﻿649
KAZUISTIKY42522701004696138190209248289309356404
Thymom42533701003675111172211271
–712337010038
onemocnění76633701003876111171210241279314352368
mnoha115033701005997136173208
tváří137433701002664100124140
24219722701003675113
|325227010044
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék1456804301074083122
2021;1597804301074487129168178
67(4):1794804301074486106147169183
240–2431997804301074484129177217257298
/23158043010757
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
do425230301074997
systémové542230301073778112141184257306346389
cirkulace95123030107446289127176194235276318
a12892303010744
ve1353230301074184
svém1457230301073779122196
konečném1672230301074289138182223271316389
důsledku20812303010753100133151195245283332
vést2432230301074588121150
k26022303010742
rozvoji2664230301073077112156204223241
autoimunitního425244301074188117163182256303351370398446465515563
onemocnění1008244301074896140214263304352396444463
(8,149024430107246682
9,1592244301074456
10).1668244301074484106120
Souvislostmezi565258301074187132170187217233279310336421462496513
thymickýmtumorema1095258301072368104175191228264304375414459530575599640710762
výskytemautoimunitních1874258301073879110145185213253323375420446489506576621666682707753769806851
a27422583010735
paraneoplastických2794258301074786425272301072665110152198245263300331358374412447487524569
příznaků101227230107436884118164202238283
byla131227230107448198136
poprvé1466272301074390137162203243
popsána1727272301074390137168207253291
v20352723010735
roce2087272301072166104144
19012248272301073874116153
–24192723010739
jako247527230107145287132
asociace2624272301073566111150166204242281
s4252863010734
myastenií4762863010776113153184211252298315332
gravis.826286301075175115153170201216
Autoimunitní10602863010755100126171188260305352368395441458
příznaky153628630107517694128175214251292
se1846286301073577
mohou19412863010776122169216262
projevit2221286301075277122140182220238264
v25032863010743
řadě2564286301072564112154
tkání2736286301073066106153169
a4253003010741
orgánů484300301074671117156203248
těla75030030107276885124
(Tab.891300301072467100148161
3).107030030107436374
Prvenství1162300301074568111152198230257299316
zaujímá1496300301073676122139156227266
postižení1780300301074996128155172207248294311
nervového2109300301074790114157202241282329375
systému2502300301073372104131172244290
(8).28103003010723638495
Nejčastější4253143010757100117155195226253294311342358
paraneoplazií801314301074989114153200242289338355394430447464
je1283314301071860
myastenia13613143010773110150181209249296312351
gravis.1730314301074873113151168199214
Postihuje1962314301074589121148165211257274316
30–50%2296314301074385131172214288
pacientů2601314301075089128145187233258304
s4253283010734
thymomem476328301072774111183230302345417
(1).9113283010723617688
Méně10173283010769111158200
často1235328301073979110138182
bývají1435328301074987129169186203
postiženy1656328301074896128155172206247294330
jiné200432830107193682124
orgány,2146328301074772119157204240250
např.2414328301074886134159168
gastrointestinální260032830107488711814517021623327942534230107286899126142188226243288304
(autoimunitní747342301071955100125170186257302348364390436452
hepatitida,1217342301074284131171195212238254301339353
cholangoitida,1587342301073581127144182228275321337363380427465478
pankreatitida),2083342301074483129164190231268293310336352399437457468
kardiovaskulární256934230107337397142159204242281312425356301073885102140165212229
(myokarditida,672356301072595132177214255279326343369386433472486
hluboká1176356301075067113161208245285
žilní147935630107385673119135
trombóza1632356301073055100173220268301342
i19923563010720
v20313563010738
atypických2087356301074369109158176214250291329375
lokalizacích),2480356301072168104145162179213254293309348394414425
kožní425370301073884117164181
(pemfigus,624370301072573116188210228275321352366
lichen100837030107203775121164210
planus).1236370301075169107154199230250261
Nejčastější15153703010758101118156196227254295312343359
přidruženou189237030107517693140165212246287334380427
hematologickou2337370301074991163202228272290337385402440476522568
paraneoplazií425384301075090114154200243290338356395430448464
je907384301071860
čistá98538430107385585113152
aplazie1155384301073987105143179196238
červené1411384301073979104146187234276
krevní1705384301073663104143190206
řady1929384301072565112151
(8).20983843010722628394
U5653983010756
našeho641398301074889122166214263
pacienta924398301075294134153196245271313
se1257398301073680
thymom1357398301073078117191240314
manifestoval16913983010776117165183207251285314360400442461
autoimunitní2172398301074391119165184258305353372400448467
hemolytickou265939830107519516821742541230107196193113154193242292
anémií.737412301074998144219239258275
Současný10324123010750100149191233268317357
výskyt1409412301074993128167211244
thymomu1673412301073685125202252328377
a20704123010749
AIHA2139412301075574132186
je2346412301072671
velmi2438412301074893113188208
raritní.2666412301073477104125154204223239
Prameny425426301074571113186230279317
uvádí762426301075193134184202
pouze9844263010753103151188231
171234426301074885
případů133942630107538099148190240287
thymomu1646426301073179118193241315363
spojených2028426301073887136155199247286325373
právě2421426301075481122162205
s26464263010737
AIHA.2703426301075775132184202
Nejčastějším4254403010757100118158198231259301319350368441
typem885440301072466115159232
thymomu1136440301072471109183230303350
asociovaného1505440301073769117157175222262303350393440488
s20124403010730
AIHA2061440301074967123174
je2254440301071659
karcinom2332440301073475101139157204252325
thymu2676440301072471109183229
(typ42545430107245093143
C5954543010748
dle663454301075574118
WHO),8014543010780138199221234
dále1055454301075696115159
pak1234454301075698136
thymom1390454301073482121195244318
medulární17284543010780124175222241282308357375
(typ212345430107305799150
A23004543010748
dle2368454301074968112
WHO),24994543010781138199221235
jako2754454301072566104151
tomu425468301072874149196
bylo641468301074989109157
u8184683010747
našeho885468301074889122166214263
nemocného1168468301074892166214255304348396445
(9).163246830107246587101
Všeobecná565482301074678121168216259299345384
strategie96748230107305782122148188237253295
léčby128048230107165898145183
AIHA1481482301074966121171
asociované1670482301073869116155172218257296343385
s20734823010730
thymomemnení2121482301072571108181227300342414477519566582
dána.2721482301074685131170185
V4254963010746
terapii48949630107266691131179196213
je720496301071961
stěžejní799496301073360101136177194240257
včasné1073496301074179118149195238
nasazení1329496301074887118158194235281298
kortikoidů1645496301073883108137154190236253300346
(9,200949630107236273
11).210049630107447692103
Kortikoidy2221496301074590116145162198243260308346
suprimují2585496301073379126152169241286303320
tvorbu425510301072870115140189235
protilátek,678510301075277122148165181220246286323339
omezují10355103010749122164200246263280
jejich13335103010721638097135181
vazbu1532510301074383118167213
na1763510301075089
erytrocyty1870510301074570111141166211250291320361
a22495103010743
brání2310510301074772112159175
zvýšenému2503510301073880122154196242285357402
zániku425524301073677123139175221
komplexů664524301073379151198216258296342
erytrocytů1023524301073964105134159204243284313359
s14005243010728
navázanými1446524301074382120160195235281318390407
protilátkami1871524301074570115140157174212238274314386402
vmonocyto-makrofágovém2291524301073612216921626230134237141644351655559142553830107277294134182228267308380
systému823538301073574106133174246292
sleziny113353830107345193129146192229
(12).138053830107256399119130
Dávka1528538301076099137173214
a17605383010742
způsob1820538301073483129160207255
podání2093538301075198146185231248
kortikoidů2359538301073985110139156192238255302348
závisí2725538301073777115133164180
na425552301074887
iniciální53055230107226885123140178195241258
hodnotě806552301075198146192239264305
hemoglobinu.1129552301075193165212260277324372389436481495
U16425523010760
pacientů1720552301074787126143185231256302
s20405523010736
lehčí2094552301072264111149166
formou227855230107267297170217263
hemolýzy2559552301075193165212230268305346
(hemoglobin425566301072471114186233282299346395412459
>80g/l)9025663010759111154211242261284
„je120456630107314992
podáván13145663010755102151190229269315
prednison1647566301075581122171217234265312360
v20255663010745
dávce2089566301075493131169210
1–1,5mg/kg/den2317566301074989126135178260308340377424455499542588
po425580301075097
dobu540580301074490138184
3–4742580301073983128
týdnů“887580301072364111157202225
(13).112358030107246297116128
U12685803010752
nemocných1338580301074688160206246292328366412
s17685803010728
těžkou181458030107236498135180226
hemolýzou2058580301074386157204222260297342388
je2464580301071456
indikována2538580301071459107124159205243283329367
intravenózní42559430107196590115155193234280327361408424
kortikoterapiemethylprednisolonem867594301073379104133150186232257298323362410427469556599625671708726773798840888934951982102810461092113911821254
„v2138594301072258
dávce2214594301074483121158199
250–1000mg2431594301073981123169206258301345427474
denně“425608301074890135181222244
(13),68660830107185691109121
někdy824608301074384119165203
v10446083010735
kombinaci1097608301073277148195212257295333349
s14636083010729
intravenózním150960830107135983107146183224269315348394410481
imunoglobulinem„v2007608301071484129174220267284329377422439455500542612651686
dávce2710608301074381119156195
0,5g/kg/den425622301074457100156187225271302345387434
po877622301074694
dobu988622301074693141188
3–51193622301074185126
dnů“1337622301074692138161
(13).151662230107215995114125
Při165962230107426684
vysokých1760622301073879112158195236274320
titrech20986223010725426893134173220
volných2336622301073783101147183221267
cirkulujícíchprotilátek26216223010737547911516217922424225842563630107395592137198222266291307323361385424460
je902636301071354
účinná97363630107427995140185223
plazmaferéza.121363630107436098132203241262302326366400439453
LéčbuAIHAhodnotíme1683636301073474113159204267284337386445490537582628652668738779
jako248063630107135186130
efektivní262763630107385999134162178217262278
při42565030107497490
dosažení533650301074389120159194234279296
stabilních84665030107285593140157174219235273318
hodnot1181650301074389136182227252
hemoglobinu>100g/l1451650301074284155201248265310358374420465530580617661716746764
bez2232650301074587122
nutnosti2371650301074387113159205236262279
podání2667650301074491138177222238
krevní425664301073864105144192208
transfuze.65166430107295494140172195242277318331
Poté1000664301074791117157
je1175664301072163
možno12566643010775122156203249
kortikoidy1523664301074085110139157192238255302341
pozvolna1882664301075198132174220238284322
detrahovat.2222664301075193119144184230277315355380395
Celková2635664301075393111147192230270
doba425678301074995144184
podání626678301075299147186232249
kortikoidů893678301074085110140157192238255303348
by1259678301075189
v13666783010742
indikaci1426678301072066114131167207246263
AIHA1707678301075471125176
měla19016783010775117135173
přesahovat2092678301075176117149189236282321361386
3–42496678301074589134
měsíce,26486783010775118149166204245257
vysadit425692301074081112151198214240
je682692301071455
lze75569230107144788
až860692301073570
při94769230107446985
opakované1050692301074289128164208246285330372
negativitě1439692301074384131169194211249266292331
přímého178869230107446885155197242288
antiglobulinového2093692301073681105122168185230278323340356401447484525570616
testu.272669230107236394120166179
Asi425706301075285100
u5437063010742
poloviny602706301074794111157194211257293
pacientů912706301074483121137178224248293
však1223706301073566105140
bývá1381706301074481122161
nutná1559706301074388114159197
kortikoterapie1774706301073277101130146182226251291315354401418459
dlouhodobá,2250706301074460106151196242290335383422435
někdy2702706301074384120166203
i4257203010719
v4627203010739
kombinaci519720301073681154201219265304343359
s8967203010732
jinými94672030107173480117190206
imunosupresivy1170720301071789135181228259305352377419450467506548
(13).173572030107226096115127
U5657343010755
našeho639734301074786118160207254
pacienta911734301074586125142185231257297
byla1226734301074583102141
pro1386734301074571116
těžkou1521734301072364100137183229
anémii1769734301073683125197214232
přímo202073430107457088160207
indikována2245734301071561109127163209248288334374
vysokodávková2637734301073678111158195240425748301074989129167214254296
parenterální740748301074788114157205232274300342361408427
kortikoterapie.1186748301073582109140158196243270312339380429448492507
Pro1712748301074268115
nedostatečný1846748301074589139187220249290317360401448487
efekt2352748301074164107145176
kortikoidů2548748301073482108139158195242261310357
byla425762301075089109149
terapie594762301073476103145194213257
eskalována871762301074983121163182230270312360401
o12917623010754
přechodné1365762301075076119160208257307355399
podání17847623010756105155196244262
intravenózního206676230107257299126168207251299347382431450500548
imunoglobulinu.2634762301072598145194242425776301074968116166214233252300347363
V8087763010748
průběhu876776301075279127177222270317
101213776301074686
dní1319776301075199118
došlo14567763010752100134153201
k16767763010741
pozvolnému17377763010752101137181228248295340413461
vzestupu2218776301074382125158187235285333
a25717763010743
udržení2634776301074897123162205253271
hodnoty3047538301074897147195243271313
hemoglobinu3380538301074994167216266285333383402450498
nad3897538301075091140
100g/l4057538301074584130190223243
bez4320538301075196133
potřeby44735383010751100127154197246286
transfuze477853830107305698146179204253290333
erytrocytů.5130538301074572115146173220261304335383397
Až3047552301075392
poté3158552301075099126169
jsme3347552301071952125169
mohli35365523010774122171190208
dávku3764552301074990129168216
kortikoidů4000552301073885112143162200247266315363
snižovat.4382552301073482100137183224265292309
Dosažení31875663010759110144188226270320339
remise3546566301073479154174208253
sekundární3820566301074186126175225276318345395415
AIHA4255566301076181139192
je4468566301072672
nezbytné45605663010756102140192233265315360
pro4941566301075785134
další5095566301075799119153172
terapii5287566301073679107150201221240
thymomu3047580301072877116191241316364
–34315803010752
chirurgickou3503580301074796115141191217266285326364412461
resekci3984580301073477111156195235254
či4258580301074766
podání43445803010756106157198247266
chemoterapie.4630580301074796140215264292335362404454474518533
Bylo5183580301075394114163
prokázáno,53665803010757841323047594301073982120163212261276
že3344594301074387
thymektomie3451594301073584123199244283315362438457502
má39735943010781123
pozitivní41165943010757107143163192211253303322
vliv445859430107486988130
na4608594301075597
průběh4725594301075785134184230279
asociovaných5024594301074883132174193242283325374414454503
paraneoplazií3047608301075091118159207252301351370411448467486
a35536083010739
autoimunit3612608301074188117163182256303351370398
(9).402960830107236486100
Dle4148608301075877121
retrospektivního428960830107266996123170204253298336367386427476494544592
přehledu4901608301074976118167186230280327
paraneoplastických52486083010748901161582062503047622301074899119160194224243284322366406455
syndromů3522622301074082132182209257332380
asociovaných3922622301074882131173192240281323372411451500
s44426223010741
thymomem,4503622301073584123198247322367442458
z49816223010743
5005044622301074588135
pacientů5199622301075799140159204253280328
75%3047636301074587167
z32346363010744
nich3299636301075675117166
dosáhlo34856363010757107141184234254303
thymektomií3809636301073585124201246285317365441461480
kompletní4309636301074695170221242287316366385
nebo47146363010756102153203
parciální49386363010757100127168187228248297316
remise5275636301073478154173207252
přidružené304765030107497594142168216252294341384
paraneoplazie.3450650301074687113154201244293342361401437456499513
U39826503010753
20%4054650301074386162
pacientů4235650301074687126144187235261308
došlo4562650301074593125144191
časně4772650301073777110157200
v49916503010737
pooperačním5047650301074695143192236262303342390408480
období3047664301074899149198249268
k33356643010745
relapsu340066430107347797138188222269
téže3689664301073578115159
paraneoplazie3868664301075699125167216261310361381422459479523
či4411664301074766
se4497664301074185
objevil46026643010755106125170211230249
jiný487166430107264594133
typ.5024664301073477129144
Dosažení51886643010765115149191229272321339
remise3047678301072770143162194239
přidruženého330567830107517897146172221257300348393441489
paraneoplastického3814678301075092118160208252301351371412445474493533571614662711
syndromu4544678301073576125174201248322369
vede4933678301074185135179
ke5131678301073982
zlepšení5233678301073757101150184228276294
celkové3047692301074083102139187227270
prognózy3337692301075077124174222270305349
onemocnění3705692301074897141215263304353397445463
thymomem4188692301072876114189237312356429
(14).4637692301072464103124137
Závěr30477174013862123184242288
Sekundární3187734301074182116161205250287310355370
AIHA3574734301074661114162
jevzácnoukomplikací3752734301071353104139177214259303348396439509555571586620659696711
zřídkavéhoonemocnění447973430107305369114149187223263307352409454495564609646691731775790
thymomem.528673430107216610017121630477483010774116188201
Proto3265748301075073118143187
jsme3469748301072354125167
tuto3653748301073277103148
koincidenci3818748301074287103149187203250292338376392
odhalili42277483010752100146184200216232248
v44937483010744
průběhu4555748301075378124171213259304
vyšetření.4876748301074586118159185209249295311324
Včasným5217748301075086125156202238310
nasazením3047762301075089121162198240287304377
kortikoidů3442762301074390115145162199245262310357
lze3817762301072459101
u39367623010753
části4007762301073979111139156
pacientů4181762301075596135152195242268314
dosáhnout45137623010755102135175223270317364391
alespoň4922762301074664107139187236283
dočasné52237623010755102142182214261304
remise3047776301072767138154184225
AIHA.3289776301074864118168183
Stěžejní3489776301073761100134175191236252
pro3758776301074569113
dlouhodobou3888776301074561106152197243290336383430475
prognózu4380776301074569114161207252285331
je4728776301071455
odstranění4800776301074491121147172210256297342358
thymomu.5175776301072369105177222294339352
Tab.42561901135093144171
2.62361901135481
Masaokův731628010768113143188233270316353
modifikovaný1101628010771116162181203222259303341385431466
systém158362801073269100126162234
klinických18336280107375675121139176212252289335
stadií218462801073157100146164182
thymomu238262801072773108179225296341
(1)27406280107236078
Stadium4567660984269111159180226295
Kritéria3082766098477798127168198219260
Pětileté47957660984586115136157199229270
přežití50827660984676118155176205226
(%)53257660982490112
Stadium456888095376198142159202267
I74188809517
makroskopicky240288809566102136162204234268310355372409443481
i290088809517
mikroskopicky29358880956582116141184214247290335352388422461
opouzdřený34138880954388132175208251275313357391
tumor38228880952467133177201
94–100%49658880953980122157192233302
Stadium4561008095376198142159202267
II74110080951734
invaze28871008095176095132166204
přes310910080954468107137
pouzdro326310080954589132165208232274
86–95%498110080953979122161200269
A1373112809547
mikroskopická264811280956682116142184214248290335352389423461
invaze31261128095176095132166204
přes334811280954468107137
pouzdro350211280954589132165208232274
B1376124809540
makroskopická2048124809566102136162204234268310355372408442480
invaze25461248095176095132166204
do276812480954387
okolní287212480954377120137180197
tkáně30871248095245997140179
nebo328412480954382127171
adheze347212480953681124163197235
k3725124809534
pleuře377612480954462102144168206
či400012480953652
perikardu407012480954484108126160198221265307
Stadium4561368095376198142159202267
III7411368095173451
makroskopická2104136809566102136162204234268310355372408442480
invaze26021368095176095132166204
do282413680954387
okolních292813680954377120137180197233276
orgánů322213680954267110146189232
(perikard,347113680952166107130148182220244287301
velké37891368095377593127165
cévy,397213680953674110149160
plíce)41491368095446279115153172
56–69%498113680953978121163201270
A1373148809547
bez279614880954484118
invaze29311488095176095133166205
do315314880954487
velkých32571488095377593127165201244
cév351814880953674111
B1376160809540
s2851160809530
invazí28981608095176095133166184
do309916080954487
velkých32031608095377593127165201244
cév346416080953674110
Stadium4561728095376198142159202267
IV74117280951758
diseminované27691728095446090130195212255299335372415455
onemocnění324117280954386126192235272315355398415
11–50%498917280953970107146184253
A1373184809547
diseminace26671848095446090130195212255292328366
po305118480954488
pleuře315618480954562102145168207
či338018480953653
perikardu345018480954485108126160198222265307
B1376196809540
lymfogenní243819680951753120141183228268311354371
či282619680953653
hematogenní289619680954383149185210251296336379422439
metastatický3352196809566106131168198224261285302339373411
rozsev37811968095236597129169205
Tab.3047229301135093144171
3.3245229301135479
Přidružené335223020107436785130156202237273320358
nemoci3726230201074785156201240258
u40002302010745
pacientů4062230201074591128146184231256301
s43792302010731
thymomem4426230201072773108179225296335406
(4)484823020107246284
Sloupec1307824390984263109155203245283324
Sloupec2431724390984263109155203245283327
Autoimunitní307825620954789114156173239281324341367410427
choroby352225620953679122147189234269
myastenia4317256209566100138168194232275292328
gravis466325620954367104140157187
lupus431726620951759104147177
erythematodes451126620953963102130173212278315339381426466496
polymyositida431727620954488106142209243286316333358375419456
Sjögrenův43172862095375497142165204247290326
syndrom466128620953066111155179221287
ulcerozní43172962095426096134158200232276292
kolitida46272962095347694111136153197234
Hashimotova431730620955087117160177242286310352388426
thyreoiditida476030620952568103127166210227271288313330374411
revmatoidní43173162095246299165202226268285329373389
arthritida47243162095366088131155172198215259295
sarkoidóza43173262095306791126168185229273305342
sklerodermie43173362095306482122146188233272296363379419
Endokrinologické307834820953780124168202227245288331349392437454490524563
choroby365834820953679122147189234269
hyperthyreoidismus431734820954378123163187215258293317356400417461478508573616645
hyperparathyreoidismus431735820954378123163187232269293331355398433458496540557601618648713756785
Addisonova431736820954790134151181224268311347385
nemoc471936820954383148192229
panhypopituitarismus431737820954481125168202248292337354379422439464502525543572638680710
Cushingův431738820954687117159176219263306343
syndrom467738820953067111155179221287
karcinoidní43173982095347296131148190234251295338355
syndrom469039820952966110154178220287
syndrom431740820953067111155179221287
neadekvátní462240820954382118163202236276313337381397
sekrece503740820953069104129168205243
ADH529740820954799150
Nemoci307842020955191157200237254
krvetvorby33494202095345999138163202244269314349
aplazie43174202095368199135168186225
červené45604202095357397137175219258
krevní48364202095335997134178195
řady504842020952461105141
hypogamablobulinémie431743020954377123167212248314351395413456501544561578621661726743783
syndrom431744020953067111155179221287
deficitu462244020954383104122158175200243
T-lymfocytů48834402095375876112179200243280317346388
erytrocytoza431745020953963101129153196233271299341372410
pancytopenie431746020954481125161199227269314354397414453
megakaryocytopenie4317470209566105150187221259282321364401439467508553594637654693
T-lymfocytóza43174802095375876112179200243280318346387419457
perniciozní431749020954484108152169205222265297341357
anémie469249020953679119185202241
Neuromuskulární307850220955191134157199266308338372415432469492536553
choroby364850220953679123147189234269
Eatonův-Lambertův43175022095377599141184227264288326364429474514538566609645
syndrom498050220953067111155179221287
myotonická4317512209566100143167209253270306340378
dystrofie471251220954480111137161203225243282