Vnitřní lékařství 4/2020

KAZUISTIKA Plicní onemocnění a autoimunitní hemolytická anémie asociovaná s IgG4 | E23  / Vnitř Lék 2020; 66(4): e22–e27  /  VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz anémii s tepelnými protilátkami. Pacient trpěl únavou, úbytkemhmotnosti, bolestmi svalů, bez teplot. Nestěžoval si na dušnost či kašel. Léčil se jen s arteriální hypertenzí. V pracovní anamnéze nebylo pozoruhodností, dříve pracoval jako počítačový technik, nyní důchodce zpívající v opeře. Kromě antihypertenziv neužíval pravidelně žádné léky. Biochemické vyšetření bylo v normě. Byla zjištěna imunitní hemolytické anémie s tepelnými protilátkami (koncentrace hemoglobinu 64g/l). Vyšetřenímkostní dřeně nebyla zjištěna infiltrace patologickou buněčnou populací. Vzhledemk těžké anémii byla zahájena terapie intravenózními kortikoidy a pro známky anemického syndromu bylo nutné podat transfuzi erytrocytů. V rámci základního dia‑ gnostického algoritmu bylo pátráno po příčinách anémie. Na zadopředním snímku hrudníku byly četné difuzní nodulární zastínění (Obr. 1). Na HRCT hrudníku byla přítomna mnohočetná ložiska a hladké, okrouhlé noduly, některé i neostré s naznačenou spikulací do okolí a hraniční mediastinální a hilová lymfadenopatie (Obr. 2). Plicní funkční vyšetření neprokázalo ventilační poruchu, poruchu plicní difuze ani hypoxemii. Bronchoskopie s bronchoalveolární laváží (BAL) ukázala neutrofilní alveolitidu (79%neutro‑ filních granulocytů v BAL; norma < 5%), ale výsledný diferenciální rozpočet byl limitován regresivními změnami amikrobiologické vyšetření prokázalo méně než 10 4 CFU/ml β‑hemolytického streptokoka. Transbronchiální plicní biopsie zastihla drobnou část plicního parenchymu, která byla histologicky bez patologie. Autoprotilátky byly negativní (antinukleární protilátky, pro‑ tilátky proti extrahovatelnýmnukleárnímantigenům, dvouvláknové DNA, cyklickýmcitrulinovanýmpeptidům, cytoplazmě neutrofilů a revmatoidní faktor). Základní imunologické vyšetření prokázalo zvýšené sérové hladiny celkových IgG a IgE imunoglobulinů (IgG 18,19 g/l (referenční rozmezí 7,51–15,6 g/l); IgM 1,64 g/l (0,4–2,3 g/l); IgA < 0,05 g/l (0,7–4,0 g/l); IgE 684 U/l (0–90 U/l)). Pro podezření nametastazující plicní proces bylo u pacienta indikováno provedení plicní biopsie pomocí videoasistované hrudní tora‑ koskopie (VATS). Dle histopatologického vyšetření se jednalo o fibrotizující plicní proces nejasné etiologie, diferenciálně diagnosticky bylo pomýšleno na silikotický uzlík. Vzhledem k tomu, že pacient nebyl exponován křemi‑ čitému prachu a nepracoval v rizikovémprašnémprostředí, byla diagnóza pneumokoniózy nepravděpodobná. Během léčby kortikoidy v úvodní dávce 2mg/kg/den, kterou pacient podstoupil na hematologické klinice, došlo k postupnému ústupu anémie. Patologická zastínění na zadopřed‑ nímsnímku hrudníku však i nadále přetrvávala. Vzhledemke stále nejasné diagnóze byl histopatologický vzorek zaslán ke konziliárnímu vyšetření. Diagnóza silikózy byla vyloučena a nález byl uzavřen jako diagnóza IgG4 plicního asociovaného onemocnění. Pro tuto diagnózu byla splněna všechna histopatologická kritéria (hustý lymfocytární‑plazmocelulární infiltrát s vyššímzastoupením IgG4 plazmocytů a eozinofilníchgranulocytů, výrazná fibróza uspořádaná do vírovitých vzorců a obliterující flebitida) (Obr. 3 a 4). Imunologické laboratorní vyšetření ukázalo hraniční elevaci IgG4 podtřídy imunoglobulinů (IgG4 1,43 g/l), ostatní imunologické parametry humorální i buněčné imunity byly v normě. Pacient tak splňoval všechna kritéria s IgG4 asociovaného onemocnění. V současnosti je pacient stabilní, Tab. 1.  Přehlednomenklatury IgG4-RD. Současný – dřívější název. Podle (2,6) IgG4-related hypophysis – autoimmune hypophysitis IgG4-realted related ophtalmic disease - Miculicz's disease IgG4-related dacyoadenitis IgG4-realted pseudotumor IgG4-relatedorbital myositis IgG4-related orbital myosits IgG4-realted sialoadenitis (Miculicz'sdisease) IgG4-related parotitis IgG4-realted submandibular gland disease (Miculicz's disease, Küttner tumor) IgG4-realted pachymeningitis (Hypertrophic pachymeninges) IgG4-related thyroiditis (Riedel thyroiditis) IgG4-related aortitis/arteritis (iflammatory aortic aneurysm) igG4-realted pericarditis IgG4-realted mediastinitis (Fibrosing mediastinitis) IgG4-related lung disease (Interstitial pneumonia) IgG4-related pleuritis IgG4-related mastitis IgG4-related pancreatitis (autoimmune pancreatitis) (type 1 autoimmune pancreatitis) IgG4-rerated sclerosing cholangitis IgG4-related kidney disease (Tubulointerstitial nephritis) IgG4-related retroperitoneal fibrosis (Ormond disease) IgG4-related prostatis igG4-related skin disease (Cutaneous pseudolymphoma) Obr. 1.  Zadopřední snímek hrudníku pacienta s IgG4 asociovaným one- mocněníma plicnímpostižením. Nodulární zastínění oboustranně difuzně (zelená šipka). Obr. 2.  HRCT hrudníku pacienta s IgG4 asociovaným onemocněním a plicním postižením. Difuzní nodularity oboustranně (zelená šipka)