Vnitřní lékařství 4/2021

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Obrovskobuněčná arteriitida: kontroverzní otázky | 227 / Vnitř Lék 2021; 67(4): 224–229 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz nesplňovalo uvedená kritéria a naopak, 28% pacientů, kteří splňovali kritéria ACR, nemělo pozitivní bioptický nález (35). Diagnostika vyžaduje podrobnou anamnézu a fyzikální vyšetření a podle nálezu volíme nejvhodnější diagnostická vyšetření. Z labora- torních vyšetření nemáme žádný specifický marker. Obvykle zjišťujeme zvýšenou sedimentaci erytrocytů, C-reaktivního proteinu, interleukin 6 (IL-6) a zvýšený počet krevních destiček (jako nespecifický marker zánětů). Někdy bývají zvýšené hodnoty jaterních enzymů. Jako slibné a více specifické markery se jeví BAFF (B-buňky aktivující faktor) a CXCL-9 ze skupiny chemokinů. BAFF je důležitý regulátor reakce B-buněk a je vázán na vznik mnohých autoimunitních onemocnění (36). Oba markery se však zatím nevyšetřují rutinně. Velikost bioptického vzorku Biopsie temporální tepny s histologickým vyšetřením je většinou stále pokládána za zlatý standard. Senzitivita vyšetření se pohybuje v širokém rozmezí 32–85%. Vzhledem k tomu, že u postižené tepny se střídají úseky postižené se zdravými, v minulosti se odebíral větší úsek tepny-2-5cm, aby se zvýšila pravděpodobnost zachycení patologických změn. V současnosti je tendence odebírat kratší úsek, evropské i brit- ské doporučené postupy požadují jednotně odběr aspoň 1cm délky tepny (37, 38). Nedávno provedená retrospektivní analýza ukázala, že optimální velikost odběru je 1,5–2 cm (39) a delší úsek již významně nezvyšuje pravděpodobnost diagnózy. Negativní bioptický nález ne- vylučuje diagnózu OBA. Proto pokud máme silné klinické a laboratorní indicie svědčící pro OBA, pokračujeme dále v léčbě, i přes negativitu bioptického nálezu (40). V diferenciální diagnostice vždy zvažujeme i paraneoplastický syndrom, zejména u pacientů s klinickou manifestací revmatické polymyalgie. Také stanovení patologicko-anatomické diagnózy může být obtížné (41). Jde o granulomatózní zánět, který postihuje celou stěnu tepny (zánět začíná od adventicie a postupuje směrem dovnitř). Maximum zánětu je v oblasti lamina elastica interna, která je často destruovaná a v její blízkosti se nejčastěji vyskytují obrovské vícejaderné buňky (fuzované makrofágy). V jejich cytoplazmě se mohou nacházet zbytky elastické laminy. Výrazná intimální hyperplazie může dále zmenšovat cévní průsvit. Pro diagnózu není nutná přítomnost obrovských buněk, ale zánětlivé změny postihující všechny 3 vrstvy tepny. Pro stanovení diagnózy již není nutná biopsie TT Poslední doporučení EULARu (42) konstatují, že v případě podezření má být diagnóza potvrzena zobrazovacími metodami nebo biopsií temporální arterie. V prvním sledu doporučují použít ultrazvuk nebo MRI, alternativně CT nebo PET. CT a PET nejsou vhodné pro vyšetřování kraniálních tepen. Ve specializovaných centrech doporučují upřed- nostnit vyšetření zobrazovacími metodami před biopsií TT, protože jsou neinvazivní, přinášejí informaci o rozsahu postižení velkých tepen a snižují riziko falešně negativních výsledků. Všechny tyto vyšetřovací metody mají být provedeny co nejdříve, nejlépe do 1 týdne po zahájení léčby glukokortikoidy, protože senzitivita vyšetření pak prudce klesá (42). Platí to i pro ultrazvukové vyšetření, kdy např. tzv. „haló efekt“ (charakteristický hypoechogenní nález na stěně edematózně změněné tepny při vyšetření pomocí barevné duplexní ultrasonografie) vymizel již po několika dnech léčby glukokortikoidy (43). Zcela nový pohled na OBA umožnilo 18- FDG-PET/CT. Toto vyšetření ukázalo, které tepny jsou nejčastěji postižené, i rozsah jejich postižení. Mezi nejčastěji postižené tepny patří aorta (50%) a tepny odstupující z oblouku aorty a jejich větve. Také temporální arterie patří mezi často postižené. Na otázku, které tepny onemocnění postihuje, lze odpovědět, že postižené mo- hou být kterékoliv tepny v organismu, např. ovariální (44). PET/CT také ukázalo, že nemoc může být lokalizována jen na postižení aorty a např. na postižení subklaviálních tepen, a o to těžší bývá stanovení správné diagnózy. Proto někteří autoři nepokládají biopsii temporální tepny již za zlatý standard, ale obě metody za rovnocenné a komplementární (45). Léčba Léčbu zahajujeme vysokými dávkami glukokortikoidů. Léčba by se měla zahájit co nejdříve, abychom zabránili případným komplikacím choroby. Pokud máme silné klinické podezření, případně doplněné další vyšetřovací metodou, nečekáme na provedení biopsie TT. Na základě dřívějších prací (46–48) se tradoval názor, že biopsii lze provést ještě 2–6 týdnů po zahájení léčby, kdy ještě může být histologický nález pozitivní. V současnosti se doporučuje provést biopsii do týdne od zahájení léčby. Tab. 2. Nejčastější klinické projevy u obrovskobuněčné arteriitidy Klinické projevy Výskyt (%) 1. Kraniální příznaky Bolesti hlavy 75 Klaudikace maseterových svalů 45 Poruchy zraku celkem, k 18–25 z toho: Ireverzibilní slepota 1–15 Diplopie 3–8 Ischemická CMP 10–15 Neuropsychiatrická symptomatologie 3 2. Extrakraniální příznaky Aortitida 50 Aneurysma/disekce aorty 18 Postižení subklaviálních a axilárních tepen 26 Postižení femoropopliteálních tepen 18 Amputace na HK a DK 12,5 Srdeční infarkt 2,4 3. Celkové nespecifické projevy Zvýšená teplota/horečka 42 Váhový úbytek 50 Únava/malátnost 40 Myelodysplastický syndrom 0,9–2,9 Tab. 3. Klasifikační kritéria pro obrovskobuněčnou arteriitidu z roku 1990 podle Koleje amerických revmatologů (ACR) (34) 1. Věk ≥50 let 2. Nově vzniklé bolesti hlavy 3. Palpační citlivost nebo pokles pulzace temporální arterie 4. Zvýšená sedimentace červených krvinek na 50 mm/h a více 5. Histopatologický nález arteriitidy s mononukleárním infiltrátem nebo granulomatózním zánětem zpravidla s vícejadernými obrovskými buňkami Pro klasifikaci OBA je potřebné splnit aspoň 3 z 5 klasifikačních kritérií se senzitivitou 93,5% a specificitou 91,2% v porovnání s jinými vaskulitidami.