961
KAZUISTIKY42522701004696138190209248289309356404
Překryvný42533701004065100135160199237275311
syndrom75333701002865103141165204264
SLE103333701003769110
–1159337010038
ANCA121333701004296135181
asociovaná141033701003463102133148187222258295330
vaskulitida175633701003571100134172188203230246284319
6022322701004187
|325227010043
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék1456804301074083122
2021;1597804301074487129168178
67(1):1794804301074486106145163178
58–611991804301074487134181219
/22308043010777
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
(norma42562301072470118145219260
0–2070562301075099138181
U/ml),90662301076392163182207220
anti114662301074795122141
ssDNA130762301074073131189241
>1568623010760
200164862301075093139
U/ml180662301076392164183
(norma200962301073076124151226266
0–20229562301075199138181
U/ml),249662301076392164183207220
anti‑273662301074795122141169
nukleosomálních42576301074896134154198247281329403444463511529569617
protilátek106276301074774121148167186226253296334
>1416763010751
200148676301074285130
U/ml163676301075483154173
(norma182976301072167115142217257
0–20210676301074190129172
U/ml),229876301075483154173197211
vysoké252976301073881115163202245
CIK279376301074967112
(14342590301072464104145
U,59090301076477
norma687903010755104131206248
0–5095590301075199142186
U),116190301076387101
konsumpci128290301074593142175223297347389408
C31710903010758103
(0,4118349030107307388133171
g/l,20259030107467999115
norma2160903010755104131206247
0,98–1,97242790301075167109153201240251293335
g/l)27829030107457899123
a4251043010741
C4486104301074990
(0,0759610430107216479123164
g/l,78010430107457898113
norma913104301074694121195236
0,12–0,40116910430107415695133176223238282327
g/l)151610430107457898122
složky165810430107315098134172215
komplementu.1893104301073583157206226270344388436463511527
Pozitivní2440104301074389124144172190231281299
byly2759104301074786106146
i4251183010719
anti464118301074796123142
Ro6251183010753101
a7461183010748
anti814118301074795122141
La975118301074790
protilátky.1085118301075683130158177196236264302345357
Nebylo14621183010764109159198218267
prokázáno1748118301075784131170213250292341389
lupus2157118301072674123172205
antikoagulans,2382118301074796123142180227269319366385426474508524
rovněž425132301072774114163207244
tak689132301073172110
i8191323010722
antikardiolipinové861132301074492119137175218244292311359378397446465513562602645
protilátky1526132301075380127154173192232259298340
byly1886132301075393112152
negativní.2058132301075296146187214232274323341357
Zároveň2435132301075193119166207250298
byla2753132301075392112152
hlášena425146301074867108141185233274
i7181463010720
pozitivita7581463010751100136155183202243262290332
ANCA11091463010754111163217
protilátek,1346146301075178125152171190230257300338356
a17221463010742
to1784146301072975
protilátek1879146301075178125152171190230257300338
proti2237146301075178125152171
myeloperoxi‑24271463010775114157177225275320346393431451478
dáze425160301074990127170
(12,9615160301072666103118160
U/ml,795160301075988159178193
norma1008160301075199126201241
do12691603010752100
513891603010746
U/ml).1455160301075988159178202215
Pacientka1690160301074888129147191239266304346
tedy2056160301073073123163
splňuje2239160301073685105152200219263
klasifikační2521160301074161102135154177197235277318366384
kriteria42517430107386583111152178197236
EULAR/ACR680174301073892131185229263309357401
z11001743010732
r.1152174301072234
20191205174301074082121158
pro1382174301074672118
SLE1519174301073876117
(7,165517430107206369
8),174317430107406174
rovněž1836174301072369109157200236
tak2091174301072464101
je2211174301071659
však2289174301073769110147
jednoznačná2455174301071659108155202237284324364410450
i4251883010718
diagnóza462188301074562101149195242276317
ANCA7981883010748103154206
asociované1023188301073668115155173219258298345387
vaskulitidy1429188301073676109145191209227254272319358
s18061883010729
postižením1854188301074593125153171206247294311383
ledvin2255188301071558106146165211
s24851883010729
rychle2533188301072264102149167209
pro‑2761188301074571116144
gredující425202301074975118168216235253293312
pauciimunní757202301074990138179197216289337385433451
nekrotizující1228202301074892130158205232251288336355374414432
glomerulonefritidou1680202301074967116190234260309328376425469493520540568586636684732
se2432202301073377
srpky.2529202301073359109148191203
Bylo2752202301074585105153
pokračováno425216301074998136164205245291331372420467
v9122163010737
terapii96921630107246692133183201220
vysokými1208216301073780114162200242316334
dávkami1562216301074586125163205278296
glukokortikoidů,1878216301074564111148195233280307337356393440459507554569
po2467216301074694
ukončení2581216301074482129177217259306324
pulzní425230301074997115151199217
terapie66123030107256692133182201244
byla924230301074685104144
převedena1087230301074672114154197246289337377
na1483230301074484
perorální1587230301074690116162188229248295313
podání1919230301074695144184231249
s21872303010730
postupnou2237230301074694127155203251299347394
redukcí2650230301072466115162199238256
dávek.425244301074989129172210227
Vzhledem672244301074379127146190240283357
k10482443010735
závažnému1103244301073375114155192241285358405
postižení1528244301074695128157176212254302321
ledvin1868244301071660109150170217
byla2105244301074685105145
zahájena2270244301073375123163182226273314
indukční2603244301071664113160198237284303
léčba425258301071963104153194
pulzy639258301074795114150193
cyklofosfamidu851258301073780118139187211258291316358432450499546
v14172583010737
dávce1474258301074686126166208
151701258301074179
mg/kg17992583010770119152191239
v20582583010737
měsíčních21152583010770114148166205253272312359
intervalech,249425830107166390133159203244263307348396411
zahájena425272301073780129170190234283324
terapie770272301073578105147198217262
hydroxychlorochinem1052272301075695144171219258301342390410459486534576625644693738812
v18852723010748
dávce1953272301075697138178221
4002195272301075197144
mg23592723010770121
denně.25002723010756101150199243259
Pro2779272301075279126
progresi425286301075179128179207251286306
nefrotického7512863010757102127156205233253295334378428479
syndromu1250286301074284135186213262339388
byly1658286301075899120161
podány18402863010758109161203252292
infuze2153286301072676100151189234
s24072863010742
albuminem2469286301074969120170246265315360436
a4253003010741
furosemidem48530030107216996142176220293311360404477
a9823003010737
ACE‑inhibitor.1039300301074999140166186233281300349368396442469481
Pacientka1540300301074281122140184232258296338
byla1898300301074685105145
ve2063300301073780
stabilizovaném2163300301073059100149168187205242288328370418461535
stavu2717300301073160101140188
propuštěna,425314301075076123173222254283325373414429
postupně874314301074796129158206255304348
absolvovala1241314301073887121169189229277317358377418
celkem167831430107378099136179253
619503143010741
pulzů2011314301074694113150198
cyklofosfamidu,2228314301073780118139187211258292316358432450499547562
po2810314301074695
ukončení425328301074886133182222264312331
indukční776328301071563113160198237285304
terapie109932830107256894136185204248
byla1367328301074786106146
nasazena1533328301074586119161198241289330
udržovací1883328301074494120159205246287328346
terapie224932830107256794136185204248
mykofeno‑25173283010770109148195219262311359388
látem42534230107196087129203
mofetilem6483423010774122146190218237255299373
v10413423010741
dávce1102342301074990130169212
213333423010745
g13983423010745
denně.1462342301075094142190234249
Při173034230107467291
poslední1841342301075099133151195245293312
ambulantní21733423010741115164213231272320347395414
kontrole2607342301073886134161188235255299
v4253563010741
lednu485356301071963114162209
2021714356301074487128168
je901356301071963
pacientka984356301075091132150194242269307350
nadále1353356301074989139179198242
stabilizovaná,1615356301073463104154173192210246294334375423464480
kromě2115356301073866113187231
větší2366356301074084111146164
únavnosti2550356301074896136176225274307336355
bez425370301075094132
klinických57637030107355674122140180218261301348
potíží,944370301074796123142178197213
laboratorní1176370301071757106156182224251297324373392
nálezy1587370301074586105149186229
jsou183537030107174998146
stacionární,2000370301073160101141160208256297323372391406
bez2425370301074792129
progrese.2574370301074673120170196239273317332
Diskuze4253954013872105157220284336394
Systémový565412301074279113142185258307347390
lupus975412301072067117165198
erytematodes1193412301074470113145187261302329375425469503
je1716412301072064
autoimunní1799412301074289117164183256304352400419
zánětlivé2237412301073779127171199218237278321
onemoc‑2578412301074897141215263304327
nění,425426301074995144164180
které626426301074577121149193
je840426301072672
často932426301074891126156204
charakterizované1156426301074898140167210250282326353373411460501544594640
multiorgánovým18164263010783132151180200250278327369419469511555632
postižením.24694263010757108143173193230275324344419436
U4254403010757
pacientů5024403010757100141160205254281330
nacházíme852440301075698139188229267287362407
celé1279440301074891111155
spektrum1455440301074091136175207234283358
orgánově1833440301075683132174223272313357
nespecifických22104403010756101135185231273292317337378417461501550
au‑2780440301074897125
toprotilátek,425454301072876128156204233252272314342385425444
výskyt889454301074993128167211243
ANCA11534543010761119173228
protilátek1402454301075785134162182201243271315354
je1777454301072672
u18694543010756
SLE1945454301075090133
poměrně20994543010757108184229257307352
častý,2472454301074890125155198211
jejich270345430107277291111152202
přítomnost42546830107507695123169243291339372401
byla846468301074685105145
zaznamenána1011468301073375112161201274319366407455495
až1526468301073774
u16204683010744
24–311684468301074181128168207
%19104683010763
pacientů;1993468301074688128146190238265312326
v23394683010738
jedné2396468301071660110157201
ze2617468301073376
studií2712468301073160107157175193
u4254823010748
pacientů493482301075091132150194242269317
s8304823010734
biopticky883482301075070118168195214254292335
verifikovanou1238482301074184110130154173211258299340388437485
lupusovou1743482301071966116164197246286333382
nefritidou2144482301074993117145164192211260308356
byly2520482301075089109149
ANCA26894823010753110162216
protilátky425496301075077124151170189229256294337
přítomny782496301075683102130176251299337
dokonce11394963010755103142189238278321
u14804963010754
37,3155349630107519197142
%17154963010772
pacientů,1807496301075697138157200249275323339
a21654963010747
to2232496301073481
s23334963010739
predominancí2392496301075683126176224299317365406454494513
pANCA4255103010750101159210265
(54,5709510301072164108123167
%),89651030107638598
ve1014510301073881
všech1115510301073871115157205
případech133951030107477493142184233277319367
byla1725510301074787106147
zároveň1892510301073375102149189232280
přítomna219251030107477493121167241290330
i25425103010716
pozitivita2578510301074696131150178197238258286327
ANA4255243010753110162
(9,60752430107236476
10,70352430107438297
11).82052430107437795108
Malá9485243010769110129170
retrospektivní113752430107266997123170204253298336367386427476494
studie1651524301073362110159178222
u18925243010747
231959524301074387
pacientů2066524301074890131149193241268316
s24015243010733
proliferativní2454524301074976123142161185228255296323342383432451
lupusovou425538301071966116164197246286333382
nefritidou826538301075094118145165193211261309357
prokázala1203538301075178125163205243285304345
u15675383010749
911636538301074585
%17415383010768
pacientů1828538301075193133152196244271318
vyšší2166538301074285119152170
hladiny2356538301075068109158177225264
pANCA26395383010751103160212266
protilátek425552301075077124151170189230257300338
již78355230107264481
1–4883552301075192139
roky1042552301073380119162
před1224552301075683126176
diagnózou1420552301075574114164212261296343392
ve1831552301074891
srovnání1942552301074066113154203244292311
s22725523010740
pacienty2332552301075698139158201250277319
se2671552301074085
SLE2775552301074988130
bez425566301075095132
lupusové577566301071966115164197245285329
nefritidy925566301074993117144163192210259300
(12).1244566301072464102124137
Rutinní565580301074594123143192241260
testování846580301072670104134182223265314334
ANCA12005803010752110163218
se1438580301073378
však1537580301073974116155
u17135803010746
pacientů1780580301074991133152197246274322
se2123580301073277
SLE2221580301074181124
nedoporučuje,2365580301074792143193243294321371412460480525540
nemají425594301074995171213233253
žádný699594301074589140190230
význam950594301074994134185227303
v12745943010749
diagnostice1344594301075878120171221271306337357399443
SLE,1808594301075091134152
jejich198159430107277393113155205
titry220759430107365686114159
nekorelují23875943010756102142191220264285334354374
vý‑2783594301074893122
znamně425608301073686128202251296
s7426083010733
distribucí795608301074968102132160180230279321340
a11566083010740
tíží121760830107274785105
orgánového1342608301074876125166215265306350399448
poškození1811608301074999134172221257301350369
a22016083010740
rovněž2262608301072674115165210248
tak2530608301072870109
nebyla2660608301074893143183204246
ani425622301074190109
prokázána555622301074977125165208246289338380
asociace955622301074175124166186227269312
mezi12886223010773118156176
titrem148562230107284776104148222
ANCA17286223010752110163218
protilátek1967622301074977125153173193234262306345
a23326223010741
aktivitou2393622301074180112131173194223270319
one‑2733622301074797142172
mocnění.4256363010774123165214259308327344
Data789636301075698126168
z9776363010735
recentní1032636301072568110154203230280299
retrospektivní135163630107256997125173207257303342373393435485504
studie1876636301073161110160180224
sledující212163630107315196146195214234275294
2832436636301074185128
pacientů2585636301074890131151195244272321
s4256503010734
lupusovou479650301072372122171205254296344393
nefritidou,893650301075297122150170199219269318367384
z12976503010741
nichž1358650301075372113162200
bylo1578650301075494115164
361763650301074892
ANCA18766503010757115167222
pozitivních,21196503010754104140160189209251301320361410427
prokazují2566650301075482130169212250300320339
vyšší425664301074184119153172
titry61766430107264574102145
anti783664301073887115134
dsDNA938664301074680138197250
protilátek,1208664301074775123151170190231259302341360
nižší1588664301074665102138157
hladiny1766664301074666107157176225264
sérového2050664301073277104151192236285334
hemoglobinu2405664301074691165214265284333384404452500
a4256783010740
horší485678301074492118152170
renální675678301072365113153172219237
funkce932678301072068115153192233
u11856783010744
ANCA12496783010748105156209
pozitivních1477678301074695130149176195236284302342389
jedinců.1886678301071659108127174214261275
Tito218167830107385987133
také2333678301072465103145
méně24986783010769113160203
často2721678301073777110139185
než425692301074894132
ANCA5776923010761119172227
negativní8256923010756101152194222242284334354
pacienti11996923010758100142162206256283303
dosahují15236923010757106140183233281301321
remise1864692301073478153173207252
onemocnění21376923010755105150225274317366411460480
(76,12637692301073276118134174
%28326923010774
vs.42570630107417593
69,4539706301075094107152
%,712706301077390
p8237063010757
<9007063010761
0,001).981706301075167112159200218232
ANCA12347063010759118170225
pozitivita14807063010757107143163192212254274303345
byla1846706301075697117159
navíc2025706301075597138158199
nezávislým22457063010755100138181222242276295336412
riziko‑267770630107345491112150198228
vým425720301074185160
faktorem606720301072770109141188216260335
úmrtí9617203010752126153185205
těchto1186720301073275117166194241
pacientů1448720301075396137157201250278327
(13).1795720301072869107129143
Pozitivita1959720301074896132152181201243263292334
ANCA23147203010756114167222
protilátek2557720301075381129157177196238266309348
tedy425734301072871122163
může6097343010778126163207
do8377343010753102
jisté96073430107234276106149
míry1130734301077897124168
predikovat1319734301075482125176196235283324366394
horší17347343010752102129164184
průběh1938734301075482131181227276
lupusové2235734301072371121171205254295339
nefritidy2595734301075297122150171200219269310
a4257483010741
zvyšovat486748301073882127161210252294322
riziko82974830107274785105144192
jejího104174830107216585104155204
rozvoje.1266748301072876112157205225270285
ANCA5657623010753110161215
asociované800762301073770119160178226266307355399
vaskulitidy1219762301073779112149197216234262281330370
tvoří1608762301072568116142161
skupinu1789762301073068116165184232279
systémových2087762301073172105134177250298338381421469
vaskulitid2575762301073879112150198216235263281330
postihujících425776301074998131159177225271290308347366405452
malé8967763010770110129172
a10887763010737
střední114477630107305985127176223241
cévy.1405776301073678118161172
Klinicky159777630107416179126144184221263
rozlišujeme1879776301072470105124142174220239282355398
tři229677630107255169
základní2385776301073274111132171220268286
typy2690776301072466116155
–28647763010741
granulomatózu304762301074975116163210229276350390417463498545
s3612623010730
polyangiitidou366162301074695114154195242291309328355374422470518
(dříve41986230107216792111152194
známa441262301073381121194234
jako46656230107165694140
Wegenerova4825623010770111161204252295321368408449
granu‑529362301074672113160207234
lomatóza),304776301071967141182209256291334356369
mikroskopickou343676301077593131159206240277325375394434472519567
polyangiitidu4023763010751100120160201249299317336364383432480
a4522763010742
eosinofilní458476301074594127145193242266286304352371
granulomatózu497476301075077118166214233281355396423470505553
s3047903010733
polyangiitidou309990301074694113152193240289307325352370418466513
(dříve36319030107206692110150193
známa384390301073280120192232
jako40949030107165593139
syndrom425290301073070118167192238311
Churgův‑Straussové).458290301074895141167214260301327366391417458505537569617656699721734
Jak533590301072767104
již54589030107163469
název3047104301074887124166206
napovídá,3272104301074484132180220239287326342
pro3633104301074572118
tuto377010430107247198144
skupinu3933104301073067114162181228274
chorob4226104301073784131157203252
je4497104301071659
typická4575104301072466115134173210252
pozitivita4846104301074594128147174192232251279319
protilátek,5184104301074672118145163181221247289326343
které3047118301073869111138181
jsou3248118301072255103151
namířeny3419118301075192166184213256304343
proti3781118301075380127155173
cytoplazmatickým3974118301074386117164214233274311385426453472512550593668
proteinům4661118301075380127155197216264311384
neutrofilních5065118301075196143171198245269289308356374414462
leukocytů3047132301071963111149196237280311359
(antineutrophil3425132301072866114141160208252300328354402452500519538
cytoplasmic3982132301074486118164214234275308381400440
antibodies4442132301074492119138187237287305349383
–48441323010749
ANCA),49131323010756113165219243256
nejčastěji5189132301075296115155196230259301320338
proti3047146301075077125152171
myeloperoxidáze32381463010781120163183231282327354401440459509550587630
(MPO)38881463010731100145206229
a41371463010747
proteináze4204146301075784131159202221269310347391
346151463010750
(PR3).4685146301073176121166187201
Pro4905146301075278126
PR3-ANCA5051146301075296142169222280332386
je5457146301072670
charakteristická3047160301074088128154195233263305332351383412430470508550
cytoplazmatická3616160301073779110156206225265302376416443462502539581
fluorescence421716030107204289137164206240280322370410452
neutrofilů4688160301074589136164191237261281299346
(cANCA),5053160301072158112169220274297310
jsou538316030107164896144
přítomny304717430107507696124170244292331
u33981743010746
85–953464174301074385131175218
%37021743010765
pacientů3787174301074890130149193241268316
s41221743010733
granulomatózou4174174301074874116164211230279353393421467503550598
s47921743010732
polyangiitidou,4844174301074897117157198247296315333361380429477526541
pro5405174301074875122
MPO‑ANCA30471883010769114174203255311362416
je3482188301071659
charakteristický3560188301073784124150191229259301327346378406425465502544
perinukleární4123188301074691117136183230267287330370396444462
typ4604188301072567117
fluorescence474018830107204289137163205238279320368408450
(pANCA),5209188301072070121177228282305318
jejich304720230107196382100141189
přítomnost325520230107507696124170244292341374403
je3678202301071963
typická3761202301072770120139180218260
pro4041202301074976123
onemocnění4184202301074796140214262303352396444462
mikroskopickou4666202301077392129158205238276323373392433470518566
polyan‑5252202301074998118158199247275
giitidou304721630107496785113131180228275
(703342216301072064105
%)3466216301076384
a35692163010738
eozinofilní3626216301074189124143190238262281300347365
granulomatózou4011216301074571112160207225273346387413460495541589
s46192163010730
polyangiitidou4669216301074695114154195242291309328355374422470518
(40–505206216301072162107155197239
%54652163010763
případů)304723030107507696145187236283305
(14,3372230301072565104119
15).3510230301074683106119
ANCA36492303010755112164218
protilátky3886230301075279126153172191231258296339
se4245230301073580
mohou43442303010776124173221270
kromě4633230301074068115189233
AAV48862303010754109151
a50572303010742
dalších5119230301075191110143161201249
rev‑5388230301072871112139
matických30472443010774114142160201239281321369
chorob3436244301073785134161208258
vyskytovat3714244301073881115153195227273314355382
i41162443010716
u41522443010745
dalších4217244301074687106138157197245
onemocnění,4481244301074694139212261302350394442461476
jako497724430107165795142
např.5139244301074586136162173
IBD5331244301071762121
či5471244301073856
u30472583010748
některých3115258301074892130161203230273312360
infekčních349525830107196790134172211259277317366
onemocnění3880258301074897141215263304352397445463
(TBC,4363258301072469116167183
endokarditidy)4566258301074492141189228270297345363392410460500522
Systémový3187272301074281116146190266316357402
lupus3610272301072775126176210
erytematodes3841272301075280124157201276318347395446492527
i43892723010726
ANCA44362723010761119173228
asociované4685272301074984134176196245287330380425
vaskulitidy5131272301074992126165215235255284304355396
jsou3047286301071953103152
relativně322028630107347999141169189231281327
vzácná3567286301074989132174223265
onemocnění,38532863010756106151226276318368413462482498
jejich437228630107277292112153202
vzájemná4595286301074888132152197272321363
koincidence4979286301074694114164205225275321370412456
je5455286301072772
popisována3047300301074998148167200248288330377418
vzácně.3485300301073776118159207250265
Pacienti3770300301074282123142185233260279
se4069300301073074
SLE/AAV4163300301073978120154201255297
overlap4480300301074585128154174215264
syndromem4764300301073071120169196242316360433
jsou521730030107164997145
pře‑5382300301074774116145
vážně3047314301074183121171216
ženy,3283314301073478127167179
nejčastějšími3483314301074691111152194228258301321354374448468
manifestacemi39713143010772114163182207251286316358399443517537
jsou4528314301071851101150
kloubní,4698314301073658107156206256275292
kožní5010314301073685121171190
a52213143010739
renální5280314301072569118159179228247
postižení,30473283010750100134164184221265314333350
vaskulitida3417328301073982116154203223243271291341383
nejčastěji3820328301074792112153195229259302322341
probíhá4182328301074876124175195246287
pod4490328301074898149
obrazem4659328301074798125168206250324
mikroskopické5004328301077292130159207242280328379399440479523
polyangiitidy30473423010750101121163206255306326346375395446487
(16).3555342301073273113137151
Ve3727342301075496
velkém3844342301074993114153197272
souboru4137342301074291141192243271321
pacientů44783423010758101143163208257286335
se4834342301074187
SLE4941342301075090134
a50963423010748
AAV,51653423010761117160172
kteří5358342301074678122149169
měli30473563010775121142162
mezi32303563010783130169190
lety3441356301072874103148
1995–20143610356301075393140185233274320362403
provedenu4034356301075887136179224276323373423
renální4478356301073580130173194244264
biopsii,4763356301075979130182217237258274
bylo50593563010758100121171
celkem5252356301074993114154199275
830473703010744
pacientů31123703010758101143163209258287336
s34693703010742
overlap3532370301075697142170191233284
syndromem3837370301074284135186214262338384460
SLE/AAV.4318370301074990133169218274318330
Ve4669370301075496
všech4786370301074984130173222
případech5029370301075886107158201252298340390
se5440370301074287
jednalo3047384301071963113161202222270
o33373843010745
ženy,3402384301073477125164176
AAV35983843010750105147
se3765384301073175
vyskytla3860384301073882116154197228248289
jak416938430107165795
před4284384301074774117167
diagnózou4471384301074766106156204252288335383
SLE4875384301073978120
(n5015384301072167
=51033843010750
3),517338430107426377
tak5270384301072567105
i53953843010717
po5432384301074796
diagnóze3047398301074969110160209258295338
SLE3406398301074484126
(n3553398301072672
=36463983010756
3),372239830107466883
ve3825398301074387
dvou3932398301075193142191
případech4143398301075280100150193243288330379
byl4542398301075292113
výskyt4676398301074286121160203236
současný,4932398301073685134175218252300340352
stejně5305398301073565109128177222
jako3047412301072062101151
u32194123010756
naší3296412301075799134154
pacientky.34714123010758102144164210260288328373386
Všichni3879412301075490110152202252272
pacienti41724123010758101144164209259288308
měli45014123010783129149169
prokázanou4691412301075987136176221260304354404454
pozitivitu51664123010758110147167197217260281311361
ANA30474263010753111164
protilátek,3232426301074977125153173192234262305344363
u36164263010748
736844263010744
z37484263010737
nich3805426301074868109158
byla3983426301075090111152
přítomna415642630107497797126174249298339
pozitivita4516426301074999136156185204246267296338
pANCA48754263010749102160213268
protilátek,5163426301075078126154174193235263306345364
530474403010744
pacientů3112440301075597139158203252280328
mělo34614403010779124144193
biopticky3675440301075575124175204223265303347
prokázanou4043440301075583131170213251295344393442
pauciimunní4506440301075597146187207226300349398447466
glomerulonef‑4993440301075474123198243271320340389438483508534
ritidu,30474543010727477696146194211
ve3278454301074993
třech3392454301073562106149198
případech3610454301075885105156198249294336385
byla4016454301075798118160
přítomna4197454301075785105134181257306347
lupusová4565454301072775125175209258300342
nefritida49284543010756101125154174203223273315
(II.52644543010731517088
a53724543010749
IV.544145430107277486
typu).3047468301072871123172195209
Kromě3276468301074372120195240
těchto3537468301072669111160188236
pacientů3793468301074891132152196245273322
bylo4135468301074889109158
systematickým4314468301073274109139182257298326346387426470545
studiem4880468301073262110161180225299
literatury520046830107173766109137179207256283327
nalezeno3047482301074890110155193237286335
dalších3403482301075193112146165206255
313678482301074787
pacientů3785482301075295136156201250277326
s41324823010736
overlap4188482301075192136164184225276
syndromem4484482301073778129179206254329374449
SLE/AAV,4953482301074585127163211266309320
jejichž529448230107226686106147196233
charakteristika3047496301074089131158200239271314342362396426445484527
byla3595496301075595116157
obdobná37734963010753104155204255305346
(4).414049630107297294108
I42694963010724
v43144963010746
dalších4380496301075596116150169210259
kazuistických4659496301074487125174194228257277318357401441490
sděleních5170496301073989134154199248268308357
pak3047510301075092131
bylo3199510301074888109158
u33785103010746
pacientů3445510301074891132152196245273322
s37875103010733
překryvným3840510301074976120159188232277327366442
syndromem4302510301073375125175202250325370445
SLE/AAV4767510301074181124159207262305
popisováno5093510301074898149169203252293336385434
téměř3047524301072870144188214
vždy3282524301073877125166
postižení3468524301074796130159179215258307326
ledvin3814524301071761111153173221
buď4055524301074795146
lupusovou4221524301071664114162196244285333381
nefritidou4622524301074690114142162191210259308356
či4998524301073857
pauciimunní5075524301074789137177196215289337385433452
glomerulonefritidou3047538301074970119195241269319339389439484509538559588608659709759
(17),3827538301073173111136151
často3999538301074891126156204
v42245383010749
kombinaci4294538301074695171222242292334376396
s47115383010741
postižením47735383010758109143174194232276326345421
plic521553830107577898140
(18),5376538301073173113137151
těžkým3047552301072871109148192267
kožním3335552301073988124174193267
postižením36235523010751101136165185222266315335409
(19)4053552301072565104127
nebo4201552301074994145195
s44175523010734
hematologickým4472552301075095169211239286307356407427468507550626
postižením51185523010751101136166185223267316335409
(trombotická304756630107245179127202252302330350391430473
trombocytopenická3541566301072956104179230280322365397445496542591610651690733
purpura)42955663010750100127178227255297320
(6).463656630107246790105
Terapie3187580301074280107148198217261
těchto3468580301072668109157184230
stavů3718580301073261102142190
se3928580301073276
řídí402358030107254493112
doporučeními4155580301074795145194221270310352400419492511
pro4686580301074774121
léčbu4827580301071761102152200
systémového5047580301073172106135178251300340383432480
lupus3047594301071966114162194
erytematodes3261594301074065108138180253293320366415458491
(20)3772594301072062104127
a39185943010737
pro3975594301074672118
léčbu411359430107155999147195
ANCA43275943010749106157210
asociovaných4556594301073870118158177224264304352390429476
vaskulitid5051594301073778111148195214232259277326
(21),5396594301072163101119132
vždy3047608301074180129169
je3236608301072771
nutno33276083010755103132181230
brát3577608301075684126153
v37506083010748
potaz38186083010757106134176213
nejzávažnější40516083010756100119157199239281319368413432465483
typ4554608301073578129
orgánového4703608301075582131172221270310354403452
postižení.51756083010757106140170189226269318336352
Léčba3047622301074083125174215
se3282622301073781
rozděluje3383622301073077113161205224271290334
na3737622301075192
fázi3849622301072769106126
indukční3994622301072371120167205244292311
směřující43256223010737110154180228247265305324
k46696223010741
navození4730622301075293132180215258306325
kompletní5074622301074289163213233277304353371
či5465622301074462
parciální3047636301075091118157175216235282301
remise3368636301073174148167199243
choroby3631636301074593142169216266305
a39566363010746
léčbu4022636301072468109158207
udržovací42486363010753103129167214255296337355
charakterizovanou4623636301074593134160202240271313340359396443483525573621669
méně53126363010779123171215
agresivní3047650301074294121166202221264315335
imunosupresí.34026503010727103153203254289338389418463498517534
Specifickou39576503010750101148191211236257300339388439
situaci441765030107416190140183225245
pak46836503010759102142
představuje4846650301075886131183218248291333384404450
léčba5316650301072773116168211
relapsu304766430107277090131181215263
aktivity3330664301074887118137179198227270
nemoci.36206643010756101175224266285301
U39416643010764
obou40256643010755106156204
chorob4250664301074795144172220270
hraje4540664301075683125144189
stále4749664301074070112131176
významnou4945664301074791131180221296345394442
roli5407664301073482102121
v30476783010740
indukční3106678301071562111157194232279297
terapii342267830107246691132181199217
podání3658678301074694143182229247
intravenózního392467830107166288114155194236283331365413431480527
cyklofosfamidu,4470678301073677115135182206252285309350422440488535550
v50396783010737
případě509567830107457190138179227270
AAV53846783010749102143
je3047692301071963
jeho3130692301072569117166
registrovanou3316692301073275125144177206233280320361410458506
alternativou384269230107476694136163212252280298339387435
podání42976923010756105155196244262
rituximabu,457969230107335280128168187260301351399414
zatímco5013692301074385112131204245292
u53246923010754
SLE5398692301074887129
představuje3047706301075076119169202231273312361380424
rituximab349070630107264573121161180253294344
léčbu3853706301071862103153201
„off407470630107257397124
label“4218706301071859108153173200
podávanou4438706301074897147188228269317366414
při487270630107487594
selhání498670630107327796144184232251
klasické525770630107375798131149189227270
imunosuprese.3047720301071992140188236270317366393436470514529
I35967203010720
z36367203010738
těchto3694720301073072113161188235
důvodů3949720301075198139186236284
padla4252720301075294143162203
volba4474720301074390110159201
terapie469572030107297298140190209253
v49677203010743
prezentované5030720301075178121158201250276323363405453497
kazuistice3047734301073880118166185217246265305348
na3415734301074889
osvědčený3524734301074882123167216257299347386
cyklofosfamid.3929734301074183122143191215263296321363437455504520
Neléčené44697343010758102122166207249297341
nebo4830734301074993142192
pozdě50417343010750100135183227
léčené5288734301071963104147195239
onemocnění3047748301074896140213261302350394441460
má35267483010771111
vysokou3657748301073780114162200247295
morbiditu39717483010771119146196215263282310357
a43487483010737
mortalitu,44057483010770119145176217236254282329345
pacienti4769748301074788128147190238265283
mají50727483010770111129148
zvýšené5239748301073377120153197245289
riziko304776230107274682102139187
kardiovaskulárních3253762301074385111159178226266308341379427446487513562580620668
chorob,3941762301074492141168215265279
sekundárních4240762301073882120168216266306333382400440488
infekčních474876230107237194138176215263281321369
komplikací5137762301074290164213233251289331372390
a30477763010741
rozvoje3108776301072673109152200219263
malignit.33917763010773114133151201249267295312