Vnitřní lékařství 3/2021

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Možnosti léčby myelodysplastického syndromu v roce 2021 | 151 / Vnitř Lék 2021; 67(3): 150–155 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz ve které je podrobněji rozčleněna hloubka cytopenie, počet blastů a pří- tomný cytogenetický nález (Tab. 2) (3). Ačkoliv je většina léků schválena na základě IPSS, mělo by být v současné době již preferováno použití IPSS-R. Za pacienty nízkého rizika podle této klasifikace považujeme všechny nemocné s hodnotou ≤3,5 bodu (zahrnuje IPSS-R velmi nízké, nízké a některé pacienty středního rizika). Skupinu pacientů vysokého rizika tvoří nemocní s IPSS-R ≥4,0 bodu (IPSS-R vysoké a velmi vysoké riziko, zbývající pacienti středního rizika). Některé nejasnosti o intenzitě léčby s sebou přináší především skupina pacientů IPSS-R středního rizika, kde by měly být v léčebném postupu zohledněny další faktory (věk, komorbidity pacienta, cytogenetické a mutační nálezy) (4, 5). Dvě třetinyMDS pacientů spadají do skupiny nízkého rizika (IPSS-R≤3,5 bodu) a medián přežití se zde pohybujemezi 3 až 8 lety. Hlavním léčebným cílem u této skupiny pacientů je ovlivnění symptomů anémie, prevence komplikací (infekce, krvácení) a ovlivnění častého přetížení železem. Asi třetina těchtopacientů je již v době diagnózy závislá na transfuzích a během trvání choroby trpí anémií až 90% pacientů. U pacientů vysokého rizika je vysoké riziko progrese choroby do akutní myeloidní leukemie (AML) s mediánem přežití mezi 0,5 až 1 rokem. Z tohoto důvodu u pacientů mladších 65 let bez významných komorbidit by měla být vždy zvážena možnost provedení alogenní transplantace krvetvorných buněk (HSCT). Léčba azacitidinempředstavuje standardní léčebnoumožnost pro ostatní pacienty vysokého rizika. Při jejím selhání jsou naše léčebné možnosti omezeny pouze na paliativní a podpůrnou léčbu nebomnožnost zařazení do případné studie (4, 5). Schéma léčebného postupu u MDS pacientů na základě prognostických rizik a dalších faktorů dokumentuje obrázek 1. Léčba 1. Možnosti léčby MDS nízkého rizika Observace a podpůrná léčba U části nemocných při stanovení diagnózy MDS může být pří- tomna jen lehká, asymptomatická cytopenie. Tito nemocní jsou Tab. 1. Klasifikace MDS dle WHO (edice 2016) (2) WHO 2016 Dysplast. linie Počet cytopenií Prstenčité sideroblasty Blasty v periferii a ve dřeni Cytogenetika MDS-SLD 1 1 nebo 2 <15% <5%* KD <5% PK <1% Auerova tyč 0 Jakákoliv, kromě 5q- MDS-MLD 2 nebo 3 1–3 <15% <5%* KD <5% PK <1% Auerova tyč 0 Jakákoliv, kromě 5q- MDS-RS-SLD 1 1 nebo 2 ≥15% ≥5%* KD <5% PK <1% Auerova tyč 0 Jakákoliv, kromě 5q- MDS-RS- MLD 2 nebo 3 1–3 ≥15% ≥5%* KD <5% PK <1% Auerova tyč 0 Jakákoliv, kromě 5q- MDS s izolovanou del (5q) 1–3 1–2 ne KD <5% PK <1% Auerova tyč 0 del 5q- izol. ± 1 další změna** MDS-EB1 0–3 1–3 ne KD 5–9% PK 2–4% Auerova tyč 0 Jakákoliv MDS-EB2 0–3 1–3 ne KD 10–19% PK 5–19% Auerova tyč ± Jakákoliv MDS-U s 1% blastů s 1 linií dysplazie a pancytopenií na základě cytogenetiky 1–3 1 1–3 3 ne ne < 15 % U všech typů: KD <5%, PK = 1% Jakákoliv Jakákoliv Typický nález pro MDS Refrakterní cytopenie u dětí 1–3 1–3 ne KD <5% PK <2% Jakákoliv Cytopenie je definována: hemoglobin <100 g/l, destičky <100×10 9 /l, absolutní počet neutrofilů <1,8×10 9 /l Vysvětlivky: SLD – jednoliniová dysplazie, MLD – multilineární dysplazie, RS – prstenčité sideroblasty, EB – exces blastů, MDS-U – neklasifikovatelný subtyp MDS; *pozitivita SF3B1 mutace, **nepřítomna-7 nebo del(7q) Tab. 2. Revidovaný mezinárodní prognostický skórovací systém (IPSS-R, Greenberg et al., 2012) (3) Prognostická hodnota, skóre 0 0,5 1 1,5 2 3 4 Blasty KD (%) <2 - 2 – <5 - 5–10 >10 - Karyotyp Velmi dobrý - Dobrý - Střední Špatný Velmi špatný Hemoglobin (g/l) ≥100 - 80 – <100 <80 - - - Absolutní počet neutrofilů (×10 9 /l) ≥0,8 <0,8 - - - - - Destičky (×10 9 /l) ≥100 50 – < 100 <50 - - - - Velmi dobrý karyotyp : del(11q), -Y; dobrý: normální, del(5q), del(20q), del(12p); střední : del(7q), +8, +19, i(17q) nebo karyotyp není definován jako dobrý či špatný; špatný : 3 abnormality nebo změny chromozomu 7; velmi špatný: >3 abnormality