﻿680
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Léčba4253370100316698136171
tří6123370100265167
pacientů69533701003773103118154191218257
s968337010028
Erdheimovou-Chesterovou101233701004064101139174190249288324362400426466504539569596631656694730768806
chorobou183433701003067106131169208247285
kladribinem,21353370100335085123147163201216254290350365
případně25163370100376178116151189227262
kombinací279533701003371131169184222257287303
kladribinu31143370100335084123147163201216254292
a3422337010034
cyklofosfamidu347233701002967102119157177216245266302362377415453
a3941337010034
přehled39913370100376197134150185224
léčby42313370100155081120155
této44023370100266188126
nemoci454433701003773133172202218
16019522701002870116
|326227010043
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék1456804301074083122
2021;1597804301074487129168178
67(3):1794804301074486106148169184
157–1641997804301074482124165203243289
/23058043010777
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
radioterapie425370301072769119138187215258285327378397442
poměrně8873703010757106182226253303347
dosti12553703010756105139168188
literatury.146337030107264573116143186213262289332345
Od18283703010768119
radioterapie1967370301073375126145193221264291334384403448
se2435370301074186
očekávala2541370301075597139178221262304323364
inhibice425384301071967115133183202242285
proliferace729384301075481128147166190233260301342384
histiocytů.1133384301075271103132151199240283314362376
Ale1529384301075676120
léčebná1668384301072367108150200249289
odpověď19773843010752102151200241284334
se2331384301073781
liší24323843010723417492
případ254438430107538099149190240
od28033843010752102
případu42539830107517999150194245294
a7403983010749
většinou810398301074287115152171221271321
je1152398301072672
dosahováno12453983010757107142185235285327370420471
pouze17363983010758109159198242
dočasné19993983010757107150193228277323
stabilizace2343398301074172115166186206225263307350394
(13).2757398301073273112134149
Často425412301075396131162211
byla6564123010760101122165
radioterapie842412301073579130150201229274302345397417463
používána13264123010760111161200220263307357399
pro1746412301076088137
xantogranulomová1904412301074892142170219271299342393442462513590640682726
ložiska2651412301072878116136170210254
lokalizovaná425426301071967106148167186222269309351399440
v8844263010738
okolí942426301074584131151169
očního1131426301074586134152202251
bulbu.1401426301074796115164212228
Není1649426301075599147166
žádný1834426301073476125173212
konsenzus2065426301073683132165209257294342375
na2460426301074586
tom,2566426301072572146161
kolik2747426301073583102121158
Gy425440301075593
je537440301071558
správná614440301072977103143182230269
dávka.902440301074584123160201217
V11384403010741
citovaných119844030107365481126165205252290328375
publikacích1592440301074592140159176213254293311350397
je2008440301071558
nejčastěji2084440301074487105144184216244286303321
použitá2424440301074593140176194221261
dávka2704440301074584123160201
10–35Gy425454301074485134175217286325
na771454301075597
ložiska888454301072675111131164202245
xantogranulomu.1154454301074587136164211262289331380428448497572620637
Někdy18114543010765109148197238
je2069454301072671
preferováno2160454301075784128152197224271312355404453
ozáření2633454301075591134161205253272
svazkem425468301073475117154192235309
elektronů,754468301074060103141172199246294342357
protože1131468301074673120147194230272
jejich14234683010716607997137185
průnik1628468301074774122170188226
je1873468301071760
omezen19534683010745119163200243291
do2264468301074694
kůže2378468301073583119162
a25604683010738
podkoží2617468301075099149186234269288
a4254823010742
neohrožuje488482301075096147198226275312363383428
tak937482301073679119
oční1077482301075699149169
bulbus12674823010758108128180230264
a15524823010749
jeho1622482301072167117167
nerv.18104823010757103131177190
Tato2021482301075086115163
léčba2205482301072773116167211
ale2437482301074969115
mívá25734823010783102145189
jen2782482301072773123
parciální425496301074989114152169208226272290
efekt,733496301073962104140170185
zmenšení,9374963010731103146193224267313331345
nikoliv130149630107436197143161178218
vymizení1538496301073677150167203244291308
(14).186549630107195795115128
Publikované2011496301074086134152170206252290331377420
informace244949630107156183129155227266306347
lze281449630107155091
zřejmě425510301073663105124197240
shrnout685510301073077103152200248275
do980510301074693
konstatování,1093510301073581130162191232259305345386434452467
že1580510301073375
radioterapie1674510301072465114132180207249275317366385428
na2121510301074586
xantogranulomové2226510301073576124150197246272313361408427475548596636679
infiltráty42552430107196790110129157183225252295
v7395243010740
CNS7995243010750107148
má9665243010773114
jen1100524301071862110
minimální,1230524301077291139157231272290338357372
v16225243010740
jiných168152430107193785123163211
lokalizacích1912524301071866105147166184221263304322362410
má23425243010773114
jen2475524301071962111
parciální2605524301074991117156175215234282300
a4255383010741
dočasný486538301074997138179212260299
efekt,804538301074266109147178194
takže1018538301072667105146189
není1226538301074791139157
léčbou1403538301071761102152201249
volby,1672538301073886105155194206
ale1897538301073958102
lze201953830107175396
ji2135538301071736
použít.2191538301074796145181201229245
A24565383010750
s25265383010734
výhodou2579538301073982131180230278326
lze42555230107195699
použít5435523010754103151188207235
ozáření798552301075287129155198246265
svazkem1083552301073779120158196239313
elektronů1416552301074766110149179206253302349
(15–19).1785552301072867105151190227250263
Chirurgie20685523010755103121147196222270289333
má24205523010778119
své2559552301073779122
místo2701552301077796129158204
pouze425566301074998146182225
ve669566301073880
zmenšení7695663010733106150198231274322340
patologických1128566301074788115161180228278296336373416455503
hmot16505663010745118166193
při186256630107467392
orbitálním1973566301074571121140168209227275293366
postižení2358566301074695128157175211254302320
a26975663010738
dále2754566301074989108151
pro425580301075077124
léčbu568580301071963105154202
intrakraniálního79058030107196793120162200228269317336376395443462511560
postižení.1370580301074998132161180216259307326341
Kladribin425606401255984133186221245298322374
Kladribin565622301074667109159187207257277327
(2-chlorodeoxyadenosin)912622301073175101145194214263291340391436486526570612663708758807842861910932
je1865622301072671
toxický1957622301073583122142183222266
nejen22446223010756101120166215
pro2479622301075886134
klidové263362230107466787137187228272
lymfocyty,425636301071959134157205246288320362374
ale818636301074362106
také944636301072971109152
pro1116636301075178125
buňky12616363010751100147185228
odvozené15096363010749100141188224267315359
od1888636301074999
monocytů,20076363010776124173221262305336384399
tedy2426636301072972122162
také2608636301073071109152
pro2780636301075178125
Langerhansovy425650301074081129177220246294334381414461501543
buňky987650301074693140178220
a12266503010737
fagocytující1282650301072364113160201242273320339356396414
histiocytární171565030107446294123141188229270301341367415433
buňky,2167650301074694141178220231
mezi24176503010770113150168
něž2604650301074588124
patří2747650301074687114140158
buňky425664301075098146183226
Erdheimovy-Chesterovy671664301073965113161205223297345385428456510558602635664707733780820863
nemoci1554664301074589163211252271
(20).1845664301072163106129142
Kladribin2007664301074162103152178197247266314
je2340664301071760
považován2420664301074796136177214261301343391
za2830664301073476
lék425678301071963101
volby546678301074693113162202
nejen767678301075498117161209
pro996678301075582129
histiocytózu1145678301075372105134152200242284315362397446
z16106783010742
Langerhansových1672678301074588136185229256304345393426474515558598646
buněk,23376783010756104152196234252
ale2609678301074665109
i27386783010724
pro2782678301074976123
Rosai-Dorfmanovu425692301074594127169188216275324351378453494542590630679
nemoc,1124692301074791165213254270
která1414692301073768110137178
se1612692301073277
někdy1708692301074791129178218
překrývá1946692301074875118156184227271313
se2279692301073276
znaky2375692301073584125163205
ECD2600692301074192150
(21).2769692301072366105123136
Účinnost425706301075696114162210258292321
kladribinu76670630107375899148174194243262310358
u11437063010748
ECD1211706301074293150
byla1381706301075089109149
potvrzena1550706301075099126170197236279327367
vícero1937706301074160100143169216
publikacemi2173706301074998147167185223265306348422441
(22–29),2633706301072467111154193237259272
a4257203010741
proto486720301074976123151197
účinek703720301074888106154198237
kladribinu95972030107385999149175194244263311358
u13377203010748
ECD1404720301074293151
lze157572030107195598
považovat1693720301074998139180217264305346373
za2086720301073678
dostatečně2184720301074997131160201228271312360404
ověřený.2607720301074888131157200248286298
Největší4257343010757102120162205232267285
popsaný730734301075099149183225273311
soubor1061734301073483131180229256
obsahuje1337734301074898132174222269288332
211689734301074484
pacientů1792734301075192133151195243270318
s21307343010734
ECD,2183734301074394151165
kteří2367734301073970112138157
byli2544734301075090109128
léčeni2692734301071963104146195213
kladribinem.42574830107385899148174193242261309353426442
U8877483010753
99597483010744
pacientů1022748301074788128147190238265312
byl1354748301074686105
použit1479748301074695143179198226
jako172574830107165694141
lék188574830107166098
první2002748301074774117166184
linie220674830107163482100143
a23697483010738
u24267483010747
122493748301074481
pacientů2593748301074788128147190238265312
byl425762301075089109
použit5547623010752101149186205233
až807762301074481
jako907762301072263101148
lék1075762301072266104
další1199762301075192111143162
linie.138076230107224189107151166
Medián15657623010773117168186226275
podaných18597623010753102152193241279319367
cyklů2246762301074385124144191
byl2457762301075392112
2,52589762301074661106
(1–6).2714762301072767108155178191
Léčebné425776301074083125167216265309
odpovědi754776301074595145194234277327346
bylo1120776301074786106154
dosaženo1294776301074795128170207250298347
v16607763010739
52%,1718776301074284161178
z19167763010733
toho1969776301072572121169
v21587763010738
6%22167763010741119
šlo235577630107315098
o24737763010745
kompletní2538776301073885159209229273300349367
léčebnou3047370301071963104146195244292340
odpověď.3406370301074595144193233276326340
U37663703010753
183838370301074483
%39403703010763
z40233703010733
nich4076370301074563103151
byla4246370301074786106146
nemoc4412370301074589162210251
hodnocena4683370301074593143191239280322370411
jako511337030107165794141
stabilní5274370301073059100150169187235253
a30473843010742
30%3110384301074591171
nemocných33023843010757103179229272322362404453
na3776384301075799
léčbě3896384301072772115166213
progredovalo.4130384301075886135187214259311361403446466516532
Medián46833843010779125177197239289
délky49933843010757103123162207
léčebné5220384301072773116159211261307
odpovědi3047398301074898147197237280330349
byl3415398301075089109
935443983010744
měsíců36073983010774118152170210257
(6–1293884398301072466114153190233
měsíců)41373983010774118151169209257278
(30).4435398301072466110133146
Naše31874123010759101136182
zkušenost3389412301074585135169215265315350380
s37904123010741
léčbou3852412301072772115166217267
tří414041230107356383
pacientů42444123010758101143163209258287336
odpovídá46014123010756108159210252273324366
publikovaným49884123010758108159180199239288329373422462540
zkušenostem,3047426301073675123156200248296330359402475491
u35574263010749
dvou3626426301074990138186
ze3832426301073780
tří393242630107295675
pacientů4026426301075193133152196244271319
bylo4364426301075191110159
dosaženo4542426301075199132174211254302351
výborné4912426301074286136185212261305
léčebné5237426301072064105148197246290
odpovědi3047440301074898147197237280330349
dle3415440301074968112
PET/CT3546440301074586130157207252
hodnocení,3818440301074896146194243284326374393408
v42464403010740
jednom4306440301071963113161209283
případě460944030107497695145186236280
(druhý490844030107247197145193232
pacient5160440301074991131150194242269
ze5448440301073679
souboru)3047454301073482130180229256304326
je3393454301072165
dlouhodobá3478454301075170118166214263313361411453
(103950454301072666106
let)407545430107226694117
a42124543010743
u42744543010748
třetí434245430107285497125144
pacientky4505454301075294135153197245272310353
z48784543010738
našeho4936454301075091124168217265
souboru5221454301073684132182231258306
zatím3047468301073678104123195
lze326146830107165294
pouze3375468301074694142178220
říci,361446830107244282100115
že3748468301073375
léčebná384246830107165999141190238278
odpověď4139468301074594143191231273323
byla4481468301074685105144
dosažena,4645468301074593126167203245293333348
ale501346830107375599
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vyšetření:206966501073776107145171196233279297312
Vlevo239766501074462100139183
iniciální25966650107186482119137182201247265
sken287766501073066103150
s3043665010730
MIP309066501076786128
projekcí323566501074470114132170207244262
trupu,35136650107265197142188204
horních373366501074691117163181219265
i4014665010718
dolních404866501074590109155173210256
končetin432166501073680127164201227245291
(v462866501072359
černobílé47046650107377499146191237255275313
barevné503366501074590116153191237276
škále).532566501073066111129167189202
Červeně42577501074885111151188235272
označené71477501074277123168205242288327
místo105777501076987117143186
axiálního12607750107438098143162208226273318
fúzovaného159477501072167103146184228274312359404
řezu20147750107236097143
(v217377501072258
barevné224777501074591116153192238276
škále253977501072965110128166
Hot272177501075298124
Body)286177501074186132170191
s3068775010729
maximem3113775010772117154172243282353
FDG-avidního348277501073792146174221259277323369387434479
postižení397777501074389119145164198235281299
proximálních429377501074369112149167238283301347365403449
stehenních47587750107295592138176223269287324370
kostí514477501073579109136154
(šipky)53147750107215270115153192213
v425885010738
korelaci47988501073781107143162207244262
se75788501072966
skleroticko-lytickou8398850107296483121147190216234271308352380399436465482520556600646
strukturou15018850107295580126162190236261305351
kosti.186888501073478108134152168
Uprostřed205388501075196122165195221246283328
obraz239788501074388114157193
svědčící260688501072866103148185203240258
pro288088501074369113
remisi300988501072359131149178195
–3220885010742
vymizení327888501073675146164199236282300
patologických359488501074288114157176221267285322358398434480
akumulací409088501074380125196241259304342360
FDG446688501073791145
ve462788501073572
skeletu471588501072864101119157184229
horních496088501074489115161179216262
i5238885010716
dolních527088501074792110156174212257
končetin.42599501073781128165202228246292308
Tento75099501073871118143187
stav9539950107305699137
trvá11069950107265192136
i1258995010717
po129199501074692
91399995010740
letech,14569950107175582118156202217
což168999501073780115
dokumentují182099501074489126172243281328353398416435
identické227199501071762101147172190227264301
obrázky258999501074389115158194230270
vpravo.287599501073782108151189233249
Akumulace314099501074884130201246265310347384
FDG354099501073893147
v3703995010736
mozku,3756995010771116151187233249
ledvinách,402199501071755101139157203248286332348
močovémměchýři4385995010770115153197235272343430468505551586612630
je503199501071755
fyziologická.51029950107226299117162181226272290328364408425
Akumulace425110501074885131202247265310348384
v8261105010737
myokardu,8801105010771107151188233258302347363
ve1259110501073875
vzestupném1350110501073874111142168214259306344416
tračníku178211050107265295132177195233279
v20771105010738
rámci2131110501072668140177195
variant2343110501073781107125170216241
fyziologického260111050107236399118163181226272291328365402448493
zobrazení3110110501073680125151194230267313331