Vnitřní lékařství 5/2021

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Karcinoidový syndróm – diagnostika a manažment 314 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2021; 67(5): 310–314 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz pri somatostatínovej receptorovej scintigrafii a Ga68 DOTATOC PET/CT. Liečba vedie k symptomatickému zlepšeniu u pacientov s pokročilým ochorením. Zmiernenie symptómov je v 80–100%, objektívna odpo- veď – regresia nádoru je medzi 20–40%. Lepšia odpoveď je u pankre- atických NETov v porovnaní s nádormi čreva (11, 17). Symptomatická liečba karcinoidového syndrómu: je indikovaná u pacientov, kde podávanie SSA neviedlo k dostatočnej úprave syn- drómu. K dispozícii sú: kortikosteroidy, ktoré inhibujú účinok kalikreínu a bránia vzniku bradykinínu, podávame prednizon v dávke 20–40mg/ denne, ďalej antagonisti sérotonínu: cyproheptadín 6–30mg/denne, metylsergid 3–8 g/denne, antagonisti 5HT 3 receptorov: alosentron 2mg 2 × /denne (9, 11). Terapia pacientov s karcinoidovou chorobou srdca Pacienti s kardiálnym postihnutím majú podstatne vyššie cirkulu- júce koncentrácie serotonínu a pokročilejšie ochorenie. Liečba sa delí na: terapiu pravostranného srdcového zlyhávania, farmakoterapia na redukciu sekrécie 5-HIAA, chirurgická/intervenčná terapia chlopňových chýb. Liečba srdcového zlyhania pozostáva z reštrikcie soli, podávaní diuretík a v indikovaných prípadoch aj digoxínu. Chirurgická a intervenčná liečba U vybraných pacientov balónová valvuloplastika prináša sympto- matické zlepšenie u pacientov s trukuspidálnou a pulmonálnou ste- nózou, napriek tomu, že môže dôjsť k recidíve. Chirurgická náhrada chlopne je indikovaná u pacientov s pravo­ stranným srdcovým zlyhaním. Väčšina pacientov s karcinoidovou chorobou srdca zvyčajne zomrie skôr na pravostranné srdcové zlyhanie na podklade ťažkej trikuspidálnej regurgitácie než na karcinomatózu. Aj pri metastatickom postihnutí pečene by pacient mal dostať šancu na výmenu chlopne. Metastázy bývajú najčastejším dôvodom na zamietnutie operačného výkonu. Indikácia na výmenu chlopne by mala byť čo najskôr po vzniku kardiálnych symptómov, nakoľko odklad môže viesť k zhoršeniu pra- vostranného srdcového zlyhania a zvýšeniu operačného rizika (11, 16, 20). Náhrada trikuspidálnej chlopne však nie je jednoduchá, nakoľko cípy a endokard sú výrazne tuhé a je veľký predpoklad, že zostane istý stupeň stenózy aj po náhrade. Prebiehajú debaty o optimálnom chirurgickom riešení pulmonálnej chlopne; valvektómii alebo náhrade chlopne. Napriek tomu, že počet operovaných pacientov bol nízky – náhrada pulmonálnej chlopne redukuje riziko pooperačnej dilatácie pravého srdca (20). V perioperačnej príprave je nutné podávať kontinuálne ok- treotid v infúzii (50–100 μg/h, alebo viac), začína sa minimálne 2 hodiny pred operáciou a pokračuje nasledujúcich 48 hodín s pomalou redukciou dávky pred vysadením. Infúzia s oktreotidom re- dukuje uvoľňovanie serotoninu, čím redukuje perioperačné komplikácie ako hypotenzia, karcinoidová kríza a smrť pacienta. Antihistaminiká sa podávajú ako prevencia vzniku flushu a bronchospazmu, kortikoidy redukujú produkciu bradykinínu. Počas operácie sa odporúča minima- lizovať podávanie liečiv ako opioidy, dopamín, adrenalin, noradrenalin, myorelaxans atracurium, nakoľko môžu viesť k uvoľneniu vazoaktívnych látok nádorom a zvýšiť riziko vzniku karcinoidovej krízy (11). Záver GEP NEN-y patria medzi pomaly rastúce nádory, vyžadujúce multi­ disciplinárny prístup ako v diagnostike tak a j v terapii. Prežívanie a kva- lita života pacientov s karcinoidovým syndrómom závisí od včasnej a cielenej liečby ušitej na mieru pacienta (5, 11). LITERATÚRA 1. Lawrence B, Gustafsson BI et al. The epidemiology of gastroenteropancreatic neuroen- docrine tumors. Endocrinol Metab Clin North Am. 2011; 40(1): 1–18. 2. Boyar Cetinkaya R, Aagnes B, Thiis-Evensen E et al. Trends in Incidence of Neuroendo- crine Neoplasms in Norway: A Report of 16,075 Cases from 1993 through 2010. Neuroen- docrinology. 2017; 104(1): 1–10. 3. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M et al. Neuroendocrine tumor epidemiology: contras- ting Norway and North America. Cancer. 2008; 113(10): 2655–2664. 4. Dasari A, Shen C, Halperin D et al. Trends in the Incidence, Prevalence, and Survival Outcomes in Patients With Neuroendocrine Tumors in the United States. JAMA Oncol. 2017; 3(10): 1335–1342. 5. Kieran AC, Kidd M, Bodeic L et al. Neuroendocrine Neoplasms of the Small Bowel and Pancreas. Neuroendocrinology 2020; 110: 444–476. 6. Lubarsch O. Uber den primären Krebs des Ileum, nebst Bemerkungen úber das gleichzeitige Vorkommen von Krebs und Tuberkulose. Virchoows Arch. 1888; (111): 280–317. 7. Ranson WB. A case of primary carcinoma of the ileum. Lancet II, 1890: 1020–1022. 8. Gosset A, Masson P. Tumour endocrines de l appendice. Presse Med., 1914; (22): 237–240. 9. Kiňová S, Bulas J, Murín J et al. Postihnutie endokardu pri malígnom karcinoide. Kar- diológia, 2001; (10)2: 79–82. 10. Feldman JM. Carcinoid tumors and the carcinoid syndrome. Curr. Probl. Surg., 1989 (26): 835–858. 11. Glasberg SM, Grossman AB, Gross DJ. Carcinoid Hearth Disease – From Pathophys- iology to Treatment. “Something in the Way it moves”. Neuroendocrinology 2015; (101): 263–273. 12. Memon MA, Nelson H. Gastrointestinal carcinoid tumors. Current management stra- tegies. Dis. Colon. Rectum, 1997; 9(vol. 40): 1101–1118. 13. Connolly HM, Hartzell VS, Mullany JCh et al. Carcinoid heart disease: Impact of Pulmo- nary valve replacement in right ventricular function and remodeling. Circulation, 2002; (106) suppl. I: 51–56. 14. Moyssakis IE, Rallidis LS, Guida GF. Incidence and evolution of carcinoid syndrome in the heart. J. heart Valve Dis., 1997; 6(6): 625–630. 15. O´Toole D, Ducreux M, Bommelaer G et al. Treatment of carcinoid syndrome: a pro- spective crossover evaluation of lanreotide versus octreotide in terms of efficacy, patient acceptability and tolerance. Cancer 2000; 88(4): 770–776. 16. Oberg K, Couvelard A, Delle Fave G et al. ENETS Consensus Guidelines for the Stan- dards of Care in Neuroendocrine Tumors: Biochemical Markers. Neuroendocrinology 2017; 105: 201–211. 17. Sundin A, Arnold B, Baudin E et al. ENETs Consensus Guidelines for the Standards of Care in Neuroendocrine Tumors: Radiological, Nuclear Medicine and Hybride Methods. Neuroendocrinology 2017; 105: 212–244. 18. Pavel M, Valle JW, Eriksson B et al. The ENETs Consensus Guidelines for the Standards of Care in Neuroendocrine Neoplasms: Systemic Therapy – Biotherapy and Novel Targe­ ted Agents. Neuroendocrinology 2017; 105: 266–280. 19. Carbonero G, Rinke RA, Valle JW et al. ENETS Consensus Guidelines for the Standards of Care in Neuroendocrine Neoplasms: Systemic Therapy – Chemotherapy Neuroendo- crinology 2017; 105: 281–294. 20 . Davar J et al. Diagnosing and Managing Carcinoid hearth disease in patients with Neuroendocrine tumors. JACC, 2017.