Vnitřní lékařství 4/2021

KAZUISTIKY Thymom – onemocnění mnoha tváří 242 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2021; 67(4): 240–243 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz do systémové cirkulace a ve svém konečném důsledku vést k rozvoji autoimunitního onemocnění (8, 9, 10). Souvislostmezi thymickýmtumorema výskytemautoimunitních a pa- raneoplastických příznaků byla poprvé popsána v roce 1901 – jako asociace s myastenií gravis. Autoimunitní příznaky se mohou projevit v řadě tkání a orgánů těla (Tab. 3). Prvenství zaujímá postižení nervového systému (8). Nejčastější paraneoplazií je myastenia gravis. Postihuje 30–50% pacientů s thymomem (1). Méně často bývají postiženy jiné orgány, např. gastroin- testinální (autoimunitní hepatitida, cholangoitida, pankreatitida), kardiovas- kulární (myokarditida, hluboká žilní trombóza i v atypických lokalizacích), kožní (pemfigus, lichen planus). Nejčastější přidruženou hematologickou paraneoplazií je čistá aplazie červené krevní řady (8). U našeho pacienta se thymom manifestoval autoimunitní hemo- lytickou anémií. Současný výskyt thymomu a AIHA je velmi raritní. Prameny uvádí pouze 17 případů thymomu spojených právě s AIHA. Nejčastějším typem thymomu asociovaného s AIHA je karcinom thymu (typ C dle WHO), dále pak thymom medulární (typ A dle WHO), jako tomu bylo u našeho nemocného (9). Všeobecná strategie léčby AIHA asociované s thymomemnení dána. V terapii je stěžejní včasné nasazení kortikoidů (9, 11). Kortikoidy suprimují tvorbu protilátek, omezují jejich vazbu na erytrocyty a brání zvýšenému zániku komplexů erytrocytů s navázanými protilátkami vmonocyto-mak- rofágovém systému sleziny (12). Dávka a způsob podání kortikoidů závisí na iniciální hodnotě hemoglobinu. U pacientů s lehčí formou hemolýzy (hemoglobin >80g/l) „je podáván prednison v dávce 1–1,5mg/kg/den po dobu 3–4 týdnů“ (13). U nemocných s těžkou hemolýzou je indikována intravenózní kortikoterapiemethylprednisolonem „v dávce 250–1000mg denně“ (13), někdy v kombinaci s intravenózním imunoglobulinem„v dávce 0,5g/kg/den po dobu 3–5 dnů“ (13). Při vysokých titrech volných cirkulují- cíchprotilátek je účinná plazmaferéza. LéčbuAIHAhodnotíme jako efektivní při dosažení stabilních hodnot hemoglobinu>100g/l bez nutnosti podání krevní transfuze. Poté je možno kortikoidy pozvolna detrahovat. Celková doba podání kortikoidů by v indikaci AIHA měla přesahovat 3–4 měsíce, vysadit je lze až při opakované negativitě přímého antiglobulinového testu. Asi u poloviny pacientů však bývá nutná kortikoterapie dlouhodobá, někdy i v kombinaci s jinými imunosupresivy (13). U našeho pacienta byla pro těžkou anémii přímo indikována vysoko- dávková parenterální kortikoterapie. Pro nedostatečný efekt kortikoidů byla terapie eskalována o přechodné podání intravenózního imuno- globulinu. V průběhu 10 dní došlo k pozvolnému vzestupu a udržení hodnoty hemoglobinu nad 100g/l bez potřeby transfuze erytrocytů. Až poté jsme mohli dávku kortikoidů snižovat. Dosažení remise sekundární AIHA je nezbytné pro další terapii thymomu – chirurgickou resekci či podání chemoterapie. Bylo pro- kázáno, že thymektomie má pozitivní vliv na průběh asociovaných paraneoplazií a autoimunit (9). Dle retrospektivního přehledu parane- oplastických syndromů asociovaných s thymomem, z 500 pacientů 75% z nich dosáhlo thymektomií kompletní nebo parciální remise přidružené paraneoplazie. U 20% pacientů došlo časně v pooperačním období k relapsu téže paraneoplazie či se objevil jiný typ. Dosažení remise přidruženého paraneoplastického syndromu vede ke zlepšení celkové prognózy onemocnění thymomem (14). Závěr Sekundární AIHA jevzácnoukomplikací zřídkavéhoonemocnění thymo- mem. Proto jsme tuto koincidenci odhalili v průběhu vyšetření. Včasným nasazením kortikoidů lze u části pacientů dosáhnout alespoň dočasné remise AIHA. Stěžejní pro dlouhodobou prognózu je odstranění thymomu. Tab. 2. Masaokův modifikovaný systém klinických stadií thymomu (1) Stadium Kritéria Pětileté přežití (%) Stadium I makroskopicky i mikroskopicky opouzdřený tumor 94–100% Stadium II invaze přes pouzdro 86–95% A mikroskopická invaze přes pouzdro B makroskopická invaze do okolní tkáně nebo adheze k pleuře či perikardu Stadium III makroskopická invaze do okolních orgánů (perikard, velké cévy, plíce) 56–69% A bez invaze do velkých cév B s invazí do velkých cév Stadium IV diseminované onemocnění 11–50% A diseminace po pleuře či perikardu B lymfogenní či hematogenní metastatický rozsev Tab. 3. Přidružené nemoci u pacientů s thymomem (4) Sloupec1 Sloupec2 Autoimunitní choroby myastenia gravis lupus erythematodes polymyositida Sjögrenův syndrom ulcerozní kolitida Hashimotova thyreoiditida revmatoidní arthritida sarkoidóza sklerodermie Endokrinologické choroby hyperthyreoidismus hyperparathyreoidismus Addisonova nemoc panhypopituitarismus Cushingův syndrom karcinoidní syndrom syndrom neadekvátní sekrece ADH Nemoci krvetvorby aplazie červené krevní řady hypogamablobulinémie syndrom deficitu T-lymfocytů erytrocytoza pancytopenie megakaryocytopenie T-lymfocytóza perniciozní anémie Neuromuskulární choroby Eatonův-Lambertův syndrom myotonická dystrofie