561
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Možnosti425337010061100131169208237264281
léčby7223370100145081119155
myelodysplastického89333701005995130145184223259289327343377406434450480514549586625
syndromu153433701002966104142166205265303
v1853337010035
roce19043370100236293127
2021204733701003375109136
15020322701002862108
|326227010043
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék1456804301074083122
2021;1597804301074487129168178
67(3):1794804301074486106148169184
150–1551997804301074482125173212249290
/23078043010777
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Možnosti4259870275198324427555681785873940
léčby1436987027566185286415541
myelodysplastického2048987027518731442849562174987897911081174129614011489155616561784189920272153
syndromu427398702751042323594885817078941022
v42512470275120
roce5871247027593219320436
2021109512470275137270401530
Petra4251635013764120161204262
Bělohlávková7091635013766125156220284315373430490552609667
IV.425178901332688104
interní552178901332686121175211272297
hematologická8721789013361116207260295354380440502527576627680
klinika,1576178901335178103163188239293316
LF19151789013352105
UK20431789013371130
a21971789013353
FN22731789013353123
Hradec24201789013372107160222277327
Králové2770178901336097150175235286340
Heterogenní4252298012165116150199232287344395451506530
povaha9772298012153110157206261310
myelodysplastického13082298012181127176201256313361401458483531570605628673720769825881
syndromu2210229801213786142199232287371426
(MDS)26572298012126104172220248
s29272298012137
sebou2985229801214191149205260
přináší3267229801215487111166215254278
velmi3566229801214695120203226
variabilní3814229801214594127151199256280304359383
chování4219229801214297152200248304328
onemocnění45682298012152108159243298344399450506529
s51192298012137
nutností51782298012152107141196252291326349
individualizované425243801212380137161211236293349398422446490546594643700751
léčby.1198243801212778125182230247
Prognóza1467243801215789145203259315358409
a18982438012151
léčba1972243801212476122180229
pacientů22232438012161110156180231288321377
závisí2622243801214697145169210233
na28782438012158107
stanoveném3007243801214378128184240288339395447531
IPSS3560243801212782132181
(International3763243801213155111145195229286335368392448505554579
Prognostic4364243801215689144202258315355390414459
Scoring4846243801215298153187211268325
System)5193243801215298138173224308334
a4252578012148
jeho495257801212677134190
revidované707257801213283131156214270318367424475
formy1204257801212884118203250
IPSS-R,1476257801212377127176210266290
které1789257801214582133166217
nám20282578012155104188
MDS22382578012180147197
pacienty24572578012156106151175227283317367
rozdělí2847257801213187130187238263287
do31562578012156112
skupiny3290257801213986143200225281328
nižšího3640257801215478122164188246302
a39652578012147
vyššího40342578012149101141181205264320
rizika.4376257801213256100124172222244
Cílem4643257801215780106158242
léčby4908257801212273120177225
pacientů51552578012156106151175227283317372
nižšího425271801215580123165190248304
rizika751271801213357101125173223
je996271801212576
ovlivnění10942718012155103128152201259310366391
cytopenie,1507271801214495132187246298354378430451
především1980271801215790141199251299340364448
anémie.24502718012148105156241265316337
U28092718012165
nemocných28962718012157108193249296352398443499
vyššího3418271801214899140180204262318
rizika3758271801213357101126173223
MDS40042718012180148197
se4224271801213991
léčbou4337271801212375121179235292
snažíme4651271801213995144189213297349
oddálit50222718012155113171220244268302
progresi5347271801215690146425285801215588138178201
onemocnění6482858012152108159242297343398449505528
a11982858012145
zlepšit1265285801214367118175214238271
přežití1558285801215487137180204238261
nemocných.18412858012152103186242287343389433488510
Alogenní2372285801215882137194245301356380
transplantace2773285801213163112168207263288336392424473518568
krvetvorných3362285801214479130179213264318351407453497552
kmenových39362858012144129180235291338389433488
buněk44462858012154109165215263
(HSCT)4730285801212690139197250281
představuje5033285801215487137195234268317364420444495
jedinou425299801212476134158214270327
kurativní7742998012148104138187221245294351375
metodu11712998012185136171226284340
léčby1533299801212576123180227
MDS,17832998012181149198220
avšak2025299801214997137187235
vzhledem2282299801214995152176227286337422
k27262998012148
věku2796299801214999147204
a30222998012149
komorbiditám30932998012148103187244277336360418442476526610
pacientů37252998012158108154178229286319375
je4122299801212577
proveditelná4221299801215892147195245304328362412437493542
velmi47852998012150100125209233
zřídka.5040299801214478102159207257279
Klíčová425316601235885111155211261312
slova:758316601234268124174225248
azacitidin,1027316801214892142187209243266322345400421
erytropoezu-stimulující1469316801215083134170203257314370421464520551591625648731786809864888911956978
preparáty,2469316801215789139196245278326359408424
myelodysplastický29153168012183129178202257314362402458482530569603626671717768
syndrom,3704316801213988144200233288371392
léčba,4117316801212474120176225246
lenalidomid.4384316801212474130178201224281336419443499520
Treatment4253420015067108171236283384447516563
strategies10253420015055102152215262325394428491547
for16093420015048115164
myelodysplastic181034200150100168229264331400468522591626691746793828881
syndrome27293420015055123191260309376477540
in33063420015034102
202134453420015074144215284
The4253618012150106157
heterogeneous6033618012160110144193226280337387443493549605644
nature12683618012160108141195228278
of1567361801215988
myelodysplastic16773618012188133183207262319367406463487535574608631675
syndrome2374361801214492148205237292376426
(MDS)28213618012133112179227254
brings3097361801216194118173229268
a33863618012153
very3460361801214897130181
variable36623618012152101133157205261285336
prognosis4019361801216194149206261316355378417
of4457361801216089
patients45673618012162110143166216272304345
with49333618012178102135190
the5144361801213893143
need53083618012160111162219
for425375801212984117
individualized563375801212277134157205229286341389412435478528585
treatment.1169375801213264114162195278328384416438
The16283758012148104155
prognosis1804375801215588143200255310349372411
and22363758012147102159
treatment2416375801213264114162194278328384416
depend28533758012155106163214269326
on32003758012154109
the3330375801213287138
conventional3489375801214397152199248304336359414470518541
determination40513758012155105139188221305328383431464487542597
of4670375801215382
IPSS4773375801212376125173
(International4967375801212749105137186219275323356379434489537561
Prognostic425389801215385140196252307346380403448
Scoring894389801214994148181204260316
System)1231389801214994133167216300325
and15773898012149104161
its175938980121235697
revised1877389801213383130154193244301
form2199389801212984117201
IPSS-R,2421389801212477126174207263286
which27283898012174129153197252
divides3002389801215679127151208258298
patients33213898012157106138161211267299340
into3682389801212379111165
lower3868389801212479152201234
and41233898012149104160
higher4305389801215578134189240273
risk459938980121335695142
groups.4762389801215689143198255294316
Treatment5099389801215076126174207290341396429
of425403801215584
patients5304038012162111144167217272305345
with8974038012178102135190
lower1109403801212884156206239
risk1369403801213861100147
of1537403801216090
MDS16484038012185152201
include1870403801212984129152207263314
the2205403801213893144
improvement23704038012128112168201256303352436486542574
of2965403801216089
cytopenia,3076403801215099136190247298354377425446
especially3543403801215595151202248271319342365413
anemia.39774038012153109159243266314335
The43334038012155111162
goal45164038012161116165188
of4726403801216089
treatment4836403801213871121169201284335391423
in5280403801212984
patients53854038012162111425417801213356106162194235
with6814178012180103137192
higher894417801216185140196246279
risk1194417801213962102148
of1363417801216190
MDS14754178012186153201
is1698417801212968
delaying17874178012163113137185231255310366
disease2174417801216286125175223262313
progression2508417801216396150207240289329368391446502
and30314178012154109166
improve32184178012130113169202257304353
patient35924178012163112145168218273306
survival.39194178012146100133184208256304328349
The42894178012155112162
only44724178012161117141188
curative46814178012151106138187219242291340
method50424178012189140173228283341
for5404417801213590123
therapy425431801213388139172220277323
of769431801215585
MDS8754318012180147196
is1092431801212463
allogeneic117643180121497295150207257313363387432
hematopoietic16294318012156106190238270324381437461511544567612
stem2262431801214074123207
cell2490431801214594118142
transplantation2653431801213366114169208265289337392425473506529584640
(HSCT),3314431801212993142200252283302
howewer36374318012156111184233306356389
it4047431801212457
is4125431801212463
rarely4209431801213381114164188235
applicable44654318012149106163187210254303360384434
due49204318012157112162
to5103431801213488
the5212431801213389139
age53724318012149105155
and4254458012148103160
comorbidities606445801214599182238270328351408431464487537577
of1204445801215584
patients.13094458012157106138161212267300340362
Key4254626012358108158
words:6034626012375131167225267290
azacitidin,915462801214892142187209243266322345400421
erythropoiesis-stimulating135746280121508313417022525831236942544949953856160063167070472781086588993796999210471103
agents,24824628012148104154210242283304
myelodysplastic28074628012183129178202257315362402458482530569603626671
syndromes,3499462801214088144201233288372422462483
lenalidomide,4003462801212474130178201224281336419442499549569
treatment.4594462801213365115163196279329385417439
Úvod4255074013874137198262
Myelodysplastický5655243010770109152171219269308342391410451484512531571608651
syndrom1235524301073171120169195242315
(MDS)1570524301072088146187210
je1800524301071659
získané187952430107335284121163211255
klonální2153524301073555103152192211258276
onemocnění2449524301074493136210258299346390438456
krvetvorby425538301073866110153181225272299349389
vycházející833538301073983122170211248291310328368387
z12405383010735
poškozené1294538301075099133170218253296344388
hematopoetické1702538301074791164205232279329378423451470510548591
kmenové23135383010736111156204252293336
buňky,2668538301074997145183226237
které425552301073971114142186
vede631552301074993145190
k8415523010746
neefektivní907552301075096142166211250282301344394413
hematopoéze,13415523010756101177219247295346397443481525541
jejímž190255230107267291110186224
důsledkem21465523010757105139159204255294339414
je2581552301072671
rozvoj2673552301073482118164212232
periferní425566301074993119137161203229277295
cytopenie.739566301073677108153203246294312354369
MDS11275663010765123163
je1309566301071659
především1387566301074571113162205245278296368
onemocnění1774566301074492135207255295342385432450
starších224356630107305899124157175214261
osob2523566301074477124173
s27165663010729
mediánem27645663010770113425580301074968108156200274
věku719580301073881119168
při90658030107487594
stanovení1020580301073160102150198239282330348
diagnózy1388580301074766106156204252287330
701738580301074284
let.184258030107176189105
Pouze1967580301074389138174217
desetina2204580301074791125169197216264304
případů252858030107487594143185234282
se2829580301073276
vyskytuje425594301074184118155198230278296340
u7855943010747
osob851594301074882130180
mladších1051594301077291132181214233273321
501391594301074386
let.149759430107176189106
Ve1622594301074586
věku1728594301073982120169
nad1916594301074788137
702073594301074384
let217759430107186290
je2286594301071862
incidence2368594301071765106124174218266306349
MDS27365943010769128169
20425608301074486
až530608301073874
40624608301074085
nových728608301074593132175214262
případů100960830107467391140181230277
na1305608301074585
1001409608301074180125
0001553608301073581126
obyvatel1698608301074494133176217244286305
ročně.2022608301072370110158201216
Ve2257608301074283
většině2359608301073880107141159207250
případů262960830107467291140181229276
onemocnění425622301074897141214263304352396444463
vzniká908622301074281129148186228
primárně,1156622301077299118192232259308352366
avšak1542622301074282116157195
10–20%1757622301074585133173216293
případů207062230107517897146188237285
se2374622301073580
rozvine2473622301072876111155174222266
jako275962230107216199146
sekundární425636301073478116164212262302329378396
forma84163630107226996171211
po1072636301074898
předchozí1189636301074875118168209257305340360
expozici1568636301074282132181217236276295
rizikovým188363630107254480100137185225268343
faktorům2246636301072264102132179206254328
(cytostatická259363630107236010313418021424328442565030107284787125167
či612650301074463
radioterapeutická694650301073173122141189216258285327376421469497516556594636
léčba,1350650301072367108157199215
opakovaný15856503010752102143181229269311359397
kontakt2002650301074289138165206244275
s22976503010737
chemikáliemi2354650301074492137210229267309328346390464482
–28566503010749
organická425664301074774121161208226266303344
rozpouštědla,788664301072370104154202249282310351400419459474
benzen,1281664301074690137174216263278
pesticidy).1578664301074690123152170209227276315337350
Tato194766430107387399145
sekundární2111664301073073111158205254294320368386
forma251666430107206693166206
MDS27416643010766123164
je425678301071962
často507678301073778110139185
doprovázena712678301074593143169216256297333376424464
nepříznivým1195678301074589138164183219268286327369443
cytogenetickým1658678301073678109155205248296340367386426463506579
nálezem2257678301074585104147184226299
s25766783010730
výrazně2625678301074183110152188237280
horší425692301074897124158176
prognózou621692301074976123174222270305352401
nemocných1041692301074993166215256304343383431
(1).14916923010724648195
Morfologické31875103010770119146172220240288338357397435478
vyšetření3684510301074588122166194220263311330
nátěrů4033510301075293120163189237
periferní4290510301075398125144168212238287305
krve4615510301074270114157
a47925103010744
kostní4856510301073886119148197215
dřeně5091510301075379122170214
spolu5324510301073887136156203
s30475243010733
cytogenetickým3099524301073678108154202245293336363381420457499572
vyšetřením3690524301073779112155182208249297314386
zůstávají4095524301073380112140180219260278296
klíčovými441052430107345471110156195237310328
kameny4757524301073476148191238276
pro5052524301074571117
stanovení518852430107305899145193232274321339
diagnózy3047538301074967107156204252287330
MDS.33975383010766124165181
Velký3598538301074283102140182
rozvoj3800538301072370105149196215
v40345383010738
posledních4091538301074796129148191241289307347394
letech450553830107166087130170218
zaznamenává4743538301073375112160201274318366406446487
výzkum5249538301073881119158206279
na3047552301074889
poli31565523010753102122140
molekulární33165523010777125145189227275294335361410428
genetiky3764552301075297145189217236273316
se4100552301073781
snahou4201552301073784125173222270
lépe4491552301072266116161
pochopit46715523010753102144192240290309338
složitou5028552301073756104140159187234282
patogenezi53305523010753941211683047566301075095144189227247
onemocnění33145663010755105150225274316365410459478
a38125663010749
zhodnotit3881566301073786136187236285313333361
prognostický4263566301075784132183232282316346365406445488
význam4772566301074892131181223297
přítomnosti5090566301075784104133180256305354388418437
mutací30475803010773121149190230248
(např.3315580301072166107156182193
EZH2,3524580301074086138178192
ASXL1,3733580301074584127164199210
RUNX1,3959580301074194148192229240
nRAS,4215580301074487137176192
TP534424580301073779118157
atd.).4601580301073764112128150163
Určení4784580301075379117159207225
podtypu5029580301074695145173215266314
MDS53625803010767125166
v30475943010740
současné3107594301073078125165206239286329
době3456594301074593142186
vychází3662594301073779118166206243262
z39435943010733
WHO39955943010773130190
klasifikace420459430107355595128146169189226268308350
z45735943010733
roku4625594301072370108155
20164800594301074082122160
(Tab.498059430107206599148163
1),516259430107415871
ve5253594301073779
které5352594301073464106133175
je3047608301071963
poprvé3130608301074999149176220263
zahrnuta3413608301073678126153201249277318
i37516083010719
přítomnost379060830107497695123170244292341374403
molekulární42136083010773122142186224272291331358407425
změny46586083010736110155203241
–49196083010745
SF3B14984608301073977117159196
(2).520060830107246689102
Ke3187622301074588
stanovení3294622301074068109157205245288336354
rizika366762230107325187106143185
pacienta3871622301075697137155199247273314
s42046223010740
následným4263622301075495127146189239287325399
výběrem4681622301074790140184210253326
vhodné5026622301074796144194241285
léčby5330622301072569110158197
používáme3047636301075098145181199239280353396
mezinárodní34626363010778121157176223263288334383431448
prognostický3929636301075480126175222270303331349388425467
skórovací4415636301073874121147193232273313330
systém4764636301073878111139181254
(IPSS),503663630107284690131170193206
který5261636301074272114139181
je5461636301072466
založen304765030107377997145180223271
na3337650301075595
počtu34516503010756105146176224
cytopenií,3694650301074688119166215260308326344359
počtu40726503010756105146176223
blastů4315650301075675115148177224
ve4558650301074790
dřeni4668650301075581123171189
a48766503010747
cytogenetickém4943650301074082112159209253301345372390430468511584
nálezu.3047664301074888106149185233248
Podle3314664301074692141159202
zjištěných353566430107385674105133175222260298345
rizik389966430107284682101137
pacienty4055664301075192132149192239265307
dělíme4381664301075093111129201245
na4645664301074989
kategorii4753664301073981107148198245271289307
nižšího5079664301074967103137154203251
rizika534966430107284682100137178
(IPSS304767830107244083123162
nízké322767830107436095132173
a34186783010736
střední-1)347267830107325984125173219236262299315
a38056783010736
vyššího3859678301073980112143160208254
rizika41316783010722407593128169
(IPSS431867830107193679119158
střední-2449467830107285681121170216233259296
a48086783010736
vysoké).4862678301073980112158195236258269
V51506783010740
roce5209678301072166106146
20125373678301073981119154
byla3047692301075088107146
publikována3212692301074592141159177213259299339386425
revidovaná3656692301072364104122170217257297344383
verze4058692301073779104142183
tohoto4260692301072469117164190236
skórovacího4515692301072966112138184223263302320369416
systému4950692301072969102130171244290
(IPSS-R),525969230107203781121161188234256268
KORESPONDENČNÍ42574130954091131168205243296347398434484529579595
ADRESA103674130954696136173210255
AUTORA:130874130954592130181221269283
MUDr.1607741309561110161184194
Petra181774130953976100123159
Bělohlávková,19927413095397894136178194230264298339374410423
Ph.D.,24317413095398194146157170
petra.belohlavkova@fnhk.cz261874130954382106129165178223262278320362378414448482523558594651672715757790805840874
IV.4257533095175766
interní5087533095155780117139182198
hematologická72275330954280145180203244261303346362397430466
klinika,12057533095325065107123155192205
FN142775330953584
Hradec152875330954972108151189225
Králové17697533095396399115157192230
Sokolská42576530953779113154171199231268
581,70976530953876111119
50084476530953876115
0597676530953875
Hradec106776530954972108151190225
Králové13097653095386399115157192229
Cit.43707413095466388103
zkr:44907413095336792108
Vnitř461574130954183100125149
Lék478274130953674109
2021;490874130953978115150159
67(3):50857413095397694132152165
150–155526774130953973112155190224260
Článek45267533095466399142182216
přijat47597533095456986103139164
redakcí:494075330952462107144178213230243
12.52017533095397387
9.530575330953951
2020537475330953977115153
Článek43447653095466399142182216
přijat45777653095456986103139164
po475876530954488
recenzích:48647653095246299137180214231267310323
31.52057653095397484
3.530776530953953
2021537776530953978115150