487
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Léčba11593370100316698136171
tří13463370100265167
pacientů142933701003773103118154191218257
s1702337010028
Erdheimovou-Chesterovou174633701004064101139174190249288324362400426466504539569596631656694730768806
chorobou256833701003067106131169208247285
kladribinem,28693370100335085123147163201216254290350365
případně32503370100376178116151189227262
kombinací352933701004987147185201238273304319
kladribinu38643370100335085123147163201216254292
a4172337010034
cyklofosfamidu422233701002967102119158177216245267302362377415453
a4691337010050
přehled47573370100386297135150186224
léčby49973370100155182120156
této51693370100256087125
nemoci531133701003672132171202217
|5584227010018
157561722701005387119
/35268043010757
Vnitř36028043010771118137165192
Lék3813804301074184122
2021;3955804301074386128167177
67(3):4152804301074485105147169183
157–1644355804301074481123164203242288
/46638043010776
VNITŘNÍ47598043010792152173218266326347
LÉKAŘSTVÍ5127804301074185130189236280325378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Léčba4259870275106219315438554
tří1045987027585173233
pacientů13449870275123239334395507630714837
s2247987027599
Erdheimovou-Chesterovou23829870275123210333455568629810931104711641286137814921612172518241907201921062227234424602582
chorobou4251247027596219339426547670790912
kladribinem,14031247027512118329942251056969275287498711691235
případně270412470275123211270394510633755869
kombinací42515070275121238419543602725841936997
kladribinu148815070275122183300423510569693752875997
a255115070275116
cyklofosfamidu2733150702759622134240452461073182891210261207126813911513
a42517670275116
přehled60717670275123211324447508621745
léčby14181767027560173269393513
této19971767027585197282401
nemoci246417670275122235417538633693
Zdeněk4252155013763129187252311371
Král1,8182155013768111168199101321630803610472155013729
Zdeněk10982155013763129187252310371
Řehák2,14912155013765123188247306180021630803618382155013729
Marta18892155013793152194236295
Krejčí1,22062155013767110169200250281248221630803625172155013729
Renata25682155013765123188247287345
Koukalová2,29362155013767128193253311342406462520345521630803634932155013729
Sabina35342155013759118184214279337
Ševčíková3,38932155013760118175223254315378435492438421630803644212155013729
Luděk44722155013756119185244304
Pour1,47992155013763125190232502921630803650632155013729
Martin4252305013793152194236267332
Krejčí1,7792305013768110169200250281105623130803610902305013729
Martin11412305013793152194236267332
Štork1,1495230501375998162204263175623130803617912305013729
Viera18422305013770100159201259
Sandecká1,21232305013759118182248306357417476259123130803626252305013729
Zdeněk26762305013763129187252310371
Adam1306923050137721371962903352231308036
1Interní425246607833456245901332687122176211272297
hematologická7772459013361116207260295354380440502527576626680
a14802459013353
onkologická15572459013360121172231257317379404452503557
klinika,2137245901335279104164189240293316
LF24762459013352105
MU26042459013389159
a27862459013353
FN28632459013353123
Brno3010245901335995156216
2Oddělení4252616078334582609013376139200255281336397422
nukleární9032609013361121172199254306342403427
medicíny,13542609013392147209234283308368418435
Masarykův18122609013389142184238273328380440493
onkologický23282609013361121172231257317379404453504559
ústav29102609013360103140193244
Brno3177260901336096157217
3Ústav4252766078334582759013371113150203254
patologické7352759013363116151210236296358383432483536
fyziologie,1294275901333288137162222248309371396450472
LF17892759013352105
MU19172759013388159
a20992759013353
FN21752759013354124
Brno2322275901336096157217
V4253268012157
letech504326801213385120172219276
2008–20208033268012161113168222276325377428480
jsme1306326801213374159212
léčili1541326801213284132156181206
celkem17703268012154105130179230316
321093268012160
pacienty21923268012166117163188240298332384
s25993268012148
Erdheimovou-Chesterovou26703268012158921502082602853714284775335916256887457988398759269611017106611221180
chorobou38733268012153111168202259318376434
(ECD)4329326801213888147215243
kombinací45953268012156111198257282339389436460
kladribinu5078326801215683133192226251310335393449
a4253408012148
cyklofosfamidu495340801214697145171227258314354385435519543601657
anebo11743408012156112164222279
kladribinem1475340801215581130187221245303328384435520
v20173408012156
monoterapii.20953408012192148204261294345379428486510534556
Medián26733408012189141199223272328
počtu30233408012165122169205261
podaných33063408012165122180229285332377433
cyklů37613408012153103152178233
byl40163408012165113138
741763408012159
(rozmezí4258340801213667122165250301345370
6–8).46503408012159114168196215
Efekt4888340801215787138186223
léčby5134340801213182129186234
byl53903408012165112138
hodnocen4253548012155112170226282329379436
pomocí8833548012164121205261308332
FDG-PET/CT12373548012156122188223279328380409466520
zobrazení17793548012150105163197247291342399423
a22243548012155
klinických230235480121487498154178224271322367423
příznaků.2748354801216397122165222271319375396
Ve31673548012162110
dvou32993548012164113168224
případech3545354801216498123180230288339386442
vedla40093548012155105164188237
tato4268354801214090124179
léčba4469354801213082128186235
k47273548012154
remisi.4803354801213485169193234257279
V51043548012163
jednom5189354801213283141198254338
případě425368801215791115173223280332
nebylo7793688012158109167215240296
léčebné1097368801212678124174232289340
odpovědi14603688012157115173230278328386410
kladribinem1893368801214975124182215240297322378430514
a24293688012151
cyklofosfamidem2502368801214697145171227257313354385435519543601652737
dosaženo.32613688012159115155205249300357413434
Léčebná37173688012150100147197255312361
odpověď41003688012157116173230278328387
na45103688012158107
uvedenou46393688012157107157215266323379436
léčbu5097368801212677124181237
trvá5357368801213569121170
v4253828012148
jednom495382801213183141197253338
případě855382801216498122180230287339
1112163828012158100
let,1338382801213182117139
ve14993828012155105
druhém1626382801216397153209261345
případě1994382801216397122179229287338
nelze23543828012163114139183234
délku26103828012163114139187243
léčebné2875382801213182129179237294345
odpovědi32423828012162120178235283333391415
hodnotit36793828012163119177233290323347381
pro4083382801216397153
krátký4258382801215489138172219271
čas45513828012152101141
od47153828012161119
ukončení48573828012162109164221267316373397
léčby.5276382801213182129186234251
V4253968012156
jednom503396801212980138195251336
případě,861396801216195119177227285336357
kdy12403968012151108156
se1418396801214596
efekt1536396801215586137185222
kladribinu1780396801215278127184218242300325381436
a22393968012152
cyklofosfamidu2314396801214596144171227257313353384434518543600656
nedostavil,29923968012160112170226266301351398423448469
se3483396801214496
podařilo36013968012162118177226259284308364
nemocného39873968012160112196252299355407463520
již452939680121295397
roky4648396801213793141192
stabilizovat4862396801214579129187212236260304359407457490
podáváním537539680121611184254108012156105153202259283367
kineretu.814410801214772129180214265299355377
Léčba1213410801214798144202251
byla14874108012156103128177
dobře16874108012155112170204254
tolerována1963410801213388113164198254302351408457
bez24424108012156108152
jakékoliv2617410801212372120170218273298322371
toxicity3010410801213388134159205229263314
stupně3346410801213974130187244295
II3664410801212348
a37344108012148
vyšší.38044108012149101141181205227
Naše40534108012165115155206
zkušenosti4281410801214391147187238295351391426450
potvrzují47544108012156113147198233278334359383
účinnost51594108012155101125181237293333368
kladribinu425424801214773122180213238295320376432
a8794248012149
cyklofosfamidu950424801214697145171227258314354385435519543601657
u16294248012156
této1707424801213484119174
choroby.19034248012146102158192248306353371
Klíčová425441601235885111155211261312
slova:758441601234268124174225248
Erdheimova-Chesterova10274418012149811381932432673504054525015335946496997397738228559099571005
choroba,20534418012145100155188243300349370
kladribin,2444441801214772120176209233289313368389
anakinra.28544418012148103151198223278311359380
Therapy4254670015067134197247310379446
of9084670015067115
310604670015074
patients11714670015068133180215278347394450
with16584670015092126174242
Erdhiem-Chester19384670015068117185254288351452504568635698753800863912
disease28874670015069103158221286342405
with33294670015092126173242
cladribin3609467001505388153222271305373407476
or41224670015067116
cladribin4275467001505388153222271305374408476
in4254810015033101
combination5634810015054120220289323392456504539606674
with12744810015092126174242
cyclophosphamide.1554481001505312317420927734541348153660467373883887394110041041
Case26324810015062128183246
report29154810015049112181249297347
and32994810015064133202
review35384810015049112177212274366
of39424810015066115
the40944810015047116179
therapy43114810015047116179229292361428
Three4255008012150106138188239
adult6855008012145101156179212
patients9185008012153102134157207263295335
with1275500801217093126181
confirmed1477500801214295151180206238322372429
Erdheim-Chester1927500801214678134189239263346378439494544583617666699
disease2647500801215376115165213252303
(ECD)2971500801212573130195221
are3213500801214578127
followed3361500801212681105128183256305362
at3744500801214578
our38435008012151106139
department.40035008012153103160208241277360410466498519
Cladribine4543500801215577125182214238294318373423
in4987500801212075
monotherapy508350080121801351912462783333844164255148012148105151
or597514801215386
in704514801212177
combination802514801214296180237260315363396419474530
with1353514801217195128183
cyclophosphamide1557514801214393136160215272328383422479535583666689746796
were23745148012172121154204
used2599514801215392143200
for2820514801212782115
first295651480121275386126160
line3137514801212245100150
therapy.3308514801213186137170218275321338
The36675148012147104154
median38425148012182132189213260316
number41795148012153108191248299332
of4532514801215382
cycles4635514801214392136159209249
of4905514801215382
cladribine5008514801214366114171203227283307362413
or5442514801215285
cladribine425528801214568116173205229285309364415
and8615288012146102158
cyclophosphamide1040528801214393137160215272328383423479535583666689746796
was18585288012171120159
720385288012150
(range2109528801212756105160216267
6–8).23975288012149103156183202
In2620528801212277
two27185288012132108162
cases2901528801214392131182221
complete3143528801214397181237261312345395
response3559528801213181120177232288327378
was39585288012172120159
achieved,4138528801214792147170220268317374395
in4554528801212277
one46525288012153109159
case4833528801214391131181
this5035528801213287110149
therapy5205528801213287137170219275322
achieved425542801214892147170220267316372
no8185428012152107
response.946542801212978118174229284323373393
The13605428012146102152
duration15335428012153107139187219242297352
of1906542801215180
response2007542801212979118174229285323373
is2401542801212059
in2481542801212074
one25765428012152107157
case2754542801214189128178
112953542801214889
years,3063542801214392140172212233
in3317542801212074
second3412542801213686132185240296
case3729542801214290129179
the3929542801212984134
follow4084542801212680104127181254
up43595428012151107
is4487542801212059
too4567542801213083138
short4726542801213691146178214
for4961542801212680113
evaluation5095542801214693142165219267299322376431
of425556801215584
response530556801213181121177233289328378
duration.9295568012155110142191223246301357378
In1328556801212378
case1427556801214392131182
of1630556801215382
no-response17335568012154109143176226266322378434473523
to2277556801213286
cladribine2384556801214366114171203227284307362413
and28185568012147102158
cyclophosphamide2998556801214392136159215272328383422478534582666689745796
stabilisation3815556801213872121177201224247286335368391446501
of4338556801215382
disease4441556801215578117168216255305
was47675568012172121160
achieved4948556801214791146170220267316374
with5343556801217296129184
anakinra.4255708012148103151198223278311359380
The8265708012154110161
tolerance1008570801213791115165198247302347396
was14255708012178126165
good16115708012160115171228
without18605708012178101134190245300333
any22145708012152108153
toxicity2388570801213791136160205228261311
grade2720570801216092141197248
II2989570801212852
and30625708012152107164
higher.3247570801215982138193244277293
Cladribin3561570801216285133190222246302326381
and39635708012152108164
cyclophosphamide4148570801214999143166221278334389428485541589672695752802
is4971570801212767
one50595708012158114165
option52455708012159116149172227283
for425584801212984117
treatment563584801213366116164196280330386418
of1002584801215584
Erdheim-Chester1107584801215082138193244267350383444499549589623672705
disease.1833584801215680119169217256307327
Key4256016012358108158
words:6036016012375131167225267290
Erdheim-Chester915601801214981138193243267350382444498549588622672704
disease,1641601801215679118169217256306326
kladribin,1989601801214671119176209232289312368388
anakinra.23996018012148103151198223278310359380
Úvod4256474013874137198262
Erdheimova-Chesterova565664301074268117165210228302351392433462516565609643672715742789830871
choroba1456664301074796144171219269311
(Erdheim-Chester179466430107246388131178216235306334385432470501528565591
disease240166430107516999137182212250
–26676643010751
ECD)2734664301074694150172
je425678301071963
systémová508678301074082116145188261310351392
nemoc,920678301075599173222263279
jejímž121967830107267089108181218
morfologickým14576783010781130157184231251300350369409447490565
podkladem20426783010756106156194215255305349423
je2485678301072670
ložiskové2575678301072574110129162199247287331
nahromadění425692301074889138164212286327377421469488
histiocytů,933692301075573106136155203244287318366382
které1335692301074576118145188
střádají154369230107407096138188229248266
lipidy,182969230107264594114163204215
a20646923010748
proto2132692301075077124152198
má23506923010781122
jejich249269230107267089107148196
cytoplazma2708692301074790121168425706301075070111149224266
v7117063010748
mikroskopu7797063010781100138167215249287335386435
bledý1234706301075777121172213
či1467706301074766
pěnitý15537063010757103151170199242
vzhled.1815706301074887137156201252268
Pěnité2103706301075295144163191234
histiocyty2357706301075675108138157206247290322365
však2742706301074882125163
nejsou3047650301074892111144192241
výlučným3307650301074588108155196244282357
znakem3683650301074190130168211285
ECD.3988650301074697154168
Nalézáme41756503010762103122166203245319363
je4558650301072367
i46446503010723
u46876503010748
jiných475465030107244290129168216
histiocytárních4990650301075271103132151199241283314355382431449489537
chorob,3047664301074087135162209258273
zejména333966430107337594167211258299
těch3657664301072466107155
kožních3831664301073582117165183223270
ze4121664301073375
skupiny4216664301073067115164183230268
juvenilního4504664301071663103146194212231278296346393
xantogranulomu.4917664301073576124150196246272313361408426474547595610
Pěnité3047678301074587135154182224
buňky3291678301075199147185228
se3539678301073579
objevují36376783010750100119163203252271289
také3946678301072971109152
jako411767830107216199147
reakce4283678301072871111149189231
na4534678301074990
poškození46446783010751100133171218254297345363
vaziva5027678301074284121140181223
(nekrobiotický52696783010726711161541822293047692301075069117144163203241283
xantogranulom3350692301073677125151198248274316364411430478552
u39216923010745
paraproteinemie),3986692301074991117159208235282309351370418462535554598619632
při463869230107477392
dyslipidemiích,4750692301074686120139157206225274318392410429469517532
v53026923010737
okolí5359692301074583130150168
chronického3047706301073986111157204222261298340386433
hnisavého3499706301074491109140181219261308355
zánětu3873706301073273120163189236
(tzv.412870630107204583125136
prozánětlivý4283706301074571117151192239282308327344384426
pseudoxantom)4728706301074578120167215262299339385411456529549
a52967063010737
v53527063010739
něKORESPONDENČNÍ541070630107478942574130954091131168205243296347398434484529579595
ADRESA103674130954696136173210255
AUTORA:130874130954592130181221269283
prof.160774130954366107127139
MUDr.1762741309561110161184194
Zdeněk197374130954283122163202235
Adam,222474130954688123188201
CSc.,244174130954482117131144
adam.zdenek@fnbrno.cz260174130953578113178191225267306348386419476498541584607650692704739773
Interní4257533095175982119141184200
hematologická64175330954280145180203244261303346362397430466
a1124753309535
onkologická117575330954284117158175217260276311344380
klinika,15727533095325065107123155192205
LF179475330953470
MU1881753309561110
a2007753309535
FN205875330953685
Brno216075330953962104146
Jihlavská4257653095284385101136171200233269
20,7117653095377587
62581576530953774112
0094476530953777
Brno103876530953962104146
Cit.43727413095466388103
zkr:44927413095336792108
Vnitř461774130954183100125149
Lék478474130953674109
2021;491074130953978115150159
67(3):50877413095397694132152165
157–164526974130953973111147182217259
Článek45647533095466399142182216
přijat47977533095456986103139164
redakcí:497875330952462107144178213230243
6.523975330953954
1.531075330953950
2021537775330953978115150
Článek43437653095466399142182216
přijat45767653095456986103139164
po475776530954488
recenzích:48637653095246299137180214231267310323
21.52047653095397585
4.530676530953953
2021537776530953977115150