Vnitřní lékařství 7/2020

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Současná diagnostika a terapie sarkoidózy | 411  / Vnitř Lék 2020; 66(7): 409–413 /  VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz „ Nálezy nemocné nevzbuzuj podezřen , že by byla pacientka ohro- žena selhán m funkce životně důležitých orgánů. Riziko komplikac systémové kortikoterapie výrazně převažuje velmi sporný benefit. Zvažujeme‑li farmakologickou léčbu, měla by být diagnóza histo- logicky podpořená. „ Stadia sarkoidózy vycházej z původn Scaddingovy klasifikace z roku 1961 založené na nálezech na skiagramu hrudn ku, nesouvis s nálezem na HRCT hrudn ku (5). K posouzen rozsahu orgánového postižen , m sta vhodného pro bioptickou verifikaci nebo v př padě suspekce po kozen některých orgánů se nab z využit vy etřen , která v době tvorby původn ch celosvětových doporučených postupů diagnostiky a léčby sarkoidózy v roce 1999 nebyla buď k dispozici nebo nebyla iroce použ vána (6). Mezi tato vy etřen patř zejména pozitronová emisn tomografie s vy- užit m značen pomoc fluorodeoxyglukózy (FDG‑PET). Při podezřen na sarkoidózu myokardu nebo centráln ho nervového systému (CNS) lze tuto metodu kombinovat s magnetickou rezonanc (MRI) (7, 8). Rámeček 1 shrnuje diagnostická doporučen z roku 2020 (rámeček 1). Kazuistika 2 45letá nemocná se sarkoidózou II. stadia, diagnóza podpořena histologicky z materiálu z skaného pomoc punkce mediastináln ch uzlin pod kontrolou endobronchiáln m ultrazvukem (EBUS), s pode- zřen m na sarkoidózu myokardu (dle MRI) a s výraznými celkovými symptomy (únava, bolesti celého těla, slabost) navzdory systémové kortikoterapii přicház pro úporné bolesti pravostranných končetin. V noci ji bud bolest kyčle, ramene, přes den ji omezuj v běžných denn ch aktivitách. Obt že byly tak výrazné, že nav t vila centrum bo- lesti, kde j byla zahájena léčba opiáty formou transdermáln náplasti (fentanyl), do kombinace přidán tramadol. Bolesti přetrvávaj , přidala se nauzea a vertigo. Ve spr e si nemocná omylem sloupla fentany- lovou náplast, do 4 hodin do lo k rozvoji syndromu z odnět opiátů. Indikováno doplněn FDG‑PET/CT k vyloučen myositidy, zji těna výrazná artritida a entezopatie v oblasti pravého kyčeln ho kloubu a pravého ramene (Obr. 3, 4), dobře vysvětluj c obt že nemocné. Rozbor případu „ U nemocných se sarkoidózou se může v čase obraz onemocněn měnit – může se manifestovat mimoplicn postižen . Je třeba m t na paměti, že sarkoidóza může prob hat jako multiorgánové one- mocněn , u nemocných s multiorgánovým postižen m je větší riziko chronického průběhu onemocněn (9). „ V době nasazen opiátů nemocná nebyla v termináln fázi one- mocněn s krátkou životn prognózou, př čina bolesti nebyla před zahájen m léčby vůbec zji ťována. U nemocné se během několika týdnů rozvinul syndrom závislosti na omamných látkách, nevhodná kombinace opiátů a opioidů vedla k manifestaci nežádouc ch účinků. „ Diagnostická doporučen z roku 2020 zahrnuj i navrhovaná vy etře- n u nemocných se suspekc na mimoplicn postižen , zaměřena jsou ale předevší m na sarkoidózu srdce – u nemocných s podezřen m na sarkoidózu myokardu by měla být doplněna MRI srdce, pokud nen MRI dostupná, tak FDG‑PET s patřičnou př pravou, v př padě podezřen na plicn hypertenzi stoj na prvn mm stě transtorakáln echokardiografie. „ Únava je složkou tzv. parasarkoidózn ho syndromu (parasarcoidosis syndrome). Ten je definován jako symptomy nesouvisej c s po- kozen m tkáně granulomy a zahrnuje předevší m únavu, zhor en Tab. 2. Diferenciální diagnostika granulomatózních procesů (4) Skupina nemocí Příklady Infekční choroby Mykobakteriózy včetně tuberkulózy a lepry, mykotické infekce (histoplazmóza apod.), Whippleova nemoc Nemoci vyvolané kontaktem s anorganickým prachem Berylióza, granulomatóza v důsledku kontaktu s aluminiem a zirkonem Imunodeficity Granulomatózn lymfocytárn intersticiáln pneumonie při běžném variabiln m imunodeficitu (CVID GLILD) Polékové granulomatózy Léčba interferony, protilátkami proti tumor nekrotizuj c mu faktoru alfa, inhibitory kontroln ch bodů, intravezikáln instilace BCG Nádorová onemocnění Lymfomy a solidn nádory Další choroby Granulomatóza s polyangiitidou, Crohnova choroba, primárn biliárn cirhóza BCG – Bacillus Calmette-Guérin Rámeček 1. Doporučený diagnostický postup 2020 (3): 1. Histologická verifikace nen nutná u pacientů s Löfgrenovým syndromem, lupus pernio nebo Heerfordtovým syndromem. Pacienta je nutné dále sledovat. 2. Pacienti s asymptomatickou bilateráln hilovou lymfadenopati , u kterých nebyla diagnóza sarkoidózy podpořena histologicky, by měli být dále sledováni. 3. U pacientů s podezřen m na sarkoidózu a mediastináln /hilovou lymfadenopati se jako prvn diagnostická metoda doporučuje odběr vzorku uzlin bronchoskopicky pod kontrolou endobronchiáln m ultrazvukem. Screening mimoplicního postižení: 1. Pacienti bez očn ch př znaků by měli podstoupit očn vy etřen k vyloučen postižen struktur oka. 2. Pacienti se sarkoidózou bez známek sarkoidózy ledvin by měli podstoupit iniciáln vy etřen kreatininu. 3. Pacienti se sarkoidózou bez suspekce na postižen jater by měli iniciálně podstoupit vy etřen alkalické fosfatázy. 4. U pacientů se sarkoidózou bez známek hyperkalcemie by měla být iniciálně stanovena kalcemie. 5. Pokud je u pacienta se sarkoidózou doporučena substituce vitaminem D, je třeba před jej m zahájen m vy etřit hladinu 25- a 1,25-OH vitamin D. 6. V ichni pacienti se sarkoidózou by měli m t iniciálně vy etřen krevn obraz k vyloučen hematologických abnormalit. 7. U v ech pacientů se sarkoidózou (i bez suspekce na postižen myokardu) by měl být vy etřen elektrokardiogram (EKG), nen ale doporučeno rutinně provádět v rámci screeningu echokardiografické vy etřen nebo 24hodinové monitorován EKG (Holter).