Vnitřní lékařství 1/2021

KAZUISTIKY Překryvný syndrom SLE – ANCA asociovaná vaskulitida 58 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2021; 67(1): 58–61 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Překryvný syndrom SLE – ANCA asociovaná vaskulitida Martina Skácelová 1 , Pavel Horák 1 , Jana Janková 2 1 III. interní klinika – nefrologická, revmatologická a endokrinologická, FN a LF UP Olomouc 2 Ústav klinické a molekulární patologie, LF UP Olomouc Výskyt ANCA protilátek bývá u pacientů se systémovým lupus erytematodes (SLE) popisován asi ve 24–31 % případů, nemají však vztah k distribuci a tíži orgánového postižení u SLE a jejich rutinní monitoring se nedoporučuje. Overlap syndrom systémového lupus erytematodes s ANCA asociovanou vaskulitidou (AAV) bývá popisován zcela vzácně, následující kazuistika pacientky SLE s těžkým postižením ledvin v rámci AAV poukazuje na obtížnou diagnostiku a léčbu tohoto syndromu. Klíčová slova: ANCA asociovaná vaskulitida, overlap syndrom, systémový lupus erytematodes. Overlap syndrome SLE – ANCA associated vasculitis Incidence of ANCA antibodies in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) is described in 24–31 %, but they are not related to the distribution and severity of organ involvement in SLE; the routine monitoring is not recommended. Overlap syndrome of systemic lupus erythematosus and ANCA associated vasculitis (AAV) is rare. The difficult diagnosis and treatment of this syndrome is described in this case report of the patient with SLE and severe kidney involvement resulting from AAV. Key words: ANCA associated vasculitis, overlap syndrome, systemic lupus erythematosus. Úvod U pacientů, kteří splňují kritéria jednoho autoimunního onemocnění, může být poměrně častopozorovánpřekryv s dalšímonemocněním. U sys‑ témového lupus erytematodes (SLE) je popisován překryv s revmatoidní artritidou, někdy také nazývaný jako „rhupus“ (1, 2); v rámci smíšeného one‑ mocnění pojiva jsoupak kromě rysů SLE přítomny i známky systémové skle‑ rodermie a polymyozitidy. Kromě revmatických onemocnění je popisována i koincidence s dalšími autoimunními chorobami, jako např. s autoimunní thyreoiditidou, roztroušenou sklerózou, celiakií, Crohnovou chorobou a podobně. Podle retrospektivní studie dat z registru BVC (Barbara Volcker Center for Women and Rheumatic Disease) mělo 68%pacientů s diagnos‑ tikovanýmautoimunnímonemocněnímsplňujícímklasifikační kritéria dané choroby (SLE, Sjögrenův syndrom, antifosfolipidový syndrom, revmatoidní artritida) „čisté onemocnění“, ale u 32%pacientů se vyskytl překryv s jednou či více dalšími autoimunními chorobami. Upacientů s primární diagnózou SLE se jednalo o 38 % sledované populace, u pacientů se Sjögrenovým syndromem se překryv s dalšímautoimunnímonemocněnímvyskytl do‑ konce v 52 % případů (3). Asociace SLE s ANCA asociovanou vaskulitidou (AAV) je vzácná, ve světové literatuře jsou popsánymalé soubory pacientů či ojedinělá kazuistická sdělení (4–6). Kazuistika Předkládáme kazuistiku 43leté ženy, která byla na revmatologické oddělení počátkem března 2020 přeložena ze spádového interního oddělení pro vysoce suspektní systémový lupus erytematodes s lu‑ pusovou nefritidou. Jednalo se o pacientku, která se doposud s ničím neléčila, asi 6 let nebyla u lékaře. Neužívala pravidelně žádnou medikaci, jen občas při teplotě paracetamol. Matka nemocné byla od 58 let věku dialyzována pro renální selhání nejasné etiologie, jinak byla rodinná anamnéza bez pozoruhodností, děti pacientka nemá. Od začátku roku 2020 paní pociťovala celkovou slabost, k večeru mívala subfebrilie kolem 37,1 °C, cítila se unavená a nevýkonná. Zvýšeně se zadýchávala při chůzi do kopce nebo do schodů, poslední 3 týdny před přijetím pozorovala otoky dolních končetin ke kolenům. Trpěla nechutenstvím, jedla cca poloviční porce, od počátku roku zhubla asi 10 kg. Praktickým lékařem byla odeslána k přijetí na interní oddělení. KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORA: MUDr. Martina Skácelová, Ph.D., Martina.Skacelova@fnol.cz III. interní klinika – nefrologická, revmatologická a endokrinologická, FN a LF UP Olomouc, I. P. Pavlova 6, 779 00 Olomouc Cit. zkr: Vnitř Lék 2021; 67(1): 58–61 Článek přijat redakcí: 19. 5. 2020 Článek přijat po recenzích: 14. 1. 2021