﻿823
﻿5512227010015
Transformace18513370100365591129157179217242302337368402
IgM-MGUS226933701001654116142204248298335
do262033701003876
Waldenströmovy2713337010067101117155190228257284310348408447483521
makroglobulinemie325033701005994129154193231247285324362377392430465525540576
u3842337010036
23895337010033
z3944337010030
63990337010039
pacientů404533701003772103118153191218256
v4318337010035
průběhu436933701003761100138174212250
léčby46353370100155081120155
syndromu480633701002966104142166205265303
Schnitzlerové512533701003768105143158185219234270294333368403
|5584227010018
E17561722701006695127
/34948043010757
Vnitř35708043010771118137165192
Lék3781804301074184122
2021;3923804301074386128167177
67(e3):4120804301074485105146190211225
e15–e234365804301074481119165211254298
/46838043010757
VNITŘNÍ47598043010792153173218267327347
LÉKAŘSTVÍ5127804301074185131189236280326378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Všichni565258301074682101142191241260
pacienti8462583010757100142161206256283303
zahájili1170258301074487137178198218238257
léčbu1448258301072772114164214
podkožní16832583010757107159198246283333352
aplikací2056258301074899120139178222263283
123602583010751
ampulky24322583010748123174223243282326
ankinry2779258301074897425272301073859108135179
(100625272301072869109156
mg)8012723010779129153
denně.975272301075398147196241256
Tato1252272301074682110158
léčba,1430272301072469111161204220
s16712723010738
výjimkou1730272301074589110129203242290339
druhého2090272301075381130179224273323
nemocného,2433272301075398173222264313358408457472
odstranila425286301074898132162189231280299318359
kompletně805286301073683158208228273301350395
veškeré1220286301073982117155199226269
příznaky151028630107477494131181222260304
nemoci1834286301074691165214256275
již213028630107163673
v22232863010738
průběhu2282286301074775124173219267315
prvního2618286301074775119169188238287
dne425300301074998143
aplikace,589300301074494115134172216257300316
tedy925300301073175126167
nejen1113300301075196116160209
kopřivku,1343300301074189140168188230270319335
ale1699300301074463108
také1828300301073173112156
další2005300301075293113146166
projevy,2191300301075381129149194235279292
subfebrilie,2503300301073785135160205255283303323342387402
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únavu,925314301074694135175224240
bolesti1186314301074796117161195225244
kloubů1451314301073556105153203252
a17233143010739
kostí,1782314301073886120150169185
případně198731430107477594144186236285329
svalů.2336314301073274116135183198
Jen2555314301072873122
u26973143010745
jednoho2762314301072064115425328301074898147197
pacienta642328301074992133153198247274317
ze979328301073680
šesti1079328301073479113143163
se1262328301073379
potíže1361328301074999128147185229
zmírnily,16103283010736111131158208227247288300
ale1931328301074060105
nevymizely2057328301074792134178254273311355375416
zcela,2493328301073676120140181198
takže2712328301072769108149193
léčebnou425342301071964107150201251300350
odpověď7963423010755106157208249293345
hodnotíme11623423010756106157206256284304379424
jako1607342301072768108156
parciální17843423010757100128168187229249298318
remisi.2122342301073579154173207226243
Tento2386342301075089139167215
pacient26213423010758101142162207256284
si425356301073453
občas4983563010755106148190224
při743356301075684104
nové8673563010755105146190
atace1078356301074775117159202
symptomů1301356301074082157208236284359407
musí17293563010780129162181
výjimečně1931356301074792112132206251293342387
aplikovat2338356301074898119138177225266309337
i26953563010726
další2741356301075092112145164
ampulku4253703010741117169219240279329
denně.7753703010758104154204250266
U10623703010765
jednoho1148370301072167119169219270320
ze1489370301074590
šesti1600370301074288123154174
pacientů17953703010758102144164210260289338
se2155370301074188
brzy2264370301075887127172
po24573703010758109
zahájení2588370301074488138181201247297317
léčby425384301071964106156196
ukázalo,642384301074887130168211231280296
že958384301073680
je1059384301071964
dostačující1143384301074998133163205246295314334375394
aplikace1558384301074191112131169213254298
každý1876384301073881119168210
druhý2106384301074976126175214
den.2341384301074893142160
Všiml2521384301074681100175195
si,273638430107345369
že2826384301073679
když425398301073887129168
si614398301073352
lék687398301071964103
nepíchne,811398301074893143163204253302347362
tak1194398301072870109
potíže1324398301074999127147185228
se1573398301073479
mu16723983010774122
nevrátí1815398301074893135163205233253
po2089398301074999
242209398301074485
hodinách,2314398301074998149168217259300349366
ale2700398301074161106
až2826398301074179
po4254123010750100
48545412301074288
hodinách.654412301074695146166214256297346363
Tak1038412301073975114
si1173412301073150
zkusil1244412301073473122156175195
experimentálně1459412301074283133179206227301346395422465484533578
lék2057412301071762101
podávat2179412301074797148190230273301
1×2500412301074290
za2611412301073477
227094123010741
dny2771412301074796135
a4254263010741
zjistil,48642630107385878111141161180196
že703426301073478
mu8024263010772120
tento943426301072669118146193
interval115742630107176694137164209252272
zcela1449426301073575118138180
vyhovuje.1649426301073983133183224273293338354
Při202342630107447090
delším2134426301074792112145164239
intervalu239342630107176694137165210252272320
se2734426301073277
již283142630107183775
potíže4254403010750100128148185229
začaly675440301073881122164184225
vracet.921440301074270113154198226243
Ostatní1185440301076297127169197247266
pacienti1472440301075193135154199248276296
mají17884403010776117137157
formu1965440301072674102177226
onemocnění,2211440301075099144219268310360404453473489
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se425454301073479
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návratem958454301074991131160202230274348
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po17494543010751101
241870454301074586
hodinách1977454301074999150169218259301350
od23474543010749100
poslední24684543010751101135155200251300319
injekce,2808454301071968425468301071963101141183198
pokud643468301074796134183232
si895468301073149
zapomenou964468301073476126175249293341389438
píchnout1422468301074666106154202250298327
další1769468301074687106138157
dávku1946468301074687127166214
anakinry.2180468301073886127165185233260303315
U25154683010753
žádného2588468301073779128176221269317
nemocného425482301074893168217259309354403452
v8984823010739
průběhu957482301074876125176221270319
mnoholeté12964823010772121171220270290335364407
léčby1724482301071762104154195
nedošlo1939482301074792143192226246295
k22554823010736
poklesu2312482301074898138159204239286
či2619482301073958
ztrátě269748230107356795137165208
účinnosti.425496301074889108157206255290320339356
Efekt802496301074367111150182
léčby1004496301072065107157198
je1222496301072065
pořád13084963010750100128170221
stejný.1549496301073565108128177216229
Pacienti565510301074585126144188236263282
k8675103010739
nám925510301075090164
dojíždějí1109510301074998117135172220264283301
pravidelně1430510301075077119159178227271291338382
ve1832510301074285
tříměsíčních193751030107285574148192225243283331350390438
intervalech239451030107206895137164208249268312354402
na2815510301074990
kontrolu425524301073886135162188236256303
a7485243010748
pro816524301074976124
předpis960524301075683126176226245278
dalších1258524301075697116148167207255
balení1533524301075799118162210229
anakinry1782524301074796136175195243270313
(Kineretu).211552430107307595143188215258286334356369
U25045243010763
pacientů2587524301075091132151195243270318
sledujeme42553830107345296146194213256330374
četné819538301073779107156200
laboratorní1038538301071757107156183224251298325374392
parametry,1450538301074788115156230274302329372383
do1853538301074694
tabulky1967538301072566115164183220263
222505383010741
jsme2310538301071749123167
vložili2497538301073757105141160179197
vývoj2714538301073781125172191
celkového425552301074081100137183223265312360
imunoglobulinu804552301071587134181229278296343392440458476523570
typu1393552301072466115163
IgM1575552301071564133
a17275523010737
M-IgM.1783552301076997117165234251
Sledovali205355230107385699148196235276294312
jsme2384552301071648120163
samozřejmě25665523010730711441912262522943124255663010774118
také563566301072971109152
volné735566301074290109157201
lehké956566301072165114151194
řetězce117056630107297299142179218261
a14505663010743
polyklonální1513566301075099118158197218266315355374422440
imunoglobuliny1973566301072194142190238289307356406454473491539578
typu2570566301073073123172
IgG,2761566301072271128144
IgM425580301071968139
IgA.583580301072474126144
Hodnoty7475803010762110160208257284327
celkové1093580301074588107145192232275
koncentrace1388580301074390139180222270297324365406448
imunoglobulinu1856580301072497145193241291310358409457476494542589
typu2465580301073376126174
IgM2659580301072474144
se2822580301073983
zvyšují425594301073680123156203222240
paralelně685594301074688114155174218237284328
s10335943010730
hodnotu1083594301074593143190239266313
M-IgM.1416594301076795115165234251
Informaci168759430107166487134161235275316334
o20415943010744
přítomnosti210559430107497695123169243291339372401419
osteosklerotických2544594301074578107149198231268289333425608301072774101120160198241280328
ložisek,773608301071967103122155199237255
která1048608301073768111137179
jsou1247608301071851100148
jedním1414608301071963113161180253
z16876083010736
malých17436083010773114133173212260
kritérií202360830107386685113156182201220
této226360830107277097144
nemoci,2427608301074892166214255274289
jsme2736608301071951125169
měli4256223010774119139157
v6026223010748
56706223010751
případech741622301075785104154196247291333382
ze1143622301074387
vstupního1250622301074882112160210260279329378
18FDG-PET/CT16556228063265017066223010742100158187235276321349399445
vyšetření,2171622301074791126170199226269318337352
v25446223010747
jednom2611622301072771122170220295
případě42563630107507696145187236280
Na18F-PET/PCT.72563630107569781663680632649866636301074268115156200227273324370381
Osteosklerotická1266636301076094123165214248285306350376424451470510548590
ložiska1876636301071866102121154191234
byla2129636301074988108149
popsána2297636301074998149182224272313
při262963630107497695
zobrazení2744636301073582132425650301072668105147195214
skeletu658650301073168111130174201249
metodou9266503010771115142189239287334
low-dose1280650301071664128156207255288332
CT.1632650301074893104
Akumulace1755650301074987135208256274315355397
18FDG-byla2169650806326492218650301074198155184234273293333
jen2571650301071660107
mírně2698650301077089115163207
zvýšená425664301073680123157201249290
v7346643010738
kostní792664301073582116145193211
dřeni1023664301074672115163181
femurů1224664301072164138185212260
a15036643010738
v15616643010740
pánvi,1621664301074788136176195210
zatímco1851664301073376103121195235282
akumulace2153664301073875124197245263304344387
Na18F256066430107549526486648063264926986643010742
byla2759664301074786106146
výrazně425678301074184111153190239283
zvýšená728678301073377121154198247287
v10356783010738
místech,1093678301077189122151194235283298
kde1411678301073684128
na1559678301074586
low1665678301071665129
dose1814678301074695128172
CT2006678301074994
byly2120678301074786106146
patrné2286678301074788115142191235
osteosklerotické2541678301074579108150199233270291335425692301072774101120160198241
změny.6866923010742117161209247259
Proto965692301075278125152199
považujeme11836923010757106146188225273292336409454
Na18F1656692301076410517556928063264918056923010742
za1866692301074385
vhodnější1971692301074796145195243287305338356
radiofarmakum2347692301073375124143191215257284358399437485559
k4257063010738
detekci483706301074993121163201241259
osteosklerotických762706301074881110153202235273293337364411438457497535578618666
ložisek,1447706301071968103122155199237255
pokud1722706301075099138186235
je1977706301071963
jejich206070630107196381100140188
detekce2268706301074993121163201241283
potřebná2571706301074999126152195245293334
ke425720301073881
splnění526720301073988107155199247266
Štrasburských81272030107477299141174223272298332370413452500
kritérií133272030107437291119161188207226
této1577720301073376104150
nemoci.1747720301075398171220261280296
Pokud2062720301075197136184233
jsou2315720301072457106154
pacienti2488720301075597138156200248275294
po28017203010755105
léčbě425734301071961101149192
asymptomatičtí636734301073669108181229255300373412438456495524542
a11967343010737
jejich12527343010718607896135181
stav145273430107305797136
se1607734301072972
nemění,1698734301074386158200247265279
tak1996734301072464100
neprovádíme2115734301074487135161206245285333351422465
kontrolní2599734301073480127153178224243289306
18FDG-PET/CT,425748806326504767483010742100159189236278323351401447458
ani955748301074897116
samotné1091748301074184159208236285331
low-dose1442748301072675141170222271306351
CT,18137483010759105116
takže1949748301073577116157201
nemáme21707483010756101176218292338
informace252874830107267599147175251292334377
o4257623010747
vývoji491762301073981124170188206
těchto715762301072465105151177222
osteosklerotických956762301074376104145192224261280323348394420438477513555593640
ložisek.161576230107156196114146188225242
Měření18767623010765107132173220237
kostní2132762301073480112140187204
hustoty2355762301074490122150195221262
pomocí2636762301074593165212252269
dexa425776301074993133174
jsme619776301071952125169
v8087763010741
průběhu868776301075077125175219267315
léčby1203776301071963104153192
neprováděli.1415776301074893142169216257298347391410429445
U31872583010756
všech3263258301074073117158206
nemocných3488258301074589162211252300338377425
je3932258301071660
vidět4012258301073756105149176
vývoj4208258301073780124171190
koncentrace4418258301073481130170212260287313355395437
M-IgM4874258301076795116165235
i51282583010716
celkového5163258301074082101138185225268316364
imunoglobulinu3047272301071992140188236286305353403452471489537584
typu3651272301072568119167
IgM,3838272301071666136152
ale4010272301073857101
pouze4131272301074796145181224
u43752723010745
244402723010744
z45042723010734
645572723010744
se4621272301073175
nemoc4716272301074690163212253
transformovala498927230107255294142175200247274348397437479498538
do3047286301074997
Waldenströmovy31632863010770109128177220268301329356402476524564607
makroglobulinemie37892863010770111148176223272291339388436455473520564637656699
(pacient4507286301072171112152170214261288
148142863010741
a48742863010738
pacient4931286301075091131149193240267
5).521728630107416376
Pouze5313286301074287135172214
u30473003010747
těchto3113300301072768108155181227
dvou3359300301074585131178
pacientů3556300301074686126144186233259306
jsme3881300301071647119162
pro4062300301074672118
výraznější4199300301073779105146182230273291322340
vzestup4558300301073774116149177224272
koncentrace4849300301073581128168209256282308349388429
M-IgM5297300301076694113162230
provedli3047314301074975120159201250268285
další3351314301074484102133151
trepanobiopsii,352031430107245091140180227273322340387436468485503517
u40563143010744
ostatních4118314301074779107147173220238276323
jsme4460314301071547118161
vyšetření4640314301073678111153180206247294311
kostní4970314301073480112140187205
dřeně5193314301074570112158201
neopakovali.54133143010744863047328301074797138175221261302320338354
U34203283010752
obou3492328301074796144192
pacientů3703328301074687127145188235262309
histologické403132830107446294123169188235285303342380422
hodnocení4472328301074592142189236277319366384
válečku487532830107377897140180217265
kostní5159328301073481114142190208
dřeně53863283010745711133047342301074891
mělo31573423010769112130178
závěr:3354342301073273112154180196
infiltrace356934230107156285104122149175215255297
kostní3885342301073480113141188206
dřeně4110342301074570112159202
lymfoplazmocytárním4331342301071655128151197246265305341414461502543573614639687705777
lymfomem,5127342301071555128151197270313385400
což3047356301074087122
je3189356301071963
morfologický32723563010774122149176224243291341360400438481
podklad3773356301074999149187207248297
Waldenströmovy40903563010774113132181225273306335362409483532572615
makroglobulinemie.47253563010774115153181228278297345395443462481528573646665709723
Ale3187370301075270113
pouze3318370301074693140176217
u35543703010743
jednoho3616370301071860109156203250297
(pacient3931370301072069109148166208255280
č.4230370301073651
1)4299370301074056
seWaldenströmova4374370301072972160198215263306353384412438483556603642682
makroglobulinemie50743703010770109146173218267284331380427304738430107193682125197214256
stala332238430107295696114153
v34933843010736
roce3548384301072267107148
20183714384301074081119157
symptomatickou3889384301072969142190216261333372398415454491536583
(postupný4490384301072068116148175222270317354
pokles4862384301074593130149191224
koncentrace5104384301073479126165206253278303344383423
hemoglobinu3047398301074892164212261279326375394441487
pod3553398301075098147
100g/l,3719398301074483127186218237251
výrazný3989398301074183110150187235272
vzestup4280398301074179121153182229277
celkového4576398301074082100137183222265312360
imunoglobulinu4955398301071891137185232281299347396443461479526572
typu3047412301072972124173
IgM3240412301072576147
na3407412301075697
49g/l3524412301075294155189209
a37534123010748
M-IgM38214123010771100121171243
na4084412301075697
23g/l.4201412301075196157190211227
Koncentrace44484123010778126176217260310337364406448491
FLC4959412301074988138
kappa5117412301074588138190232
byla5369412301075797117158
224mg/l,3047426301074487126209258290309323
lambda3389426301071656128177226266
4,63mg/l367442630107415599141224272304324
poměr4016426301074795169212237
K/L4272426301074278118
48,3.4409426301074185100144158
Celková4586426301074990109145192231272
bílkovina487742630107466584121167207225272312
se5208426301073174
zvýšila5301426301073376118151169187226
jen3047440301071961108
na3173440301074382
89g/l,3274440301073980138169188201
na3494440301074382
očnímpozadí3594440301074483129146218281328362403450468
nebyly4080440301074386134171190228
známky4326440301073279118190226267
fundus4611440301072067113161206238
paraproteinemicus,4867440301074585110150198223268294335352398441512530568614646660
i30474543010719
když3084454301073785124162
hodnocení3265454301074491140187235275316364381
očního3665454301074484131148197245
pozadí3928454301074694129170218236
bylo4183454301074584103150
obtížnější4352454301074393119137173220263281313330
při470145430107457189
současné4809454301073077124164204236283326
hypertenzi5154454301074482131175201231272319355373
a30474683010741
diabetu.3106468301074866105153197224270285
Každopádně3410468301074182118165212261301349396439
jeho3868468301071558105152
nemoc4039468301074487159206246
vyžadovala4304468301073779116157205252292332350389
v47124683010736
roce4767468301072268108150
20184935468301074082121158
léčbu511246830107155898146193
potlačující53244683010745931191371773047482301074087105122162179
infiltraci324548230107186587106124151177218257275
kostní3539482301073784116144192209
dřeně3767482301074874115163206
lymfoplazmocytárním3992482301071857131153200249268308344417465505547577618643691709781
lymfomem.4792482301071857131154200274317390405
U31874963010756
pacienta3263496301075091132151194242269311
č.3593496301074157
136704963010744
bylo3734496301075089109157
v39114963010741
roce3972496301072774115157
20184149496301074487127166
podáno4335496301075099149190238286
846414963010744
cyklů4705496301074183122142189
léčby4914496301072064105154193
RBD5127496301074692150
(rituximab,5297496301072448689614418320230475103010774114164179
bendamustin,3245510301075297145194235308356389418437484500
dexametazon).3765510301075094134175249293321362399446495516530
Tato43145103010765100127174
léčba4507510301072165106155197
u47235103010750
něj4792510301074993111
navodila4923510301075090130178228246265306
výrazný5248510301074286113155192241279
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monoklonálního33065243010781130179228267288337386428447495514565614
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který4575524301074576119146190
je4785524301072670
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dokumentuje3047538301074997135183256299347374421440483
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137055383010741
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20215117538301074083124163
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v34675523010738
koncentraci3524552301073583131172214262289316357398416
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volné4203552301073885105152196
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řetězce462855230107236694136173212255
kappa4902552301073578127177218
52,514055230107418398
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8,8.3695566301074157103119
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IgG4954566301071665122
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nízká,3047580301074867103142184200
jen3267580301071963111
3,1g/l.339858030107445897157190210226
Tab.42561701135092142168
2.61961701135379
Příznaky7246250107436683117163207243281
syndromu102062501073167112157181224295340
Schnitzlerové137562501073875120165182207243260297322365402438
přítomné18286250107457087112154225270308
před215162501074469105150
zahájením231662501073478123167184222267284354
léčby26866250107175591134169
u2871625010744
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šesti31636250107306697122139
pacientů331762501074590126143180226250295
Příznaky456763098457395131178219261304
Muž,164576609562105138153
nar.18167660954379103115
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léčba1628866095175693137175
od18208660954388
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200719788660953977118155
(631772966095215997
let)1887966095165681102
Muž,231776609562105138153
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léčba2294866095175693137175
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201026448660953977113149
(472436966095215895
let)2548966095175782103
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let)3875966095175782103
Muž431076609562105138
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od45018660954388
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(454424966095215896
let)4537966095175682103
Žena,49497660954381124161175
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1968,52747660953973113153168
léčba4946866095175693137175
od51388660954388
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201852968660953977113148
(505086966095215998
let)5201966095175782103
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ano182010860953679123
Ano247710860954790133
ano314510860953679123
Ne382410860955191
ne449110860954382
Ano512810860954790133
leukocyty/CRP45612030982163109151196233275307349375421466513
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11×109/l5054120609539701281772125267121005623528912060952846
16mg/l507413060953974150194224242
neutrofilní45714230984688134163192238265287309355376
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dermatóza105714230984688118187228256302338381
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ano248214260953679123
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Ano380314260954790133
ano447114260953679123
Ano512814260954790133
remodelace45615430982871139186233276297339375417
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ano,170215460953679123136
dle185615460954360100
CT197315460954686
ano,229515460953679123136
dle244915460954360100
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ano,295815460953679123136
dle311115460954461101
PET/CT322915460954077117141185226
ano,357415460953678119131
dle37211546095425895
scintigrafie38321546095296479120143158201223259278295332
a3735164609536
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dle443815460954360100
PET/CT455515460954077117141185226
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dle510015460954360100
PET/CT521715460954077117141185226
bolesti45617630984793115157191220241
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ne316517660954382
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ne449117660954382
Ne515017660955191
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ano248218860953679123
ne316518860954382
ne382818860954383
ne449118860954382
Ano512818860954790133
artralgie45620030984170100129171192239260302
anebo77520030984087129177223
bolesti101520030984693114157191220241
kostí127220030984186120149170
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ano314520060953679123
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ano447120060953679123
Ano512820060954790133
fatigue4562123098266796116163209252
ne184021260954382
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ano380821260953679123
ano447121260953679123
Ano512821260954790133
lymfadenopatie45622430982162131157198246288335381428470499520562
ano182022460953679123
ne250322460954382
ne316522460954382
ne382822460954382
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Ne515022460955191
03078753009439
10304973410943977
20304971530943977
30304969640943977
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60304963990943977
2006309876240943977115153
2008338276240943876114152
2010367076240943977115153
2012395376240943977115153
2014423776240943877115153
2016452076240943977115153
2018480976240943877115153
2020509276240943977115153
2022537676240943876115153
cel37567753094357397
kové386177530943379119154
IgM403977530941968132
monokl4406775309465107154200238258
oná467377530944288129
l4810775309417
ní483577530944263
IgM491777530941868132
Graf3049597901135388133167
1.3241597901134971
Vývoj3336598701074479117159175
koncentracemonoklonálního3526598701073274118153187231255278318354388468511556598633651693738780797841857902945
imunoglobulinu4485598701071482125169212256272315358402418435478521
IgMa5021598701071457122177
celkového521259870107336783118160195230274317
imunoglobulinu3049609701071989133178223268285329374419436454499543
IgM3607609701072266133
u37566097010748
pacienta3819609701074893130147184229254296
č.4130609701074055
142016097010744
v42606097010741
průběhu4316609701074873118162199245289
léčby462060970107215995138174
anakinrou4809609701074893137173191237261304349
s51736097010734
prudkým5223609701074873118162198236306
poklesempo3049620701074488123140176205241309364408
zahájení3471620701073173117160176212256272
léčby375862070107145085127161
rituximab,393462070107213861105139156224267310323
bendamustin,4271620701074177121164207276319346371387431444
dexametazon4730620701074076113155223259284325359400444
v51896207010733
roce523762070107216399133
20185384620701073775110145