Vnitřní lékařství 6/2020

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Histiocytózy a neoplazie odvozené od makrofágů a dendritických buněk. Srovnání WHO klasifikace z roku 2017 a klasifikace Histiocyte society z roku 2016 | E19  / Vnitř Lék 2020; 66(6): e19–e27  /  VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Histiocytózy a neoplazie odvozené od makrofágů a dendritických buněk. Srovnání WHO klasifikace z roku 2017 a klasifikace Histiocyte society z roku 2016 Zdeněk Král 1 , Zdeněk Adam 1 , Marta Ježová 2 , Luděk Pour 1 , Marta Krejčí 1 1 Interní hematoonkologická klinika LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice 2 Ústav patologie LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice Neoplazie z histiocytárních a dendritických buněk jsou velmi raritní, a tedy obtížně diagnostikovalné nemoci. Nejčastější z nich je histiocytóza z Langerhansových buněk, incidence ostatních nemocí je ještě menší. V následujícím přehledu je shrnuta jejich charakteristika a uvedeny recentní klasifikace, standardně používaná WHO klasifikace (poslední verze publikovaná v roce 2017) a paralelně s ní existující klasifikace, vytvořená společností Histiocyte Society (poslední verze publikovaná v roce 2016). Klíčová slova: neoplazie odvozené od histiocytárních a dendritických buněk. Histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Comparison of recent WHO classification published 2017 and classification of Histiocyte Society published 2016 The histiocytoses are rare disorders characterized by the accumulation of cells thought to be derived from dendritic cells or macrophages. Their clinical behaviour ranges frommild to disseminated and, sometimes, life-threatening forms. The incidence of this diseases is much smaller, then the incidence of diseases derived from lymphocytic or myeloid lineage. Langerhans cell histiocytosis is most frequent disease from this group. The last version of WHO classification from 2017 and last version of classification published by Histiocyte Society is summarised in this paper. Key words: Langerhans cell histiocytosis, Erdheim Chester disease, sarcomas from dendritic cells, Rosai-Dorfman disease, haemophagocytic histiocytosis. Úvod Histocytózy, neboli nemoci odvozené od histiocytárních a den- dritických buněk, se vyskytují velmi vzácně, podstatně vzácněji než nemoci odvozené od buněk linie myeloidní nebo linie lymfocytární, či nemoci odvozené od buněk plazmocytárních. Jejich výskyt je natolik vzácný, že hematolog se za svůj pracovní život ani se všemi nesetká. Nejčastější nemocí z této skupiny je histiocytóza z Langerhansových buněk. V rámci tohoto textu uvedeme přehled všech nemocí, které jsou řazeny poslední WHO klasifikací krevních chorob z roku 2017 (1) a klasifikací Histiocyte Society z roku 2016 (2) do této kategorie nemocí. Dendritické buňky, monocyty a makrofágy jsou součástí mononu- kleárního fagocytujícího systému. Historickým termínem histiocyt označujeme makrofágy usazené ve tkáních. Monocyty vznikají v kostní dřeni z myeloidní kmenové buňky. Po průniku do tkání vyzrávají v makrofágy nadané schopností fagocytó- zy – odstraňují apoptotické buňky, cizorodý materiál a patogeny. Jsou to velké ovoidní buňky s excentrickým oválným nebo ledvinovitým jádrem. Mohou střádat lipidy (xantomové buňky) a splývat v buňky mnohojader- né. Při imunohistochemickém vyšetření jsou cytoplazmaticky pozitivní s CD68 a lysozymem, cytoplazmaticky nebo membránově s CD163. Dendritické buňky nemají jednotný původ. Většina je stejně jako monocyty odvozována z myeloidní kmenové buňky kostní dřeně. Úlohou dendritických buněk je prezentovat antigen a komplex histokompati- bilních molekul a aktivovat naivní T buňky. Dendritické buňky se dělí na KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORA: MUDr. Zdeněk Král, CSc., kral.zdenek@fnbrno.cz Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, Jihlavská 20, 625 00 Brno Cit. zkr: Vnitř Lék 2020; 66(6): e19–e27 Článek přijat redakcí: 12. 6. 2019 Článek přijat po recenzích: 3. 8. 2019