Vnitřní lékařství 3/2021

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Transformace IgM-MGUS do Waldenströmovy makroglobulinemie u 2 z 6 pacientů v průběhu léčby syndromu Schnitzlerové | E15 / Vnitř Lék 2021; 67(e3): e15–e23 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Transformace IgM-MGUS do Waldenströmovy makroglobulinemie u 2 z 6 pacientů v průběhu léčby syndromu Schnitzlerové Zdeněk Adam 1 , Miroslav Tomíška 1 , Zdeněk Řehák 2 , Renata Koukalová 2 , Marta Krejčí 1 , Zdeněk Král 1 , Zuzana Adamová 4 , Sabina Ševčíková 3 , Luděk Pour 1 , Martin Štork 1 , Martin Krejčí 1 , Viera Sandecká 1 1 Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN BRNO 2 Oddělení nukleární medicíny Masarykův onkologický ústav Brno 3 Ústav patologické fyziologie LF MU a FN Brno 4 Chirurgické oddělení nemocnice Vsetín Syndrom Schnitzlerové je velmi vzácná autoinflamatorní choroba manifestující se v dospělosti. Hlavními znaky je chronická urtika a příznaky systémové zánětlivé reakce (horečka, artralgie, bolesti kostí) a monoklonální imunoglobulin typu IgM (M-IgM) vzácně IgG. Do analýzy jsme zařadili našich šest pacientů se syndromem Schnitzlerové, kteří splnili Štrasburská kritéria nemoci a jsou léčeni od roku 2007 do 2021. Medián věku pacientů (5mužů 1 žena) v době stanovení diagnózy byl 54 (45–67) let. Medián sledování je 8 (3–14) roků. Všech šest pacientůměloM-IgM, bolesti kloubů anebo bolesti kostí, zvýšenou hodnotu sedimentace erytrocytů a CRP, čtyři měli horečky, tři měli leukocytózu ≥10×10 9 /l, lymfadenopatii měl jen jeden pacient. Pro detekci osteo- sklerotických změn, jednoho z kritérií této nemoci, jsme použili u 5 pacientů 18 FDG-PET/CT, u jednoho pacienta Na 18 F-PET/CT vždy s low-dose CT vyšetřenímcelého těla. Všichni pacienti měli při zobrazení metodou low-dose CT zřetelná osteosklerotická neboli hyperostotická kostní ložiska. Akumulace 18 FDG byla mírně zvýšená v kostní dřeni pánve a femurů, zatímco akumulace Na 18 F byla výrazná právě v osteosklerotických ložiscích. Zobrazení pomocí Na 18 F-PET/CT je více senzitivní pro detekci osteosklerotic- kých ložisek než 18 FDG-PET/CT. Všichni pacienti byli a jsou léčeni anakinrou bez jakýchkoliv nežádoucích účinků, s excelentními výsledky – kompletním vymizením urtiky a dalších symptomů, aniž by se po letech léčby její účinek zmenšoval. IgM-MGUS se transformoval do Waldenströmovy makroglobulinemie (WM) u dvou pacientů, ale zatím pouze u jednoho se jednalo o symptomatickou WM, pro jejíž léčbu byla použita kombinace RBD (rituximab, bendamustin, dexametazon). Léčba docílila téměř úplné vymizení M-IgM a zároveň poklesla intenzita projevů syndromu Schnitzlerové, takže bylo možné protáhnout intervaly mezi aplikací anakinry z 24 na 48 hodin. U pacientů se syndromem Schnitzlerové je nutné sledovat vývoj M-IgM a v případě transformace do symptomatické WM včas podat účinnou léčbu, obvykle kombinaci rituximabu a chemoterapii s cílem dosáhnout kompletní hematologické odpovědi a snížení intenzity příznaků syndromu Schnitzlerové. Klíčová slova: syndrom Schnitzlerové, 18FDG-PET/CT, Na18F-PET/CT, anakinra, Waldenströmova makroglobulinemie. Transformation of IgM-MGUS into Waldenström´s macroglobulinemia in two of six patients treated for Schnitzler´s syndrome Transformation of IgM-MGUS into Waldenström´s macroglobulinemia in two of six patients treated for Schnitzler´s syndrome Schnitzler´s syndrome is a very rare, adult-onset, apparently acquired autoinflammatory disease. Chronic urticarial rash and symptoms of systemic inflammation including fever, arthralgia and bone painwith the presence of monoclonal immunoglobulin M (IgM), rarely IgG, are among hallmarks of the disease. We performed a retrospective study of 6 patients (5men, 1woman) diag- nosed with Schnitzler´s syndrome fulfilling the Strasbourg criteria who had been treated at our centre in the University Hospital KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORA: prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc., adam.zdenek@fnbrno.cz Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN BRNO Jihlavská 20, 625 00 Brno Cit. zkr: Vnitř Lék 2021; 67(e3): e15–e23 Článek přijat redakcí: 27. 11. 2020 Článek přijat po recenzích k publikaci: 15. 4. 2021