800
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Lymfangiomatóza42533701003164125145181219257272311371406432471501537
–978337010038
vzácné103233701003568104134172207
generalizované125633701003772110145170205221236267305340376413449
onemocnění172133701003876111171210241279314352368
lymfatického210533701001551112132168194210241275309347386
systému25073370100286595122157217255
E1019522701004170115
|325227010043
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék1456804301074083122
2021;1597804301074487129168178
67(e4):1794804301074486106147193214229
e9–e122043804301074387135181218255
/23188043010757
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
V5652303010745
etiologii62823030107416784130147193241258274
těchtomalformací920230301072363102147172216302341358380425450521560598615
má15522303010768107
důležitémísto1677230301074388105147181199225265351367398425469
vaskulární2164230301073575106141187204242267313330
endoteliální2512230301073884131177202242260276314331377393
růstový425244301072774107135181221263
faktor707244301073071109139185211
(VEGF),94324430107247010916119922211602443010716
dále1195244301075595113156
genetické1370244301075599146190217235275312355
abnormality1744244301074796144192218292332350368395437
MAPK22062443010768116158198
signální2424244301073451100147187206253271
cesty2714244301074688121149191
a4252583010741
mTOR4852583010772107163207
signální711258301074057106154195213261279
cesty.1009258301074689122151193204
Jejich123325830107378199117157205
zvýšená1457258301074386129163207255295
aktivita1771258301074885116134175194221263
má20532583010780121
etiopatogenetickou219325830107507796143193235262308358402450494521540580617664712
roli42527230107277494112
u5572723010754
těchto631272301072870112160187234
procesů,884272301075784131173215249296311
a12152723010747
proto1282272301075077124152199
je1500272301072670
i15892723010725
cílem163427230107405979123198
léčebných1851272301072670111154204253292331380
intervencí2250272301072574100143170214257306347365
(10–14).2635272301073070110158197236257270
Společnou425286301074290138157200240287335382
charakteristikou826286301074188128154194231261303329347379407425462508555
těchto1400286301072971111158184230
nemocí1648286301075093166213254271
je1938286301072164
alterace202028630107426087129155195235277
lymfatické2315286301072160134156197224241281318360
tkáně,2694286301072966107154198211
vznik425300301074282131150189
osteolytických634300301075589119162213232273305324365404448488537
ložisek,1191300301072676112131165210249267
poškození14783003010757108142180229265309358377
hrudního1875300301075582132182231250301351
mízovodu22463003010782101138186227276327376
(ductus264230030107302670300301074793131159206236
thoracicus)4253143010726711161411822192362733173457683143010724
a8113143010741
vznik871314301073977125143180
výpotků1069314301074184133182208245292
(chylózní1380314301072461108146165212246294312
výpotek1711314301074183133181207249286
v20163143010741
pleurální2076314301074867110157183223241288306
či2401314301074058
perikardiální2477314301075094120138175217242289307347365411429
dutině,425328301074894121138184227240
případně68332830107457088135175223269312
v10133283010736
peritoneální1067328301074891116134161206253295334351397414
dutině).1499328301074590117135181223244255
Bujení1773328301074087104146193210
lymfatických2001328301071553126148188214231270306347385431
cévmůže2451328301073576115202247282324
být2793328301074582112
podkladempatologickýchmas42534230107499614418019923828532839946250152757259063668470173977581685490098710261057
v15003423010736
mediastinu,15543423010772114162179218249277294340385399
případně197134230107457088135175222269311
i23003423010714
v23323423010739
retroperitoneu.238934230107256692117162211254278296322367414456502516
Ke425356301074587
kožním531356301074490125173191264
projevům813356301075682128146189229277349
pak1181356301075696134
patří1334356301075596122148166
vznik1519356301074684132150187
lymfedému.1725356301072464137160203252295368415430
Pacienti2174356301075190130148191238264282
s24753563010739
komplexní2533356301073784157206225268307355372
lymfatickou425370301071959133156197224242281319365413
anomálií857370301074794142216256274292310
mohou11863703010780128176224271
mít1476370301078098125
hypoalbuminemii,1620370301075592142191232250299347420438485529602620638652
hypoproteinemii,2291370301075592142191241267313340382400447491564582600614
hypogamaglobulinemii425384301074886136184233273345385434452499548596614631678721794812829
a12733843010742
také1333384301072768105147
lymfocytopenii.1499384301072059132155202242283314359409453500518535550
Někdy20683843010758101138185225
tyto2311384301072970101146
abnormality2476384301074290138186212285325343361388429
provází425398301074975121160200236254
také697398301072464100142
trombocytopenie,85839830107234994167215263303344373419467511558575617631
nízká150739830107446197134175
koncentrace1700398301073480127166207254280305345384426
fibrinogenu214439830107193886112130176223272314361407
a25703983010736
zvýšená2625398301073577119152194241280
hodnota425412301074896145192240266307
D-dimerů,750412301075786136154226270295343357
tedy1126412301072668117156
známky1301412301073482122195232274
chronické1594412301073885111157205222262298341
lokalizované1953412301071865103144162180215262301342389432
intravaskulární240441230107176490116156195236268305352370410436483501
koagulopatie.425426301073884125174220238286335376402420463476
Příčina92042630107487391130148195234
koagulopatie1173426301074188128177223241289338379405423466
zde1657426301074087130
není1806426301075194142159
příliš198442630107537897117134166
jasná.216842630107236294141181197
Charakteristiku23834263010755101141167207245274316342360392420438475522
těchto425440301072869109157183228
klinických67244030107365673120138177214256295342
jednotek,1033440301071760109156204230272309326
dříve137844030107477290130173
zahrnovaných1569440301073576123149197244283324371409448495
pod2082440301074896145
termín224644030107266893167184231
„lymfangiomatóza“,2496440301072444831561792202673163343814254543010774114140186220261286295
které739454301073767109135177
se934454301073376
ale1029454301074058101
navzájem1149454301074787126164205223266339
překrývají,1507454301074974116154181223266307325342357
ilustruje188345430107183682114142168216234276
tabulka2178454301072768116164182218260
2.2457454301074357
V5654683010746
případě63046830107497695144185235278
nemoci928468301074589162210251270
Gorhama12174683010753102129177217290331
–15684683010741
Stauta1629468301073864106153181222
(syndromGS)18704683010721189146830107316811415918422829936640422974683010724
je2340468301071660
třeba242046830107245193142184
vyloučit2623468301073881100148196236255282
jiné42548230107193886130
příčiny57548230107497695135153201240
osteolýzy.834482301074882111153202222262301344356
U12094823010757
pacientů1285482301075092132151195243270317
se1622482301073478
syndromem1720482301073374123173199246320364438
GS2178482301075698
je2295482301071963
typická2378482301072870121140180218261
vysoká2658482301074184118166205247
hodnota425496301074895144190238264304
kostní748496301073581113141189206
formy97349630107206793165203
alkalické119549630107375592133151169208245287
fosfatázy150149630107196698122163190230266308
a18284963010737
sérová1884496301073275101147186227
hladina2130496301074462101150168214254
CTX1.2403496301074791142181191
Aplikace2613496301074997116134170212251292
bisfosfonátů425510301075069102126174208232280329369396444
vede889510301074184134178
k10875103010738
poklesu1144510301075099138158202236283
těchto1447510301072870111159186233
markerů16995103010774115141180223249297
(15,2016510301072464101115
16).2151510301074483105119
Počet565524301074589128169195
postižených777524301074592124151168202243289326363409
kostí1204524301073379110137154
bývá1376524301074482124164
vyšší1557524301073677109140157
u17315243010743
lymfangiomatóz1792524301071755128149190236283300346418457482526560
zařazených237052430107317195135170211257294331378
pod2765524301074592140
termín42553830107276791162178223
generalizovaná665538301074384129171195233250266299344381420465503
lymfatická1185538301071351122143182206223260295335
anomálie1537538301073580125196234251266307
a18615383010735
kaposiformní1914538301073574121167198214235280304375420436
lymfangiomatóza,236753830107145112214318222727429033540644446851242555230107367589
než531552301074283118
v6665523010735
případně71855230107477187134173219264305
syndromuGS.1041552301072766112158182226297342409448462
Osteolýza1520552301075485112151197215252288327
v18645523010735
případě191755230107467087133172219260
nemoci2194552301074284154199238254
GS2465552301075089
je2571552301071455
obvykle2643552301074289127167203221262
lokalizovaná425566301071965102143160177211257295335381420
v8635663010743
lebce,924566301071760107147187200
žebrech,1142566301073980128153194234280294
klíčku,145356630107416077115151197211
či1682566301074259
v17595663010743
krční1820566301073763100146163
páteři.2001566301075292117158182200214
Osteolytická2233566301076395122163210228266296313351387428
ložiska2679566301072168102119150186226
v3047623010741
případě31066230107477290137177225267
GS3391623010760100
syndromu350962301073877124172196242314360
mají3887623010777116133150
progresivní405562301075479124172197238270286326373390
charakter,446362301074490129153193229258299324334
zatímco481562301074081106123195233278
osteolytická511162301075284111152199217255284301340376416
ložiska30477630107196599117148183224
při32897630107477290
generalizované339676301074789136178203243260276311356395435481523
lymfatické393776301071755128150190215232271307348
anomálii430376301073985132204243260277293
či461476301073855
kaposiformní468776301073676124171203219241287312385431448
lymfangiomatóze5153763010717551281491902362833003463047903010775115141187221264
tak332990301073474111
jasnou34599030107256496144191239
tendenci371690301073475123172215263302320
k4054903010744
rozšiřování411790301072571106140157183229268309356374
a4509903010747
zvětšování457490301073679121148182229269309357374
nemají.496790301075497171211228246260
Pacienti524690301075190130147190238264281
s30471043010733
generalizovanou3097104301074788133175199238254271304349386425471516562
lymfatickou3676104301071451123144183208224262297342387
anomálií4080104301073681127198236252268285
a43821043010735
kaposiformní4435104301073575121168199215236281305377422438
lymfangiomatózou4890104301071452123144184229275292337408446471515547592637
mají30471183010774113130147
častěji3211118301073978110137178194211
postiženu3440118301074895127154171206247293339
bederní3797118301074891139181206253270
páteř4085118301074887113153178
než4281118301074689124
pacienti4423118301074887126143185231256273
s47141183010732
nemocí4764118301074689161207247264
GS5045118301075595
(17).515811830107226095117129
Pro3187132301074571117
generalizovanou3324132301074690138182208249268286323370410451499547595
lymfatickou3939132301071656130153195222241281319366414
anomálii4372132301073886134208248267285304
jsou469513230107164997145
typickými4860132301072467117136176214257331350
příznaky522913230107477392129177218255298
pleurální3047146301075069113161187228247295313
a33801463010738
perikardiální3437146301075095121140178220246294313353372420438
výpotky3895146301073780131180207245288
a42021463010738
mediastinální42591463010774118168187227260289308355396415463481
masy.47601463010770111144185197
Výpotek4976146301074384134183211253291
přitom528714630107467392120166240
může30471603010775124162206
být3273160301075898130
jak3424160301072668107
hemorrhagický,35511603010757102178227255283333375426445487526570582
tak4154160301073577117
i42911603010726
chylózní.4338160301074190130151200237287306323
Progresivní4681160301075380128180207251286305347397417
zhoršování5118160301074494144172207256298341390409
celkového3047174301074185106145194236280331381
stavu,3449174301074171114156206222
přítomné3692174301075886106136184261310356
retroperitoneální4069174301073479108136185237284311332361409460506547567617636
masy47261743010783125160202
a49491743010749
hemorrhagické50191743010750961722222502793293724234424843047188301073881
výpotky3148188301074891142191219257300
spojené3468188301074089139158202250295
s37821883010741
trombocytopenií3843188301072754101176225275316359390437487532581599618
provázejí4481188301075683130171213250293312331
často4831188301074789122151198
kaposiformní5049188301074587137186220238262310337412460478
lymfangiomatózou3047202301071959134157199247297315363438478505552587635683
(7–9).3749202301073174115159181194
Trombocytopenie3963202301074869116191240289331373404451501546594612656
a46392023010747
koagulační4706202301073885127176224243283324372390
poruchy51162023010756105132180221269308
se5443202301074084
vyskytují3047216301074184118155198230278296315
dominantně33822163010754102176195243284332358407451
u38532163010753
kaposiformní3925216301073881130179213231255303330404452471
angiomatózy,4415216301074695144163211285325353399435478489
která4924216301074374117143185
má51282163010779120
nejvíce5268216301075398116158177217259
agresivní3047230301074190117160193211253302320
průběh3387230301074976125174219267
z36742303010736
popsaných3730230301074998149182224272311350398
poruch4148230301075099126174215263
(7–9).4430230301072468109153175188
Na3187244301075797
našem3304244301074585118161234
pracovišti3557244301074773114155201240260292320339
jsme3915244301071648121165
se4099244301073074
s41922443010731
generalizovanou4242244301074892139183209250269287323370410451498546594
lymfangiomatózou4855244301071656130153194242291309357430470497543578625672
setkali3047258301073378105143185204222
pouze3289258301074796144180223
jednou.3532258301071660109157206254270
Šlo3821258301073957105
o39462583010744
mladého4010258301077493133182226274323
27letého4352258301074182100144172214262311
muže,46822583010771118155197212
který4913258301073566108135178
byl5110258301074786106
hospitalizován5235258301074593127176195223264304727230107193774121161203251
pro3318272301074875122
intenzivní346027230107176592135183220239280329348
bolesti3827272301074998118162195224243
v40902723010739
oblasti4149272301074898118158191220239
pánve4408272301074890138177221
a46482723010740
páteře.4708272301074991118161187230244
Tyto4972272301074175107153
bolesti5145272301074897117161195224243
mu54072723010773120
znemožňovaly3047286301073685129203251287336384424466485525
chůzi.3591286301074391139176195211
Krevní3821286301074876119160209228
obraz40682863010751101128170207
měl42952863010776120140
v44542863010744
normě4518286301074896123197242
i47792863010722
základní4821286301073678116137177227275293
koagulační5134286301074188130179227246286327375393
vyšetření3047300301074184118162190216259307326
bylo3392300301075392112160
v35723003010743
normě,3635300301074896123198242256
bez3911300301075297134
známek4065300301073988128202246284
hyperkoagulace.4369300301075189140185211250297339388436455495536578593
V49823003010748
dokumentaci5050300301074997136184257302350377418459477
z30473143010736
jiného310331430107193886130178227
pracoviště,3349314301075380122162209249269301330372387
kterou3756314301074172114141188236
měl40123143010777121140
u41713143010751
sebe,4242314301073478127172187
byla4449314301075392112152
histologicky4621314301075170103132178198246296315355393436
ověřená5077314301075191134160203251291
diagnóza53883143010752711113047328301074895142177218
„lymfangiomatózy“.328432830107234281154177218265313331377450490516562596638666676
Tento3979328301073875122148194
pacient4192328301074586125143186233259
měl44703283010769112130
i46193283010715
přes4653328301074975116149
adekvátní4821328301073785128165208249275322340
vysvětlení5180328301073779112153195221240283330347
opakovaně3047342301074898140178225265307355399
negativní3465342301075196146186213232273322341
postoj38253423010753102135164211230
k40753423010741
nabízeným4135342301074989139158195237286324399
diagnostickým4553342301075271111160208257290319338378416459534
a51063423010744
léčebným5170342301071963104146196244283357
postupům,3047356301075099132161209259307380396
další3463356301075091110142160
diagnostiku3643356301075069109159207255289318336374422
a40853563010742
terapii414735630107287097138188207226
odmítl4392356301074999173192220239
a46503563010743
podepsal4712356301075099149193243276318337
negativní5069356301074994144184212230271320339
reverz.54283563010727703047370301074082108146163
Devastující3229370301075498138178211239286304322361379
následky3627370301074585117135178227265306
jeho3953370301071558106153
dlouholeté4125370301074564111158205253272315342383
choroby4528370301073683130157203252290
ilustrují483737030107163480113141167214233251
obrázky5107370301074493119160196234276
1–7.5402370301074080119126
Léčba30473954013853112163227288
Všechny3187412301074680124166214262300
dále3507412301075394113157
zmíněné36844123010740115133181225273317
terapeutické4021412301073275101143193238285313332373410453
alternativy449441230107456492135161210251278297338381
jsou4895412301072456105153
jen5068412301072367115
částečně5203412301074586119148191232280324
účinné.3047426301074888107154202247261
Nejdůležitější33284263010762106125174221240284321340368410429462480
léčbou3828426301072367108157206255
je4102426301072467
léčba4189426301072367108158199
podpůrná.44084263010754103153202251277326366383
V48104263010750
případě488042630107507796145187236280
osteolýzy5180426301075285114157206225265304347
se3047440301073480
považují31474403010758109150193231281301320
za3488440301074487
indikované3596440301072675126146185233275318367413
bisfosfonáty.4030440301075777111137186221246295346387416460472
Byly4523440301075395115157
testovány4700440301073680114144192234277326366
samostatně5087440301074184160210244274317345395440
anebo3047454301074189133183232
v32994543010738
kombinaci3356454301073886160209229276317358376
s37524543010731
interferonem380345430107186693136162189233259306355399473
alfa429545430107385781123
a44384543010738
tato449645430107286996143
léčba4659454301071660101150192
měla48714543010771115134174
prokazatelné5065454301074774121160202239281309351370418462
zmírnění30474683010736111129156205249297316
obtíží33824683010755105133151188207
(18).3609468301073170109132145
Dále37744683010765105124168
u39624683010755
pacientů4036468301075092133151195243270318
s43744683010740
lymfangiomatózou4434468301071959134158200248297316364438479506553589636684
byl5138468301075696115
použit,52734683010756106154191210238254
podobně3047482301074997147194243291334
jako340048230107165693139
u35584823010744
hemangiomatózy,3621482301074891163203251299317364437477504549584626637
bevacizumab,4277482301074690130171211229265312384424473487
dále4783482301074585104147
také4949482301072465102144
propranolol5112482301074673119168194235282330349396415
a30474963010741
případně310749630107507796145187236284328
steroidy.3454496301073160102129176195244284296
Tyto3769496301073974105151
léky394049630107166098141
mají41004963010771112131149
prokázaný4269496301074673120159201238280328366
potenciál4655496301074796123165213254272313332
mírnit5006496301077189116164183211
progresi5236496301074774121171197240274292
nemoci,3047510301074891164211252270284
a33515103010737
tím3407510301072745118
i35445103010715
její35785103010719628098
symptomy,3695510301073070144192219265338376387
ale410151030107375699
jejich42195103010716597795134182
efekt4420510301074063105143173
je4612510301071659
limitovaný4690510301071533105123151197236277324362
(19–21).507151030107205996143182220237250
V53405103010742
posledních5401510301074998304752430107335295144192210249296
letech336352430107155986128168216
se3598524301073073
objevila3691524301074493112155195214233272
role398352430107236988132
PIK3/AKT/mTOR4131524301074259101143170213254297321389423479523
signální467352430107304796143183202249267
cesty.4959524301073778112140182194
A51725243010749
proto5240524301074975122149194
se5454524301073073
začal3047538301073678118159178
těmto3245538301072466139166212
pacientům3477538301074688128146190238264312385
podávat3881538301074796146186225267294
mTOR41915383010771106162206
inhibitor4417538301071563111129178197225271298
sirolimus,473553830107304874121140159232279312327
synonymem5082538301073071120168216254329373446
rapamycin,3047552301072667115156228266304322369384
který3450552301073464106132174
inhibuje3643552301071562109127175222241283
lymfangiogenezu3945552301071655128151192239287305352401444492535571618
a45825523010737
také4638552301072768105147
metabolické48045523010769113140180229277296313353390432
procesy5255552301074572118158199232272
v30475663010741
lymfatických3108566301071960135159202229248289327371411459
endoteliálních3587566301075199149198226269288307348367415434475523
cévách4130566301074790131173214263
(22–24).4413566301073174118162202242264278
Sirolimus471156630107486793141161180254302335
byl5066566301075797117
dokonce52035663010756104143191240281324
Tab.42562101135092143169
1.62062101135175
ISSVA7226300107195593136180
klasifikace9186300107345397127143166184220264301337
lymfatických127063001071653123145189214232268304343379425
vaskulárních171163001073478107142187205250275321338375421
abnormalit214763001074387133178203274318336354379
z2542630010733
roku259163001072366102147
2018275463001073978115152
Lymfatické12567670983977146172214242263300341382
malformace165576709868109130157203232301343379421
Běžné10498900954080113157196
cystické12638900953674104130147183217256
lymfatické15378900951753119140178203220256290329
malformace:188389009566102119141184208274311347385399
„1392984010067
makrocystické147799009566102136162204241279309335352389423461
„14021084010067
mikrocystické148710900956682116142184221259289315332369403441
„13531184010067
smíšené143811900953095112144183226266
cystické172211900953573104130147183217256
Generalizovaná52113100955090133173197234251268301343379417460496
lymfatická103513100951753119141178203220256290328
anomálie138013100953780123189226243260299
(generalizovaná169713100952164104147187211248265282315357393430473510
lymfangiomatóza)222413100951753120141179222266283326393429454495527565585
Lymfangiomatóza99914300953668135156194237281298341407444468510542580
–1596143009540
nemoc165414300954382148191228
Gorham190014300954788111153193257
Stout21711430095355796137161
Kaposiformní118215500954078122166196213235277302368411428
lymfagiomatóza162815500951652119140178222239282349385410451483521
„Chanel54216700952265106146188222239
type7951670095235999134
lymphatic94316700951750114155196237260276310
malformation“1267167009564104121141181205268309332349389431452
či173616700953552
„chanel18061670095225697138179214230
type“20511670095235899134156
lymfangiomatóza222516700951652119140178221265282325392428453495526564
Získaná5071790095436089123161204241
progresivní76517900954469111156179218248265302346362
lymfatická114517900951753120141179203220256290328
anomálie149117900953679123189225243259299
(progredující18071790095216690133177201240285327344361397414
lymfangiomatóza)223917900951652119140178221265282325392428453495526564584
Primární13581910095406381146183207251267
lymfedém164319100951753120141180225264330
Ostatní154920300955484110147172215232
Tab.425583701135093144171
2.623583701135481
Charakteristika731584601074894139165208244273309335353383409427463508
klinických125558460107375674120138175212251288334
jednotek1605584601071856102148193219256293
spadající1914584601073175121166211229248285303
do2233584601074691
kategorie2340584601073781107144189234260278316
lymfangiomatózy,2673584601071855126149193239284303348419464490534568608621
tedy3310584601072663108145
generalizované3472584601074583130168194236255273308352389433479518
lymfatické4006584601071855127149193219237274311348
anomálie4370584601074692137209254272290328
Současný45659830984288134171213247293332
název80559830984687124166207
Generalizovaná111259830985496143185215256278299335381422463509551
lymfatická167959830982162131157199227248285326369
anomálie206459830984187133202243265286328
/2408598309827
kaposiformní111360830984183130177211232258304333402449470
lymfangiomatóza159960830982162131157199246292313359428469498543580622
Syndrom256459830984280127175204250319
Gorham–Stout2564608309853100129176217286328369397442489518
Chanel446959830984793135181223245
type473059830982971119162
lymphatic490859830982162131179225267295316353
malformations4469608309868109131157203233301343371392438485519
Jiné4566206095284487127
používané60162060954488131164181218255298338
termíny4566306095256387153170213248
Lymfangiomatóza.111362060953668135156194237281298341407444468510542580595
Plicní11136306095405773109153169
lymfangiomatóza.130063060951753120141179222266283326392429453495527565580
Difuzní11136406095526991135168212228
plicní13596406095446279115158175
lymfangiomatóza.155164060951753120141179222266283326392429453495527565580
Syndrom256462060953771115159183225291
Gorham–Stout287362060955094118162198264305340364406449474
Gorhamova256463060955094118162198264308344381
choroba.296263060953679123147189234271286
Syndrom326663060953770114159182225291
mizející357463060956683116154171188224241
kosti383263060953477107133150
(vanishing4000630609521401963060953473114131157198214255296
bone256464060954081123157
disease).27366406095405783117157184218295364060952133
Masivní256465060956299129146182226243
osteolýza.28256506095427298137181198234269307322
Plicní44696206095405773109153169
lymfangiektazie.465662060951753120141179222266283322356384421455472511525
Definice45666260955292113131174191227265
Difuzní11136626095526991135168212228
či135966260953652
multicentrické1429662609565108125150167204242285309333351387421459
lymfatické190666260951753119141179203220256290329
anomálie111367260953679123189226243260299
a1429672609537
proliferující148367260954469111129145167206230273290307343360
ložiska18616726095176092109139172210
jako20896726095175387130
projevy223667260954469111128168204243
agresivní111368260953681104143173190227271287
formy14186826095216488154189
proliferace162468260954569111129146167206230268304342
buněk198468260954487130170204
cév220568260953674110
lymfatického111369260951753120141179203220256290329372416
systému.15466926095306797123162227270285
Progresivní256466260954063106150174213243260297340357
destrukce293966260954383113139163207241276314
a3271662609536
resorpce33256626095236292135160205242280
kosti362266260953477107133150
vlivem37906626095365470107146212
lymfangiomatózy.256467260951753120141179222266283326392429453495527565576
V3158672609541
okolí321667260954377120138154
zbývající338867260953277112152189207223259276
kosti368267260953476106132149
jsou38496726095174690133
zřetelné39996726095335795121159176219259
bující256468260954487105121157174
lymfatické275668260951753119141178203220256290329
cévy.310268260953674111149160
Dilatované44696626095526986123147189225262305345
lymfatické483266260951752119140178203220256290329
kanály517866260953472115151169205
často446967260953673103129171
s4657672609530
obstrukcí,470467260954388118144168212246281298312
což503467260953577109
má5161672609565102
vliv52806726095365471108
na540567260954380
lymfatickou446968260951753120141179203220256290333376
drenáž,486268260954468106149186219235
způsobuje511468260953277121150193238282299338
dysmotilitu446969260954480110176219244261278295320363
a4849692609537
poruchu490369260954488113156193236278
průchodnosti446970260954468112148191234279322366396422439
lymfatických492670260951752119140178203220256290328364407
cév.535070260953674111122
Klinické4567146095405975118135171205244
příznaky7177146095446986119163199233272
Postižení111271460954182112138155188227270287
více14167146095365490128
orgánů,156171460954367111147190233247
mediastina,1825714609566105150167203233259276319356370
plic,22137146095446278115129
kostí,111372460953476106133150164
sleziny12947246095304786120137180215
a1526724609537
měkkých1580724609566105139175213249292
tkání.18897246095255997140157172
Pleurální20787246095405796139163200217260277
a1113734609536
perikardiální116773460954484108126160198221264281318335378395
výpotky,157973460953675120164189223262272
ascites,186973460953666103119145183213228
patologické211473460954482106148166209254271307341380
mediastinální1113744609566105150167203233259276319356373416433
masy,1563744609566102132169180
cystická176074460953674104131148184218256
ložiska20337446095176093110139173211
ve226274460953674
slezině,11137546095304786120137180220233
krvácení13637546095345999136172210254270
do165175460954387
trávicího17557546095254986122140176193237281
traktu,20537546095254987121148191206
četná22767546095367499142179
osteolytická11137646095437399137181199235263280316350388
ložiska,15187646095176193110139173211226
lymfedém,176176460951753120141180225264330344
kožní212376460953476108152168
postižení111377460954488118144162194233276293
a1423774609537
lymforea.147777460951753120141184208246282297
Osteolýza,256471460955484110148192210246281319333
která291571460953461100123161
může3093714609566108141180
postihovat329071460954488118145162205248284321346
kteroukoliv365371460953462100124166209243286304320357
kost,402871460953476106132147
lebku,419271460951757101136179193
maxillofaciální2564724609566102138155172189232254292328345381398441458
skelet,304072460952963102119159184199
žebra,325672460953271115140177191
pánev,346572460954481124164201211
páteř,369372460954582106145168179
končetiny.388972460953477120156194219237279314325
Osteolytická256473460955484110148192210246274291327361399
ložiska29817346095176092109139173211
se320973460953070
progresivně329673460954469111156179218248265302346385
zvětšují.369973460953271110135166208225242257
Tím256474460953755120
vznikají270274460953671115131165203220237
patologické295774460954481106148165209253270306340379
fraktury.33547446095214683117145188212250261
Dále363374460955188105144
může3795744609566108141179
být399274460954479107
přítomný25647546095446886111153219262297
lymfedém,287875460951753120141180225264330344
asymetrická324075460953666103170209234259276312346384
dálka36427546095438097131169
kostí,382875460953476106133150164
deformace400975460954483105147172238275311349
páteře.256476460954481106144168206220
Může2564774609562105137176
být275777460954480108
také28827746095256296135
přítomný30357746095446885110152219262296
pleurální334977460954462101144168205222265282
a3648774609537
peritoneální370277460954485109126151193237276312330372389
výpotek.410977460953675120164189227261277
Chylothorax,446971460954688123141184209252296320357393408
plicní48957146095446278115158175
lymfangiektazie446972460951753120141179222266283322356384421455472511
nebo499872460954382127171
„proteinlosing51867246095245213724609540641031261591762174469734609516578499141181
enteropathy“.46647346095347698131155194235276299340372396411
Příznaky44697446095406381113157194228266
závisí475374460953270106123153169
na494074460954379
místě503774460956582111138176
anomálie.446975460953679123189226243260299312
Tato47997546095376993135
nemoc495175460954383149192229
má5198754609565102
strukturální44697646095305680123158185228252289307349366
poruchu485376460954488112156192235278
ve514876460953675
tvorbě524176460952463106130175215
lymfatických446977460951753120141179203220256290329364407
cest.489477460953674104130145