Vnitřní lékařství 3/2021

KAZUISTIKA Recidivující asfyktická zástava oběhu – neobvyklá manifestace SLE E26 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2021; 67(e3): e24–e27 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz v kontrolních laboratorních vyšetřeních trvá regrese laboratorních patologií včetně proteinurie a zlepšení parametrů funkčního vyšetření plic (Tab. 1). Nicméně pro nově diagnostikovanou trombocytopenii, která je vyhodnocena jako nežádoucí účinek imunosupresivní léč- by, je mykofenolát mofetil nahrazen azathioprinem. Po měsíci nové terapie byl však stav pacientky komplikován komunitní pneumonií, která vyžadovala parenterální antibiotickou terapii za hospitalizace. Po této infekční komplikaci byla opět navrácena imunosupresivní terapie mykofenolátem mofetilem. Pacientka pokračuje na této zavedené udržovací terapií v ambulantním režimu dosud, tedy více než pět let po primodiagnostice SLE. Diskuze Nejzávažnější z plicních postižení při SLE je akutní pneumonitida s difuzní alveolární hemoragií (DAH). Tato patologie byla diagnosti- kována ve výše popsaném případu. Difuzní alveolární hemoragie je projevem plicní vaskulitidy asociované s SLE. Je to vzácná, ale závažná manifestace SLE, která je spojená až s 90% mortalitou. Tento projev postihuje nicméně méně než 5 % nemocných lupusem. Vice versa až u 20 % pacientů s difuzní alveolární hemorrhagii vede tento stav k primodiagnostice SLE (3). Zásadní je tedy zvažovat autoimunitní postižení vždy v případě difuzního alveolárního krvácení. Pro časnou diagnostiku s určením etiologie DAH má podstatný vliv provedení emergentní bronchoskopie s bronchoalveolární laváží (BAL). Pro DAH je charakteristické progresivní hemorhagické zbarvení v následujících porcích BAL s cytologickým nálezem siderofágů. V rámci diferenciální diagnostiky difuzní alveolární hemoragie je nutno primárně po- mýšlet na ANCA-asociované vaskulitidy. Nejčastější příčinou DAH je granulomatóza s polyangiitidou a mikroskopická polyangiitida, které jsou etiologií téměř poloviny všech případů DAH (1). Dalšími častý- mi příčinami DAH je Goodpastureův syndrom a SLE (4). Nejčastější neinfekční příčiny difuzní alveolární hemoragie shrnuje přehledová tabulka (Tab. 2). Pacienti se sekundárním antifosfolipidovým syndromem (hyper- koagulační stav způsobený autoprotilátkami proti koagulačním fakto- rům, které obsahují fosfolipidy) jsou ve vyšším riziku difuzní alveolární hemoragie, obzvláště pokud nemají anamnézu trombotické příhody. Tento fakt naznačuje, že se nejedná o komplikaci antikoagulační terapie, ale o výsledek dosud ne zcela objasněného mechanismu cévního po- stižení (5). Ve výše popsaném případě pacientky nebyly autoprotilátky patognomické pro antifosfolipidový syndrom (ACLA, anti β2-glyko- protein I) detekovány. Léčba těžkého postižení plic při SLE je založena na podání intra- venózních kortikoidů, cyklofosfamidu, eventuálně plazmaferéze, či podání intravenózních imunoglobulinů (6). Kombinace kortikoterapie a cyklofosfamidu se jeví jako nejoptimálnější terapie DAH, která je asociovaná s největším přežitím těchto pacientů. Plazmaferéza je léčebná strategie vyhrazená pro pacienty s DAH, u kterých nebylo dosažené adekvátní terapeutické odpovědi terapií cyklofosfamidem a kortikoidy (7). Terapie intravenózními imunoglobuliny (IVIG) bývá indikovaná u pa- cientů s DAH až po selhání předchozích terapeutických možností. Další skupinou indikací IVIG jsou pacienti s vážným orgánovým postižením při SLE, u kterých konkomitantně probíhá infekce, je přítomna hypo- gammaglobulinemie, nebo je přítomná autoimunitní trombocytopenie, či autoimunitní anémie (8). U naší pacientky byla, vzhledem k závažnému multiorgánovému postižení, zvolena pulzní terapie cyklofosfamidem v režimu v dávce 1g á 3 týdny s kortikoterapií. Při velice dobré klinické odpovědi na zvolenou terapii nebyla indikována plazmaferéza ani podání IVIG. Celkem bylo podáno 7 pulzů cyklofosfamidu, postupně byla detrahována dávka kortikoidů, jak již bylo zmíněno výše. Velice uspokojivý klinický stav pacientky umožnil časný převod na udržovací terapii mykofenolátem mofetilem a malou dávku kortikoidů, na které je pacientka stabilní do dnešních dní. Závěrem: komplexní přístup v rámci diferenciální diagnostiky nejasné etiologie různorodých potíží může adekvátní diagnostikou předejít katastrofálním fulminantním stavům. Zejména pohled in- ternisty může časně rozlišit autoimunitní etiologii, rychle nasměro- vat pacienta ke specialistovi a takto významně snížit riziko vážného poškození zdraví. Tab. 2. Nejčastější neinfekční příčiny difuzní alveolární hemoragie, typický klinický obraz a paraklinický nález (9) Příčina DAH Typická klinická manifestace Serologický, histologický nebo radiologický nález SLE Žena, druhé/třetí decénium, renální selhání ANA, anti-dsDNA, hypokomplementemie, depozita imunokomplexů dle renální biopsie Granulomatóza s polyangiitidou Muž, páté decénium, chronický zánět horních cest dýchacích c-ANCA, antiPR3, noduly na RTG/CT hrudníku, pauciimunitní fokálně a segmentárně nekrotizující glomerulonefritis Mikroskopická polyangiitida Celkové nespecifické příznaky, pulmorenální syndrom p-ANCA, anti-MPO, negativní nález renální biopsie Goodpastureův syndrom Muž, druhé decénium, kuřák, selhání ledvin, hemoptýza/DAH, mikroskopická hematurie anti-GBM, C3, IgG, lineární imunofluorescence glomerulární bazální membrány Antifosfolipidový syndrom Žena, anamnéza trombotických příhod a/nebo potratů antikardiolipinové protilátky, anti β2-GP 1, lupus antikoagulans Mitrální regurgitace/stenóza Anamnéza bolestí na hrudi, dušnost, periferní otoky dolních končetin elevace NTproBNP, známky městnání v malém oběhu, dilatace levé síně dle ECHO srdce Tab. 1. Parametry funkčního vyšetření plic a proteinurie před imunosupre- sivní terapií a po stabilizaci stavu. Použité zkratky: n. h.: náležité hodnoty; IVC: inspirační vitální kapacita; FEV1: usilovně vydechnutý objem za 1 sekundu; TLC: celková plicní kapacita Při diagnóze Po léčbě IVC 39% n. h. 80% n. h. FEV 1 36% n. h. 73% n. h. TLC 55% n. h. 79% n. h. Proteinurie 9,31g/24hod. pod 40mg/24 hod.