522
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Léčba11913370100316698136171
tří13783370100265167
pacientů146133701003773103118154191218257
s1734337010028
Erdheimovou-Chesterovou177833701004064101139174190249288324362400426466504539569596631656694730768806
chorobou260033701003067106131169208247285
kladribinem,29013370100335085123147163201216254290350365
případně32823370100376178116151189227262
kombinací356133701003371131169184222257287303
kladribinu38803370100335084123147163201216254292
a4188337010034
cyklofosfamidu423833701002967102119157177216245266302362377415453
a4707337010034
přehled47573370100376197134150185224
léčby49973370100155081120155
této51683370100266188126
nemoci531033701003773133172202218
|5584227010018
161561722701005395122
/35268043010757
Vnitř36028043010771118137165192
Lék3813804301074184122
2021;3955804301074386128167177
67(3):4152804301074485105147169183
157–1644355804301074481123164203242288
/46638043010776
VNITŘNÍ47598043010792152173218266326347
LÉKAŘSTVÍ5127804301074185130189236280325378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
k4254543010738
ukončení483454301074784132180221263311330
léčby.832454301071963104153192204
V10564543010745
případě112045430107497695144186236279
ECD1419454301074192150
se1588454301073377
však1685454301074073115153
tento1858454301072769117144191
lék2068454301071962101
považuje2188454301074998138180217265284328
dodnes2536454301074896146194238272
za2828454301073577
indikovaný.425468301071967116135173220260302350388400
Jeho845468301073175123172
dostupnost1037468301074897130159207257305354387416
je1473468301071963
však1556468301074174116154
omezená.17304683010747122166203246294335351
Anakinra4254944012558111160210235287323371
–8244944012553
antagonista9054944012548101137188240293345369410447497
receptoru1430494401253584126173226263315351403
Il-1186149440125265088133
Jeden565510301073278130176226
z8115103010745
důležitých8765103010758107127172211231260305346396
účinků1293510301075698117167206256
interferonu1570510301072676104148176204249277326376426
alfa201651030107496994138
je2175510301072772
stimulace226851030107427292168217237279321365
tvorby2654510301073681130158210251
antagonisty425524301074190118160210259309328361391434
receptoru879524301073478120163213241289316366
pro1265524301075784132
interleukin-1,1417524301072675102146173193237286325345394423462473
a19105243010748
tedy1979524301072871122163
potlačení21625243010757107135155196237280329348
účinku2530524301075697116164203252
interleukinu-1.280252430107267542553830107287299119164213252273322371400439451
Proto896538301075380128156204
Aouba11205383010761109159209252
testoval1392538301073679114144191233275295
léčbu1707538301072772114164214
pomocí19415383010758108184233276295
rekombinantního2256538301073478118166242293312361403452480530549600650
antagonisty425552301074188114155204252300318350379421
receptoru865552301072366106148197224270297345
interleukinu-1122955230107166389131157176220267304324372418446484
jménem1732552301071689133180224297
anakinra.2048552301073785125162182230255297313
Léčil2380552301073779120138156
anakinrou2555552301073885125163183230256302350
dva425566301074888129
pacienty573566301074686126144186233259301
a8935663010737
pozoroval949566301074896131177203249288329347
vymizení1315566301073779152170206247295312
teploty1646566301072466114133180207248
a19135663010737
dalších1969566301074888106138155194241
B-symptomů2229566301074269102142216264291336409455
a27035663010737
také2759566301072767104146
vymizení425580301074184159177214257305323
bolestí768580301074998118162196225243
kostí1031580301073885118147166
a12175803010740
vymizení1277580301074184158177214257305323
xantelesmat1620580301073980128155197217261294367408435
na2075580301074888
víčku.218358030107406099137185201
Aouba24045803010752100148197239
popsal2663580301074998148181223242
parciální425594301074990116154172212230277295
regresi739594301072366115141183216233
retroperitoneální99259430107236592118165214258284303330376424467506525572590
fibrózy.160159430107203988114161195237249
Laboratorními1869594301073778127175202243269315341389407480498
důsledky2386594301074592124142185234272314
léčby271959430107165999148186
bylo425608301075089109157
snížení602608301073381100136179227246
hladiny867608301074968108158176224263
CRP1149608301075296142
a13116083010741
IL-6137260830107195977124
(41).1516608301072465103121134
V5656223010747
roce633622301073483125169
2010823622301075297138179
to1023622301073584
byla1127622301075899120162
první1310622301075886132182202
publikace15326223010758108160180200239283325369
popisující19226223010758109160181215263283303344364
efekt2307622301075176121161193
této2521622301073579108157
léčby2698622301072772115166207
a4256363010741
následovaly485636301074585118136180229277316357376416
další.920636301074586104136154170
Redukce1109636301074286135182219258300
nádorové1428636301074585134182208255295337
populace1785636301074694144192210250290332
a21376363010737
snížení219363630107338199135177225243
hladin2455636301074564104153171218
proinflamatorních269263630107477312013818642565030107234585158198224270297345363402449
cytokinů893650301073779109155193213260306
bylo1219650301074684104151
pozorováno1389650301074695129176202248288329376424
u18326503010744
pacientů1895650301074990130148191238264311
léčených222665030107155999141188226265312
anakinrou2557650301073785125162182229255301348
v4256643010742
dávce487664301075799141182225
1–2mg/kg/den.733664301075295136224275309349399433480525575592
Léčba1346664301074893135186229
byla1596664301075798119161
velmi1778664301074893113189208
dobře20076643010757107158186231
tolerována2258664301073684104150178226268311360403
a26816643010749
byla2751664301075192112154
účinná425678301074888107155203244
ve688678301074791
stejném798678301074170112131179223297
rozsahu,1115678301073380115151193241289304
jak1439678301072666104
popsal15636783010756105156189231250
Aouba.18336783010759106155204246262
Vymizely2115678301075293168187224267286326
bolesti24616783010756105125169203232251
kostí2731678301074592126155174
a4256923010740
B-symptomy.484692301074472104144217265291337409446457
Bylo960692301074181100146
popsáno1125692301074593142174215261308
také1452692301072464101143
zlepšení161369230107335194142174217264281
kardiální1913692301073475100147165204222269286
formy221869230107206692164202
ECD.2438692301073888144156
Zlepšení2613692301074462105153185228275292
mozkového4257063010774122158196243284327375424
postižení8687063010754103136165184220263311330
však1218706301074478119157
v13957063010744
průběhu1459706301075380128178222270318
léčby1797706301072266107157196
anakinrou2013706301074492133171191239265312360
zaznamenáno2393706301074082119168209283327375416464512
nebylo425720301074892142181201249
(42–49).694720301072465106150196238260274
Anakinra5657343010753101142180200248274316
dosahuje900734301074998131173221269288331
léčebné1251734301071963104146196245289
odpovědi1560734301074798147196237280329348
asi192873430107417492
u20407343010748
50%2107734301074487165
léčených2292734301071963104146194233272320
(50).2632734301072466109132145
V5657483010745
jedné630748301071660110157201
publikaci851748301074795144164182220262303322
však1193748301073771112150
dávku1363748301074586126164212
anakinry1595748301073885126164184232259301
zdvojnásobili1916748301073381122170189237277311359408428447466
a24027483010737
uvádějí2459748301074788130179223242260
vyšší2739748301073881115148166
počet4257623010750101143187217
léčebných663762301072773115159210261301342392
odpovědí10767623010756108159210252296348368
(51).1465762301073276117136150
Z16377623010756
citované171476230107496998147189232281327
literatury206376230107274776120148192220270298342
je2427762301072772
zřejmé,2521762301074473117137212258274
že2817762301074488
anakinra425776301074190131170191240267310
je756776301071762
ze838776301073578
skupiny937776301073270119170190239278
anti-cytokinové1236776301073988115135164207251283330370391440489530574
léčby1831776301071762104154194
nejúčinnější2046776301074691111159201220269318363382416435
a25027763010739
nejčastěji2562776301074894113154197231261304324343
používanou30474543010751103154193215258303354405456
léčbou.3525454301072875118171223274292
Počet38394543010755104148193223
léčebných4084454301072875118163216267309351402
odpovědí45084543010757110163215258303356377
se4907454301074390
pohybuje50194543010759111163204257308330376
od54174543010757110
22–553047468301074593139186230
%.3299468301076282
Při3404468301075786107
vysazení3534468301075399137182222269321342
však3898468301075390135176
hrozí4097468301076090140179201
obnovení43214683010760114166218262308360381
aktivity4725468301075394128150194216247293
nemoci.50414683010761108186238283304323
Dle5386468301077194141
současných3047482301073382130171212246294333373421
znalostí3489482301073383124143192226255275
se3784482301073175
domníváme,3880482301074694168217236277319393437452
že4353482301073376
lze445048230107175397
jednoznačně4567482301071761111160208244293334375423468
upřednostnit5055482301074595122165215264312346376424444472
anakinru3047496301074294138179202254283335
před3404496301076292138192
interferonem3619496301073081111157186216263293343396443521
alfa4163496301075374101147
u43324963010760
pacientů4414496301075499143164211263293344
bez47814963010762110151
postižení49544963010762115152184205245291343364
CNS,53414963010763124168186
protože3047510301075181131161210249295
anakinra33645103010750102145186209260289333
je3720510301072875
podstatně38175103010759112165201232277306358405
lépe4244510301072875128176
tolerována.4442510301073787109156185235279323374418437
Nicméně4901510301076788132209256308355
přínos5278510301075989110161213249
anakinry3047524301074293136177199250279325
není33945243010758105156176
v35925243010750
cytotoxickém3664524301075095129178208257298320363403449526
působení42125243010759110146197250298349370
na46045243010757101
maligní47275243010784127148169221272293
histiocytární5042524301075778114145166217261306340384413465485
buňky,3047538301074997145183226238
ale3305538301073858102
v34275383010738
blokádě3485538301074767115154196245289
důsledků3795538301074693126145189239277325
nadměrné4140538301074686136209253280329373
aktivity4533538301073876107127168188216259
interleukinu-1.481253830107166491134161181225273311331379427455494505
Proto5338538301074268115143189
při304755230107497797
analýze3164552301073987129149189229272
relativně345755230107246888129157177219268313
velkého3790552301073983103141185234282
souboru4093552301073180129179229257306
124419552301074280
pacientů4520552301074789130150194243271319
s48605523010731
ECD4911552301074092150
s50815523010732
mediánem51335523010771116167186227276321395
aplikace3047566301074294116136177222265310
223379566301075399
měsíců35005663010783130166187229279
bylo38015663010759101123174
konstatováno,3997566301074797148184215259289338381425476527544
že4562566301074691
pozitivní46755663010759111149170201222265317338
účinek50345663010757100121172218259
léčby5315566301072874118170212
anakinrou3047580301074294138179202253283333385
se3454580301074593
projevuje3569580301076191142163211255307328376
dominantně39675803010761112191212264308359389441488
zmírněním44785803010747126147176229276328349427
či4927580301075172
odstraněním50225803010759113149181211256307355406427505
symptomů3047594301073476153204233281357406
nemoci,34745943010757102178228271291307
které3803594301074678122150195
jsou4019594301072762112161
způsobeny4202594301074496146180230282328378418
zřejmě4641594301074573118138213259
interleukinem-1,4921594301072776105149177198243293332354403449525554595606
zatímco3047608301073783113134211255305
vliv337460830107517394138
anakinry35346083010751102146187210261290336
na38926083010758102
maligní40166083010785128150171223275296
infiltraci4334608301072879105127148179208253297318
je4674608301072875
velmi4772608301075096118195217
variabilní,5011608301075095124146189242264285336357375
ale5408608301075072119
obvykle3047622301074899141186226248293
nedochází3361622301074893145194237286328367388
vlivem377062230107406181123168243
léčby4034622301071864106157197
k42526223010738
vymizení4311622301074085161181219263312332
aktivity4664622301074180112132175196225269
ložisek4954622301071968105126160205245
při522062230107497798
FDGPET/CT53396223010741991583047636301074587133161212259
zobrazení.3327636301073785137165208247291341360377
Proto3726636301074673121150198
Cohen39456363010752100150196245
(2016)4212636301072468113154195218
doporučil44516363010750100151202230280322342362
v48346363010741
případě4896636301075179100150193244289
infiltrace520663630107206994115135165193236278322
srdce3047650301073461111153196
či3264650301074868
CNS33536503010759118160
zahájit3534650301074488137179200219249
léčbu3804650301072772115165215
interferonem4040650301072776104148176204249277325375421496
alfa455765030107496994138
nebo47166503010756101152203
BRAF49406503010753100156199
inhibitory5160650301072776126145196217246294323367
(49).3047664301072467110133148
Na3216664301075799
našem3336664301074890125170245
pracovišti3602664301074978121162210252273307337357
tuto3980664301072777106154
léčbu4155664301071964107157207
podáváme43836643010749100151193234277352398
prvnímu4802664301074977123173193268317
pacientovi5140664301074992134154199249277325366387
z30476783010737
popsaného31076783010760113167203249300348400452
souboru3581678301074496148201253283335
již393967830107295090
léta4051678301072977107152
a42256783010752
viděli4299678301074567119167189210
jsme,4531678301072965143190207
že4761678301074693
v48766783010751
průběhu4950678301075383135188236288339
léčby5311678301072976121174216
anakinrou3047692301074089130168189238264312360
ustupovaly3428692301074578108156206256296338358398
fibrotické384769230107214191119166194214254293336
změny,42046923010733108152200239252
vymizely4476692301073882156176213256276317
B-symptomy4813692301074372107148223272301348422461
ale5294692301073858102
dle5417692301074666110
opakovaných3047706301074899142181230271314363403444493
FDG-PET/CT3561706301074098156187235277322350401447
kontrol4029706301073785135163191239260
zůstávaly4310706301073584118148191232275295336
osteosklerotické4667706301074681111155205240279300346373422450470512551595
změny52837063010735110155205244
skeletu,3047720301073473117138183212261278
hlavně3346720301075171113154205250
v36177203010743
dolních36817203010752102123172192233282
končetinách,3984720301074190140181225254274323366407457474
ale4479720301074363109
v46097203010743
průběhu4673720301075281130181227277325
pětileté5019720301075399128148168213242286
léčby5326720301072267110160201
se3047734301073378
i31467343010717
signifikantně3184734301073453103152172197218256299348376425470
snížila3675734301073280100137157177219
míra3914734301077291119161
akumulace4096734301073978127201249269311352396
FDG.4512734301074098156174
Anakinra4707734301075099141180201250277320
tedy5047734301072670120162
inhibuje5229734301071766115134185234254298
projevy3047748301075078126147192234279
nemoci,3347748301074995170220262282299
které3667748301073971115143187
jsou3875748301072155105154
způsobené4050748301073889139173223274321370416
nadprodukcí4487748301074991142193221270321370409450470
prozánětlivých4978748301075179127164208257303332352372414459500549
cytokinů,3047762301074084116164204226275324341
a34097623010747
v34777623010747
našem3545762301075597131177252
případě3818762301075684105155198249294
vedla4133762301074892144164206
také4360762301073477116161
ke4542762301074489
snížení4652762301074089109147191240260
akumulace4933762301074887137211260281322364408
FDG53627623010748107165
v30477763010741
patologických3109776301075194122170191241292312354393437478528
ložiscích.3658776301072070107127161203223265314331
Obr.425651011362113150172
3.62465101135277
Vizualizace7286600107446398143188207225259303341377
nemoci112166001074482153198236254
pomocí139166001074388159204242260
FDG-PET/CT166766001073791145173217255297321367409
vyšetření:209266001073575105143169194231277295309
Vlevo24176600107416098136180
iniciální26136600107166280117135179198244262
sken289166001072863101147
s3054660010728
MIP309866001076887129
projekcí324366001074369112130168205241259
trupu35186600107244995140186
a3720660010742
dolních377866001074690109155173210256
končetin405066001073478125162198224242288
(v435466001072157
černobílé442766001073874100146191236255274312
barevné475566001074388114150188234272
škále).504466001072864108126164186199
Červeně525966001074682108148185231269
jsou4257700107184792138
označeny57977001074883129174211248294330
axiální92577001074885104148167213231
fúzované117277001072673108152189233279318
řezy150677001072965102142
(v166477001072763
barevné174377001074591117153192238276
škále203677001073470114133171
Hot2223770010757102128
Body),236777001074792138175197210
s2594770010734
detaily264477001074584110153172190227
FDG-avidního288777001074297151179226264282327374392439484
postižení338777001074894124151169203240286304
retroperitonea37087700107286592117161207246271290315359406444489
a4213770010749
proximálních427877001074571115151169240285304350368405451
tibií47467700107294792111129
(šipky).48917700107275875121158197219231
Vpravo513977001074790116159197241
pak539677001074994131
identické42588001071964102148173191229265303
oblasti74488001074692110155185212230
potvrzující99088001074692118158184221266284303340358
remisi136488001072764135154183200
(vymizení158088001072561101172190225262308326
akumulací192288001074784129200246264309347365
FDG230388001074095149
v2468880010739
RP252388001074486
i2626880010719
skeletu).266288001073166104122160187232254266
U2944880010756
pacientky301688001074591128146184231256292332
se336488001073269
opakovaně345088001074692137174219256300346384
zobrazují385088001073781126152195231277294313
metabolicky4179880010773111137181226272290309346382422
aktivní461788001074683111129167214232
žvýkací486588001073676116153197235253
svaly513488001073270114133169
–5320880010746
jako538288001071964101145
projev42599001074571115133171210
svalové65199001072968111130175213250
aktivity91799001074380108126164182208248
žvýkání118199001073373113150194240258
bezprostředně145699001074382119164190234264290315352398444482
před195499001074469106152
vyšetřením.212299001073675106143170195232278296367384
Akumulace252299001074783129200245264309346383
FDG292199001073792146
v3083990010736
mozku,3135990010772117151188234249
ledvinách,340099001071755101139157203248286332347
močovémměchýři3764990010769114152196234271342428466503549585610628
je440899001071655
fyziologická.44799900107216198116161180225271289327363407424
Akumulace491999001074784129200246264309347383
v5318990010736
tračníku53709900107275295132425110001074664102148
je589110001071856
variantou661110001073882108126171217242286332
fyziologického1009110001072363100118163182227273291328365402449494
zobrazení1519110001073579125151193229266312330