Vnitřní lékařství 6/2020

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Nové dělení krystalopatií z pohledu nefrologa | 377  / Vnitř Lék 2020; 66(6): 371–377  /  VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Urolitiáza (krystalopatie močového traktu) (typ 3) Pod pojmem urolitiáza rozumíme výskyt kamene kdekoliv v mo‑ čovém systému, v ledvinách (nefrolitiáza), ureteru (ureterolitiáza) nebo močovémměchýři (cystolitiáza) (1). Incidence urolitiázy závisí na země‑ pisných, klimatických, etnických, dietních a genetických faktorech. Riziko rekurence je v podstatě determinováno samotným onemocněním nebo poruchou způsobující tvorbu kamenů. Proto se míra prevalence pohybuje od 1 % do 20 %. Močové kameny lze rozdělit dle jejich etiopatogeneze vzniku do 4 skupin: „ ty, které jsou asociované s infekcí, „ neinfekčními příčinami, „ v důsledku genetických onemocnění, „ jako nežádoucí účinek léčiv (19). Podrobněji je toto dělení rozvedeno v Tab. 2. Chemické složení ka‑ menů je základem pro další diagnostická a léčebná rozhodnutí. Kameny jsou často tvořeny směsí více látek. Tab. 3 uvádí klinicky nejdůležitější látky a jejich minerální složky. Mnoho různých faktorů přispívá k tvorbě urolitiázy, ale zejména některé genetické choroby asociované s nadprodukcí cystinu, kyseliny močové či oxalátů představují typický příklad krystalurie vedoucí k for‑ maci močových kamenů (viz Tab. 1). Z nejnovějších výzkumů vyplývá, že existují nemoci, které jsou asociovány s genovými variantami kódujícími transport solutů v průběhu nefronu, s důsledkem jejich abnormálně zvýšené koncentrace v moči, supersaturace a následné tvorbě urolitiázy (1, 20). V neposlední řadě, strava bohatá na fruktózu či oxaláty společně s nízkým příjmem tekutin či jejich nadměrnou ztrátou pocením nebo průjmy, působí společně na tvorbu mikrokrystalů a formaci kamenů. Dalšími rizikovými faktory predisponující k tvorbě urolitiázy mohou být infekce s následnou tvorbou kamenů asociovaných s infekcí (např. struvit, karbonatapatit), zejména u infekčních agens produkujících ureázu, dále anatomické abnormalitymočového traktu, metabolický syndromobecně, polycystické onemocnění ledvin, hyperparatyroidismus amnoho dalších. Nejčastějším klinickým projevem urolitiázy je renální kolika, bolest proměnlivé intenzity, šířící se obvykle z beder do podbřišku či genitálu, je způsobena obstrukcí vývodných cest močových. Často je doprová‑ zena psychomotorickým neklidem a silným vegetativním doprovodem (pocení, nauzea, zvracení, možný je i rozvoj paralytického ileu). Průchod konkrementu nebo jeho odstranění zmírňuje tlak a bolest. Nejčastěji se kameny náhle mobilizují z kalichů ledvinové pánvičky, ale spouštěcí me‑ chanismus zůstává do značnémíry neznámý. Při průchodu konkrementu může hrubý povrch kalkulu spolu s mechanickými silami peristaltiky ureteru způsobit poškození sliznice, krvácení a otok v místě obstrukce. Renální kolika je obvykle asociována s mírnou hydronefrózou, jejíž stu‑ peň se odvíjí od velikosti daného konkrementu. Snížení diurézy není obvyklé, dokud nedojde k obstrukci odtokumoči z obou ledvin. Pacienti s chronickou urolitiázou mohou mít různorodou symptomatologii, od asymptomatického průběhu, přes tupou bolest v obdobné lokalizaci jako u renální koliky, dále hematurii, dysurické potíže, často v spojení s infekcí močových cest. Navzdory až alarmujícímu klinickému obrazu nemusí renální kolika nutně souviset s dlouhodobým poškozením funkce mo‑ čových cest, pokud chronická obstrukce nevede k obstrukční nefropatii a nevratné ztrátě nefronů (1, 21). Tvorba močových konkrementů se často iniciuje na Randallových placích uvnitř ledvinné pánvičky. Představují bílé intersticiální apatitové plaky (kalciumfosfátové), které se vytvářejí podél tenkých částí Henleovy kličky. Randallovy plaky jsou hlavním místem tvorby konkrementů oxalátu vápenatého. Rozhraní mezi konkrementem a plakem představuje vícevrstvý lem sestávající z matrixových molekul jako je Tamm‑Horsfallův protein (uromodulin) a krystalů oxalátu vápní‑ ku. Apatit ale není jedinou složkou, v chemické kompozici kamene je možné stanovit i přítomnost urátu sodného či jiných krystalů (Obr. 4). Ačkoliv uromodulin může inhibovat tvorbu krystalů v lumen distálního tubulu, je pravidelnou součástí krystalových plaků. Tubulární plaky ve sběrných kanálcích jsou rovněž místem tvorby konkrementů (brushi‑ tové a hydroxyapatitové kameny), protože v tomto segmentu renálních tubulů dosahuje koncentracemoči svéhomaxima. Tyto plaky se vyskytují u pacientů s močovými konkrementy v důsledku bariatrických operací, střevních resekcí, po ileostomii, nebo v důsledku onemocnění, jakými jsou primární hyperparatyreóza, primární hyperoxalurie nebo cystinurie (1,21). Závěr Tento stručný přehled značně různorodé problematiky krystalopatií v nefrologii dokládá široké spektrummožností poškození ledvin krystaly, a to v závislosti na jejich velikosti, renálním kompartmentu ve kterém působí a časovém vývoji onemocnění. Klasifikace krystalových nefropa‑ tií vychází klasického konceptu prerenálního, renálního a postrenálního poškození, a to z důvodu rozličné klinické symptomatologie jednot‑ livých patologických stavů. Další studium problematiky krystalopatií námmůže přinést lepší porozumění patofyziologických mechanismů vedoucích k jednotlivým druhům poškození, a povede též k rozvoji nových diagnostických a následně i terapeutických postupů, s cílem zlepšení péče o pacienty s krystalovými nefropatiemi. LITERATURA 1. Mulay SR, Anders HJ. Crystal nephropathies: mechanisms of crystal‑induced kidney in‑ jury. Nat Rev Nephrol 2017; 13: 226–240. 2. Mulay SR, Anders HJ. Crystallopathies. N Engl J Med 2016; 374: 2465–2476. 3. Venturelli Ch, Jeannin G, Sottini L, et al. Cholesterol crystal embolism (atheroemboli‑ sm). Heart Int 2006; 2: 155. 4. Herlitz LC, D‘Agati VD, Markowitz GS. Crystalline nephropathies. Arch Pathol Lab Med 2012; 136: 713–720. 5. Doshi M, Lahoti A, Danesh FR, et al. Paraprotein‑Related Kidney Disease: Kidney Injury from Paraproteins‑What Determines the Site of Injury? Clin J Am Soc Nephrol 2016; 11: 2288–2294. 6. Howard SC, Jones DP, Pui ChH. The Tumor Lysis Syndrome. N Engl J Med 2011; 364: 1844–1854. 7. Robijn S, Hoppe B, Vervaet BA, et al. Hyperoxaluria: a gut‑kidney axis? Kidney Int 2011; 80: 1146–1158. 8. Nazzal L, Puri S, Goldfarb DS Enteric hyperoxaluria: an important cause of end‑stage kidney disease. Nephrol Dial Transplant 2015; 31: 375–382. 9. vanSlambrouckCM,SalemF,MeehanMM,etal.Bilecastnephropathy isacommonpatholo‑ gicfinding forkidney injuryassociatedwithsevere liverdysfunction.Kidney Int2013;84:192–197. 10. Bosch X, Poch E, Grau JM. Rhabdomyolysis and acute kidney injury. N Engl J Med 2009; 361: 62–72. Další literatura u autorky a na www.casopisvnitrnilekarstvi.cz