651
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Možnosti3770337010061100131169208237264281
léčby40673370100145081119155
myelodysplastického423833701005995130145184223259289327343377406434450480514549586625
syndromu487933701002966104142166205265303
v5198337010035
roce52493370100236293127
2021539233701003375109136
|5584227010018
151561722701005387115
/35248043010757
Vnitř36008043010771118137165192
Lék3811804301074184122
2021;3953804301074386128167177
67(3):4150804301074485105147169183
150–1554353804301074481124172211249290
/46628043010777
VNITŘNÍ47598043010791152173217266326347
LÉKAŘSTVÍ5126804301074185131189236281326378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
ve42562301074183
které52662301073464105131172
je71762301071558
podrobněji79462301074593142167213262310353370388
rozčleněna120062301072369103141158201248291338377
hloubka159662301074462109156204242283
cytopenie,189862301073677107152201245292310352366
počet228262301074694134175202
blastů250262301074664104136164211
a2731623010737
přítomný2787623010748749242576301072874147194232
cytogenetický67576301073981111157206249296340367384424461503
nález119776301074786104148184
(Tab.140076301072267101150164
2)158376301074264
(3).1666763010722648496
Ačkoliv178176301075290127173192209250
je204976301071861
většina212976301074082109142160207246
léků23947630107186199146
schválena255976301073272119157198216259306346
na42590301074888
základě53290301074283120140180228271
IPSS,82290301072569110150164
mělo1005903010780123141188
by121290301075694
být132590301075594124
v1468903010746
současné153390301073987134174214247294337
době1889903010754102151195
již21039030107254278
preferováno220090301075581123146189214261300341388436
použití2654903010756104151187206233251
IPSS-R.425104301071965106147175222240
Za685104301075597
pacienty801104301075799139158202250277320
nízkého1140104301075573110149192241289
rizika144910430107335289108146188
podle16571043010756106156175219
této1895104301073577105152
klasifikace2066104301074566106140158181201239281322365
považujeme24501043010757106147188225274293337411456
všechny425118301074173117157204251289
nemocné733118301074791163211251299342
s10941183010733
hodnotou1146118301074895144192239265311359
≤3,515231183010754107121164
bodu1706118301074998147193
(zahrnuje1918118301072459101148173221268286329
IPSS-R2266118301071862103143170216
velmi2501118301074082101173191
nízké,2711118301074865101139181194
nízké425132301074866102140182
a6261323010747
některé692132301074790128158199225267
pacienty978132301075697137154197245271313
středního131013230107396793135185232250299347
rizika).167513230107335187106143184205218
Skupinu1912132301074784132181199246293
pacientů2224132301075596136154197244270317
vysokého2560132301074789123170208250298346
rizika4251463010727458199136177
tvoří621146301073376122148166
nemocní806146301075497170217258305322
s11471463010739
IPSS-R1205146301072468109149176222
≥4,014461463010759112126169
bodu16341463010755103153199
(IPSS-R185214630107294791131171198244
vysoké2115146301074688121169207249
a23831463010746
velmi2447146301074082101173191
vysoké2657146301074688121168206248
riziko,4251603010727458199136182196
zbývající640160301073988127170211229246286303
pacienti962160301075393133151194241267285
středního126616030107366490132181228246295342
rizika).162716030107294883102139180201213
Některé18591603010760103140170212237279
nejasnosti2157160301075195112152184231279311339357
o25331603010751
intenzitě260316030107176490132179215234261302
léčby425174301071961101149187
s6301743010730
sebou678174301073275123171218
přináší91417430107457189135174206223
především1156174301074570112160203242275292364
skupina1538174301072965112160178225264
pacientů1820174301074686125142185231257303
IPSS-R214217430107145898137164210
středního237017430107295782124172219236285332
rizika,27201743010722407694130171185
kde425188301073987131
by576188301075695
měly6901883010781125144184
být893188301075696127
v10391883010747
léčebném1106188301072569110152202251295369
postupu14941883010756106139168216266314
zohledněny1827188301074390139157201252300344392430
další2277188301075596114147165
faktory2461188301073072110140187214257
(věk,2737188301073069112150168
komorbidity425202301073884158205231281299347365392434
pacienta,878202301074889129146189237262303318
cytogenetické1215202301073980111156206249296339366384423460503
a17362023010740
mutační17952023010773120147187227274292
nálezy)2105202301074888106149185227249
(4,237320230107226377
5).246920230107436577
Dvě565216301075797137
třetinyMDS72021630107224686112128173209290345384
pacientů1121216301074483121137178224248293
spadají1431216301072875114160198215231
do1679216301074389
skupiny1785216301072863108155172217253
nízkého205521630107435993128169214260
rizika23322163010721387289124164
(IPSS-R≤3,5251321630107183477115153179223288338351392
bodu)425230301074995143187207
a6492303010735
medián7012303010771112160176214259
přežití977230301074468108143159185201
se1196230301072869
zde1283230301073076117
pohybujemezi1417230301074491137172220265282323408450484501
319352303010738
až1991230301073569
820782303010738
lety.213323030107145580120130
Hlavním2280230301075168105143189205275
léčebným257323030107135493132179225261332
cílem42524430107405776118190
u6332443010751
této70224430107266692137
skupiny857244301073773119167184230267
pacientů1142244301075393131148190236262307
je1467244301072365
ovlivnění1550244301075189107124163210252299315
symptomů1883244301073776149197223267340385
anémie,2286244301074490133205222263276
prevence2580244301075378119158200246285325
komplikací425258301073884157205223240276317356373
(infekce,81625830107294592113155192230271284
krvácení)1118258301074369112152191232278295322
a14582583010746
ovlivnění1522258301074685103120160207250296313
častého1853258301074585117144185232279
přetížení2150258301075580121147165200241288305
železem.2473258301074182100142178219292306
Asi2797258301075892108
třetina42527230107275191116132177214
těchtopacientů656272301072362100145169212273312349365406451475519
je1193272301071354
již126427230107143063
v13442723010735
době1396272301074388135177
diagnózy159027230107425996142187232265305
závislá1912272301073069106123153169206
na2135272301074280
transfuzích223227230107224685130160182228262278315360
a26092723010735
během2661272301074788133174244
trvání42528630107285395135181198
choroby641286301074491137162208256293
trpí952286301073358106124
anémií1094286301074591134206222239
až1351286301074681
90%1450286301074892166
pacientů.1634286301075494133149191238263309322
U19742863010761
pacientů2053286301074887126143185231256302
vysokého2373286301074687119166202244290337
rizika272828630107314983101137177
je304762301071962
vysoké312762301074688121168205247
riziko33926230107324985102139185
progrese359562301075580126175200242274317
choroby393062301074592139165211260298
do4246623010754101
akutní436562301074683130157204221
myeloidní4604623010779117159176223241289336353
leukemie497562301072467113150191264281323
(AML)531762301072980149188211
s3047763010734
mediánem3100763010779123172189229276319393
přežití351176301075581123159177204221
mezi3751763010780123159177
0,5394776301074963106
až407276301074682
14173763010749
rokem.424176301073278116158231246
Z4506763010754
tohoto457876301073379127175201247
důvodu4843763010755101141188237284
u5146763010753
pacientů521776301075090130147190238263310
mladších304790301077491130177208225263309
65337490301074990
let34819030107246692
bez359190301075598133
významných374290301074587124171210281328364402448
komorbidit420890301074388161207233281298346363389
by461590301075492
měla4724903010779121138177
být491990301075492121
vždy505890301074582129167
zvážena524390301074183123158199245284
možnost30471043010774120154201248279307
provedení3372104301075378123162203251294340357
alogenní3747104301074461108156198245291307
transplantace407210430107325797143174221239278324349389428468
krvetvorných4558104301074268110152178219265290337374412458
buněk50341043010753100146188224
(HSCT).5276104301072882121171214240251
Léčba3047118301074081120167207
azacitidinempředstavuje3271118301073671111150166192209256272318360432494518559607638665704741788805846
standardní413511830107285595140188226250296342359
léčebnoumožnost451111830107155695135183229275321408454487534580612638
pro5167118301074569114
ostatní5299118301074374101140165212228
pacienty3047132301075091131148191239264306
vysokého3372132301074688121169207249296344
rizika.373413230107325086104141182198
Při395013230107517593
jejím406213230107246785102175
selhání4256132301073982100147187234251
jsou4526132301072456104151
naše4696132301075494126169
léčebné4883132301072568108149198246290
možnosti51911323010780128162210258291318336
omezeny30471463010747119161196236282318
pouze3383146301074491137171212
na3612146301074382
paliativní3711146301074484100117155179196235281298
a40261463010736
podpůrnou4079146301074895142189235259306352397
léčbu449414630107145594141187
nebomnožnost4698146301074385132179265310356390436482513540
zařazení525514630107317195135169210256272
do3047160301074996
případné316116030107558097145186233280323
studie3502160301073866112160177219
(4,374016030107286881
5).383916030107497182
Schéma3939160301074786133175248287
léčebného4244160301072466106147195242285331378
postupu46411603010754102134161208256303
u49621603010753
MDS50331603010768125165
pacientů5216160301075595134151193240265311
na3047174301074887
základě3152174301073475111130169216258
prognostických3428174301074873118167213260291318335374410451489535
rizik39811743010725427794130
a41291743010739
dalších4186174301074786103134151189235
faktorů443917430107226298127172197243
dokumentuje4700174301074794131177249291338363409426468
obrázek5186174301074694119159195236272
1.5476174301074251
Léčba30471994013853112163227288
1.3047228401255477
Možnosti31522284012584137179230283324361385
léčby3565228401252472114166217
MDS38102284012584146196
nízkého4034228401255175118167214266319
rizika4381228401253559102125175224
Observace30472564012565120162212250305355398447
a35232564012550
podpůrná36022564012553107161215269307361411
léčba4042256401252575118172223
U31872723010756
části3265272301074285120151171
nemocných3458272301075298174224267317357399449
při3928272301075483104
stanovení4053272301073869112162212254299349369
diagnózy4444272301075373116167217267304349
MDS48142723010775135178
může50132723010778127166210
být5245272301075495128
přítomna53942723010754831043047286301072878155206249
jen3318286301072875126
lehká,3466286301072875126166211229
asymptomatická3718286301075085129207259289339416460489510553594639
cytopenie.4379286301074994128177230278329350396413
Tito4815286301075174105154
nemocní49912863010758104181233276327348
jsou5361286301072964115166
Tab.425307901135093144171
1.623307901135478
Klasifikace728308701074262107137154176195232276314350
MDS10943087010768124162
dle1272308701074564102
WHO13903087010773126184
(edice1591308701072459105123160197
2016)1804308701074182119155177
(2)199730870107246385
WHO456322509870124182
201665432250984387127167
Dysplast.143632250985596130178199241275304325
linie17773225098214288110152
Počet209332250984590127168198
cytopenií230732250983679110155203245292313335
Prstenčité280032250984573108137179226262284313354
sideroblasty317132250983354102144173219267289330364393436
Blasty373932250984668110144173215
v3971322509841
periferii402832250984789119140167209238260281
a4325322509841
ve438332250984081
dřeni448132250984676118164185
Cytogenetika489132250984785116161208251298340369390431473
MDS-SLD537334509866122164191232272327
11662334809539
12225334809539
nebo228233480954282127171
22470334809539
<15%310333480954897131200
<5%*310634480954897166194
KD406433480954093
<5%417533480954796165
PK407134480954079
<1%416834480954797165
Auerova398335480954789128152194230268
tyč42683548095256399
04384354809539
Jakákoliv,48063348095286498136170213230247284294
kromě511833480953459101167207
5q-534233480953982108
MDS-MLD537366509866122164191259300355
21540366809539
nebo159736680954282127171
31785366809539
1–3231136680953976113
<15%310336680954897131200
<5%*310637680954897166194
KD406436680954093
<5%417536680954796165
PK407137680954079
<1%416837680954797165
Auerova398338680954789128152194230268
tyč42683868095256399
04384386809539
Jakákoliv,48063668095286498136170213230247284294
kromě511836680953459101167207
5q-534236680953982108
MDS-RS-SLD537398509866122164191239282309350390445
11662398809539
12225398809539
nebo228239880954282127171
22470398809539
≥15%310339880954897131200
≥5%*310640880954897166194
KD406439880954093
<5%417539880954796165
PK407140880954079
<1%416840880954797165
Auerova398341880954789128152194230268
tyč42684188095256399
04384418809539
Jakákoliv,48063988095286498136170213230247284294
kromě511839880953459101167207
5q-534239880953982108
MDS-RS-537430509866122164191239282309
MLD863430509866107162
21540430809539
nebo159743080954282127171
31785430809539
1–3231143080953976113
≥15%310343080954897131200
≥5%*310644080954897166194
KD406443080954093
<5%417543080954796165
PK407144080954079
<1%416844080954797165
Auerova398345080954789128152194230268
tyč42684508095256399
04384450809539
Jakákoliv,48064308095286498136170213230247284294
kromě511843080953459101167207
5q-534243080953982108
MDS537462509866122164
s717462509834
izolovanou76746250982157103125171211253299345392
del489472509896139160
(5q)66647250982466112137
1–3162646280953976113
1–2231146280953976112
ne316246280954382
KD406446280954093
<5%417546280954796165
PK407147280954079
<1%416847280954797165
Auerova398348280954789128152194230268
tyč42684828095256399
04384482809539
del494546280954483101
5q-506346280953982107
izol.51884628095175092110124
±4847472809548
14912472809539
další49694728095438097126143
změna**512947280953399139182218248281
MDS-EB1537494509866122164191235282322
0–3162349480953982119
1–3231149480953976113
ne316249480954382
KD405349480954093
5–9%416449480953980119188
PK406050480954079
2–4%415750480953978119188
Auerova398351480954789128152194230268
tyč42685148095256399
04384514809539
Jakákoliv49864948095286498136170213230247284
MDS-EB2537526509866122164191235282324
0–3162352680953982119
1–3231152680953976113
ne316252680954382
KD402052680954093
10–19%413152680953974117152186255
PK404553680954079
5–19%414253680953980115149218
Auerova397854680954789128152194230268
tyč42635468095256399
±4379546809548
Jakákoliv49865268095286498136170213230247284
MDS-U537558509866122164191247
s528568609730
1%572568609740112
blastů69856860974261103133159201
s528578609730
1572578609740
linií626578609719378199118
dysplazie75957860974278108150169211245264301
a485588609786
pancytopenií58558860974285128162200227269312349392411430
na52859860974384
základě62659860973273110128170212248
cytogenetiky8875986097337096137179215258294319337373410
1–3162656880953976113
11662578809539
1–3231156880953976113
32347578809539
ne316256880954382
ne316257880954382
<3096598809548
15316159880953973
%3252598809559
U4003558809548
všech40655588095346295129170
typů:42505588095235899140152
KD405757880954093
<5%,416857880954796165180
PK406858880954079
=4165588809547
1%4230588809539108
Jakákoliv49865688095286498136170213230247284
Jakákoliv49865788095286498136170213230247284
Typický476659880953768114131167201240
nález50235988095438097136170
pro521059880954469111
MDS5338598809563115152
Refrakterní53761050984686111139179219248288316361381
cytopenie93261050983576105149195236281301341
u4736205098109
dětí59862050984789118139
1–3162661080953976113
1–3231161080953976113
ne316261080954382
KD406461080954093
<5%417561080954796165
PK407162080954079
<2%416862080954797165
Jakákoliv49866108095286498136170213230247284
Cytopenie4566328095437297136177212254270304
je77463280951651
definována:8396328095407596113154194228267309349363
hemoglobin121663280954176139180221238278319336377
<100160863280954794128166
g/l,1789632809535638094
destičky189763280954175103127143176209244
<100×109/l,215563280954895128167225272305246063320562224826328095264357
absolutní255463280954081108148164205228270286
počet285463280954182116149173
neutrofilů304163280954176117140163202223240256297
<1,8×109/l3352632809548951051442022492823634633205622365563280952643
Vysvětlivky:45664280954073101135168192208225259292327342
SLD81264280953567117
–944642809540
jednoliniová9986428095165091132173190206248264304338378
dysplazie,139064280954073101141158198230247281295
MLD170064280956093143
–1858642809540
multilineární1912642809564104121144161177194235269310333374391
dysplazie,231764280954074101141158198231247281295
RS262764280953973
–2715642809540
prstenčité27696428095406492116148190223239263295
sideroblasty,30796428095284384118141180221238279306329365377
EB347064280953573
–3557642809540
exces361264280953368101133161
blastů,37886428095405797124148188203
MDS-U4005642809560111145169218
–4238642809540
neklasifikovatelný429264280954175109126166193209229246279319353392415448465506538
subtyp484564280952767107130166206
MDS;5066642809560110144157
*pozitivita45665280953171112143160183199233250273312
SF3B178265280953569105143176
mutace,972652809564105128167200233247
**nepřítomna-7123365280953264104139180203219242281345387427451485
nebo173365280954175116157
del(7q)19046528095407591112149185206
Tab.425677301135093144171
2.623677301135481
Revidovaný731678201074482120138184229266310357392
mezinárodní11396782010772110147165211256282326372418436
prognostický1591678201074672116162208253283309327364401440
skórovací2047678201073267111137181219263300318
systém238267820107316899125162233
(IPSS-R,263167820107244285123161188233250
Greenberg2897678201075479116155201246285310354
et3267678201073864
al.,33486782010745637995
2012)3459678201074282119154175
(3)365167820107236385
Prognostická45669190984573119167213259293322343380421463
hodnota,93669190984692139186232261303323
skóre127569190983475120149191
02023691909843
0,5252669190984362107
13094691909843
1,5359969190984359104
24166691909843
34701691909843
45237691909843
Blasty53770390984668109143172215
KD769703909846102
(%)88870390982490112
<2199670420954897
-2568704209524
23010704209539
–3067704209540
<5312470420954897
-3639704209524
5–10411270420953980115151
>10465770420954897132
-5247704209524
Karyotyp53771590984788118161206235277325
Velmi18497162095417895161178
dobrý204471620954487132156195
-2568716209524
Dobrý301471620955296140165203
-3639716209524
Střední40737162095376185123168211228
Špatný461271620953781118143186221
Velmi50547162095417895161178
špatný524971620953074112136179214
Hemoglobin53772790985496165211258280326373395441
(g/l)9957279098246997119143
≥100195872820954897132173
-2568728209524
80295272820953979
–3049728209540
<100310672820954897132173
<80358372820954897137
-4175728209524
-4711728209524
-5247728209524
Absolutní53773990985198132179200246275321343
počet89673990984793131172201
neutrofilů111473990984688134163192238265287309355
(×109/l)148674010972369107146163274060572416567401097274871
≥0,8196874020954897110152
<0,8250474020954897110152
-3104740209524
-3639740209524
-4175740209524
-4711740209524
-5247740209524
Destičky53775190985597131161181218260303
(×109/l)85675210972369108146100375260572410277521097274871
≥100195875220954897132173
50241375220953978
–2508752209540
<2566752209547
100263175220953974115
<50304875220954897135
-3639752209524
-4175752209524
-4711752209524
-5247752209524
Velmi4567641097437796161180
dobrý65176410974284127153191
karyotyp:857764109736781041421832092472891146764209514
del(11q),11757642095407491112145174210232244
-Y;14337642095246071
dobrý:151876420954081122145181195
normální,172876420954181105168209226267283297
del(5q),20407642095407491112146186207220
del(20q),22747642095407591112148184225247259
del(12p);25487642095407491112145176215235247
střední:280976410973055811171602032223029764209514
del(7q),30587642095407491112148184206218
+8,329076420954885101
+19,340576420954878110122
i(17q)35427642095163770101137158
nebo371576420954175116157
karyotyp38867642095337396131171195230271
není417176420954176117133
definován43197642095407495112154194228267309
jako46427642095165790129
dobrý478676420954080121145180
či498176420953349
špatný;504476420952868109133174206220
špatný:45677410973072115140183218674774209514
3703774209537
abnormality75477420954081123163187250291307324347382
nebo115177420954175116157
změny132377420953195129170202
chromozomu15397742095347598137201242273312376416
7;197077420953748
velmi20327742095346784147164
špatný:221077420952868109132174206220
>3244577420954794
abnormality255477420954080122163186250290307323347382