Vnitřní lékařství 4/2021

KAZUISTIKY Thymom – onemocnění mnoha tváří 240 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2021; 67(4): 240–243 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Thymom – onemocnění mnoha tváří Kateřina Pokorná, Vladimír Kojecký Interní oddělení, Nemocnice Tomáše Bati ve Zlíně Thymompatří mezi poměrně raritní nádory, zaujímá však prvenství mezi primárními nádory mediastina u dospělých. Biologické vlastnosti thymomů jsou značně divergentní. Nádory bývají zpočátku asymptomatické, později se v důsledku lokálního šíření manifestují příznaky z infiltrace či útlaku okolních struktur, vzácněji metastazují. K thymomu často bývají přidružena různá autoimunitní či endokrinní onemocnění. V kazuistice je prezentována jedna z méně častých paraneoplazií – autoimunitní hemolytická anémie ( AIHA ). Všeobecná strategie léčby AIHA asociované s thymomem není dána. Stěžejní je včasné nasazení kortikoidů. Dosažení remise sekundární AIHA je důležité pro možnost další terapie thymomu – chirurgickou resekci či podání chemoterapie. Thymektomie má pozitivní vliv na průběh přidružených chorob a celkovou prognózu onemocnění. Klíčová slova: autoimunitní hemolytická anémie, paraneoplastický příznak, tepelné protilátky, thymom. Thymoma – disease of many faces A thymoma belongs to rather rare tumors, although it holds the first place among primary mediastinal tumors in adults. The biological characteristics of thymomas are considerably divergent. The tumors are usually asymptomatic at the begining, later due to a local spread, symptoms from the infiltration or compression of adjacent structures arise, they metastasize rarely. Thymomas are often associated with various autoimmune or endocrinologic diseases. The authors present case of the patient with less common paraneoplasia – autoimmune hemolytic anemia ( AIHA ). Main strategy of treatment thymom with AIHA isn´t clear. The most important seems to be the early started corticotherapy. Achieving remission of secondary AIHA has importace in following therapy of thymoma – surgical resection or chemotherapy. Thymectomy has positive effect on the course of associated paraneoplastic syndromes and prognosis in general. Key words: autoimunne hemolytic anemia, paraneoplastic symptom, thymoma, warm antibodies. Úvod Thymom patří mezi nejčastější primární nádory mediastina. Celkově je však poměrně raritní (incidence 0,1–0,2/100 000 osob) (1). Nejčastěji je diagnostikován ve 4.–5. dekádě života. Rizikové faktory vzniku nejsou známy (2). Biologická povaha kolísá od pomalu ros- toucích nádorů benigního charakteru, často s tendencí k lokálním recidivám, po vysoce agresivní metastazující tumory se špatnou prognózou (3, 4). Zpočátku bývají asymptomatické, až v jedné třetině případů se jedná o náhodný nález. Později se v důsledku lokálního šíření mohou manifestovat příznaky z infiltrace či útlaku okolních struktur předního mediastina (4). U thymomu dochází k maligní transformaci thymických epiteliálních buněk (2). Ty jsou odvozeny z bipotentní progenitorové buňky, která se za kontroly vícestupňové signální kaskády (při níž se uplatňují např. TNFR, RANK, CD40, FGFs, foxn1, Aire a další) vyvíjí ve funkčně zralou epiteliální buňku. Podle místa působnosti dělíme epiteliální buňky na kortikální a medulární (5). Obě jsou klíčovou komponentou pro vývoj T-lymfocytů a eliminaci autoreaktivních T-buněk (6). Dysfunkce epiteliálních buněk thymu tedymůže vyústit v produkci autoreaktivních T-lymfocytů, a tak vést k rozvoji autoimunitních procesů (7). Z tohoto důvodu bývají s thymomem často asociovány různé autoimunitní choroby (8) či duplicitní tumory (např. Kaposiho sakrom, akutní leukemie, mnohočetnýmyelom, non-Hodgkinův lymfom). Typickou paraneoplazií jemyastenia gravis (4). Vzácnou komplikací může být autoimunitní hemolytická anémie (9). Prezentujeme případ ne- mocného s imunní hemolytickou anémií jako první manifestací thymomu. Kazuistika 47letému pacientovi byl pro dušnost proveden rentgenový snímek hrudníku. Zde bylo popsáno ložiskové zastínění pravé plíce (Obr. 1). Následně byl pacient odeslán k dalšímu došetření. KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORKY: MUDr. Kateřina Pokorná, katerina.pokorna@bnzlin.cz Nemocnice Tomáše Bati ve Zlíně, Interní oddělení Havlíčkovo nábřeží 600, 762 75 Zlín Cit. zkr: Vnitř Lék 2021; 67(4): 240–243 Článek přijat redakcí: 2. 3. 2021 Článek přijat po recenzích: 16. 5. 2021