Vnitřní lékařství 4/2021

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Lymfangiomatóza – vzácné generalizované onemocnění lymfatického systému | E11 / Vnitř Lék 2021; 67(e4): e9–e12 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz testován s výborným výsledkem v prospektivní klinické studii. Na léčbu pozitivně odpovědělo 7 ze 7 pacientů s generalizovanou lymfatickou anomálií, 3 z 3 pacientů s nemocí GS a 5 ze 7 pacientů s kaposiformní lymfangiomatózou (25). Sirolimus je dle pravidel Státního ústavu pro kontrolu léčiv (SÚKL) hrazen u pacientů po transplantaci ledvin jako pro- fylaxe rejekce, pokud prokazatelně netolerují léčbu inhibitory kalcineu- rinu (včetně případů kalcineurinovými inhibitory vyvolané nefrotoxicity) nebo u pacientů s refrakterní rejekcí po orgánové transplantaci. Ale také pacientům s lymfangioleiomyomatózou (LAM) s plicním postižením. A tak je otázka, zda v případě lymfangiomatózy, což jistě je příbuzné onemocnění s lymfangioleiomyomatózou, je, či není nutno žádat re- vizní lékaře o schválení. Dávka cílové hladiny sirolimu není zcela jasně Obr. 1. Kontrastní CT scan (axiální rovina) – patologická masa v hrud- níku prevertebrálně a paraaortálně Obr. 2. Kontrastní CT scan (axiální rovina) – patologická masa v oblasti retroperitonea s propagací podél psoatů Obr. 3. CT scan (sagitální rovina), kostní okno – osteolytické změny skeletu LS páteře Obr. 4. CT scan (axiální rovina), kostní okno – osteolytické změny ace- tabula a os pubis vpravo Obr. 5. CT scan (axiální rovina), kostní okno – osteolytické změny vy- stupňované vpravo v oblasti SI skloubení