Vnitřní lékařství 6/2020

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Histiocytózy a neoplazie odvozené od makrofágů a dendritických buněk. Srovnání WHO klasifikace z roku 2017 a klasifikace Histiocyte society z roku 2016 E26 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2020; 66(6): e19–e27  /  www.casopisvnitrnilekarstvi.cz v periferní krvi je jich nedostatek a nejsou přítomny specifické protilát- ky, které by způsobily jejich zánět na autoimunitním podkladě (62, 66). Léčba se zaměřuje na zvládnutí souběžně probíhající infekce, imuno- deficitního stavu, případně vyvolávajícíhomaligního onemocnění. Pokud nemoc vznikne u pacientů na imunosupresi, je to indikací k přerušení imunosuprese. V případech asociovaných s maligní nemocí je třeba paralelně s intenzivní symptomatickou léčbou HLH léčit i základní maligní one- mocnění (6, 63, 66). V poslední době se objevily publikace popisující účinek ruxolitibu u sekundární hemofagocytující lymfohistiocytózy (67). Kikuchi‑Fujimoto histiocytární nekrotizující lymfadenitis Tato nemoc není uvedena ve výčtu histocytárních onemocnění ani ve WHO klasifikaci ani v klasifikaci Histiocyte Society. Jde o reaktivní změny. Tato nemoc do kapitoly histiocytárních onemocnění nepatří, ale protože ve svémnázvu nese přídavné jméno „histiocytární“, tak ji stručně zmíníme. Kikuchi‑Fujimoto histiocytární nekrotizující lymfadenitis je ter- mín pro self limiting cervikální lymfadenopatii nejasného původu. Předpokládá se, že se jedná o postvirální hyperimunní reakci. Je zde možné spojení s lupus erythematodes a s nespecifickými hyperimu- nitními reakcemi na různé vyvolávající příčiny. Klinicky se projeví jako zvětšené uzliny, nejčastěji v oblasti krku, případně spojené s horečkou nejasného původu. Diagnózu lze stanovit pouze histologicky z extirpované uzliny. V uzlině jsou přítomna ložiska nekrózy, která mohou splývat, agretáty histiocytů a aktivované lymfocyty. Léčba této nemoci se odvíjí od tíže příznaků. Lehčí příznaky by měla zvládnout nesteroidní antiflogistika, závažnější průběh s horečkami pak léčba glukokortikoidy. Vzhledem k tomu, že podobný obraz může mít i lupusová lymfadenitida, doporučuje vždy vyšetření cílené na průkaz systémových chorob pojiva (68). Závěr Stručně jsme charakterizovali jednotlivé choroby, které současná WHO klasifikace krevních chorob a klasifikace Histiocyte Society řadí do skupiny histiocytárních chorob. Popis jednotlivých z nich je uveden v citované literatuře. LITERATURA 1. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. WHO classification of the tumours of Haemato- poietic and lymphoid diseases. Revised 4 th edition, Lyon 2017, 585 s. 2. Emile JF, Abla O, Fraitag S, et al. Histiocyte Society. Revised classification of his- tiocytoses and neoplasms of the macrophage‑dendritic cell lineages. Blood 2016; 127: 2672–2681. 3. Chen M, Ding C, Lu T, et al. Langerhans cell histiocytosis and Erdheim‑Chester disea- se overlap syndrome with bone marrow involvement and type 2 diabetes mellitus. Ann Hematol 2018; 97: 189–192. 4. Novosad O, Skrypets T, Pastushenko Y, et al. MAPK/ERK signal pathway alterations in pa- tients with Langerhans Cell Histiocytosis. Klinická onkol 2018; v tisku. 5. Tzankov A, Kremer M, Leguit R, et al. Histiocytic cell neoplasms involving the bone marrow: summary of the workshop cases submitted to the 18 th Meeting of the Europe- an Association for Haematopathology (EAHP) organized by the European Bone Marrow Working Group, Basel 2016. Ann Hematol 2018; 97: 2117–2128. 6. Diamond EL, Subbiah V, Lockhart AC, et al. Vemurafenib for BRAF V600-Mutant Erdheim‑Chester Disease and Langerhans Cell Histiocytosis: Analysis of Data From the Histology‑Independent, Phase 2, Open‑label VE‑BASKET Study. JAMA Oncol 2018; 4: 384–388. 7. Girschikofsky M, Arico M, Castillo D, et al. Management of adult patients with Langer- hans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of Euro‑Histio­ ‑Net. Orphanet J Rare Dis 2013; 8: 72. 8. Haupt R, Minkov M, Astigarraga I, et al. Euro Histio Network. Langerhans cell histiocy- tosis (LCH): guidelines for diagnosis, clinical work‑up, and treatment for patients till the age of 18 years. Pediatr Blood Cancer 2013; 60: 175–184. 9. Kolenová A, Bubanská E, Špotová A, et al. Cielená liečba závažnej multisystémovej his- tiocytózy z Langerhansových buniek. Pediatr Prax 2018; 19: 27–31. 10. Nakamine H, Yamakawa M, Yoshino T, et al. Langerhans Cell Histiocytosis and Langer- hans Cell Sarcoma: Current Understanding and Differential Diagnosis. J Clin Exp Hema- top 2016; 56: 109–118. 11. Xu XL, Bu WB, Zong WK, et al. Indeterminate cell histiocytosis: a case series and review of the literature. Eur J Dermatol 2017; 27: 559–561. 12. Rezk SA, Spagnolo DV, Brynes RK, et al. Indeterminate cell tumor: a rare dendritic ne- oplasm. Am J Surg Pathol 2008; 32: 1868–1876. 13. Cohen‑Aubart F, Emile JF, Carrat F, et al. Phenotypes and survival in Erdheim‑Chester disease: Results from a 165-patient cohort. Am J Hematol 2018; doi: 10.1002/ajh.25055. 14. Suzuki H, Wanibuchi M, Komatsu K, et al. Erdheim‑Chester Disease Involving the Cen- tral Nervous System with the Unique Appearance of a Coated Vertebral Artery. NMC Case Rep J 2016; 3: 125–128. 15. Papo M, Diamond EL, Cohen‑Aubart F, et al. High prevalence of myeloid neoplasms in adults with non‑Langerhans cell histiocytosis. Blood 2017; 130: 1007–1013. 16. Cao XX, Niu N, Sun J, et al. Clinical and positron emission tomography responses to long‑term high‑dose interferon‑α treatment among patients with Erdheim‑Chester di- sease. Orphanet J Rare Dis 2019; 14: 11. 17. Goyal G, Shah MV, Call TG, et al. Efficacy of biological agents in the treatment of Erdheim­ ‑Chester disease. Br J Haematol 2017; doi:10.1111/bjh.14997. 18. Oneal PA, Kwitkowski V, Luo L, et al. FDA Approval Summary: Vemurafenib for the Tre- atment of Patients with Erdheim‑Chester Disease with the BRAFV600 Mutation. Oncolo- gist 2018; 23: 1520–1524. 19. Cohen Aubart F, Emile JF, et al. Targeted therapies in 54 patients with Erdheim­ ‑Chester disease, including follow‑up after interruption (the LOVE study). Blood 2017; 130: 1377–1380. 20. Tamura S, Kawamoto K, Miyoshi H, et al. Cladribine treatment for Erdheim‑Chester di- sease involving the central nervous system and concomitant polycythemia vera: A case report. J Clin Exp Hematop 2018; 58: 161–165. 21. Adam Z, Szturz P, Pour L, et al. Kladribin je vysoce účinný v léčbě histiocytózy z Langer- hanosových buněk a vzácných chorob ze skupiny juvelního xantogranulomu. Vnitř Lék 2012; 58: 455–465. 22. Franconieri F, Deshayes S, de Boysson H et al. Superior efficacy and similar safety of double dose anakinra in Erdheim‑Chester disease after single dose treatment. Oncoim- munology 2018; 7: e1450712. 23. Hao X, Feng R, Bi Y, et al. Dramatic efficacy of dabrafenib in Erdheim‑Chester disease (ECD): a pediatric patient with multiple large intracranial ECD lesions hidden by refracto- ry Langerhans cell histiocytosis. J Neurosurg Pediatr 2018; 23: 48–53. 24. AlBayatiA,PlateT,AlBayatiM,etal.DabrafenibandTrametinibTreatmentforErdheim‑Chester DiseaseWith Brain Stem Involvement. Mayo Clin Proc Innov Qual Outcomes 2018; 2: 303–308. 25. Luder CM, Nordmann TM, et al. Histiocytosis - cutaneous manifestations of hema- topoietic neoplasm and non‑neoplastic histiocytic proliferations. J Eur Acad Dermatol Venereol 2018; doi: 10.1111/jdv.14794. 26. Mahendran P, Wee J, Chong H, et al. Necrobiotic xanthogranuloma treated with lena- lidomide. Clin Exp Dermatol 2018; 43: 345–347. 27. Sagiv O, Thakar SD, Morrell G, et al. Rituximab Monotherapy Is Effective in Treating Orbital Necrobiotic Xanthogranuloma. Ophthal Plast Reconstr Surg 2018; 34: e24–e27. 28. Techavichit P, Sosothikul D, Chaichana T, et al. BRAF V600E mutation in pediatric intra- cranial and cranial juvenile xanthogranuloma. Hum Pathol 2017; 69: 118–122. 29. Fölster‑Holst R. Severe systemic juvenile xanthogranuloma is an indication for syste- mic therapy. Br J Dermatol 2017; 176: 302–304. 30. Klingner M, Hansel G, Schönlebe J, et al. Disseminated necrobiotic xanthogranuloma. Hautarzt 2016; 67: 902–906. 31. Honda Y, Nakamizo S, Dainichi T, et al. Adult‑onset asthma and periocular xanthogra- nuloma associated with IgG4-related disease with infiltration of regulatory T cells. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017; 31: e124–e125. 32. Miguel D, Lukacs J, Illing T, et al. Treatment of necrobiotic xanthogranuloma - a syste- matic review. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017; 31: 221–235. 33. Maintz L, Wenzel J, Irnich M, et al. Successful treatment of systemic juvenile xantho- granulomatosis with cytarabine and 2-chlorodeoxyadenosine: case report and review of the literature. Br J Dermatol 2017; 176: 481–487.