﻿547
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Transformace18513370100365591129157179217242302337368402
IgM-MGUS226933701001654116142204248298335
do262033701003876
Waldenströmovy2713337010067101117155190228257284310348408447483521
makroglobulinemie325033701005994129154193231247285324362377392430465525540576
u3842337010036
23895337010033
z3944337010030
63990337010039
pacientů404533701003772103118153191218256
v4318337010035
průběhu436933701003761100138174212250
léčby46353370100155081120155
syndromu480633701002966104142166205265303
Schnitzlerové512533701003768105143158185219234270294333368403
|5584227010018
E15561722701006695129
/34948043010757
Vnitř35708043010771118137165192
Lék3781804301074184122
2021;3923804301074386128167177
67(e3):4120804301074485105146190211225
e15–e234365804301074481119165211254298
/46838043010757
VNITŘNÍ47598043010792153173218267327347
LÉKAŘSTVÍ5127804301074185131189236280326378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Transformace42598702751222003184465516407668591045116612671384
IgM-MGUS18809870275711994025007048409931113
do30659870275128254
Waldenströmovy33919870275215331397526644773878966106011861373149916201754
makroglobulinemie42512470275182303430524650778844970109912261292135814861604179218581976
u247212470275128
2267112470275138
z288012470275105
6305712470275137
pacientů326612470275128250350416534663752881
v421912470275125
průběhu438612470275129221348477596725853
léčby4251507027560179281409535
syndromu1032150702751042313594885817078941021
Schnitzlerové2125150702751212223514795456347408069251018114512671381
Zdeněk4251895013763129187252310370
Adam1,8171895013773137195290110019030803611341895013729
Miroslav11851895013793124165229277307365421
Tomíška1,16281895013761117211242291351409203019030803620651895013729
Zdeněk21061895013763129187252310370
Řehák2,24981895013766123188246305280619030803628441895013729
Renata28951895013765123188246286344
Koukalová2,32621895013767128193252311341405461519378019030803638181895013729
Marta38691895013793152193236294
Krejčí1,41861895013767110168200249280446119030803644961895013729
Zdeněk45471895013763129187252310370
Král1,49391895013768111168198513319030803651671895013729
Zuzana4252045013763127179238302360
Adamová4,8072045013772137195290353410468127520530803613122045013729
Sabina13632045013759118183214278336
Ševčíková3,17212045013760118175223253315377434492221220530803622492045013729
Luděk23002045013756119185243304
Pour1,26262045013764126190232285520530803628892045013729
Martin29402045013793152193236266331
Štork1,3293204501375998162203263355420530803635882045013729
Martin36392045013793152193236266331
Krejčí1,39922045013768110169200250280426820530803643032045013729
Viera43542045013770100158201258
Sandecká1463420450137601181822483063564164755101205308036
1Interní425220607833456219901332687122176211272297
hematologická7772199013361116207260295354380440502527576626680
a14802199013353
onkologická15572199013360121172230256317379404452503557
klinika2137219901335279104164189239293
LF24532199013352105
MU25812199013389159
a27632199013353
FN28402199013353123
BRNO29872199013359118191267
2Oddělení4252356078334582349013376139200255281336397422
nukleární9032349013361121172199254306341402427
medicíny13542349013391146209234283308368418
Masarykův17952349013388141184237272327379440492
onkologický23112349013360121172230256317379404452503558
ústav28922349013361103140193244
Brno3159234901336096157217
3Ústav4252506078334582499013371113150203254
patologické7352499013362116151210236296358383432482536
fyziologie1294249901333288137162222248308370395450
LF17672499013352105
MU18952499013389159
a20772499013353
FN21542499013353123
Brno2301249901335995156216
4Chirurgické4252656078334602649013364124148184244280340365414465518
oddělení10012649013361123185240266321381406
nemocnice14312649013361116207267317377402451504
Vsetín19592649013361101156192217278
Syndrom425315801214993149205236290373
Schnitzlerové8183158012156100155209231264308330380412466512561
je1399315801213080
velmi14993158012155103126209231
vzácná1750315801215599148192247294
autoinflamatorní20643158012155108141194217271299325372454502534587619674696
choroba27813158012151105159191245302350
manifestující31513158012190137192214242292331364418441463507529
se3700315801214696
v38163158012155
dospělosti.38913158012163117156211262285339378411433453
Hlavními4364315801217294142187243265348370
znaky47543158012149104151197247
je5021315801213180
chronická51223158012151105137190245268311357406
urtika425329801215587122144189237
a6833298012144
příznaky747329801215688111152207254300349
systémové1116329801213683122155203286340386434
zánětlivé1570329801213988143192224246268316364
reakce1954329801212978125171213261
(horečka,2236329801212479133165213258303352372
artralgie,2628329801214576111142190212268290339358
bolesti30063298012153108131181219252274
kostí)3300329801214497135168190221
a35413298012145
monoklonální36063298012183137191246292316370425472494548570
imunoglobulin41963298012120102156211265320343397453508530552606
typu4822329801213079135190
IgM5032329801212176156
(M-IgM)52083298012125102134159214294319
vzácně425343801214892141185239288
IgG.733343801212379143165
Do9183438012165120
analýzy10583438012148102149171218262311
jsme1389343801212361143193
zařadili1602343801214290122169225247269291
našich19133438012155102140162205259
šest2193343801213888126159
pacientů23723438012156104148170219273305359
se2751343801213888
syndromem2859343801213986141197228282364414496
Schnitzlerové,3376343801214892146200222254298321370402456502550569
kteří3965343801214681129161183
splnili4168343801213994118172194216238
Štrasburská4426343801214879110158196251306337377422470
kritéria4916343801214679102134182214237284
nemoci52203438012154104186241285307
a4253578012148
jsou493357801212462116170
léčeni683357801212069114161216238
od9413578012151107
roku1068357801212983129183
20071271357801214797149196
do14873578012153107
2021.1614357801214796144189204
Medián18383578012177126183205252306
věku2164357801214492138192
pacientů23773578012152100144166215270301355
(5mužů2752357801212472171225267321
130933578012147
žena)3161357801213887142189214
v33953578012144
době34593578012152106162212
stanovení3692357801213568116170224270318373395
diagnózy4107357801215275121176231285326375
byl4502357801215398121
544643357801214898
(45–67)4761357801212572120171225272299
let.5080357801212069101122
Medián52223578012176126182204251305
sledování425371801214062111168222268315369392
je837371801212069
89273718012147
(3–14)994371801212573123167212237
roků.1251371801212982128183202
Všech1473371801215291140185239
šest1732371801213685124156
pacientůměloM-IgM,19093718012153100144166215270301355455504527581678710734790870891
bolesti28203718012153108131180219252274
kloubů3114371801214367121175231285
anebo3420371801214498147204258
bolesti36993718012153108131180218251273
kostí,3993371801214295133166188208
zvýšenou4221371801213989138177226281335389
hodnotu46303718012152106162216271302356
sedimentace5006371801213686142164246296350382430473521
erytrocytů425385801215082131167198252296345380434
a8793858012149
CRP,9483858012157109161170
čtyři1138385801214579128160182
měli13413858012183133156177
horečky,15393858012155109141190235280329344
tři190438580121336487
měli20113858012183133156178
leukocytózu2209385801212473127173226270319354407448502
≥10×109/l,273138580121811431892593213663097386507130312638580121345877
lymfadenopatii3224385801212370153181229284334388443499546578600622
měl38663858012184133156
jen4042385801212574129
jeden4191385801212474130179234
pacient.44453858012157105149171220275306326
Pro4791385801215484138
detekci49493858012157106138187233275297
osteosklerotických5267385801215593126174229425399801213984108157188241273295338383432474527
změn,9723998012138120169223243
jednoho1234399801212069125179232286340
z15943998012138
kritérií165239980121427597129177208230252
této1924399801212876108161
nemoci,2105399801215099181235279301320
jsme2445399801211957138187
použili26523998012152107161202224246268
u29403998012150
530103998012150
pacientů18FDG-PET/CT,308039980121529914216421326729835134244005071305734823998012148112175208261308358385439490503
u40053998012151
jednoho4076399801212371127181234289342
pacienta44383998012152100143165213267298346
Na18F-PET/CT480439980121611084903400507130574960399801214878131178228255309360
vždy5340399801214386141187
s4254138012140
low-dose485413801212276148178236290328377
CT8824138012154105
vyšetřenímcelého1007413801214493132181213245293347369451512560583632686740
těla.1767413801212977100147167
Všichni1954413801215190112155209263285
pacienti22594138012153100144166215269300322
měli26014138012179129152173
při2794413801215385107
zobrazení2921413801213892148180227269318373395
metodou33364138012179128160213269323377
low-dose3733413801212073145175233287325375
CT41284138012153105
zřetelná4253413801213870118150198221275322
osteosklerotická4595413801215189122170224263308332381413466498520563608657
neboli52724138012151100156211234255
hyperostotická4254278012155100157207239292331363416448470514559608
kostní10534278012152105143176230253
ložiska.1326427801212983124146184230278298
Akumulace16444278012167113167249303325372416464
18FDG21344285071305721924278012149112177
byla23894278012163108131178
mírně25874278012189111143198247
zvýšená2854427801214999148187236291338
v32124278012153
kostní32864278012152105143176230252
dřeni3558427801216294142197219
pánve37974278012163110165210258
a40754278012154
femurů,4149427801212978160214246300320
zatímco4489427801214897129151233277330
akumulace4839427801215499154236290312359403451
Na18F5310427801217111954214285071305754794278012149
byla4254418012157102126172
výrazná618441801214998131178221275322
právě961441801215789137183230
v12124418012149
osteosklerotických1281441801215694127175230268314338387419473504526570616665708762
ložiscích.2063441801212579120142180224246290344364
Zobrazení24474418012156109165197245287336391413
pomocí28804418012158113195250294316
Na18F-PET/CT321644180121671153322442507130573381441801214979133179230257312363
je3765441801212574
více3859441801214972116164
senzitivní4043441801214190145187209241263311366388
pro4451441801215890144
detekci46154418012157106139187233276298
osteosklerotických4933441801215694127175230268314338387419473504526570425455801214796139193
ložisek638455801212276117140177227273
než9314558012154103146
18FDG-PET/CT.10954565071305711534558012149112177210264311361388443495509
Všichni1682455801215492114158212266288
pacienti19914558012155102146168217272303325
byli23374558012154100123145
a25024558012147
jsou2569455801212361115170
léčeni2759455801212271115163218240
anakinrou30194558012147101148193217271303356411
bez34504558012155105147
jakýchkoliv3618455801212269115164207261306359382404452
nežádoucích40904558012153103145194249303358402424467521
účinků,4632455801215397118173218273293
s49454558012137
excelentními5003455801214894137185208257312343397419502524
výsledky425469801214898136159208264310359
–8044698012149
kompletním874469801214598181237260309341396418500
vymizením1394469801214797180203244293348370452
urtiky1866469801215586121143189238
a21244698012147
dalších21924698012155102124162184228282
symptomů,2494469801213886169225257310392446466
aniž29804698012147101123165
by31654698012156102
se3287469801213888
po33954698012156111
letech3526469801212372105153197252
léčby3798469801212272116172217
její403546980121247396118
účinek4173469801215498120174224270
zmenšoval.44634698012142124174229266320366414436456
IgM-MGUS425483801212481163197280345411460
se907483801214394
transformoval1023483801213670119176215246302336421477525575599
do16454838012159115
Waldenströmovy17824838012188135159217268325364399433488573629677729
makroglobulinemie25334838012186136183218274332356412470527551575631683767792843
(WM)33984838012131119199227
u36474838012158
dvou37274838012157107162218
pacientů,39674838012160110155179231287321376398
ale4387483801215176127
zatím4536483801214697130154239
pouze47974838012160117173217268
u50874838012158
jednoho5167483801212677135191247304360
se425497801214091
jednalo538497801212879138194243267324
o8844978012158
symptomatickou964497801214190175233267322407456490514559607661718
WM,17044978012188168192
pro1918497801216094150
jejíž2090497801212879104128172
léčbu2285497801212778125182239
byla25464978012160108133182
použita27504978012161118174218242276326
kombinace30984978012151106190248273329378424474
RBD35944978012157113181
(rituximab,379749780121326387122177225250334384441462
bendamustin,42814978012161113169227276360416456491515571593
dexametazon).48964978012160111159209293344379429473529585612631
Léčba425511801214797142199248
docílila6945118012154109155178204227251299
téměř1015511801213079162213245
úplné12825118012152108133188239
vymizení1542511801214596180204247297353376
M-IgM19405118012177110136192273
a22355118012145
zároveň2301511801214393126180228277333
poklesla26555118012154110157183233273297345
intenzita3022511801212076108158213256280314363
projevů3406511801215487142166217264320
syndromu3748511801213685141198230285368423
Schnitzlerové,4193511801214692147202225259304328378411466513563583
takže4798511801213079126173223
bylo50425118012154101125180
možné52445118012180135178233284
protáhnout425525801215791146180230286343399455489
intervaly936525801212581114165198251300324373
mezi13315258012184136180205
aplikací15585258012149107132156203254299323
anakinry19045258012149105154202228284317369
z22955258012144
2423615258012152101
na24855258012156105
4826125258012153106
hodin.27405258012157113171195252274
U4255398012165
pacientů5125398012158108153177229285319374
se908539801214092
syndromem1022539801214089146204237293377429514
Schnitzlerové1558539801214995151208232266312336388421477525575
je2155539801212576
nutné22535398012156112146202254
sledovat2529539801214064115174230278327361
vývoj29125398012148100153208232
M-IgM31675398012180114141198280
a34695398012148
v35405398012148
případě3611539801215791115173223280331
transformace3965539801213366116172212243299333418467513563
do45505398012157113
symptomatické4685539801214089174232266321405455488512558605655
WM53625398012185166
včas425553801214893142182
podat6305538012165122180229262
účinnou9155538012163109133189245301358
léčbu,1295553801213183129187244265
obvykle15825538012163122170222270296348
kombinaci19525538012155110194252277333382428452
rituximabu2426553801214166100156204228313362420476
a29245538012157
chemoterapii30035538012146102153238294328379412462520544569
s35945538012147
cílem3664553801215276103154239
dosáhnout39255538012164121161211267324380436470
kompletní44175538012155110195253278329364420444
hematologické48835538012164115200249283338363419477501547594644
odpovědi4255678012155113171228276326384408
a8555678012150
snížení927567801214096121165216272296
intenzity1245567801212581114165221265290324375
příznaků1642567801215892116160216265313369
syndromu2033567801214190147205239294379435
Schnitzlerové.2490567801215096152208232267312337388422478526576597
Klíčová425584601235885111155211261312
slova:758584601234267124174225248
syndrom1027584801214088144201233288371
Schnitzlerové,1420584801214994149204227260305329379412467514563583
18FDG-PET/CT,20245848012173119168233298332387435486514570623638
Na18F-PET/CT,26835848012187135179225274305360408460488544596611
anakinra,33155848012148104152198223278311359380
Waldenströmova37175848012184130154210260316355389421476559615662710
makroglobulinemie.44485848012184132179213267324347403460515539562617667751774824844
Transformation4256100015067108171239295342409458558623670705772840
of13026100015067116
IgM-MGUS14556100015036105215266376449531595
into20876100015034102150216
Waldenström´s234161000150115177211280343412468514564632732765812
macroglobulinemia3190610001501001652192683354044385065746426777117798439439781043
in42706100015034102
two44096100015048141207
of46536100015067115
six4805610001505590156
patients49996100015068133180215278346394450
treated425624001504696159224271334403
for8656240015048115164
Schnitzler´s10676240015064118186255289336393427491540576623
syndrome17276240015055123191260309376477540
Transformation425643801215076125180218248303336419467500522577633
of1079643801215180
IgM-MGUS1180643801212177158190272336400448
into1650643801212075107161
Waldenström´s18326438012181127150206256312350384417471554579613
macroglobulinemia24666438012183131176208263319342397454510533556611661744767815
in3302643801212075
two33986438012130106160
of3579643801215180
six3680643801213659106
patients38076438012153102134157207263295335
treated4163643801213062112160192241298
for4482643801212681114
Schnitzler´s4617643801214691146201223256301324375407434468
syndrome5106643801214088144201233288371421
Schnitzler´s425657801215094149203226258302325375407434467
syndrome913657801213986142198230284367417
is1351657801212968
a14396578012155
very1514657801214896128178
rare,1713657801213987118168187
adult-onset,19206578012155111165188220247304360398448481501
apparently24416578012155111168216248297352384406453
acquired2915657801215498153207230262311368
autoinflammatory33036578012155109141195217272300326373456539587619672704754
disease.4077657801216386124174221260310329
Chronic44266578012165119151205260282327
urticarial4773657801216293129151195243275298345368
rash5161657801213987126180
and53626578012154109165
symptoms425671801213986168223255307389426
of871671801215078
systemic968671801213582120152200281303346
inflammation1334671801211973100125171253334380411433486540
including1894671801211973116138191246268321376
fever,2289671801212574119167198213
arthralgia2522671801214374109162193240262316338384
and2926671801214497152
bone30986718012152106160209
painwith3327671801215299121174263285317370
the3717671801212882131
presence3867671801215284132170219273316364
of4250671801215178
monoclonal43486718012178132186239283305359413459481
immunoglobulin48496718012119100181234288341396418472527581603625678
M4256858012180
(IgM),525685801212445100179204222
rarely767685801212875106154177223
IgG,1010685801211974138159
are1189685801214374122
among13316858012144125179233288
hallmarks1639685801215197119141222269300346387
of2046685801215077
the2143685801212983131
disease.2294685801215274111160207244293312
We26266858012180126
performed27726858012152102133164218249331380436
a32286858012144
retrospective3291685801213280112144197234289339383417439486533
study3844685801213568121176222
of4086685801215078
641846858012147
patients4251685801215299130152201255286325
(5men,4596685801212471169219273292
1woman)49086858012147135188270317370394
diagnosed53226858012152741201754256998012155110148197254
with699699801217092124178
Schnitzler´s898699801214589143197219252295318367399425459
syndrome1377699801213886141196228281364414
fulfilling1811699801212580102131156178200222277332
the2163699801212983133
Strasbourg2316699801214576107155193248303357389444
criteria278069980121417295127175207229276
who30776998012169124178
had3275699801215299155
been34506998012153103153208
treated3678699801212960109156188236292
at3991699801214475
our40866998012151106137
centre4244699801214088143174206255
in4519699801211974
the4613699801212983133
University47666998012161115137184232264303325357406
Hospital51926998012162116154210232265312335
KORESPONDENČNÍ42574060954091130167203241294344394431480525574589
ADRESA103074060954696135172209253
AUTORA:129974060954692129180220267280
prof.159574060954366106126137
MUDr.1748740609561109160183192
Zdeněk195674060954283121163200233
Adam,220574060954587122186199
CSc.,241974060954481116129142
adam.zdenek@fnbrno.cz257774060953577112176190223265303344382415472493535578601643685697731765
Interní4257526095175881118140182197
hematologická63875260954179144179202242258300343358393425461
a1115752609535
onkologická116675260954183115156172214257273307340376
klinika15587526095324964105121153189
LF176375260953570
MU1849752609561109
a1974752609535
FN202575260953584
BRNO212575260953878128181
Jihlavská4257646095284384100135169198230266
20,7077646095377486
62580976460953874112
0093776460953777
Brno103076460953861103145
Cit.43257406095466388103
zkr:44457406095336792108
Vnitř457074060954183100125149
Lék473774060953674109
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