Vnitřní lékařství 3/2021

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Léčba tří pacientů s Erdheimovou-Chesterovou chorobou kladribinem, případně kombinací kladribinu a cyklofosfamidu a přehled léčby této nemoci | 159 / Vnitř Lék 2021; 67(3): 157–164 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz subfebrilie a noční pocení. Léčba byla zahájena v červnu 2009. Pacientka dostala kladribin v monoterapii celkem 6 cyklů, a protože dle FDG-PET/ CT nebyla odpověď kompletní, dostala ještě dva cykly v kombinaci s cyklofosfamidem. Poslední cyklus této léčby byl podán v říjnu 2020. Na prvním FDG-PET/CT před léčbou byla zobrazeno mnoho patolo- gických akumulací, v maxile, v retroperitoneu okolo aorty, v infiltrátu podél vnitřních ilických cév, v distální části obou femurů a v proximální části a distální části obou tibií. Další zobrazení, provedené po ukončení léčby koncem října 2020, popisuje regresi akumulace FDG ve všech oblastech s dříve patologicky zvýšenou akumulací. Diskuze Erdheimova-Chesterova nemoc je velmi vzácné onemocnění – pro něž nebyla publikována léčebná doporučení založená na analýze klinických studií. Informace o léčbě této nemoci lze získat pouze z popisu jednotlivých pacientů či malých souborů nemocných, léčených některým ze způsobů, který má potenciál působit na patologické buňky, které jsou podkladem této nemoci. Postupem času se objevovaly nové a nové léky, které byly postupně u této nemoci testovány, čímž postupně přibývá informací o léčbě této nemoci a přibývá léků, které pacientům mohou pomoci. Následující text sumarizuje ve stručném přehledu publikované, ale i naše zkušenosti s léčbou ECD s cílem pomoci lékařům, kteří stojí před otázkou: „Jak léčit pacienta s touto nemocí?“ Cytotoxická chemoterapie a kortikoidy Před poznáním účinku interferonu alfa a posléze anakinry byly testovány různé chemoterapeutické režimy, včetně vinka alkaloidů, antracyklinů a cyklofosfamidu. Byly sice popsány určité úspěchy, ale přesto se léčba alkylačními cytostatiky a antracykliny neukázala zásadně přínosnou a není dnes doporučována (3–7). Vysokodávkovaná chemo- terapie byla testována, ale také se nestala průlomovou terapií (8, 9). Kortikosteroidy mohou zmenšit edém třeba při závažném exoftalmu, ale nejsou účinnou monoterapií. Velký problémem je ovlivnění infiltrátů v CNS. Obecně se soudilo, že cytostatická léčba zde není zásadním přínosem. Ale v posledních letech se objevily publikace čínských autorů, kteří popisují zlepšení po cytosin-arabinosidu. Podávali 500mg/m 2 infuze ve 12hodinových intervalech 3 dny po sobě (10, 11). Účinnost této léčby nebyla potvrzena dalšími autory. Pro případy Langerhansovy histiocytózy je však léčba středně vysokými dávkami cytosin-arabinosidu akceptovaný léčebný postup. Bylo by přínosné ověřit defektivu této léčby i v Evropě. Radioterapie a chirurgie Radioterapie byla také často používána. Při použití u pacientů s CNS postižením bylo dosaženo jen krátkodobé paliace a nemoc po pár měsících dále progredovala (12). Častěji byla radioterapie použita u xantogranulomových onemocnění lokalizovaných v orbitě či na víčkách. Zde je o použití Obr. 1. Monitorace léčby nemoci pomocí FDG-PET/CT vyšetření: Vlevo sken při zahájení terapie, MIP projekce hlavy, trupu i dolních končetin (v černobílé barevné škále). V místech označených červeně jsou doplněny axiální fúzované řezy (v barevné škále Hot Body), s detaily FDG-avidního postižení proximál- ních stehenních kostí (šipky). Vpravo pak identické skeny, které prokazují nárůsty akumulací FDG ve stehenních kostech, tibiích i maxille. Akumulace FDG v mozku, ledvinách, močovémměchýři je fyziologická. Akumulace v myokardu, vzestupném tračníku je variantou fyziologického zobrazení