758
425227010015
Transformace4253370100365591129157179217242302337368402
IgM-MGUS84333701001654116142204248298335
do119433701003876
Waldenströmovy1287337010067101117155190228257284310348408447483521
makroglobulinemie182433701005994129154193231247285324362377392430465525540576
u2416337010036
22469337010033
z2518337010030
62564337010039
pacientů261933701003772103118153191218256
v2892337010035
průběhu294333701003761100138174212250
léčby32093370100155081120155
syndromu338033701002966104142166205265303
Schnitzlerové369933701003768105143158185219234270294333368403
E1819922701004170111
|325227010043
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék1456804301074083122
2021;1597804301074487129168178
67(e3):1794804301074486106147191212226
e15–e232040804301074481118164210254298
/23578043010757
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Po565328301074592
ukončení676328301075189136185225268316334
této1030328301073173101148
léčby1197328301072367108157196
Waldenströmovy14133283010777116135184229277310339365413487535575619
makroglobulinemie20513283010777118156184231281300348398447465484532576650668712
pacient2783328301075294425342301074059103151178
zjistil,62334230107436381114143162181196
že839342301074386
zatímco945342301074385112131205246293
dříve1257342301075682102143186
se1463342301074085
mu15683423010780128
při1716342301075683102
opomenutí18383423010754105154228273321369397416
aplikace2274342301074897117135173216257299
anakinry2593342301074896137175195243270313
příznaky42535630107507695131180221258301
vracely746356301073764106146188207247
za1013356301073375
241107356301074181
hodin1208356301074593143161209
od1436356301074595
poslední1550356301074796129148191241289307
injekce,187735630107166382125163202245259
tak2156356301072465103
nyní,2279356301074583132150166
po2464356301074796
ukončení2579356301074582129178218260308326
léčby425370301071963104153192
RBD,637370301074288146159
mu8163703010770118
stačí953370301073160101141159
aplikace1132370301073887106125162205245287
anakinry1439370301073885126164184232258301
1×1759370301074117933703010754
za1866370301073375
219603703010741
dny,2021370301074693132143
a21843703010738
to2241370301072875
platí2335370301074766107134152
stále2507370301073059100119163
k26903703010735
datu2744370301074687114161
12.42538430107448197
4.541384301074460
2021,620384301074487129168179
více818384301074160100143
než981384301074892129
dva1130384301074990131
roky1281384301072774112155
od1456384301074898
ukončení1574384301074785133181222264312330
uvedené1924384301074889132182226275319
léčby2263384301071963104153192
RBD.2475384301074692150164
U5653983010755
pátého639398301074889115156203250
pacienta907398301074686125143185232258298
je1224398301071557
vidět1300398301073755103145172
v14913983010736
tabulce1546398301072464112159177216257
318223983010739
a18803983010737
na1935398301074787
grafu2040398301074570111133181
222393983010740
poměrně2298398301074593165208233280323
výrazný2640398301073678104145181228265
vzestup425412301074179122155184232281
monoklonálního7264123010770118167215253273321370410429477495544593
imunoglobulinu1338412301071689136184232282301349398446465483531578
v19364123010737
průběhu1993412301074673121170214262310
sledování,232241230107314993143191231272320338353
v26954123010737
roce2752412301072370111153
2020425426301074487128171
již61542630107163571
byla706426301074685105145
dle871426301074664108
nálezu999426301074585104148185233
v12524263010737
kostní1309426301073582115144192211
dřeni1539426301074672115163181
splněna174042630107307999146190238278
kritéria203842630107356382110152178198238
Waldenströmovy22954263010771110129178222270303331358405479527567610
makroglobulinemie,4254403010774114152181228278296345395443462480528572646665708723
v11684403010747
roce1234440301073380122164
20201418440301075093135178
jsme1615440301072659132176
jej181144030107266988
hodnotili19194403010754103153201249277296314333
jako2271440301072666104152
asymptomatickou244244030107488112219724627432039443542545430107294991131180231
formu677454301073484112190239
Waldenströmovy9384543010785127147198245295330361389438515566608654
makroglobulinemie.16134543010785128168198247299320370423473493513563610686706752768
Ale2402454301076485131
vyšetření2554454301075197132178208236281331351
z4254683010736
března481468301075582125162211252
2021752468301075093134174
prokázalo945468301075683130168211248290309357
další1322468301075595114147165
vzestup1507468301074685128162191239288
koncentrace1815468301074491140180223271298324366406449
celkové2284468301074588107145192232275
bílkoviny257946830107567595133180221240288326
a4254823010741
M-IgM486482301077098119168238
a7444823010746
změny8094823010737111155203242
dalších1070482301075495114146165205253
sledovaných1342482301073958102152200240282330368408456
parametrů,1818482301075496122164237282310336385400
viz2238482301074565101
tabulka2359482301073374124172191228271
3,2650482301074863
a27334823010746
tak2798482301072869107
je425496301071963
zřejmé,508496301074370113132205249264
že792496301074386
pacientovo897496301075798139158201250277323364411
onemocnění13284963010754103148221270311360404452470
spěje1818496301074090134153197
k20354963010744
symptomatické2099496301074081156206233280354395423441482520563
formě2682496301073077104179223
Waldenströmovy4255103010774113132181225274307336362409484532572616
makroglobulinemie.10605103010772113151179226276295343394442461479527571645664707722
Zatím1802510301074789116134208
běží2030510301074893130149
léčba2198510301071862103152194
anakinrou,2412510301073987128166186234260307356371
ale2803510301073958102
pacient425524301075091132150194242269
je714524301071862
pozván795524301074998133177219267
na1081524301074788
dřívější118952430107477493134177195228246
kontrolu1455524301073784133160186233253300
s17755243010732
cílem182752430107395778122196
přešetření2042524301074976118152196224250293341360
stavu2421524301073362103143191
nemoci2632524301074791165213255273
včetně425538301074181124152201245
provedení690538301075784132172216267311360379
FDG-PET/CT,10895383010748106163193240281326353404449460
vyšetření1569538301074791125170198225268317336
očního1925538301075596145163214263
pozadí22085383010756106142184234253
a24815383010748
laboratorní2549538301072061111160188230257304332425552301074969
kontrolu.514552301074694144172200248269318334
Pokud8695523010753101140190241
naplní1130552301075698149170219238
kritéria138955230107467595124167195215257
symptomatické1666552301074183160211240288364406434453495534578
Waldenströmovy22655523010782122142193238288322352380428504554596640
makroglobulinemie,4255663010774115153181228278297345395444462481529573647665709724
zahájíme1169566301074285133174193211285329
u15185663010754
něj1592566301074892111
léčbu1723566301072569110160208
RBD.1951566301075298156170
O21415663010766
ostatních2227566301074882111152180228247287335
pacientů2581566301075798139158201250276324
nemá425580301074892166207
koncentrace651580301073583131172214262289316357398440
monoklonálního11115803010771119168216255275323372413432479498548596
imunoglobulinu1727580301071689136184233283302350400448467485533581
v23275803010738
průběhu2385580301074673121171215264311
léčby2716580301071660101150189
anakinrou425594301074189130168188236262309357
tak802594301072869107
jasný92959430107196093141179
vzestup,1128594301074079122156185233282297
jak144459430107206098
ilustruje156259430107193785118147173222241285
graf1866594301074976117141
3.2026594301074460
Diskuze4256194013872105157220284336394
Syndrom565636301074382134185213262339
Schnitzlerové925636301075295145195215245286306353381430472517
je1463636301072975
velmi1559636301075196117193213
vzácná1793636301075091135178228271
choroba20856363010750100151180229281325
registrovaná2431636301073681133153188218247296338382432474
v4256503010740
Mezinárodní4846503010765108144162208248273319367414431
klasifikaci93465030107345493125142165184221261301318
nemocí1271650301074487158205245263
MKN-1015536503010765108166193230268
pod1840650301074593142
kódem2001650301073379128170242
L50.8.2262650301073680122136180196
Choroba2477650301074693140166211260300
byla2796650301074583425664301071959
poprvé503664301074694144170213256
popsána778664301074694144177218265305
francouzskou110266430107204788136176221269305340377423471
dermatoložkou1592664301074589115188228255300320367402440486534
prof.2145664301074672119142155
Liliane23206643010736557391131178222
Schnitzler2561664301073878125172190218256275318344
v4256783010741
roce485678301072572114156
1972.661678301074280121165180
Hlavními861678301075574114154203222295314
znaky1195678301073483124162205
tohoto1419678301072773122170198244
syndromu1683678301073273122172198245319367
jsou207067830107175098147
chronická2236678301073987113160209227268306348
kopřivka2604678301073683133160179220259301
a4256923010741
poté486692301074999126169
projevy675692301075683130149193234278
systémové972692301074182116145188261310350394
zánětlivé1386692301074285133177205224243284327
odpovědi17336923010755105154204244287337356
(horečky,2109692301073079128155198239277320332
bolesti24606923010757106126170204233252
kostí2732692301074492125154173
a4257063010741
kloubů).486706301073858106155204252274287
Díky793706301075877117159
monoklonálnímu9727063010774122171219258278327375416435483501575622
imunoglobulinu,1614706301071892139187236286305353403451470489536584599
obvykle2233706301074898138181220241285
IgM2537706301071969139
méně26967063010773117165209
často425720301074082116145192
IgG,637720301072676133150
je807720301072670
řazena897720301073375112156204245
do11627203010756105
skupiny1287720301074078127177196245283
krevních1590720301074574117158207226267315
chorob1925720301074795144171219269
zvaných2214720301074388130178217257305
monoklonální25397203010781130179228267288336425734301074889108156174
gamapatie.619734301075596169210260301328347391406
Etiopatogeneze104473430107497594142192233260307357401449494531574
zánětlivých1637734301074385133177205224242283327366414
projevů2071734301075683130149193234282
však2373734301074780122160
odpovídá25537343010754104153203243262312352
autoinflamatorním425748301074188117163182230254276317390431458505532580599672
chorobám,1117748301074290138165212262304378393
a15307483010742
proto1592748301075077124151198
je1809748301072165
současně1894748301073583132172213247294338
řazena2252748301072870107150198239
do2511748301075098
skupiny2629748301073573121171190238276
autoinflamatorních425762301074188117163182230254276317390431458505532580599639687
chorob1132762301074492140167214264
manifestujících14167623010777118166185209252286315363382400440459499547
se1983762301073781
v20847623010744
dospělosti,21487623010753101135184229248296329358377392
kam2560762301074284158
patří2738762301075395122148167
mimo425776301077392165213
jiné65877630107163482126
Stillova80377630107396584102121169209250
choroba.1072776301073785133160207257298314
Obě14067763010757107152
choroby1577776301073785133160207256295
mají18927763010770111130148
některé2060776301074588126157199225268
společné2348776301073079128147191232280324
znaky.2691776301073382122160203214
Skupina3047664301074279128177196244285
autoinflamatorních3352664301074390118165184232255278318392433460506533582601641689
chorob4060664301074391139166213263
dnes4343664301075199143177
čítá453966430107436189130
dle4689664301075170114
zprávy4823664301073888115157197240
International508566430107196590127152199244270288333379424443
Union3047678301075499116161207
of3270678301074264
Immunological3350678301071687157202247292310355400418455498516
Societies3882678301073781119136174200218255286
celkem4181678301074082101138180253
374453678301074080
monogenních45526783010770118166214263307354402420459506
autoinflamatorních50786783010737841121581762242472693093814213047692301072874100148166206253
chorob.3320692301073684131158204254269
Dále3608692301075595113157
pak3784692301074687124
obsahuje3928692301074494127168215262281324
autoinflamatorní4271692301073884112158177224247269309382422449495521570588
choroby,4878692301073784132158205254293304
u52026923010744
kterých5265692301073565107133175215262
zatím3047706301073679106124198
nebyla3265706301075296146185205246
odhalena35307063010752103151191210254302343
genetická3893706301075397145189217236276314356
podstata,42697063010754103153186215257284325341
ke4630706301074285
kterým4735706301074273115142185260
patří5014706301075496123149169
syndrom5202706301073879128178204251325
Schnitzlerové3047720301074181128175193220258277320346392431474
a35407203010737
Stillova359672030107406684102120167207247
choroba3863720301073683130156202252292
(8).41747203010721628496
Obě42897203010757106150
mají44587203010769109128145
některé4622720301074588125155197222264
podobné4905720301074694143191240287330
projevy.5255720301074571117136179219261272
A30477343010752
protože3118734301074874120146191226267
ke3404734301073476
Stillově34997343010737628098116163202244
nemoci3761734301074487159206246264
a40447343010737
syndromu4099734301073373120168194240312358
Schnitzlerové4476734301073777124170188215253271314339385424466
nebyly4961734301074487135173192231
přiřazeny521173430107457189114154191232279316
genetické3047748301074992140183211229269306348
determinanty,3415748301074589116158184257276323363410437479490
jsou392474830107164996144
obě4087748301074494138
jmenované4244748301071689132180228268308356399
nemoci4663748301074488161209249268
diagnostikovány4950748301074563103152199247280309327364411451492539577
na3047762301074990
základě3158762301074386125146187238282
klinických346176230107456685134153194232276317365
kritérií.384776230107457493122165192212231247
Kritéria4115762301075281100129172199219260
syndromu4396762301074082132183209257333381
Schnitzlerové4797762301074991140189208236276296341368416457501
uvádí5318762301075597140190209
tabulka3047776301072871122172192231274
1.3342776301075263
Možné34267763010778128165215261
příznaky3708776301075785105143193235274319
této4047776301073679108156
nemoci42247763010756102177227270289
nejpodrobněji45347763010756102121172223275302351402452498517537
analyzovala5091776301074998140160201242290332375394436
Tab.42561701135092142168
3.61961701135378
Vývoj72262501074581121164181
koncentrace91862501073680125162197243267292333370405
imunoglobulinů133962501071787132177221267284328373418435452498542
typu189662501072564108153
IgM206462501071862130
amonoklonálního2209625010744130174220264301319363409453470516533579623
imunoglobulinu284762501071888133178222267285329374418436453498543
typu340562501072564108153
IgM.357362501071863130146
U3734625010769
pacienta381862501074489126143180226250292
č.412562501073752
14192625010741
došlo424862501074589118134178
k4442625010736
transformaci44936250107265092137166188232257327371408425
do493362501074589
symptomatické50376250107316713718220724932036438940644342573501073773
formy5147350107226590161196
Waldenströmovy725735010772113131175212258286312336379450494531570
makroglobulinemie1310735010771115151176219264282326371415433450495533603620657
a1983735010744
v2042735010737
roce209573501072467105140
2018225173501074080116152
byla24187350107458097141
podána257573501074489134178224268
léčba28587350107185592135180
rituximab,30537350107254267112148165235279324338
bendamustin,340673501074482127172216287331360385402447462
dexamtazon,388373501074582119163233257300335378423438
u4336735010745
pacienta439673501074589126143180226250292
č4704735010736
5.475573501074156
došlo482673501074589118134178
k5020735010736
transformaci50717350107265092137166188232257327371408425
Waldenströmovy425845010773114132176213259287313337380451495532571
makroglobulinemie,1011845010771115151176219264282326371415433450495533603620657672
kterou16988450107366499124167212
zatímhodnotíme192684501073477102119190251295340385430455472542579
jako25218450107166197140
asymptomatickou267684501074574110181225250293363408433450486522565610
Monoklonální45698309866112159205247269315362403424471492
IgM/celkový9659830982168135163197238260301346387430
IgM14119830982269136
před15639830984777119167
léčbou17469830982163100148194241
a200398309841
ve20609830984182
dvouletých21599830984688133179200243272314350397
intervalech2572983098216796137167210252273315352399
Roky45611060954084118157
na63011060954380
léčbě7271106095175794138178
anakinrou45612060953679116150168211235277320
1.136111060953949
pac.142811060954481118133
muž,1127120609566108141156
nar.130112060954379103115
1944,143312060953973114156169
léčba16201206095175693137174
od118713060954387
r.129213060952435
2007134413060954078119156
(6315171306095225997
let)16321306095175681103
2.209811060953953
pac.216811060954582118133
muž,1869120609566108141156
nar.204312060954379103115
1963,217512060953973113151165
léčba23571206095175794138175
od195713060954387
2010206213060953978113149
(4722291306095215894
let)23411306095175681102
3.283811060953953
pac.290811060954582118133
muž,2606120609566108141156
nar.278012060954379103115
1946,291212060953973114155169
léčba30981206095175794138175
od269613060954387
2013280113060953978113147
(6729661306095215996
let)30791306095175782103
4.357711060953953
pac.364711060954582118133
muž,3445120609566108141156
nar.361912060954379103115
1955,375112060953973112149161
léčba33391306095175693137175
od353113060954387
2013363613060953977113147
(5838011306095205897
let)39161306095165681102
5.431611060953952
pac.438611060954481118133
muž,4090120609566108141156
nar.426412060954379103115
1971,439612060953973110147157
léčba45701206095175794138175
od417413060954387
2016427913060953978113149
(4544451306095215996
let)45581306095175782103
6.505511060953954
pac.512611060954582118133
žena,482812060953270112148162
nar.500612060954278101112
1968,513412060953972111151164
léčba53151206095165591134171
od489313060954387
r.499613060952334
2018504613060953976112146
(5052091306095205795
let)5321130609516547999
Celk.113014260954684101135151
IgM129914260951761124
M-IgM153914260956388107151214
Celk.186914260954684101135152
IgM203814260951761124
M-IgM227814260956388107151214
Celk.260814260954684102135152
IgM277714260951761124
M-IgM301814260956287106150213
Celk.334714260954684102135152
IgM351614260951762124
M-IgM375714260956287106150213
Celk.408614260954684102136152
IgM425514260951762124
M-IgM449614260956288106150213
Celk.482614260954583101135151
IgM499514260951661123
M-IgM523514260956288106151213
Před45615460954063102146
léčbou6201546095175693137181225
21123415430984383
18160415430984383
21994154309843
1,9233415430984359101
92733154309843
73102154309843
53472154309843
23842154309843
94211154309843
84581154309843
44950154309843
2,3528715430984364109
Po45616660954082
2555166609539
letech6121666095175681119156200
36123316630984386
16160416630984383
10197316630984383
62307166309843
g/l23661663098467496
72733166309843
43102166309843
83472166309843
6,8380916630984363108
23419016630984386
15456116630984382
44950166309843
1,0529016630984359103
Po45617860954082
3555178609539
letech6121786095175681119156200
35123317830984385
20160217830984386
12197417830984381
6,8233117830984363108
72733178309843
5,4307117830984362106
10345217830984383
7,938151783098435597
35419017830984385
21456117830984383
54950178309843
1,0529017830984359103
Po45619060954082
4555190609539
letech6121906095175681119156200
41123519030984382
21160419030984383
13197419030984382
92363190309843
72733190309843
33103190309843
12345319030984381
73842190309843
44418919030984388
24456019030984385
Po45620260954082
6555202609539
letech6122026095175681119156200
40123220230984387
25160320230984386
14197420230984382
82363202309843
82733202309843
43103202309843
13345320230984382
83842202309843
Po45621460954082
8555214609539
letech6122146095175681119156200
37123421430984384
22160321430984386
15197421430984382
72363214309843
10271321430984383
43103214309843
14345221430984382
73842214309843
Po45622660954082
1055522660953975
letech6472266095175782120157200
45123322630984386
18160422630984383
18197422630984383
72363226309843
Po45623860954082
1155523860953970
letech.6432386095175681120157200214
Léčba45624860953674110153190
8662248609539
cykly71724860953572106124159
RBD4989324860954080132123323830984386
23160323830984386
Po45626060954082
1255526060953973
letech6462606095165681119156199
71255260309843
3.6159226030984362106
Po45627260954082
1355527260953973
letech6462726095175681119156199
51255272309843
21624272309843
Celk.4562846095437693125142
IgM61228460951757118
=744284609548
koncentrace80628460953373115148181222245268306340373
všech11932846095346195129170
imunoglobulinů137728460951780121162203244260301342383399416457498
typu18892846095235899140
IgM204428460951657118
M-IgM45629460956085103144205
=675294609548
koncentrace73729460953373114148181222245268306340372
monoklonálního1124294609563104146186219237277319359376417434476516
imunoglobulinu165529460951680120162202243260300341382399415457497
typu21672946095235899140
IgM232129460951757118
Pos.45630460953877104120
I-fix590304609517416380112
=717304609548
pozitivní77930460954081112129152168203244260
imunizační105430460951680120162178210249283324340
průkaz140830460954164105137177209
přítomnosti16323046095406379103142206247288315338355
monoklonálního2001304609564104146186220237277319359376417434476517
imunoglobulinu253230460951680120162202244260300341382399416457497
Graf3047326701135490137172
2.3245326701135884
Vývoj3370327601074985125168185
koncentrace3571327601074184130167202247272296338375410
cekového3996327601074278114157194230275319
a43313276010749
monoklonálního43963276010775120165210246264308354398416461478524568
imunoglobulinu4980327601072393137182227272289333378423440458503547
typu3047338601072665109154
IgM3216338601071862130
v33613386010737
průběhu3413338601074470114158196241285
léčby371333860107185592135170
anakinrou3898338601074590134170188233258301346
u42593386010745
pátého4319338601074589114150195239
pacienta4574338601074489126143180225250292
03079436809238
10304742360923875
20304741050923875
30304739740923875
40304738380923875
50304737070923875
60304735750923875
2015310044670923875112149
2016341644670923774112149
2017373144670923875112149
2018404744670923775112149
2019436244670923875112150
2020467844670923875112149
2021499344670923875113150
2022530944670923875112149
cel32284609092347295
kový333146090923277116148
imunogl349346090921889133178224270289
obul379046090924188133154
i3952460909216
n3976460909241
IgM403946090921866128
monkl4399460909263104150187207
oná461446090924187126
l4748460909217
ní477346090924161
imunogl485346090921889133178224270289
obul515046090924188133154
i5312460909216
n5336460909241
IgM539946090921866129
Graf3047483401135390136171
3.3244483401135175
Vývoj3344484301074481120163180
koncentracemonoklonálního3539484301073477123159194239263288330366401484528574618654672716762806823868885931975
IgM4529484301071660127
(g/l)467148430107206392110133
u48194843010742
648764843010738
pacientů4929484301074287123140177222247291
od5235484301074186
zahájení53374843010731751201643047495301071855101118
léčby318049530107185591135170
anakinrou.3365495301074490134170188233258301346361
Na3741495301075499
dolní3855495301074489106152169
ose4039495301074473110
jsou416449530107174689135
roky4314495301072568104142
sledování447249530107304683128172209252297314
03078616509539
53078599709539
10304758280953978
15304756590953978
20304754850953978
25304753170953978
30304751480953978
03206626209539
13329626209539
23457626209539
33580626209539
43703626209539
53826626209539
63954626209539
74077626209539
84200626209539
94328626209539
10443662620953978
11455962620953978
12468262620953978
13481062620953978
14493362620953978
1.324464000953953
pac.331464000954687131145
2.364364000953953
pac.371364000954687131145
3.405864000953953
pac.412864000954687131145
4.447264000953953
pac.454264000954687131145
5.488764000953953
pac.495764000954687131145
6.528264000953953
pac.535264000954687131145