôvodne klasifikované za formu polyarteritis nodosa (2), no od roku 1992 je na základe International Chapel Hill Consensus Conference osobitnou formou vaskulitídy (3, 4). Ide sa o systémové ochorenie, pre ktoré je typické postihnutie cievnej steny autoimunitne podmieneným zápalom s následnými prejavmi vyplývajúcimi z jej po‑ škodenia. Etiológia nie je presne známa, bola však pozorovaná asociácia mikroskopickej polyangiitídy (MPA) s niektorými liečivami ako propyl‑ tiouracil alebo s niektorými ochoreniami ako primárna biliárna cirhóza. Predpokladá sa, že za závažnosť a miesto cievneho postihnutia sú zod‑ povedné cytokínmi indukované zmeny v expresii a funkcii adhéznych molekúl spolu so zmenou aktivácie leukocytov a endotelových buniek (5, 6). Incidencia ochorenia sa udáva na 1–3 prípady na 100000. Klinický obraz tohto ochorenia je skutočne pestrý a najčastejšie zahŕňa nešpeci‑ fické príznaky – chudnutie, zvýšená telesná teplota až horúčky, bolesti svalov a kĺbov (ktoré súčasne patria aj postihnutiu muskuloskeletálneho systému), slabosť, únava. Ďalšie príznaky sa manifestujú podľa postih‑ nutia jednotlivých orgánových systémov. Najčastejším a najtypickejším je postihnutie obličiek a pľúc v zmysle glomerulonefritídy, renálneho zlyhávania resp. alveolárneho krvácania, dyspnoe, kašla, hemoptýzy (23). Ďalším často postihnutým orgánom je koža, kde sa ochorenie môže manifestovať ako exantém, leukocytoklastická vaskulitída, purpura, livedo reticularis, ischémia akrálnych častí končatín, ulcerácie na koži, kožné nekrózy alebo gangréna. Medzi najčastejšie neurologické prejavy patrí mononeuritis multiplex, môžu sa však vyskytovať aj omnoho zriedkavejšie prejavy (22). Ku gastrointestinálnemu postihnutiu patria bolesti brucha, krvácanie do gastrointestinálneho traktu, pankreatitída. Postihnutie kardiovaskulárneho systému sa prejavuje bolesťami na hrud‑ níku, známkami hypertenzie alebo srdcového zlyhávania, v zriedkavých prípadoch sa môže prejavovať aj ako infarkt myokardu. K menej častému KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORA: MUDr. Daniel Tobiáš, tobiasdaniel244@gmail.com V. interná klinika LF UK a UN Bratislava, Nemocnica Ružinov, Ružinovská 6, 826 06 Bratislava, Slovenská republika Cit. zkr: Vnitř Lék 2020; 66(4): 249–252 Článek přijat redakcí: 3. 6. 2019 Článek přijat k publikaci: 17. 9. 2019