Vnitřní lékařství 5/2021

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Whippleova nemoc – systémová choroba s gastrointestinálními projevy E8 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2021; 67(e5): e3–e8 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz regurgitací. V tuto dobu pacienta též postihuje akutní flebitida pravé dolní končetiny. Znovu nastupuje hubnutí, průjmy, subfebrilie, CRP s oscilací kolem 100mg/l. Pro podezření na IRIS jsou kombinována antibiotika, kortikosteroidy a plaquenil se zlepšením stavu. Zjišťujeme regresi histo­ logického, endoskopického i PCR nálezu v duodenu. Po vysazení kortikosteroidů v lednu 2019 se i přes normalizaci nutričního stavu opět objevují artralgie, subfebrilie, CRP v řádu desítek, nechutenství, zhoršuje se hybnost kloubů. Po vyloučení běžných zánětlivých fokusů a opětovném nasazení kortikoterapie obtíže ustupují. Antibiotika jsou vysazena v listopadu 2019 . Trvá subjektivní, endoskopická a PCR remise onemocnění, stále je však nutné trva­ lé podávání malé dávky kortikoidů. Je přítomna periferní neuropa­ tie s diplopií, v dostupné dokumentaci se objevuje antidepresivní a anxiolytická medikace. V prosinci 2020 následuje ischemický iktus nejspíše kardioemboligenní etiologie s rychle se upravující levostrannou hemiparézou. Vzhledem k riziku relapsu Whippleovy choroby bude pacient celoživotně gastroenterologicky dispenzarizován. Diskuze Whippleova choroba představuje diagnostickou výzvu pro speci­ alisty z mnoha různých medicínských oborů. Prezentovaný případ lze považovat za poměrně typický svýmprůběhem. Jedná se o onemocnění vzácné, obvykle bez specifických projevů, přesto by mělo být zahrnuto do diferenciálně diagnostické rozvahy. Po vyloučení častějších příčin obtíží má smysl na něj pomýšlet zejména u séronegativních artritid, horečky ne­ známého původu, malabsorpčního syndromu, endokarditid s negativní hemokultivací a u demence. Při včasném rozpoznání nemoci může cílená antibiotická léčba zabránit úmrtí a velmi efektivně a s minimálními nákla­ dy ovlivnit kvalitu života nemocných. Velkýmproblémem zůstává dlouhá prodleva od prvních příznaků ke stanovení správné diagnózy a dále také budoucí možný nárůst incidence Whippleovy choroby v souvislosti se stále častějším používáním moderní imunosupresivní terapie. I přes své limity, zejména v případě lokalizovaných extraintestinálních forem onemocnění, a přes dostupnost silně specifických a vysoce senzitivních molekulárně biologických diagnostických metod zůstává histologické vyšetření a role patologa zlatým standardem. LITERATURA 1. Kozák P. Whippleova choroba – myslíme na ni? Interní Med. 2018; 20(5): 269–273. Do­ stupné z DOI: http://doi 10.36290/int.2018.046. 2. Cardoso J, Gomes L, Santos S et al. Whipple‘s Disease: A Rare Cause of Malabsorp­ tion Syndrome. GE Port J Gastroenterol. 2020; 27(4): 283–289. Dostupné z DOI: http:// doi:10.1159/000504760. 3. Saito H, Shiode J, Ohya S et al. Whipple‘s Diseasewith Long-termEndoscopic Follow-up. In­ ternMed. 2018; 57(12): 1707–1713. Dostupné z DOI: http://doi:10.2169/internalmedicine.9631-17. 4. Ryška A, Dundr P, Zámečník J (ed) et al. Patologie. LD s. r. o.–Prager Publishing: Praha 2019: 493–494. ISBN 978 80 270 6457 1. 5. Dolmans RA, Boel CH, Lacle MM, Kusters JG. Clinical Manifestations, Treatment, and Dia­ gnosis of Tropheryma whipplei Infections. Clin Microbiol Rev. 2017; 30(2): 529–555. Do­ stupné z DOI: http://doi:10.1128/CMR.00033-16. 6. Elchert JA, Mansoor E, Abou-Saleh M, Cooper GS. Epidemiology of Whipple‘s Disease in the USA Between 2012 and 2017: A Population-Based National Study. Dig Dis Sci. 2019; 64(5): 1305–1311. Dostupné z DOI: http://doi:10.1007/s10620-018-5393-9. 7. Crews NR, Cawcutt KA, Pritt BS, Patel R, Virk A. Diagnostic Approach for Classic Compa­ red With Localized Whipple Disease. Open Forum Infect Dis. 2018;5(7):ofy136. Published 2018 Jun 13. Dostupné z DOI: http://doi:10.1093/ofid/ofy136. 8. Antunes C, Singhal M. Whipple Disease. [Updated 2020 Jul 10]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Dostupné z WWW: https://www.ncbi. nlm.nih.gov/books/NBK441937/ 9. Klener P, Češka R, Krejsek et al. Vnitřní lékařství. 4 rd ed. Triton: Praha 2010: 389. ISBN 978 80 7262 705 9. 10. Crews NR, Cawcutt KA, Pritt BS, Patel R, Virk A. Diagnostic Approach for Classic Com­ pared With Localized Whipple Disease. Open Forum Infect Dis. 2018; 5(7): ofy136. Pub­ lished 2018 Jun 13. Dostupné z DOI: http://doi:10.1093/ofid/ofy136. 11. Povýšil C, Šteiner I, Dušek J et al. Speciální patologie. 2nd ed. Galén: Praha 2007: 160. ISBN 978 80 7262 494 2. 12. Lauwers G, Montgomery E, Srivastava A et al. Diagnostic pathology: Gastrointestinal. 2 nd ed. In: Greenson J (ed). Diagnostic Pathology: Gastrointestinal. Elsevier: Philadelphia 2016: 216–217, 240–2243, 264–2265, 434–2435. ISBN 978 0 323 37673 0. 13. Goldblum J, McKenney J, Lamps L et al. Rosai and Ackermans surgical pathology, 11 th ed. Elsevier: Philadelphia 2018: 576–2577, 1561. ISBN 978 0 323 26339 9. 14. Lukáš K, Žák A, Jirásek V et al. Gastroenterologie a hepatologie. Grada Publishing: Pra­ ha 2007: 116. ISBN 978 80 247 1787 6. 15. Lopes A, Santos AF, Alvarenga MJ, Mello E, Silva A. Whipple‘s disease: a rare case of malabsorption. BMJ Case Rep. 2018; 2018: bcr2017222955. Published 2018 Mar 5. Dostup­ né z DOI: http://doi:10.1136/bcr-2017-222955. 16. Chandra SR, Raj P, Pai AR, Reddy N. A Case of Whipple‘s Disease: A Very Rare Cause for Rapidly Progressive Dementia. Indian J Psychol Med. 2018; 40(3): 280–283. Dostupné z DOI: http://doi:10.4103/IJPSYM.IJPSYM_149_17. 17. Kutlu O, Erhan SŞ, Gökden Y, Kandemir Ö, Tükek T. Whipple‘s Disease: A Case Report. Med Princ Pract. 2020; 29(1): 90–93. Dostupné z DOI: http://doi:10.1159/000498909. 18. Thornton CS, Wang Y, Köebel M et al. Another Whipple‘s triad? Pericardial, myocar­ dial and valvular disease in an unusual case presentation from a Canadian perspecti­ ve. BMC Cardiovasc Disord. 2019; 19(1): 312. Published 2019 Dec 23. Dostupné z DOI: http:// doi:10.1186/s12872-019-1257-2. 19. Říhová E, Brichová M, Jeníčková D et al. Uveitidy. Grada Publishing: Praha 2009: 44. ISBN 978 80 247 2897 1. 20. Quartuccio L, Giovannini I, Pizzolitto S, Scarpa M, De Vita S. Seronegative Arthri­ tis and Whipple Disease: Risk of Misdiagnosis in the Era of Biologic Agents. Case Rep Rheumatol. 2019; 2019: 3410468. Published 2019 Oct 13. Dostupné z DOI: http:// doi:10.1155/2019/3410468. 21. Mills S, Greenson J, Hornick J (eds) et al. Sternbergs diagnostic surgical pathology. 6th ed. Wolters Kluwer Health: Philadephia 2015: 1453–1454. ISBN 978 1 4511 8875 2. 22. Glaser C, Rieg S, Wiech T et al. Whipple‘s disease mimicking rheumatoid arthritis can cause misdiagnosis and treatment failure. Orphanet J Rare Dis. 2017; 12(1): 99. Published 2017 May 25. Dostupné z DOI: http://doi:10.1186/s13023-017-0630-4. 23. Joshi A, Kaushik V. In-Silico Proteomic Exploratory Quest: Crafting T-Cell Epitope Vac­ cine Against Whipple‘s Disease [published online ahead of print, 2020 May 18]. Int J Pept Res Ther. 2020; 1–11. Dostupné z DOI: http://doi:10.1007/s10989-020-10077-9.