Vnitřní lékařství 5/2021

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Karcinoidový syndróm – diagnostika a manažment 312 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2021; 67(5): 310–314 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Existujú 3 typy kardiálneho poškodenia srdca pri karcinoidovej chorobe. I. typ zahŕňa kardiálne poškodenie na základe stimulačného účinku serotonínu ako aj ďalších hormonálnych komponentov na myo- kard. Zlyhanie srdca u tohto typu nereaguje na digitális a k zmier- neniu príznakov zlyhávania dochádza pri poklese serotoninémie či už medikamentóznou terapiou alebo odstránením nádorovej masy produkujúcej serotonín. II. typ je charakterizovaný metastatickým postihnutím myokardu a perikardu. Metastázy v svalovine srdca môžu mať proarytmogénny účinok. III. typ je najčastejší, je spôsobený serotonínom a vedie ku chlopňovým chybám. Ľavostranné postihnutie chlopní a angína pectoris aso- ciovaná s koronárnymi vazospazmami sa vyskytuje u 10% pacientov. Lézie v ľavom srdci sa nachádzajú u pacientov s defektom atriálneho alebo ventrikulárneho septa. Karcinoidový syndróm výrazne skracuje prežívanie. Až 50 % pacientov zomiera na pravostranné zlyhanie. 2-ročné prežívanie sa udáva pri konzervatívnej liečbe 8 %, u pacientov po náhrade postihnutej chlope 40 %. Väčšina pacientov s postihnutím srdca má prejavy pravostranného srdcového zlyhania na podklade dys- funkcie pulmonálnej a trikuspidálnej chlopne. Vo veľkej štúdii z USA malo 97 % pacientov zo 74 postihnutie trikuspidálnej chlopne: 90 % malo strednú až ťažkú trikuspidálnu insuficienciu, menší počet mal súčasne trikuspidálnu stenózu. Postihnutie pulmonálnej chlopne: 88% pacientov, z toho 81 % – pulmonálnu regurgitáciu a 53 % pul- monálnu stenózu. Len 7 % malo ľavostranné srdcové postihnutie, ľahkú až strednú mitrálnu regurgitáciu; systolická funkcia ľavej ko- mory bola v norme (11, 13). Diagnostika: Ako relatívne raritná diagnóza patria NENy medzi ochorenia, pri ktorých sa nerealizuje skríning a preventívne opatrenia. Pri stanovení diagnózy NET vychádzame z anamnestických údajov pacienta, klinických prejavov, fyzikálneho vyšetrenia, laboratórnych parametrov a výsledkov zobrazovacích modalít. Inštrumentálne a zobrazovacie diagnostické metodiky. a) Endoskopické vyšetrenia tráviacej trubice: gastrofibroskopia, duo- denoskopia a jejunoskopia, kolonoskopia, rektoskopia, endoskopická ultrasonografia, kapsulová endoskopia. Pri pľúcnych NEToch je dôležitou diagnostickou metódou bronchoskopické vyšetrenie. b) Z rádiodiagnostických vyšetrení využívame CT a HRCT hrudníka, CT a MR enteroklýzu, irigografiu alebo kolonografiu. CT vyšetrenie predstavuje základnú rádiologickú metódu na pri- márnu diagnostiku NEN, staging, sledovanie po operačnom výkone a na monitoring účinnosti liečby. Ultrasonografia (USG) sa vykonáva ako iniciálna diagnostika meta­ stáz v pečeni, a USG s kontrastom je excelentná metodika na charak- terizovanie pečeňových lézii porovnateľná s CT a MR. USG je rovnako metódou voľby na vykonanie cielenej biopsie z ložísk v abdominálnej dutine na histologické vyšetrenie. CT-navigovaná biopsia je indikovaná na biopsiu ložísk v hrudníku a v kostiach. Endoskopická ultrasonografia (EUS) je najsenzitívnejšou metódou na diagnostiku pankreatického NET a tiež umožňuje cielenú biopsiu z ložiska (5, 11). Scintigrafické zobrazovacie metódy: Pozitrónová emisná tomografia s computerovou tomografiou (PET/CT) s 68Ga-DOTA-somatostatinovým analógom má najvyššiu senzitivitu na zobrazenie väčšiny typov NET a je indikovaná na staging, predoperačné zobrazenie a restaging. Umožňuje zobraziť aj malé nádory, metastázy v lymfatických uzlinách a v kostiach. Lokalizácia pri- márneho nádoru sa darí v 60–86% prípadov, prítomnosť metastatických ložísk v 86–95%. Výnimku tvoria inzulinómy, kde je senzitivita len okolo 45–60%. Senzitívnejším vyšetrením pre neuroendokrinné nádory hlavy a krku je PET CT so špecifickým prekurzorom: 11C-5-hydroxy-L-tryptofán 18F-FDOPA-PET. Pozitrónová emisná tomografia – PET/CT s 18-fluo- rodoexyglukózou nie je dostatočne senzitívnou modalitou pri dobre diferencovaných NEN, má naopak vysokú senzitivitu pri zle diferenco- vaných neuroendokrinných karcinómoch. Pozitívny nález pri 18 FDG PET/CT indikuje horšiu prognózu (11, 17). c) Biopsia: Cielená biopsia z primárneho alebo metastatického ložiska, histologizácia a následná klasifikácia nádoru, vrátane gradingu a sta- gingu. d) Pri diagnostike karcinoidovej choroby srdca zohráva kľúčovú úlohu echokardiografické vyšetrenie s dopplerom zamerané na postih- nutie endokardu a chlopní (najmä pulmonálnej a trikuspidálnej), a na známky pravostrannej srdcovej insuficiencie. Skríning kardiálneho postihnutia Bazálny skríning – 12 zvodové ekg a rtg hrudníka majú len ob- medzený význam. 30–50 % ekg kriviek je normálnych. Nešpecifické zmeny ST segmentu a sínusová tachykardia sú najčastejšími prejavmi. Príležitostne nachádzame P pulmonale alebo kompletnú blokádu pravého Tawarovho ramienka (RBBB). Rtg hrudníka je v 50 % prípa- dov normálny. Prínosom v diagnostike je transtorakálna echokar- diografia. Moyssakis vo svojej práci našiel pri echokardiografickom vyšetrení postihnutie srdca u 45 % pacientov s karcinoidovým syn- drómom. Z postihnutých pacientov až 90 % malo skrátené, zhrub- nuté a nepohyblivé cípy trikuspidálnej chlopne. U všetkých bola prítomná trikuspidálna regurgitácia stredného až ťažkého stupňa, aj trikuspidálna stenóza stredného stupňa. Postihnutie pulmonálnej chlopne zistil u polovice pacientov, pričom dominovala regurgitácia nad stenózou. Napriek tomu, že postihnutie pravých srdcových oddielov je pravidlom pri karcinoidovom syndróme , viacerí autori popisujú poškodenie chlopní ľavého srdca, ako aortálnu a mitrálnu regurgitáciu (14, 17). Z biochemických markerov má stanovenie hladiny nátriuretické- ho peptidu (NT-proBNP) vysokú senzitivitu a špecificitu, je dobrým predikčným faktorom srdcového prežívania pacientov. Pacienti s kar- cinoidovou chorobou srdca majú 10-násobne zvýšenú koncentráciu 5-HIAA v 24hodinovommoči. Predpokladá sa pozitívna korelácia medzi koncentráciou 5-HIAA v moči a progresiou ochorenia. U pacientov s obojstranným postihnutím srdca sú hodnoty 5-HIAA vyššie ako sú u pacientov s interatriálnym shuntom.