﻿916
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Lymfangiomatóza42533701003164125145181219257272311371406432471501537
–978337010038
vzácné103233701003568104134172207
generalizované125633701003772110145170205221236267305340376413449
onemocnění172133701003876111171210241279314352368
lymfatického210533701001551112132168194210241275309347386
systému25073370100286595122157217255
E1220422701004170106
|325227010043
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék1456804301074083122
2021;1597804301074487129168178
67(e4):1794804301074486106147193214229
e9–e122043804301074387135181218255
/23188043010757
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
definována.425286301074993117137184233273315363403420
Z8642863010754
jedné938286301071963113161205
klinické116328630107436382130148188226269
studie1452286301073968116165184227
vyplynula1699286301074689139159199248296315355
doporučená20742863010754102152201228277317359408448
průměrná2542286301075582130203247274322363
hladina425300301074866106155173220260
5–15704300301074085123160
ng/ml883300301074593125196214
(26).1116300301072163104126139
Pokud1274300301074287125172221
mediakamentózní15143003010770113163181220257299371415462489534569617635
léčba216830030107165999148189
selhává,237630030107307392139179218259274
testuje266930030107246699128175193236
se425314301073478
radioterapie522314301072870119138186213255282324373392436
a9783143010742
chirurgie.1039314301074088107133182208256275319334
V13923143010747
případě145931430107497695145186236280
chylothoraxu1758314301074189128148196223272320347389428476
drenáže,2254314301075076119167208245288303
případně257631430107517897146188237285329
ligace42532830107203990132174218
hrudního663328301075784134185235255306356
mízovodu10403283010783102140189230280331380
(ductus144132830107321471328301074693132161208238
thoracikus),17263283010733811271541982372562943413722096328301072439
nebo21553283010757103154205
dokonce23803283010758108148196247289333
jeho2733328301072773123173
embolizace4253423010744117167216236254291333374416
(27).861342301072466108132145
Radioterapie565356301074790141160210239283311354405425471
je1057356301072672
další1150356301075799119153172
alternativa.134335630107496998142170221263291311354397414
Má17783563010779121
potenciál19203563010758109138182232274293335355
stabilizovat2296356301074172115166186206225263312354397426
tuto2742356301073686115164
nemoc425370301074892166215256
a7013703010741
byla761370301075090109150
přínosná93137030107507696144192226273314
u12653703010748
801333370301074488
%14413703010767
pacientů.1527370301075092133151195243270318332
Použita1879370301074692140177196224265
byla2164370301075090109150
dávka2334370301074990129168210
40–452564370301074490138185226
Gy2810370301075695
(28–29).425384301072467109156196239261274
Ale719384301075574118
i8563843010722
menší8973843010774118166199218
dávky1134384301075192132171213
16–201367384301074685133173216
Gy1603384301075897
mohou17203843010776124173221270
pomoci20093843010752101175224265284
při231338430107517897
zvládání2430384301073982102143192233281299
chylothoraxu274938430107439112942539830107196795143191218260300348
či792398301074261
chyloperikardia873398301074290128148196246291318337375417443492510551
(9).144339830107266789103
Podrobně1565398301074794144170217267316360
zkušenosti1945398301073877125158202250298332361380
s23443983010736
lokální2400398301071867105148167214233
léčbou2653398301072165106155204252
rozvádějí425412301072774109153194244288306325
němečtí770412301074892165210251281300
autoři1089412301074189117164190209
(30).1318412301072466110133146
Závěr30473114013862123184242288
Lymfangiomatóza3187328301074074147169210257305323370442481508553587628
může38343283010769115150192
nabývat4045328301074483131170213253279
různých4343328301072369105152190228275
klinických463732830107345371118135174211253291338
projevů4994328301074571117135177217264
a52773283010737
může53323283010772118154195
mít3047342301077492120
mutilující31873423010774122150169187235254272312331
a35373423010742
devastující3598342301074993134176209238286305323363382
účinky4000342301074888106154192235
na4255342301074889
lidský436434230107193887120157200
organismus.4584342301074875123164212230263336384417434
Pro5037342301074671119
postižené5175342301075099133162181217260308352
nemocné3047356301074891164212252300343
bude3410356301074693142185
stále3614356301073059100118161
nejdůležitější3795356301074488106154201219263299318345387405437455
systematická4269356301073071104132174247287314332372409451
podpůrná4739356301074694144192240265314354
léčba.511235630107165999148189205
Vývoj5336356301074283126173192
v30473703010740
oblasti3106370301074694113152184212230
medikamentózní33553703010768111159177214254326369415441486520567585
léčby,395837030107165898145183194
inhibující4171370301071561108125173220238255294311
vaskulární4501370301073676108145191209248274321338
bujení,4858370301074592110152199216231
bisfosfonáty510837030107456394118164196220266313353378420
a30473843010740
v31063843010740
tomto3165384301072873146172218
případě340238430107467290139180228271
sirolimus369238430107304873120139156229275307
neboli4018384301074588137185204222
rapamycin4259384301072364112153225263302320367
mohou46453843010769117165212259
alespoň492338430107375699132180228276
částečně5218384301073677109138179219266310
zpomalit3047398301073685134207247266284311
proces3378398301074672118159201234
proliferace3631398301074673119138156180222248289329371
lymfatických4021398301071655129152194220239278315358397444
cév.4484398301073779119130
Zásadní4633398301074586119160209256274
pro4926398301074773119
úspěch5065398301074476125169209256
léčby534139830107155999148186
je3047412301071963
častná3130412301074081115144192233
diagnostika3382412301074968108158206254288317335373416
a38174123010741
časné3878412301074081115162206
zahájení4104412301073679127168187230279297
léčby.4421412301071963104153193204
LITERATURA426436001234978134189250318368438498567
1.42545200853648
Navrátilová48845210834780111133166188203219257289322
Z,82545210834053
Štěrba8944521083345589110150183
J.109245210832739
Lymfangiomatóza114645210833463121140174212251266304362394416453481515
skrota,16764521083295881118140173186
břišní18774521083416378104142157
stěny20494521083295286124154
a2219452108334
dolních22684521083387793130145177215
končetin249845210833370108140174196212249
LYMPHO.27634521083346511942546210833579127139
Praha:5794621083355689127159171
AMCA.76646210834196137179194
2012:97546210833569100130143
s.113346210832640
26.11884621083346881
2.42547200853652
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al.14856621083324760
Activating15616621083417296111144177199214252291
PIK3CA18676621083355085122162204
alleles2087662108331476297112147174
and227666210833270109
lymphangiogenic240166210831446105144182215253292307345384419457473504
phenotype42567210833977112150189210244284320
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cells1478672108335698499125
isolated1619672108317438298130152185225
from18596721083224481139
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malformations.231667210836193109128165187245278300315353391418431
Hum276367210834785142
Mol42568210835493109
Genet54968210834479117152175
2015;73968210833468100130141
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926–938.98968210833467100138173206240254
13.4256920085366984
Boscolo52469210834180107139177193231
E,77169210833751
Coma83769210834583141174
S,102769210833750
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VL124269210834174
et133169210834062
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associated23116921083386491130163178210232266306
with26336921083567194132
PI3K27816921083405589124
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in73470210832058
lymphatic80870210832052111151190222244260292
endothelial111670210833978117156178216252268283315331
cells14627021083377187102128
from16067021083244684143
a1764702108337
patient18177021083397294110145183205
with20387021083567294133
lymphatic218770210832052111151190222244260292
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2015;82771210833468100130141
18:9837121083346578
151–162.10767121083346495128159190223236
14.4257220085366984
Manevitz-Mendelson52472210835588126161193209231262283339375413452487502528566605
E,114472210833346
Leichner12057221083326681113151189224246
GS,14667221083447790
Barel15717221083356890124139
O1726722108347
et178872210833457
al.18607221083324760
Somatic193672210833271129161183198230
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mutation235572210835795117150172187225264
in263472210831553
patient27027221083397294109144182203
with4257321083516689127
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anomaly.121573210833270108167199214246256
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2018;188873210833569100131144
21:20477321083346674
287–298.213673210833568101134165199234248
15.4257420085356781
Yerganyan5217421083326383121153190220252289
VV,8257421083337280
Body92074210833370109140
JJ,10757421083224557
De114674210834377
Saint12387421083306277114135
Aubain138874210833874112145159196
N,159974210834254
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M.191174210835165
Gorham-Stout19917421083407899137169226248278299335372394
disease24007421083355076110141167201
of261674210833453
the26847421083195691
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treated7647521083214276108130164203
with9837521083496587126
radiotherapy11247521083205392107145167205240261294333365
and150475210833169108
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J2086752108324
Bone212575210833473111146
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16.4257620085366985
Hammer52576210834476134192227248
F,78976210833238
Kenn84276210833569107145
W,100276210835767
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U1460762108343
et151976210833356
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disease20857621083385379114146173208
–2308762108335
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J1217772108324
Bone125777210833574112147
Miner141977210835570108143164
Res.15997721083357097110
2005;172577210833468104138149
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350–353.198677210833467101139172205238250
17.30474520085366876
Kato31394521083356990127
H,328245210834456
Ozeki335445210834676110140157
M,352645210835468
Fukao36094521083326999132170
T,379545210833241
Matsuo385145210835587109137174212
M.407845210835568
MR416245210835490
imaging426745210831573105144159197236
findings45184521083173472111126164203229
of476245210833757
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in547645210831452
Gorham-Stout304746210834482104143175233255287308345383405
disease,34684621083365177112144171206217
generalized370146210833671109144165198214229258292331
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anomaly,434646210833068106164197212244253
and461546210833068107
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lymphangiomatosis.50704621083144510414318221425229130634440243530474721083225985100126140
Jpn320247210832464102
J3319472108324
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2017;355047210833469100130140
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606–612.379847210833470106143181211241253
18.30474820085366985
Kuriyama31474821083337091107139172229262
DK,34244821083437993
McElligott353348210835284117132147162201239261285
SC,38344821083307083
Glaser39324821083425890117151173
DW4120482108343100
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al.43054821083304558
Treatment43784821083304882113135193228266288
of468148210833554
Gorham–Stout475148210834180101140172230267297318355393416
disease51824821083365177112144171206
with54034821083486486124
zoledronic30474921083286581116156177214253268300
acid33624921083306277116
and349449210833068107
interferon-alpha:36164921083135172106127149183204242280303335350389428460472
a4104492108330
case41494921083316491126
report42904921083195392131153177
and448349210833068107
literature4605492108313285185106139161199220254
review.48744921083195385101136187198
J5087492108323
Pediatr512549210833367106122154175197
Hematol53374921083427813516830475021083225974
Oncol313750210834785118155170
2010;332350210833468100131144
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579–584.357750210833467101138172206243255
19.30475120085366982
Ozeki314451210834575109139156
M,331551210835366
Funato339751210833066104137158195
M,360851210835266
Kanda368951210833367105144176
K3881512108333
et392951210833254
al.39995121083304558
Clinical40725121083385468106121153186202
improvement428951210831370110131168200235293328366387
of469251210833554
diffuse4762512108336517190128155190
lymphangiomatosis496751210831345103143181213251290306344402434456493520534561
with30475221083516689127
pegylated318952210833975115147163195217250290
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2016;323970210833468100131143
19:33977021083356578
299–304.349070210833468104141174208244257
28.30477120085357086
Heyd314871210834175105143
R,330571210833246
Micke33657121083516697126159
O,353971210834354
Surholt36087121083296586123160175197
C3820712108336
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(GCG-BD).330572210832063103145169206252269280
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179–185.52887321083326194132163194228240
29.30477420085366980
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D,431374210834048
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of392875210833553
the39947521083195588
literature.409675210831225467796127147183202234244
Int43537521083134968
J4434752108322
Radiat447075210833363100113143163
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1993;50647521083326093124133
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30.30477620085367287
Müller-Wille314976210835289105119154175194252268283297332
R,349676210833346
Wildgruber35587621083547085124162183221260295316
M,388976210835265
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M4162762108351
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(Part49217621083165283104128
II):5064762108313284658
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therapy30477721083226095116149188219
of328277210833756
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2018;449677210833569100131144
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Obr.425618011362114152176
6.62961801135482
CT74062601074891
pánve84962601074692140177215
(3D108162601072566122
rekonstrukce)122062601072764102147195225253279326363401438461
–1698626010746
osteolytické176162601074677104142188207245275294332369407
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pánve243362601074693140178216
vpravo266662601073985112156195240
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7.325161401136080
CT336062301074892
scan346962301073775120167
(axiální365362301073074112131177197244263
rovina)393362301073277116135182228251
–4201623010751
patologická426962301075298125170189235282302340377423
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v4926623010744
pánvi,498862301075198145183202219
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vpravo304773301073884111155194239
s3303733010732
osteolytickými335273301074677104141188207245274293331369409481500
změnami3869733010737109148195241313332
skeletu421873301073268107126165192239