Vnitřní lékařství 4/2021

KAZUISTIKY Thymom – onemocnění mnoha tváří | 241 / Vnitř Lék 2021; 67(4): 240–243 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Jednalo se o muže dosud bez závažnějších komorbidit, mimo hyper- tenzní chorobu. V popředí jeho stesků byla asi měsíc trvající námahová dušnost, slabost, nevýkonnost, bolesti kloubů, navíc příbuzní pozorovali zežloutnutí kůže pacienta. V objektivnímnálezu byl patrný subikterus kůže, sklér a hepatomegalie. Slezinu ani periferní uzliny se nahmatat nepoda- řilo. V laboratorních odběrech dominovala hyperbilirubinémie, zvýšená laktátdehydrogenáza, v krevním obraze leukocytóza s eozinofilií v abso- lutním počtu, těžká makrocytární anémie (hemoglobin 60g/l), výrazná retikulocytóza (19%). S ohledemna zvýšený bilirubin, laktátdehydrogenázu, anémii a retikulocytózu jsme pojali podezření na hemolýzu. Pacientovi byla odebrána krev na přímou zkoušku s nálezem pozitivity přímého i nepří- mého Coombsova testu (pozitivní anti-IgG, anti C3d+). Nálezy ukazovaly na hemolýzu imunní. Stav jsme hodnotili jako autoimunitní hemolytickou anémii s tepelnými protilátkami (typu IgG) paraneoplastické etiologie při ložiskovém postižení pravé plíce. Zahájili jsme intravenózní kortikoterapii. Po 3 dnech léčby byl však efekt minimální, proto byla navýšena dávka kortikoidů a přechodně přidán intravenózní imunoglobulin. Poté konečně došlo ke kýženému zlepšení, hemoglobin vystoupal k hodnotě 99g/l. V mezidobí byla doplněna vyšetření k objasnění charakteru ložiska pravé plíce. Na CT hrudníku byla patrná kulovitá ostře ohraničená expanze vpravo v předním dolnímmediastinu naléhající na vtokovou část pravé síně a ventrálně na pleuru (Obr. 2). Svou lokalizací neodpovídala tumoru plic, ale thymickému nádoru. K histologické verifikaci byla následně provedena biopsie patologického ložiska pod ultrazvukovou kontrolou přes stěnu hrudní. Histologický nález připouštěl diagnózu thymomu B3, nebylo však možno jednoznačně vyloučit dlaždicobuněčný karcinom. Pro suspektní naléhání tumoru k pravé srdeční síni byla doplněna echo- kardiografie srdce, bez průkazu prorůstání tumoru do srdečních oddílů. Po zhrubaměsíc trvající terapii perorálními kortikoidy byly dále hodnoty krevního obrazu uspokojivé (hemoglobin 135g/l). Trvala pozitivita přímého Coombsova testu, ale již bylo možno zajistit kompatibilní erymasy pro eventuální potřebu podání během chirurgického výkonu. S ohledem na stále nejasnou biologickou povahu tumoru a absenci známek generalizace bylo indikováno primárně chirurgické řešení. Po exstirpaci tumoru byl prů- běh nekomplikovaný, bez nutnosti podání krevní transfuze. Histologicky byl v resekátu popsán epiteliální thymom typu A, Masaoka stage I, pT1. Thymom typu A patří mezi thymomy s nejlepší prognózou (Tab. 1). Navíc bylo u pacienta onemocnění zachyceno v klinickém stadiu I dle Masaoky (Tab. 2). Jelikož nebyly ani mikroskopické známky prorůstání do pouzdra nádoru (4), resekcí bylo dosaženo celkové remise. Další terapie nebyla nutná. K vyloučení myastenie gravis (pro pocity svalové slabosti) pacient podstoupil neurologické vyšetření včetně elektromyografie, s negativním nálezem. Po téměř 2měsíční hospitalizaci jsme pacienta propustili do domácího ošetření při dávce prednisonu 30mg/den. V časovém odstupu 4 měsíců od propuštění (tzn. cca 6 měsíců od diagnózy thymomu) je pacient bez obtíží, již na minimální udržovací dávce prednisonu 5mg/den. Nejsou známky pokračující hemolýzy. Diskuze Thymom je častěji než jiné nádory asociován s paraneoplastickými projevy a autoimunitními procesy. Thymus hraje ústřední roli v adaptivní (získané) imunitě. Je místem selekce a maturace T-lymfocytů, které za normálních okolností tolerují antigeny tělu vlastní. Selekce v thymu je dvojí. V kortexu probíhá tzv. pozitivní selekce, která zajišťuje přežití pouze plně funkčních imunokompetentních thymocytů. Tyto migrují do dřeně. Zde probíhá tzv. negativní selekce, která je stěžejní v prevenci rozvoje autoimunity. Dochází k apoptóze thymocytů, jenž si vytvořily receptory proti tkáňově specifickým antigenům organismu. Pokud je tedy z nějakého důvodu narušeno vnitřní mikroprostředí thymu, může dojít k nekontrolované proliferaci autoreaktivních klonů thymocytů s přesáhnutím „limitu“ pozitivní selekce v kortexu. Nezralé autoreaktivní T-lymfocyty pak mohou obejít negativní selekci ve dřeni, proniknout Obr. 1. RTG hrudníku s patrným ložiskem Obr. 2. Nádorová expanze v předním dolnímmediastinu (CT hrudníku) Tab. 1. Thymom (WHO klasifikace) (2) typ histologický typ 10leté přežití A medulární thymom 100% AB smíšený thymom 100% B1 převážně kortikální thymom 83% B2 kortikální thymom 83% B3 dobře diferencovaný thymický karcinom 36% C thymický karcinom 28%