﻿857
﻿5512227010015
Transformace18513370100365591129157179217242302337368402
IgM-MGUS226933701001654116142204248298335
do262033701003876
Waldenströmovy2713337010067101117155190228257284310348408447483521
makroglobulinemie325033701005994129154193231247285324362377392430465525540576
u3842337010036
23895337010033
z3944337010030
63990337010039
pacientů404533701003772103118153191218256
v4318337010035
průběhu436933701003761100138174212250
léčby46353370100155081120155
syndromu480633701002966104142166205265303
Schnitzlerové512533701003768105143158185219234270294333368403
|5584227010018
E215617227010066104134
/34948043010757
Vnitř35708043010771118137165192
Lék3781804301074184122
2021;3923804301074386128167177
67(e3):4120804301074485105146190211225
e15–e234365804301074481119165211254298
/46838043010757
VNITŘNÍ47598043010792153173218267327347
LÉKAŘSTVÍ5127804301074185131189236280326378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Alternativou56562301075372100142169218258285304345393441
pro102662301074976123
případ11686230107497695145186236
nemožnosti142362301074892166214250299347381410429
provést187162301074976123164207240269
trepanobiopsii,21606230107275497147188236285335354402452486504522538
třeba27176230107285497147188
pro42576301074976123
závažnou56776301073375114155192240288336
koagulopatii,92276301073582123172219238286335376403422440455
je139676301071660
flowcytometrické14757630107214391155194236267313387431458484503543581623
vyšetření211876301073780113157185211253301319
kostní245776301073481114143191209
dřeně.268676301074571113161205219
Uvádí42590301075697139188207
se65290301074084
i756903010725
možnost801903010774122158207255289318
transformace113890301073562103151184209257284358399440482
do1640903010755104
mnohočetného1763903010781129177226274315358386434478527575
myelomu2358903010780119162181230304351
typu272990301073477128176
IgM,425104301071968139155
ale600104301074665109
tyto729104301073476108154
případy903104301075582101151192242282
jsou1205104301072557106154
podstatně13791043010755104154187216258285333377
vzácnější1776104301074685128168216260279312330
a21261043010746
odlišit2192104301074898117135168186214
tyto2426104301073476107154
dvě2600104301075496139
jednotky2758104301072569119425118301074897124162205
není650118301074589137156
zcela825118301073473115135175
jednoduché,1020118301071660110158207257304345393437451
jak149111830107165795
popisuje1605118301074796146166198245264308
Elba1933118301073957106148
(18).210111830107216099122135
Při225611830107426887
průkazu2362118301074774122160202240288
M-IgM2670118301076795116165235
připadají42513230107507696145187236277296314
v7591323010741
úvahu819132301074889131179226
diagnózy1065132301074968108157205254289332
uvedené1417132301074889132182226274319
v17551323010741
tabulce1816132301072869118167186226269
521041323010744
(19).2168132301072463101124137
Termín565146301074179104177195242
asymptomatická826146301073769109182230257303375415441459499535577
(doutnající)1422146301072065112159187234274292310349366394
Waldenströmova18351463010769108126174217264296324350396468516555595
makroglobulinemie2449146301077010914617321926828633338242942516030107193785130203222266
se710160301073176
používá805160301074897145182201242283
pro1108160301074774121
případy,124916030107477493143184234274286
kdy1554160301073684125
v16981603010739
kostní1756160301073683117146194213
dřeni1988160301074773116164183
je2190160301071761
jednoznačná2271160301071660110158207242291332372420461
infiltrace27521603010716648710712642517430107285495135177
odpovídající622174301074494143191231250299339358376415434
lymfoplazmocytárnímu1075174301071655129153200249268309345419467508550580621647696714787834
lymfomu1928174301071655129152200273320
a22671743010738
nejsou2324174301074891110142190238
přítomny258117430107467392119165239286324
příznaky42518830107507897134184225264307
nemoci,7531883010755100175224266285301
které1074188301074576119146190
by1284188301075797
zhoršovaly1401188301074493142170205253294337356397
kvalitu1818188301074590132151170199247
života2085188301074463105153181223
člověka.2328188301074867116157200239282299
Termín2647188301074988115190209258
symptomatická425202301073373147195222268341381407426465502544
Waldenströmova9882023010770108127175218265298326352398471519558599
makroglobulinemie16062023010770110147174220270288335384432450468515558631649692
znamená,2317202301073380120193236283323339
že2675202301073274
tato276820230107256592137
nemoc425216301074892166215256
již70121630107254380
snižuje800216301074088106143191210254
kvalitu1073216301074488130149167195243
života1336216301074261102150177218
člověka1574216301074665113153196234277
a18702163010747
je1937216301071963
třeba2020216301073360103152194
ji2234216301072543
léčit.2297216301072569110129157173
V24902163010751
tabulce2561216301073475125173192232275
628562163010749
uvádíme425230301074889131180199272316
indikace761230301072573122141178221261304
pro1084230301075683130
léčbu1234230301072569110159207
z14612303010742
roku1523230301073279118166
20181709230301075093133171
(20).1900230301073073116138152
Iniciální207123030107257392132151191210258276
léčba2367230301072569110159201
je2587230301072669
v26762303010747
roce2742230301073380121163
2021425244301074487129169
založena614244301074385105153189232281322
stále956244301074069111130174
na1150244301075596
kombinaci1266244301074593167217236285326366385
monoklonální16712443010781130179227266287336385426445493511
protilátky2202244301075784131159178197238265303347
antiCD202569244301074796123142194252293336
v4252583010741
kombinaci485258301073785159208228275316357375
s8802583010732
alkylačním93225830107405996139159200240288306380
cytostatikem1332258301073981112159192221263290309346389463
(cyklofosfamid)1815258301072260102141162210234281315340382455474523548
nebo2382258301074792141190
s25922583010732
bendamustinem26442583010750951431922334252723010774121154183202250294368
a8122723010741
dexametazonem873272301074993133174248292320361398445494538612
(21).1505272301072466106123137
A16612723010753
tuto1734272301072876104150
léčbu1904272301071963104154202
jsme2126272301071952125169
použili2315272301075099147184203222240
u25752723010748
našeho2642272301074989123167215263
pacienta425286301075092133151196244271313
a7582863010747
dosáhli825286301074998132174222241260
téměř1105286301073477151196222
kompletní1346286301074593167217237281309358377
remise,1743286301073376150169202247261
viz2024286301074867104
graf2148286301075682124148
1.2316286301075162
Tento2398286301074887136163210
pacient2628286301075698139158202250277
zjistil,42530030107365674107136155174189
že633300301073679
po732300301074998
ukončení849300301074885133181222264312331
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při83759430107527998
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remise1296594301072972145164197241
Waldenströmovy15575943010776115134183228276309338364412486534574618
makroglobulinemie21945943010777117155183230280299348398446465483531575649668711
se425608301073478
zmírní5226083010737111130156205223
příznaky76560830107507696132181222260303
syndromu1087608301073475124173200247321368
Schnitzlerové1475608301074283131179197225264284328354401441485
(22,1979608301072467111126
24–26).2125608301074484131171213235249
Role565622301074594113157
monoklonálního7426223010776125173222260281329378419437485504554602
imunoglobulinu1364622301072194142190238288307355405454473491539586
typu1970622301073073123172
IgM2162622301072170140
zůstává2322622301073987120149190230271
nejasná.2613622301075195114154187235276292
Zdá425636301074996137
se,58263630107388296
že698636301074183
jeho801636301072468116164
kvantita985636301074286128176203221249291
není1296636301075296144163
v14796363010745
přímém1543636301075481100174218292
vztahu1854636301074584115156205252
se2126636301073882
závažností2227636301074183123165202250299332361380
nemoci2627636301075297170219260279
(1,42565030107246475
2,520650301075166
27,60665030107519399
28).725650301075193116130
V8746503010753
jednom947650301072670121169218293
případě1260650301075683103153195245289
se1569650301074085
monoklonální16746503010780129178227266287336385426445493512
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stal2774650301074170112131
prokazatelným425664301075076123162204241283311353372420458533
až977664301073875
410726643010741
roky1132664301072471109152
po1304664301074696
prvních1419664301074774118167185225273
symptomech,1711664301073172146196223270344388429477493
takže2223664301072566104144187
samotný2430664301073072145194221269308
monoklonální27576643010771120425678301074897135156204253293312360379
imunoglobulin823678301071689137185233283302351401449468486534
zřejmě1377678301073360103122195239
není1636678301074589137156
příčinou181267830107467392132151198247295
této212767830107256795142
nemoci2288678301074590163212253272
(2,257967830107216479
27,267867830107418288
28).2786678301074184106119
Z4256923010749
druhé493692301075682131179223
strany73669230107406996138186225
jak981692301072566104
naše,1105692301075595129173187
tak1312692301073476114
i14466923010725
popsané1491692301075099150183225273318
zkušenosti1828692301074382130163207256304338367386
potvrzují,22346923010756105133176204242291310328344
že2598692301074285
léčba2703692301072670111161202
kombinací425706301073886160210229278318359378
obsahující8237063010755105139181229277296314355373
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redukuje1589706301073376127174212261280324
intenzitu1933706301072574101143192229248277325
choroby.2278706301074795143171218268308320
Nevíme26187063010764109149169243287
však,425720301074174116154172
zda617720301073381122
je758720301071760
to838720301072572
díky929720301074665104147
redukci1096720301072366116164202241259
patologické1375720301074788115162182230280298339376419
lymfoplazmocytární1814720301071656131154202252271312349423472513555586628654703721
populace,2555720301074796146194213253294336351
nebo425734301074892142191
redukce636734301072669119167205244287
fyziologických942734301072467106126174193241292310350388431471519
C20+1481734301075196139193
lymfocytů.1694734301071959134157205246288320367382
Je565748301073175
zde660748301074088132
další812748301075293112144163
publikace,9947483010753102151171189227269310352367
potvrzující,13817483010753102129173200239287306324364383398
že1799748301074083
potlačení19017483010753103130149190230272320339
monoklonální22607483010777125174222261281330378419438486504
gamapatie27847483010752934257623010775117167210238257302
vedlo747762301074993144164213
k9807623010746
ústupu1046762301075589119168219268
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nemoci,17657623010756101176226268287303
tentokráte2088762301073579128156203243272314342386
k24947623010746
tomu2560762301073583158207
byl2787762301075898119
použit425776301075099147184203231
ibrutinib67677630107186895143171190238257306
(29).1002776301072466110132145
Přehled30473254013867112170233265323387
léčebných3467325401383190139197260323385432495
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Schnitzlerové30473394013858107170233265309361392451496558618674
Anakinra30473684012558111160210235287323371
Anakinra3187384301075298136172190236260300
je3505384301071456
do3579384301074389
roku3686384301072267103149
20073853384301073980123162
lékemčíslo403338430107145692133204256273304321367
jedna4418384301071456103149188
pro4624384301074469114
tyto475638430107236392136
pacienty4910384301074584123139181227252292
Přípravek522038430107406481128153193230271307
anakinra3047398301074188128165184231256297
(Kineret)336339830107206382129172198240267289
má36713983010770110
ověřenou3799398301074484126150192239287334
účinnost4152398301074483101148195242275303
u44733983010744
revmatoidní4536398301072567107181220246292310358405423
artritidy.497839830107376292118136163181229269280
Dalšími5276398301075594112144161234251
indikacemi3047412301071968118137175218259302377395
jsou:3462412301072659108157172
periodické36544123010756102129148197248266307345389
horečky40634123010755104131175217255298
u43814123010755
dospělých,4456412301074998132182227247287327376391
dospívajících,48674123010756105139189208250292311329370388429478493
dětí53804123010756101129147
a30474263010741
kojenců,3107426301073783101144192231278292
kryopyrin-asociované3418426301073865108154203242268287334361401433481521539586625666713756
periodické4193426301075094119138185234252291328370
syndromy4582426301073374122170196242315353
(CAPS).4954426301072372125169210233245
Anakinra52184263010752100140177196243268309
je3047440301071962
indikována3128440301071865114131168215254295342382
k35294403010737
léčbě3585440301071861101150194
CAPS37974403010751104148189
včetně4005440301074079120147194238
multisystémového42614403010774120138165183215255288316358431478518560607655
zánětlivého4935440301073577124167194212229270312359407
onemocnění536144030107479513830474543010774122162210253300318
se3384454301073983
začátkem3486454301074283123163190227269342
v38474543010747
novorozeneckém3913454301074795134181207254288330378421462499541614
věku4546454301074789126174
(NOMID),4739454301072985146215233291312325
chronického5083454301074593118165213230270307349397444
infantilního304746830107196790132180207225244292310360408
neurologického3474468301075599147173220240288338356397434477526574
kožního4068468301074491127176194244292
a43804683010747
kloubního4446468301073859107155205253271321370
syndromu4835468301074081130180206253328375
(CINCA),523046830107307997155207261284297
Muckle–Wellsova30474823010771119160198218262309383425444462495543584625
syndromu3692482301074081130180206253328376
(MWS),4087482301073099173215238251
familiárního4358482301072972146164182201241267316334384433
chladového4810482301074795114155204253293336385433
autoinflamatorního5263482301074795123170188236304749630107244585159199225271297346364413461
syndromu3527496301073980128177203249323370
(FCAS),3916496301072970120174216239252
familiární4187496301072971144162180198237263311329
středozemní453549630107406894136185233268310383431449
horečky50034963010754102128170211248290
(FMF).5312496301073070138179203215
Další3047510301075898116148165
indikací3231510301072370119137173215255272
je3522510301072467
Stillova360851030107467290107125172212252
nemoc3879510301075396169217257
včetně4155510301074584125152200243
systémové4417510301073878111139181254301341383
juvenilní4819510301072470111153200218236283300
idiopatické513851030107237289137186226253271310347389
artritidy304752430107416797123142169187236275
(SJIA)334152430107306999118169192
a35525243010747
Stillovy361852430107416785103121168208250
nemoci3887524301075598171219260278
dospělých41845243010755102135184228246286325372
(Adult-Onset4575524301073081129176194221245308356389432460
Still’s505352430107487492110128143174
Disease,5246524301075876108152191224268281
AOSD).30475383010752108147202222234
SyndromSchnitzlerové3299538301073773120167192237308363402448494511537574592634659704742783
je4100538301071557
natolik4175538301074382107152170187222
vzácný,4416538301073572112151197234244
že4678538301073172
by4768538301074582
se4868538301072971
firmě495853830107193761133175
nevyplatilo5151538301074486125166214232271296313331377
organizovat3047552301074874121161208226261308347388414
registrační3480552301072971120138169198223264304351368
studii.3867552301073664111160178195210
Proto4096552301074873119145191
pro4306552301075278124
léčbu4449552301072164105153200
syndromu4668552301073676125173198245318365
Schnitzlerové5051552301074584131179196223261280323349395434476
preparátem3047566301075076118166207233273300341414
anakinra3480566301073784124161180227253294
je3792566301071659
nutno3870566301074491118166213
si4102566301073047
vždy4168566301073775122161
vyžádat4348566301073779117158207247273
schválení4640566301073069116155196214257304322
úhrady4980566301074592117158206246
plátcem5245566301074664104130168209282
zdravotní3047580301073786112154194242270319337
péče34045803010756102143186
a36095803010748
opakovaně3677580301074899141179227267309358402
o40995803010755
ně4173580301074994
žádat4286580301074386136177204
každé4510580301074487125173218
347475803010751
nebo48185803010755100150199
650375803010751
měsíců,51075803010782126160178218266281
dle5408580301075675119
domluvy3047594301074996170188234274317
se3383594301073376
zdravotní3478594301073784109150189235262309327
pojišťovnou.3824594301075098116134165194239279327374421437
Anakinra42795943010753100140177197244269310
je4608594301071962
léčbou4689594301071962102150199246
volby4954594301074087106154193
syndromu5165594301073474122171196242316362
Schnitzlerové.3047608301074282129176193221258277320346392431474488
Pozitivní3553608301074591125144171189229277295
efekt3866608301074467109147176
v40616083010741
této412160830107276996141
indikaci4281608301071966114132169210250268
byl4568608301074988106
potvrzen4693608301075098124167193231273321
velmi5032608301074183101174192
četnými5242608301074082109156194267285
publikacemi,3047622301075098147166183220262302344417435450
citujeme351662230107466491138157200273317
jen3852622301072568116
vybrané3987622301074689139165206254297
(1,430362230107306979
2,4401622301075064
30,4484622301075093107
31,461062230107508898
32).4727622301075090112124
První4870622301075176120168186
větší5075622301074789116150168
klinická526262230107446481129147186223265
studie3047636301073462109158176219
je3285636301072568
opět33726363010753103147174
z35656363010742
Francie.3626636301074771112159199217260274
Léčili3919636301074688128146164182
celkem4120636301074687106143185258
294397636301075092
pacientů,4508636301075596136154197244270317332
u48596363010754
všech4932636301073972115156203
pozorovali51546363010755104138185211257297338356373
rychlý3047650301072668106152170208
nástup3273650301074483114142188236
účinku.352765030107438299145182228243
Při378865030107416582
mediánu38896503010768111159177215262307
sledování421565030107294688136183222262308325
364558650301074081
(2–79)4658650301071960102140180201
měsíců48776503010769111143160198244
se5140650301072971
účinnost522965030107438299145192238270298
neměnila.3047664301074993168212260278297337353
Výsledek3420664301075293127146190240284322
léčby3762664301072569110160199
hodnotili39806643010755104154202251278297315333
u43336643010754
244406664301074585
(83%)4510664301073073116193214
jako4744664301072566104151
kompletní4914664301074593167217236280308357375
remisi5308664301073376150169201219
a30476783010741
u31076783010747
531726783010743
(17323467830107226197
%)3350678301076485
jako345467830107175794140
parciální3613678301074888114152170209227274292
remisi.3924678301072466139157189206221
V41646783010744
průběh4227678301074773121169213260
sledování450667830107325093142189229269317334
se4859678301073275
u49536783010746
dvou5018678301074788134182
pacientů5218678301074889129146189236262309
byla3047692301075088107147
prokázána3213692301075278124162203240281328368
transformace360069230107315797144177201247273347387426468
do4087692301075299
Waldenströmovy42056923010776115133181224272304332358404477525564607
makroglobulinemie48306923010777117154181227276294342391438456474521564637655697
a30477063010741
v31077063010739
jednom3165706301072265114161209282
se3466706301073679
zjistila356470630107395875107135153171211
AA-amyloidóza37937063010756110135175248286305352370418466500541
(32).4353706301072768108129142
Další45147063010760100118150167
větší4700706301074385112146163
studie4882706301073665112160178221
obsahovala5122706301075099132173220268307348366405
213047720301074482
pacientů,3147720301074686125143185232258304318
anakinra3484720301073783123159179225250290
dosáhla3793720301074592124164211229268
u40807203010743
95%4142720301074384159
kompletní4320720301073480152200219262288335353
dlouhodobé4691720301074563109156203250299346395438
remise5148720301072264136153185228
(33).5394720301072061101121133
Velmi3047734301074686105177195
dobrou3260734301074895144170217264
účinnost3543734301074685103150197244277305
potvrdila3867734301074896123165192239257275314
i42007343010717
další4236734301074888106137155
evropská4410734301074281108154203236273314
studie4743734301073260107156173216
popisující4978734301074896145164196242260277316334
léčbu5331734301071760101149196
11členného3047748301074477110127170217263306353400
souboru3465748301072976123171219244291
pacientů3775748301074585125142184231257303
s40967483010730
anakinrou4144748301073783123159178225250295342
(34).4505748301071960104124136
A46597483010748
není4726748301074689136153
bez4898748301074588124
zajímavosti,504174830107327390108179219257303335363381395
že5454748301073273
francouzští304776230107235090137177222269305339366384
specialisté3450762301072977121161178217235252284312353
na3822762301074483
autoinflamatorní3924762301073783110155173220242263303375414440486512559577
choroby4519762301073683130156202250289
zveřejnili4826762301073275117142184201248265283300
popis5145762301074593142160192
nové5355762301074491130172
klinické304777630107385773119136175211252
jednotky,3317776301071557105151197223259300310
blízké364677630107446279114151192
syndromu3856776301072968115163187232304350
Schnitzlerové:4224776301073776122168185211248266308333378417458472
kombinaci4714776301073378150198215261300339356
monoklonálTab.50887763010769115162208245264310357396413304760601135092143168
6.324160601135884
Indikace335161501071964109126162205242277
pro364461501075075118
zahájení377761501074083129173190227273290
léčby40826150107236197141176
Waldenströmovy4273615010777119136181218264292318342385456500537576
makroglobulinemie4864615010776121157182225270288332377422439457502539610627664
dle304772501074563100
„European316272501072768111135178223261306351
myeloma3528725010774109145163207278322
network386572501074986112175218244279
recommendations416072501072863100142213283321366411455480497541587616
on479172501074793
diagnosis489972501074865109154199243272288317
and523172501074893137
management5384725010773117304783501074691135172243280326350
of341283501074466
patients349483501074489114131168214238268
with377783501076279104149
rare39418350107256792127
plasma408483501074462106135204249
cell43488350107367289107
dyscrasias447083501074581111147171213242258302331
(20)“481783501072361101123145
Klinické3078973098476990136157194235276
indikace33719730982167114136177219256297
pro36859730984676122
léčbu38239730982163100148195
Horečka307810960955094118157194227265
způsobená336110960953277120150193238278321358
nemocí,373610960954383149192229246260
noční401410960954386123166183
pocení,421410960954488125163207223237
úbytek446910960954287122150188223
hmotnosti,4709109609543109152177220264294320337351
patologická507710960954582106148166209254271307341379
únava307811960954286122158195
neboli329111960954282127171188205
projevy351411960954468110128167203242
systémové37741196095306697123161227270307345
zánětlivé413711960953270113153178195212248287
reakce44421196095236298132167206
Lymfadenopatie,307813160953668135156194238277321364409446471488527540
která36361316095346199123161
je381413160951757
buď388813160954488133
symptomatická,403813160953067133178203244311347372389425459497511
nebo456713160954382127171
takzvaně47551316095256296133172209252292
„bulky“506413160952469112130163202227
(≥5307814160952167106
cm320214160952894
v3313141609536
maximálním3367141609565102138155221257274317334400
rozměru)37841416095246698164204227271290
Hyperviskozita307815360955086132172196235253282316358390408433470
Symptomatická307816560953771137182207248315351376393429463501
hepatomegalie359616560954383127165189231297337382418436452492
a/nebo410516560953666107147192236
splenomegalie43581656095307492131175218284324369405422439478
Symptomatická307817760953771137182207248315351376393429463501
organomegalie359617760954367111147190234300339384421438455494
nebo410817760954282126171
infiltrace4296177609517608199116141165202239277
orgánu459117760954266110146189232
či484017760953653
tkáně49101776095255997140180
Periferní307818960954078102119141180204248265
neuropatie336018960954383125149191236274298315354
způsobená373218960953277120150193238278322358
Waldenströmovou4108189609565101118162201245274300325367433476513555598
makroglobulinémií4724189609565102136161204248266309354397414431474513579596613
Laboratorní307820130983982129176205247275321350397418
indikace351220130982167115136177219256297
pro382620130984776122
léčbu396520130982062100147194
Symptomatická307821360953771137182207248315351376393429463501
kryoglobulinemie35962136095346098141186203246291334351368411450516533572
Anémie307822560954790130195212252
způsobená334722560953277121150193238279322358
chladovými37232256095367996132176220256295361378
aglutininy41192256095368097140165182225242285320
Imunitní307823760951783125168185210254271
hemolytické336623760954383148192210246274291327361400
anémie378323760953679119185202241
a/nebo404223760953666107147191235
trombocytopenie42952376095244991157201245282320348390435475519535575
Amyloidóza3078249609547113147165209226270313345383
z3478249609533
lehkých352824960951756100134172208251
řetězců37962496095246288126159194237
způsobená405024960953378121150194238279322358
Waldenströmovou4426249609566101118162202245275301325367433477513555599
makroglobulinémií3078259609566102136162204249266309354397414431474513579596613
Nefropatie307827160955191112137179224262286303342
způsobená343827160953277120150193238278322358
Waldenströmovou3814271609565101118162201245274300324367433476513555598
makroglobulinemií4430271609565102136161203248265309354397414431474513579596613
Anémie,307828360954790130195212252265
hemoglobin≤100g/l336028360954383149192237254297342360403460509545586639669687
Trombocytopenie,30782956095375699165209253290328356398443483526543583596
počet369129560954489125163188
trombocytů<100×109/l389729560952549911572022462833213493924494985345756326817174615296005623463729560952846