Vnitřní lékařství 3/2021

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Možnosti léčby myelodysplastického syndromu v roce 2021 152 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2021; 67(3): 150–155 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz pravidelně sledováni s kontrolami krevního obrazu a při výraznější změně parametrů je nutné přehodnocení stavu choroby. Součástí podpůrné léčby jsou převody červených krvinek dle hodnoty he- moglobinu a klinického stavu pacienta, avšak při hodnotě hemoglo- binu < 80 g/l je již zpravidla podání transfuzí indikováno. Podávání krevních destiček je indikováno při velmi těžké trombocytope- nii (trombocyty < 10 × 10 9 /l) nebo při výskytu krvácivých projevů s hodnotou destiček < 20 × 10 9 /l tisíc. V některých případech jsou podávány krevní destičky podpůrně před plánovanými chirurgickými či stomatologickými výkony. Součástí podpůrné léčby je i léčba antiinfekční. Profylaktické po- dávání antibiotik (chinolony, cotrimoxazol) a antimykotik (fluconazol) je doporučeno při velmi těžké neutropenii s absolutní hodnotou neu- trofilů (ANC) pod 0,5×10 9 /l nebo při současné imunosupresivní léčbě. V případě rozvoje infekce je u pacientů indikováno rychlé zahájení protiinfekční terapie a vždy je nutno pomýšlet i na méně obvyklé opor- tunní původce infekcí. Léčba anémie Léčba erytropoezu-stimulujícími preparáty (ESA) by měla být zvážena u anemických pacientů s hladinou endogenního erytropoetinu (EPO) v séru <500 IU/l. V léčbě můžeme použít rekombinantní erytropoetin v dávce 30–60 kU/týdně nebo darbopoetin 150–300μg/týdně. Léčebná odpověď je závislá na endogenní hladině EPO a tíži transfuzní závislosti. Při vhodném výběru pacienta a endogenní hladině EPO <200 IU/l bývá léčebné odpovědi dosaženo asi u 50–70% pacientů během 3 měsíců (M). Medián trvání léčebné odpovědi se však pohybuje pouze mezi 15–18M. Pokud do 8 týdnů není přítomen žádný léčebný efekt, můžeme léčbu ovlivnit přidáním G-CSF (granulocyty kolonie stimulující faktor) v dávce 300μg/l/týdně ve 2–3 dílčích dávkách a/nebo zdvojná- sobením dávky EPO (6). Léčba erytropoetiny je velmi málo účinná u pacientů MDS s de- lecí dlouhého raménka 5. chromozomu, označovaného jako MDS 5q-syndrom. Na základě proběhlých studií bylo prokázáno, že tito nemocní dobře odpovídají na imunomodulační léčbu lenalidomidem . Doporučená dávka je 10mg p. o. jednou denně po dobu 21 dnů v opa- kovaných 28denních cyklech s týdenní pauzou (7, 8). Léčba by neměla být zahájena při hodnotě trombocytů <25×10 9 /l a/nebo neutrofilů <0,5×10 9 /l, neboť nebyla při těchto hodnotách testována. Nutná je také úprava dávkování dle renálních funkcí. Současně je nutné zhodnocení individuálního tromboembolického rizika pacienta s případným zaháje- ním podávání LMWH. Erytrocytární odpovědi bývá dosaženo u 70–80% pacientů a dosažení transfuzní nezávislosti je přítomno v 60–70% přípa- dů. U pacientů, kteří nedostatečně odpovídají na léčbu lenalidomidem, je možné ji potenciovat přidáním nízké dávky kortikoidů. Někteří anemičtí MDS pacienti bez přítomnosti delece 5q mohou rovněž odpovědět na léčbu lenalidomidem. Ve studii se jednalo pouze o 26% pacientů, a proto lenalidomid není pro tuto indikaci (9). Léčba trombocytopenie Významná trombocytopenie pod 50×10 9 /l se vyskytuje asi u 30% pacientů nízkého rizika a bohužel je často léčbou velmi obtížně ovliv- nitelná. V případě přítomnosti cytopenie v dalších řadách může být účinné zahájení imunosupresivní léčby. U pacientů s MDS a trombocytopenií proběhly studie s užitím preparátů aktivujících trombopoetinový receptor (tzv. TPO agonisté), které jsou již běžně používány u imunitní formy trombocytopenie (romiplostim, eltrombopag). Ve studii s romiplostimem při prvním Diagnóza MDS, určení IPSS/IPPS-R Nízké riziko Vysoké riziko Věk < 65 let Věk > 65 let 5q-syndrom Anémie bez 5q-, EPO < 500 Ostatní cytopenie Anémie bez 5q-, EPO > 500 lenalidomid ESA IST Podpůrná léčba Chelatační léčba IST Podpůrná léčba Chelatační léčba HSCT AZA Obr. 1. Algoritmus léčby MDS Vysvětlivky: AZA – azacitidin; ESA erytropoezu-stimulující preparáty; HSCT – alogenní transplantace krvetvorných kmenových buněk; IST – imunosupre- sivní léčba