Vnitřní lékařství 7/2020

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Současná diagnostika a terapie sarkoidózy 412 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2020; 66(7): 409–413 /  www.casopisvnitrnilekarstvi.cz kognitivn ch funkc (po vyloučen sarkoidózy CNS), depresi, neuropatii malých vláken a bolest, která nen vázána na granulomatózn po ko- zen tkáně (10). Syndrom výrazně zhor uje kvalitu života postižených pacientů a je obt žně léčebně ovlivnitelný. Vždy je třeba nejprve pátrat po známkách aktivity základn choroby (ve vý e zm něném př padě PET), protože i totomůže stát za uvedenými symptomy, pak se nab z pos len dosavadn léčby. Další možnou př činou obt ž může být syndrom spánkové apnoe, únava může být spojena s dlouhodobou léčbou systémovými kortikosteroidy, s diabetem mellitem (často steroidn ) nebo hypotyreózou. Léčba parasarkoidózn ho syndromu je je tě o něco zapeklitější než léčba sarkoidózy, a to zejména proto, že nemáme žádná data systematicky se touto oblast zabývaj c . Kromě psychosociáln podpory a rehabilitace doporučuj někteř autoři stimulanty typu dexmethylfenidát nebo armodafinil (11). Léčba sarkoidózy Průběh sarkoidózy je značně variabiln a nemáme k dispozici žádný biomarker, který by sloužil k predikci průběhu onemocněn . Situaci dále komplikuje skutečnost, že např. postižen oka nebo myokardu může být zpočátku asymptomatické, nicméně prognosticky závažné. Je‑li léčba sarkoidózy indikována a zahájena, u v ce než 40 % pacientů trvá déle než pět let (12). Nejzávažnější mi prognostickými indikátory jsou: vyšš věk, fibrotické postižen plicn ho parenchymu a př tomnost plicn hypertenze (13). Zahájen léčby bývá obvykle zvažováno u symptomatických pacientů, se sn ženou funkc postižených orgánů, s rizikem selhán funkce postiženého orgánu a s progresivn chorobou. Jako možná indikace k zahájen léčby symptomatických pacientů bývá uváděn i aktivn granulomatózn zánět a n zká pravděpodobnost dosažen remise. Observace bývá upřednostňována u nemocných s minimáln mi př znaky, dobrou funkc postižených orgánů, neohrožených selhá- n m funkce postiženého orgánu, u nichž je vysoká pravděpodobnost spontánn remise. Léčeni by teoreticky nemuseli být pacienti, u nichž onemocněn v čase neprogreduje, ov em tuto informaci z skáme až dlouhodobým sledován m pacienta, v době stanoven diagnózy samozřejmě k dispozici nen . Je třeba si uvědomit, že je‑li u nemocného zahájena farmakolo- gická léčba sarkoidózy, u 50–82 % pacientů bude dlouhodobá (14). V léčbě plicn ho postižen jsou doporučovány nejčastěji systémové kortikosteroidy, následované kombinac s methotrexátem. Léčba je zat žena značným rizikem vedlejší ch účinků, v čase se můžeme dostat i do situace, kdy vedlejší účinky pacienta omezuj v ce než sarkoidóza. Přestože v literatuře nadále najdeme doporučenou iniciáln dávku kortikosteroidů 40–60 mg prednisonu, nemá úvodn dávka nejspíš žádný vliv na vývoj plicn ch funkc v čase nebo riziko relapsu. U velké části nemocných nebo při exacerbac ch sarkoidózy můžeme vystačit i s iniciáln dávkou prednisonu 20 mg/den (15). Tab. 3.  Souhrn terapeutických možností u nemocných se sarkoidózou plic První linie Druhá linie (cytotoxická a imunomodulačn léčba – off-label) Třet linie (biologická léčba – off-label)) Potenciáln možnosti – off- label) Paliativn léčba Systémové kortikosteroidy Methotrexát Azathioprin Hydroxychlorochin Leflunomid Mykofenolát mofetil Inhibitory TNF-α (infliximab, adalimumab) Protilátky proti IL-23 Protilátky proti IL-1β Depotn kortikotropin Chlorambucil Thalidomid Pentoxifilin Rituximab DDOT Plicn rehabilitace Transplantace plic Nutričn podpora Psychologická podpora TNF-α – tumor nekrotizující faktor alfa; IL – interleukin, DDOT – dlouhodobá domácí oxygenoterapie Obr. 3.  Radiologický obraz onemocnění – kazuistika 2 Entezopatie v oblasti pravého ramenního kloubu (žlutá šipka) Obr. 4.  Radiologický obraz onemocnění – kazuistika 2 Entezopatie v oblasti pravého kyčelního kloubu (žlutá šipka)