Vnitřní lékařství 8/2020

KAZUISTIKA Disekcia ascendentnej aorty, diagnóza na ktorú treba myslieť | E59  / Vnitř Lék 2020; 66(8): e55–e60 /  VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz liekov ovplyvňujúcich rizikové faktory kardiovaskulárnych ochorení sú indikované statíny, samozrejmosťou je stop fajčenie a vylúčenie veľkej fyzickej námahy (8). Hlavné symptómy ADAA sú zhrnuté na Obr. 6, náhle vzniknutá bolesť na hrudníku je jej najčastejším a najtypickejším príznakom. Nevyskytuje sa však u všetkých pacientov, alebo nemusí byť dominantná (1, 3), ako sme to videli u nášho prvého a druhého pacienta. DA je takmer vždy spojená s komplikáciami, príčinou ktorých je antegrádna a/alebo retrográdna propagácia disekcie na odstupujú‑ ce artérie (koronárne, cerebrálne, spinálne, viscerálne), ktoré vedú k ischémii v postihnutej oblasti a DAA môže byť príčinou tamponády, ruptúry aorty alebo aortálnej regurgitácie (10). Aortálna regurgitácia je spôsobená dilatáciou alebo roztrhnutím anulu a chlopňových cípov, dislokáciou cípov chlopne alebo interferenciou intimálneho flapu s jej cípmi (1, 11). Ischémia myokardu sa môže prejaviť u 10–15 % pacientov a je zapríčinená okrem propagácie disekcie upchatím lumenu koronár‑ nej artérie intimálnym flapom, na EKG sa väčšinou prejavuje ako infarkt myokardu a spolu so zvýšenými hladinami troponínu môže spôsobiť fatálne chyby pri diagnostike bolesti na hrudníku (1, 12), ako sme to videli u našej pacientky. U našej pacientky bolo prvé EKG hodnotené lekárom RZS, ako vidieť na EKG (Obr. 3), sú prítomné elevácie ST seg‑ mentu, ale chýbajú recipročné depresie ST segmentu, teda nejednalo sa o typický EKG obraz akútneho koronárneho syndrómu s eleváciami ST segmentu, čo potvrdil aj operačný nález, ostium pravej koronárnej artérie nebolo postihnuté disekciou. Neurologické komplikácie sú často dramatické a zastierajú pravú príčinu javu (1, 13), ako sme to vi‑ deli u našich dvoch pacientov. Základ v diagnostike ADAA tvorí anam‑ néza, fyzikálne vyšetrenie, EKG, zhodnotenie hemodynamického stavu a u stabilných pacientov stratifikácia pravdepodobnosti DA. V roku 2010 Americká asociácia ACC/AHA publikovala odhad rizika disekcie založe‑ ný na troch skupinách rizikových faktorov: vysoko rizikové predisponu‑ júce stavy, vysoko rizikový charakter bolesti a vysoko rizikové znaky pri klinickom vyšetrení (Obr. 7). Ak je prítomný faktor z jednotlivých skupín, počíta sa ako jeden bod, čiže pri 0-1-2-3 bodoch sa postupne zvyšuje odhadované riziko DA a treba to zvážiť pri diagnostickom postupe (1). Rogers a spol. v roku 2011 zhodnotili pacientov registrovaných v rokoch 1996-2009 v International Registry of Acute Aortic Dissectiona potvr‑ dili, že uvedené klinické znaky, ktoré boli navrhnuté ACC/AHA v roku 2010 sú vysoko senzitívna pomôcka v stratifikácii pravdepodobnosti DA u stabilných pacientov ako ADD‑RS (Aortic Dissection Detection Risk Score) (14). U nášho prvého a druhého pacienta v úvode ochorenia nebol známy predisponujúci rizikový stav, chýbala náhle vzniknutá bolesť na hrudníku, dominoval neurologický deficit, čo viedlo k tomu, že na ADAA nemyslelo. U tretieho pacienta, ženy, rovnako chýbal zná‑ my predisponujúci rizikový stav, dominovala charakteristická bolesť na hrudníku, prvým vyšetrujúcim lekárom bol prehliadnutý diastolický šelest nad aortou a na základe chybne zhodnoteného EKG bola paci‑ entka manažovaná ako akútny koronárny syndróm. Dnes najbežnejšie používaným vyšetrením pri podozrení na DA je CT vyšetrenie s kon‑ trastom, ktoré je rýchlo vykonateľné a bežne dostupné, má senzitivitu 100% a špecificitu 98% a dokáže ju temer s istotou vylúčiť alebo potvr‑ diť. Kľúčovým nálezom je zistenie intimálneho flapu, ktorý oddeľuje dva lumeny, ďalej zistenie priemeru aorty, dĺžku a priemer falošného a pravého lumenu, a vzdialenosť intimálnej trhliny k odstupujúcim vi‑ tálnym artériám (6, 15). Môžeme sa však stretnúť aj s falošne pozitívny‑ mi nálezmi, pričom väčšina diagnostických omylov je spôsobená kom‑ bináciou malej skúsenosti vyšetrujúceho lekára a prítomnosti pohybo‑ vých artefaktov simulujúcich flap v ascendentnej aorte, ktorý sa zob‑ razuje ako pohyblivý intraluminálny defekt náplne a je spôsobený pohybom pulzujúcej ascendentnej aorty medzi end‑diastolou a end­ ‑systolou, pretože koreň aorty a priľahlá časť proximálnej ascendentnej aorty sa pobybuje s ľavou komorou (16). V tomto prípade je potrené zmraziť pulzácie a pohyby aortálnej steny a tak efektívne eliminovať pohybové artefakty predovšetkým v oblasti aortálnej chlopne a koro‑ nárnych artérií, čo je možné pomocou CT vyšetrenia s EKG gatingom, ktorý rozlíši flap od artefaktu (1). Napriek tomu CT vyšetrenie s kon‑ trastom má superiórnu výpovednú hodnotu v diagnostike a zistenie rozsahu ADAA a detekcii ostatných akútnych aortálnych syndrómov. Na druhej strane TTE vyšetrenie srdca sa využíva hlavne u kriticky ne‑ stabilných pacientov, u ktorých môže potvrdiť diagnózu ADAA a taktiež sa môže používať za účelom monitoringu na operačnej sále prípadne v pooperačnom období (1). Iniciálnou liečbou pacientov s ADAA je medikamentózna liečba na kontrolu arteriovej hypertenzie a boles‑ ti.V liečbe arteriovej hypertenzie sú preferované krátko účinkujúce betablokátory podávané intravenózne, ktoré znižujú Tk a pulz a ochra‑ ňujú myokard pred ischémiou. Hodnoty systolického Tk by sa mali pohybovať v rozmedzí 100 až 120 mmHg a pulzu 60/min., na kontrolu bolesti je preferovaný morfín (6). Vazodilatačná liečba ako blokátory kalciového kanála alebo nitráty sú indikované v emergentnej situácii na redukciu vysokých hodnôt Tk (1), ktorú naši pacienti nevyžadovali. Na rozdiel od akútnej disekcie descendentnej aorty, kde sú dnes pre‑ ferované intervenčné výkony v subakútnom štádiu po predchádzajúcej konzervatívnej liečbe, zlatým štandardom v liečbe ADAA je chirurgická liečba, ktorej hlavným cieľom je prevencia ruptúry aorty, tamponády srdca a zníženie aortálnej regurgitácie. Ďalšou dôležitou súčasťou operácie je zlepšiť prekrvenie disekciou postihnutých artérií (1, 3, 12). Základom chirurgickej liečby je resekcia poškodeného segmentu aor‑ ty a zabránenie vstupu krvi do falošného lumenu, ako primárnu inti‑ málnu trhlinu (entry), tak aj prípadne ďalšie trhliny (reentry) v priebehu aorty. Pri voľbe operácie zohráva dôležitú úlohu aortálna chlopňa. V prípade, že aortálna chlopňa je trojcípa a nie je postihnutá aortálnou regurgitáciou alebo centrálnou regurgitáciou kvôli dilatácii anulu, je možné vykonať tzv. záchovnú operáciu aortálnej chlopne. Jednou z nich je Davidova operácia, reimplantácia aortálnej chlopne do tubu‑ lárneho graftu, nakoniec sa do graftu reimplantujú koronárne artérie. Ďalšou alternatívnou je klasická alebo modifikovaná Yacoubova ope‑ rácia, ktorá bola realizovaná u nášho prvého pacienta, pri ktorej sa re‑ implantuje len aortálny sínus a tým pádom je tu väčšie riziko pre nes‑ koršiu dilatáciu anulu. Môže to vyriešiť dodatočná anuloplastika, kde sa pomocou anulárnych ringov alebo sutúr posilňuje samotný anulus. Davidova operácia na špecializovaných pracoviskách môže byť uplat‑ nená taktiež u pacientov s BAV a s aortálnou regurgitáciou, ktorá má iný pôvod ako dilatácia anulu. Tieto tzv. záchovné operácie napriek časovej a technickej náročnosti zbavujú pacienta nevýhod spojených s implatnovnými chlopňovými náhradami (1, 17). V prípade akýchkoľvek