Vnitřní lékařství 5/2021

KAZUISTIKA D-laktátová acidóza – zriedkavá komplikácia syndrómu krátkeho čreva | E29 / Vnitř Lék 2021; 67(e5): e28–e33 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz trenie hladiny L-laktátu, ktorý je markerom anaerobného metabolizmu (hypoxia, sepsa, multiorgánové zlyhanie, intoxikácia metformínom, šok a iné). Rutínne laboratórne testy na vyšetrenie hladiny D-laktátu nie sú k dispozícii vzhľadom na obmedzené klinické využitie. Z toho vyplýva aj nemožnosť priamej laboratórnej diagnostiky D-laktátovej acidózy v podmienkach bežnej klinickej praxe (7). U pacientov so SBS sa v dôsledku rozsiahlej resekcie tenkého čreva dostáva veľké množstvo nevstrebaných sacharidov do hrubého čreva, kde vytvárajú substrát pre črevné baktérie. Pôsobenímčrevnej mikrobioty dochádza k ich fermentácii za vzniku veľkéhomnožstva organických ky­ selín (predovšetkýmacetát, propionát a butyrát). Tieto organické kyseliny znižujú intraluminálne pH, čímdochádza k prerastaniu acidorezistentných baktérií v hrubom čreve, ktoré sú zodpovedné za produkciu laktátu, v prevažnej miere D-laktátu a ktorý sa následne absorbuje sliznicou čreva do krvi. Vzhľadomna obmedzené možnosti jehometabolizovania v pečeni nastáva hromadenie D-laktátu v organizme (7). Akumulovaný D-izomér kyseliny mliečnej predilekčne poškodzuje CNS, zatiaľ nie pres­ ne známym mechanizmom. Predpokladá sa, že plní funkciu falošného neurotransmitera (8). Avšak nie u všetkých pacientov so SBS vznikne D-LA. Patomechanizmus je pomerne zložitý a existuje viacero predisponujúcich faktorov jej vzniku – množstvo a druh požitých sacharidov, metabolická aktivita a zloženie črevnej mikrobioty jednotlivca, individuálna schop­ nosť metabolizovať D-laktát, znížená motilita hrubého čreva, užívanie antibiotic (9, 10, 11). Rizikovým faktorom môže byť použitie niektorých probiotických kmeňov laktobacilov (tzv. D-laktát produkujúce probiotické baktérie), ktorémôžu u pacientov so SBS indukovať D-LA (12). V klinickom obraze dominuje pestrá neurologická symptomatológia a klinické prejavy acidózy. Základom diagnostiky je podrobná anamnéza, klinický obraz a laboratórne vyšetrenie krvi (13, 14). Klinický obraz je nešpecifický, neu­ rologická symptomatológia môže byť prechodná a stanovenie D-laktátu v krvi v bežnej praxi nie je dostupné (15). V laboratórnej diagnostike sa preto opierame o nepriamu diagnostiku stanovením metabolickej aci­ dózy (MAC) so zvýšenou aniónovou medzerou (marker nemerateľných aniónov ako sú napr. vyššie uvádzané organické kyseliny) (9, 16). Nosným pilierom terapeutických opatrení je korekcia acidózy a od­ stránenie vyvolávajúcej príčiny. Dôležitá je parenterálna hydratácia, čím sa zvyšuje renálne vylučovanie D-laktátu. Treba sa vyhnúť aplikácii prípravkov obsahujúcich laktát (napr. Ringer laktát). Okrem farmakotera­ pie majú dôležité postavenie v liečbe dietetické opatrenia. V akútnom štádiu je potrebné úplne zastaviť alebo výrazne obmedziť podávanie sacharidov, obzvlášť jednoduchých cukrov s ohľadom na vyššie uve­ dené patofyziologické konzekvencie (17). Kazuistika Vo februári roku 2020 bola na ambulanciu urgentného príjmu privezená posádkou RZP 54-ročná pacientka pre kvantitatívnu poru­ chu vedomia na úrovni soporu (Glasgow Coma Scale, GCS 5 bodov). Direktnú anamnézu nebolo možné od pacientky pre poruchu vedomia odobrať. Na základe heteroanamnézy od posádky RZP sme zistili, že pacientka mala v priebehu dňa trikrát riedku stolicu a trikrát zvracala žalúdočný obsah, bez prímesi krvi, následne sa u nej vyvinula v priebehu niekoľkých hodín porucha vedomia. Pacientka mala od roku 1985 diagnostikovanú Crohnovu chorobu a bola po opakovaných operáciach tenkého čreva (r. 1994 – resekcia ilea v dĺžke cca 40 cm pre striktúru s vytvorením ileocekálnej anastomózy, r. 2014 – strikturoplastika pre recidivujúcu striktúru tenkého čreva). V novembri 2019 podstúpila ďalšiu resekčnú operáciu pre ileózny stav na podklade stenózy tenkého čreva s prítomnosťou tumoróznej masy v distálnom ileu (ponechaných cca 90 cm tenkého čreva). U pacientky bol diagnostikovaný dobre až stredne diferencovaný adenokarcinóm v teréne Crohnovej choroby s metastatickým postihnutím pečene. V decembri 2019 podstúpila jeden cyklus chemoterapie. V januári roku 2020 bola akútne hospitalizovaná na inom pracovisku pre kvantitatívnu poruchu vedomia. Stav bol záverovaný ako ťažká metabolická acidóza vs pri strate bikarbonátov pri SBS s poruchou vedomia (kompletný záznam z tejto hospitalizácie sme nemali k dispozícii). V čase prijatia do našej nemocnice pacientka užívala perorálne kálium, magnézium, vitamín D, inhibitor protónovej pumpy, kyselinu maslovú a prípravok enterálnej výživy. Od roku 1994 bola v liečbe me­ salazínom a azatioprinom, od roku 2014 v liečbe adalimumabom, od septembra 2019 jej bol nasadený pre exacerbáciu ochorenia prednizón s postupným znižovaním dávky. Biologická liečba spolu s ostatnou lieč­ bou Crohnovej choroby jej bola ukončená po diagnostikovaní malignity. Pri prijatí bola pacientka soporózna, tachykardická, afebrilná, s ta­ chypnoe a prítomným Kussmaulovým dýchaním, kachektického habitu s hmotnosťou 47 kg a BMI (Body Mass Index) 17,1 kg/m 2 . Vo vstupnom laboratórnom obraze bola prítomná závažná meta­ bolická acidóza s ťažkou depléciou bikarbonátov a vysokou aniónovou medzerou (anion gap, AG). Prítomná bola ľahká hyperchlorémia, známky miernej hepatálnej dysfunkcie obštrukčného rysu, ktoré sme pripisovali metastatickému poškodeniu pečene. Laboratórne sme neregistrovali retenciu dusíkatých látok ani významnejší posun v mineralograme, zápalová humorálna aktivita bola len minimálne zvýšená. V rámci nízkej hodnoty pH pacientke bola vyšetrená hladina laktátu v sére, ktorá bola len mierne zvýšená čo nekorešpondovalo so závažnosťou metabolickej acidózy (Tab. 1). Poruchu vedomia sme pripísali ťažkej metabolickej acidóze, preto akútne CT vyšetrenie mozgu ani neurologické vyšetrenie sme neindiko­ vali. Pacientka okrem poruchy vedomia nejavila žiadnu inú neurologickú symptomatológiu ani známky traumatického poškodenia. Pacientku sme s pracovnou diagnózou ťažkej metabolickej acidózy, s vysokou aniónovou medzerou a kvantitatívnou poruchou vedomia (sopor, GCS 5 bodov) v pokračujúcej diferenciálnej diagnostike hospi­ talizovali na jednotke intenzívnej starostlivosti. Pristúpili sme ku korekcii ťažkej metabolickej acidózy podávaním intravenózneho 4,2% roztoku hydrogenuhličitanu sodného, pacientku sme intenzívne rehydratovali fyziologickým roztokom a roztokmi glukózy, pozastavený bol u nej perorálny príjem. Po úvodnej korekcii ťažkej metabolickej acidózy sme zaznamenali signifikantný vzostup hodnoty pH sprevádzaný poklesom hodnoty AG a úpravu poruchy vedomia. Avšak v priebehu prvých 3 dní sme opakovane zaznamenali nízke hodnoty pH s vysokými hodnotami AG, ktoré korelovali s recidivujúcimi epizódami ťažkej poruchy vedomia. Po úprave parametrov acidobázickej rovnováhy došlo k úprave poruchy