Vnitřní lékařství 4/2020

KAZUISTIKA Plicní onemocnění a autoimunitní hemolytická anémie asociovaná s IgG4 E22 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2020; 66(4): e22–e27  /  www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Plicní onemocnění a autoimunitní hemolytická anémie asociovaná s IgG4 Martina Doubková 1 , Radoslav Matěj 2 , Zita Chovancová 3 , Michael Doubek 4,5 1 Klinika nemocí plicních a tuberkulózy LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice 2 Ústav patologie a molekulární medicíny 3. LF UK a Thomayerovy nemocnice, Praha 3 Ústav klinické imunologie a alergologie LF MU a FN u sv. Anny Brno 4 Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno pracoviště Bohunice 5 Středoevropský technologický institut MU Brno IgG4 asociovaná onemocnění představují relativně novou a poměrně vzácnou skupinu systémových zánětlivých onemocnění, která je charakterizována zánětlivým, fibrotizujícím či sklerotizujícím postižením jednoho nebo více orgánů doprovázené lymfoplazmocelulární infiltrací tkání s výrazným zastoupením IgG4 plazmatických buněk a většinou zvýšenou koncentrací sérových IgG4 imunoglobulinů (dle definice > 1,35 g/l; referenční rozmezí 0,08–1,40 g/l). Pro stanovení diagnózy je klíčový histopatologický nález. Autoři prezentují kazuistiku pacienta s IgG4 asociovaným systémovým onemocněním projevujícím se vzácnou kombinací autoimunitní hemolytické anémie a plicního postižení napodobujícího radiologicky metastatický proces. Klíčová slova: autoimunitní hemolytická anémie, IgG4 asociované onemocnění, intersticiální plicní proces. Lung diseases and autoimmune hemolytic anemia associted with IgG4 disease IgG4 related disease (IgG4-RD) is a rare and relatively new group of systemic inflammatory diseases characterized by inflam‑ matory, fibrotic or sclerotic involvement of one or more organs accompanied by increased IgG4plasma cells tissue infiltration andusually elevated serum IgG4 (IgG4 > 1.35g/l, normal range 0.08–1.40 g/l) level. Histopathological findings are crucial for the diagnostics of this disease. The authors present a case report of a patient with IgG4 associated disease manifested by a rare combination of autoimmune hemolytic anemia and pulmonary involvement. Key words: autoimmune haemolytic anemia, IgG4 associated disease, interstitial lung disease. Úvod S imunoglobulinem IgG4 asociovaná onemocnění (z anglického IgG4-related disease; IgG4-RD) tvoří relativně vzácnou a v současnosti zatímmálo probádanou heterogenní skupinu systémových zánětlivých onemocnění. Jsou charakterizována přítomností fibrotizujícího nebo sklerotizujícího postižení jednoho nebo více orgánů, pro které je his‑ tologicky typická přítomnost lymfoplazmocelulární infiltrace bohaté na IgG4 plazmatické buňky (1). Toto onemocnění bývá doprovázeno také zvýšenou sérovou koncentrací IgG4 podtřídy imunoglobulinů (dle definice > 1,35 g/l; referenční rozmezí 0,08–1,40 g/l) (2), přičemž až u jedné třetiny pacientů s IgG4-RD může být koncentrace IgG4 v séru v normě (3, 4). Choroby asociované s IgG4 mohou postihnout celou řadu orgánů (např. žlučové cesty, slinné žlázy, periorbitální tkáň, ledviny, plíce, mízní uzliny, meningy, cévy, měkké tkáně nebo prostatu). Postižení tkání může vést až k orgánovému selhání, navíc často imituje maligní nádorové onemocnění. V našem sdělení prezentujeme vzácný případ pacienta s IgG4 asocio­ vaným systémovýmonemocněnímprojevujícím se vzácnou kombinací autoimunitní hemolytické anémie (AIHA) a plicního postižení napodo‑ bujícího radiologicky metastastatickou diseminaci nádorového procesu. Kazuistika Šedesátisedmiletý pacient, nekuřák, byl přijat na hematologicko­ ‑onkologickou kliniku pro nově zjištěnou autoimunitní hemolytickou KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORA: MUDr. Martina Doubková, Ph.D., doubkovamartina@seznam.cz Klinika nemocí plicních a tuberkulózy LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, Jihlavská 20, 625 00 Brno Cit. zkr: Vnitř Lék 2020; 66(4): e22–e27 Článek přijat redakcí: 18. 8. 2019 Článek přijat k publikaci: 24. 9. 2019