1130
HLAVNÍ1102022701005185134178232252
TÉMA1128722701003981147194
Nintedanib892133701005166104131166205239277292330
v9267337010035
terapii93193370100256084120158173188
intersticiálních95233370100155279114138169196212242258292308345361391428
plicních9968337010037526898136151181219
procesů1020333701003761100131165194232
u10451337010037
systémových105043370100286595122157217256292330360398
onemocnění1091833701003876111171210241279315352368
pojiva113023370100377692107143179
HLAVNÍ42522701005185134178232252
TÉMA69222701003981147194
Nintedanib42533701005166104131166205239277292330
v771337010035
terapii8233370100256084120158173188
intersticiálních10273370100155279114138169196212242258292308345361391428
plicních1472337010037526898136151181219
procesů170733701003761100131165194232
u1955337010037
systémových20083370100286595122157217256292330360398
onemocnění242233701003876111171210241279315352368
pojiva28063370100377692107143179
33220422701003469106
|325227010043
|11537227010018
3331157022701005994129
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék1456804301074083122
2021;1597804301074487129168178
67(6):1794804301074486106148170185
330–3331998804301074486129177218260301
/23198043010757
/94858043010757
Vnitř95618043010771118137165192
Lék9772804301074184122
2021;9914804301074386128167177
67(6):10111804301074485105147169184
330–33310315804301074385128177217259300
/106358043010757
VNITŘNÍ107128043010791152173217266326347
LÉKAŘSTVÍ11079804301074185131189236281326378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz637880430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
9.63785530853648
Richeldi6440554083334778114148162199213
L,66675540832941
KolbM,6722554083326883120186198
Jouneau6934554083215895131165195231
S717955408330
et72235540833253
al.7290554083294355
Efficacy735955408329466481112144174207
and75795540832966104
safety7697554083235572105126158
of78695540833553
nintedanib7936554083344884105137175206243256294
in82445540831248
patients8306554083366888102135172192218
with8538554083486283120
advanced86725540832966981291666378654083316299
idiopathic649165408310476095133163183219232262
pulmonary6766654083347083138174210240260291
fibrosis.707165408312296685120145157181193
BMC72776540833184122
PulmMed.7412654083316679134197230267278
2020;7703654083306292124135
20(1).7852654083296178108120129
doi:799565408333698293
10.1186/S12890–019–1030–4.810165408330596998124152185208239267295327359392428463492520555584613644676712747757
10.6378753085366882
Wuyts64737540835590121144171
WA,66587540835492104
Papiris67767540833363101115135149174
S,69647540832941
Manalie70187540835283120151165178212
et72447540833152
al.7309754083294355
The73787540833067101
Burden7493754083336989125159196
of77037540833452
Progressive7769754083325187125145178203228242273306
Fibrosing8089754083294381101137162175212249
Interstitial8352754083124969101121147169183204218248262
Lung86287540832964101139
Disease:878175408342566378854083265988113146156
A654885408336
DELPHI65978540834375104138179193
Approach.68038540833673111130165196226262273
Adv70908540833672103
Ther.7206854083286598117126
2020;7345854083306293125136
37(7):7494854083306074106124134
3246–3264.7642854083296089123159189219251285296
doi:795185408334708394
10.1007/S12325–020–01384–0.805885408330597098128162192210241269297330360393427462493525560595625653685719754789800
11.6378953085366678
Kolb6471954083337086125
M,66119540835366
Vašáková6692954083346591124154192224257
M.69649540835266
The70459540833170105
natural7165954083356889127148181197
history7377954083355076100137158192
of75849540833555
progressive7654954083365895135156190217243258290325
fibrosing799495408315327192129156171209248
interstitial8257954083125072105127154177192215230262277
lung8550954083125088127
diseases.869295408336517711214463781054083266188102
Respir64951054083357097136152173
Res66831054083357097
2019679510540833569101131
201.694110540833468100109
2019;706610540833468100130143
20(1):72241054083346888120134146
1–8.738510540833467103117
doi:75171054083387692104
10.1186/S12931–019–1022–1.76361054083346679109137168203228261292322356389420453490522552589620652684719753784794
12.63781153085366883
Distler64761154083435985108123158179
O,667111540834455
Highland67421154083415695133148181219258
KB,70151154083326982
Gahlemann711211540834274112128162220252290328
M7456115408352
et752311540833254
al.75921154083304558
Nintedanib76651154083425895117151190222260275314
for79951154083165375
Systemic80851154083306087110144201216248
Sclerosis–Associated8349115408330627711213317019721223827331534336940744045548763781254083225594
Interstitial64871254083135072105126153176191214229260276
Lung677812540832965103142
Disease.69351254083435884119150177211223
https://doi.org/101056/NEJMoa1903076.7174125408334568011914615818420524027829330634436540342946249352555659062464969472775380884687990893897410071041107311051118
2019;83071254083326697127140
380(26):846212540833266101120154187205217
2518–86941254083316697128164
2528.637813540833469102136149
doi:65431354083387691103
10.1056/NEJMOA1903076.66621354083346578109140174209234280313339394442482512542578611645678710723
13.9000553085366883
Flaherty9099554083385385123159180205239
KR,9353554083407791
Wells94605540836396112127153
AU,96285540834789100
Cottin97445540834582104129144182
V994255408340
et99985540833456
al.10070554083375265
Nintedanib101515540835065103125159198231269284323
in104905540832058
Progressive10563554083416199139160194221248263296330
Fibrosing10908554083385392114152178193231271
Interstitial11194554083205880114135163186201224239271287
Lung90006540833270109149
Diseases.9165654083526895131164191227255269
https://doi.org/101056/NEJMoa1908681.9450654083436691131159172199221257297313326365388427454488520553585620656682729763790847886920951982101810551091112811611170
2019;106366540834176108139153
381(18):108056540834075108124156188207219
1718–1727.110406540834171104136174206236272306312
doi:113686540834483100112
10.1056/NEJMOA1908681.9000754083346678109140174209234280313340394442482512542578613649684716725
14.9000853085367189
Brown9107854083366099153194
KK,9319854083357491
Mar94288540835489113
tinez9546854083224080118150
FJ,9714854083325468
Walsh98008540835892110138178
SLF99968540833366102
et101168540833459
al101928540833250
.1024685408312
The102768540833274112
natural10405854083387397137161197215
history10637854083385684110149174210
of108658540833759
progressive109428540833963103145168205234263281316352
fibrosing113128540831937791031439000954083264282123
interstitial9140954083145477113136165190207232249283300
lung9457954083155494134
diseases.9609954083375482119152181217246262
Eur9888954083327093
Respir99999540833471100140158181
J.101979540832438
2020;102539540833369103139154
55(6).10425954083336787122142155
doi:10597954083387795109
10.1183/13993003.00085–10723954083346782114144176212238273305340377411447485520534571609647684720757
2020900010540833471107144
15.90001153085366883
Doubková909811540834887125164194232264297
M.941011540835771
Intersticiální94961154083175577111132159182197229245277292330345
plicní98561154083415772104142157
postižení1002811540834180107130145174208246261
a10305115408334
systémová103541154083265986109143200239271304
onemocnění1067311540834078113171209242280315353368
pojiva110561154083418096111143176
–11248115408337
doporučení113001154083417911815790001254083215991124162177
diagnostiky91921254083365183121159197224247262292326
a9533125408329
léčby.95781254083144982120151161
Aktualizace97551254083386893130163178193222255287321
2021.100911254083316598129139
Dostupné1024512540834381108131169208246281
online105411254083357388103141176
http://www.pneumologie.107321254083355681120132159179230283336347387425460498555593609647687702736748
cz/upload/1612897353.6323.doc90001354083316290126165181219252291317350382412442475510543577610643655691724757792804843881914
mentovaná4251883010773117164191236276317364405
progrese849188301074672119168194236269313
onemocnění1181188301074492136209257297345388435453
v16541883010737
posledních1710188301074998131149192242289307346394
242123188301074080
měsících22221883010770113146164204222261308
(definovaná2550188301072066110133152199247287328425202301074889
poklesem5342023010752101140161205238282356
plicních91020230107527291131179197237285
funkcí1215202301072776124162201220
a/nebo1454202301074477123168217266
progresí1740202301075380127177203246280298
HRCT20582023010759105156202
nálezu).2279202301075192111155192241262275
Studie2574202301074571119169187231
se2825202301073680
zúčastnilo425216301073685125166200229277296314363
celkem807216301074486106143186260
6631086216301074893135
pacientů,1241216301075395135154198246273321336
průměrný1597216301075380128201245272321359
věk1976216301074487125
v21212163010744
nintedanibové2184216301074967115142184234275323342391440481524
větvi2727216301074588115159178
činil425230301074058106124142
65,258723030107408396141
±7482303010750
9,781723030107415396
let,93223030107166087103
v10552303010737
placebové1111230301075069109150192241290329372
66,3±9,8,1503230301074085100145209263275321337
v18592303010738
obou1916230301074797146194
skupinách2129230301073068115164183231271311359
převažovali2507230301074773116156197234280320361380398
muži4252443010774121158177
(53,9622244301072466108122164
%,806244301076683
resp.908244301072770103153168
53,51096244301074485100144
%).1260244301076688101
V5652583010746
nintedanibové631258301074866114141184234274322341390439480523
větvi1174258301074083111154174
činil1367258301074059107125144
roční1530258301072774115163181
pokles1731258301074999137158202235
FVC1986258301074189140
-80,82146258301072671116131177
ml,2343258301077392107
v24702583010740
placebové2530258301075069110151193243292332375
pak425272301075091129
-187,8574272301072563102144150196
ml,790272301077291106
rozdíl915272301072572107156174195
činil1130272301073856104123141
107,01291272301074282123129173
ml1484272301077291
(95%1595272301072162105183
CI,179827230107496883
65,4–148,5,190127230107428498142189228267313328373387
p23072723010748
<23752723010751
0,001).2446272301074257102147187205218
U26842723010754
skupiny2758272301073471119425286301075069117155
pacientů600286301074788129147191239266314
s9342863010730
obrazem984286301074898125167204247320
UIP1324286301075472117
(usual146128630107216699146187205
interstitial168628630107166491133160194223242270289329348
pneumonia)2054286301074695139187260309358376416438
činil2512286301073756104122141
pokles2672286301074796135155199233
-82,9425300301072671112127167
ml,611300301077088102
resp.73230030107236598146160
-211,1911300301072361100133143181
ml,1111300301076987102
rozdíl1232300301072268103150168188
pak1439300301074586123
128,21581300301074076118133177
ml1777300301076988
(95%1884300301072060102177
CI,208030030107476580
70,8–185,6,217930030107408095139185223261303316360375
p<0,001).25733003010745108162176219264303320332
Nejčastějším4253143010758104123164207241271314333367386461
nežádoucím9063143010756102139183233283332374393468
účinkem1394314301075697116165204248323
byl1738314301075798118
opět18763143010756107153182
průjem,2078314301075785135154199274290
zaznamenaný2389314301074387125175217292337386428477517
u4253283010748
66,9494328301074490106149
%,663328301077491
resp.774328301073377111161177
23,9971328301075196111154
%11453283010774
pacientů.1239328301075799141160204253281329344
Zvýšení1604328301075594138173218267286
jaterních191032830107266795138165215234274323
testů2253328301073579113142191
bylo2464328301075797118167
rovněž2651328301073381122172217254
častější425342301074081115144186205237256
u7003423010748
pacientů768342301075091132150194242269317
léčených1105342301071963104146194233272320
nintedanibem1445342301074867115142184234275323341391436509
než1974342301074893130
v21233423010741
placebové2184342301074969110150193242291332375
větvi.2579342301074083111155174190
Podskupinu565356301074591140172210257306325372419
pacientů1003356301074687127146189236263310
s13323563010730
IPP1382356301071863106
asociovaných1507356301073871118159177225264305353391430477
se2003356301073174
systémovými2096356301073171104133175248296335378452470
onemocněními2585356301074593136209257298425370301074892140158232250
pojiva695370301074796115133174216
tvořilo930370301072569116143162180229
celkem117837030107378099136179253
1701451370301074177119
nemocných1589370301074690163212253301339379427
(822035370301072164106
v21613703010737
nintedanibové2218370301074866114141183233274322340389438479522
a27593703010738
882817370301074488
v4253843010741
placebové485384301075069109150192241290330373
větvi).878384301073780108151170193206
Z11043843010745
jednotlivých1169384301071962112160208235254273313356396444
diagnóz1632384301074664104154201249285
byly1936384301074786105145
nejvíce2101384301074589107148168207250
zastoupeny2370384301073375108137183231281325373412
IPP2801384301071661104
při42539830107497594
revmatoidní538398301072366106179219246291310358406424
artritidě98139830107376393119138166184232276
(n=89),1276398301072065129183225247260
systémové1555398301073071104132174247295334377
sklerodermii195139830107306787130156202252295321394412430
(n=39),2401398301072065129183224245259
smíšeném26793983010730102120155198425412301074892165
onemocnění609412301074593136209257298346390437455
pojiva1084412301074695114132172214
(n=19),1317412301072166130185222244257
dále1594412301074585104148
pak1761412301074687125
při190541230107477392
ostatních2016412301074578106147174222240280328
onemocněních2363412301074493136209257298346389437455495542
(n=23)425426301072470134190234255
včetně699426301074382125152201245
Sjögrenova964426301074361109159186229277325366407
syndromu1391426301073576125175201248322370
(n=7),1781426301072571136191215229
intersticiální203042630107206895138164198227246286305345364412431
pneumonie24804263010752100145192266314363381425
s4254403010734
autoimunními478440301074189117163183256303351399418491510
rysy1008440301072972106147
(n=5)1175440301072773138193216
a14104403010744
nediferencovaného1474440301074892142161185228255298346387433473515563607656704
onemocnění2198440301075199143217266307355399447465
pojiva26834403010753102121140181222
(n=3).425454301072470134190211224
V6694543010748
této73745430107287098145
podskupině9024543010752101152184222270320339387431
rozdíl1353454301072976112160179199
poklesu15724543010753102140161205239286
FVC1877454301074593143
(nintedanib204045430107277391139166208259299347366415
vs.247545430107447794
placebo)2589454301075372113153196245295316
činil425468301074059106125144
104,0588468301075090135150195
ml803468301077998
(95%921468301072970113191
CI,113146830107587692
21,1–186,9),1242468301075089100139180219258302318360382396
výsledky1657468301074790124143187237275317
ve1994468301074790
smyslu21034683010740113152186204252
výskytu2374468301074790124162205236284
akutní2677468301074785133162210228
exacerbace425482301074484125166208235285327367410
IPP,855482301072570114119
úmrtí9944823010754128154185204
nebo1218482301075599149198
progrese1436482301075683130180207250284328
onemocnění17844823010754103147221270311359403451470
v22744823010747
průběhu2341482301075077125174219268315
studie2676482301074069117167185229
viz42549630107416097
tabulka541496301072870119168186224266
18274963010744
(13,891496301072363101115
14).1026496301074483104118
Na5655103010759101
základě687510301074588128150192243289
výše997510301074893128174
uvedených1192510301075699144196242292332373423
dat1636510301075799128
bylo1784510301075899120170
v19755103010749
rámci2045510301072771147189209
EU22745103010750107
v24025103010749
únoru2472510301074999149178228
20202721510301075297140184
schváleno425524301073474122162204223267315363
použití8085243010756106154191210238257
nintedanibu1084524301075574122149191241282330349398447
pro1551524301075683130
léčbu1701524301072569110160208
IPP1929524301072570115
u20635243010755
systémové2137524301073475109138181255303344387
sklerodermie,254452430107407898142169216266310337425538301077695140156
následně601538301075799134153199250300346
pak9675383010758101141
v11285383010749
červenci1198538301074185113158203253295314
20201533538301075297139184
pro1738538301075886134
ostatní1893538301075691121164192242262
IPP2175538301072773119
s23155383010741
progredujícím2377538301075179128179207251303352372392433453528
fibrotizujícím42555230107244393120167194213250298317335375394468
fenotypem.912552301072467115164191234284329403419
Dle565566301075880126
národních712566301075193122170222272293334384
doporučení11185663010751101153204233283325369419440
pro1579566301075281130
diagnostiku1730566301075272114166216266301332352392442
a21945663010743
léčbu2258566301072167110161211
intersticiálního249156630107217199144172208239259301322364385425580301074869120170
plicního617580301075879100142192212264314
postižení9525803010758109145175196234279329349
u13235803010756
systémových1400580301073678114145189265315357402444493
onemocnění19155803010756106152228278321371417467487
pojiva24245803010758109130150193236
České26825803010759104139178223
pneumologické4255943010751102149200277329351402455477520561607
a10545943010750
ftizeologické112659430107276182122168220242293346367411451497
společnosti1646594301074295147169216260311363399431452
(aktualizace2120594301073375115149200244265286326371414460
2021)2602594301075399144186206
je2830594301072975
v4256083010741
současné488608301073586136178222257307353
době8636083010757108160207
léčba1091608301072874117168212
nintedanibem1325608301075677127156200252295345366417464540
doporučena18876083010757108160211240290333377427470
u23796083010756
nemocných2457608301075096172223266316357398448
s4256223010734
recentní481622301072874117162213242292313
diagnózou816622301075879121173223274312361412
systémové1250622301074285122153198274325367413
sklerodermie1685622301074282105151180229282328357434454500
a22076223010750
respiračními2279622301072874110161183211255298348369445466
příznaky.2767622301075887108304762301073687129169214227
Důvodem3296623010757106149198250296371
je368962301071863
fakt,377462301072266106138156
že395262301073579
většina405362301073984114150170220262
IPP433762301071764110
u4468623010747
systémových453662301073578114145189264315357402443493
onemocnění505062301074797143218269312362407457477
pojiva3047763010750101122142185228
se329776301073884
vyskytuje340276301074590126165210243293313359
v3783763010744
rozmezí384976301072877114190237276297
2–5416776301074893138
let43267630107247099
od4447763010752104
stanovení457276301073869112162212254299349370
diagnózy.496376301075374116167217267304349363
Další5347763010763105126160180
indikací304790301071968120140180224266287
léčby335590301072268110162203
je357990301072268
nízké366890301075171110150195
FVC388590301074494146
a/nebo405290301074479127173224275
TLco,434990301074488129177194
≥4564903010756
10–20464290301074788138179224
%4888903010768
plicního49789030107527494136186206258308
postižení53089030107521031381691903047104301073782132153
na32221043010757100
HRCT33441043010766113168215
hrudníku3581104301075786137188239260302352
a39551043010750
progrese4027104301075281130183212257293339
plicních4388104301075981101144195215258308
funkčních4718104301073284134174216266287329380
parametrů51201043010758102131175251298328357407
v30471183010741
čase3109118301074285120166
(15).3297118301072567106131146
Monitoring30471434013899162226258303366412444508572
pacientů36541434013864124174207266330375439
Aktuálně3187160301075393125175217238288334
jsou3542160301072660110160
diskutovány3724160301075576110150200230278320364413454
různé4199160301073383122172218
možnosti44391603010780130168218268304335355
aktivního4816160301074787119140183234254306356
vyhledávání51931603010747921431642102623043047174301074185135156
pacientů32251743010759103146166213263292343
s35891743010743
IPP3654174301072168115
asociovaných3790174301075086137180201252294338389429471522
se4334174301074289
systémovým4445174301074286122153198274325368414491
onemocněním49581743010757108154231282325376422473493569
pojiva.30471883010749100120140183226244
Celoplošný3312188301074993114164215236286320370409
skríningový3743188301073271100121170190239290340381426
program4190188301074876125176204247321
dosud4533188301074796131180230
nefunguje,4785188301074692117167216267316336381398
nicméně5204188301074666108183228278323
vzhledem3047202301074181131152198249295370
k34392023010737
závažnosti3497202301073882123166205255305341371392
tohoto3910202301072775125176205253
onemocnění4184202301074797143218268311361407456477
a46822023010740
dostupnosti47432023010751100136166216267317368403433454
léčby5218202301071864107157199
by5438202301074889
v30472163010740
ideálním3108216301071969114154174223242316
případě344421630107477595145187237281
byli3746216301074787108127
pacienti3894216301074789130150194243271290
pravidelně4205216301074775117158178227272292341385
vyšetřeni4611216301073882116161190217260309329
pneumologem.4960216301074796141189263312332381432476550567
Protože3047230301074675126157207246293
však3362230301075188134175
dostupnost35602303010759111148180232285338390427459
vyšetření4042230301075198135183214243290342363
není44282303010759106158180
v46312303010750
některých47042303010752100142176222252298342393
regionech5120230301073683137158210263311355407
zdaleka3047244301073686129150195235279
ideální,3348244301071970116158178228248265
je3635244301071965
doporučeno37212443010749100151202231281324368418468
vyšetření4210244301074186122168197225270320340
všech4572244301074176122165215
pacientů,4808244301075094136156202252280330347
u51772443010748
kterých5246244301074073117145190232281
se3047258301073480
vyvine3148258301074489135157206252
námahová3422258301075294170212262312354398
dušnost,38412583010753102137187237272303321
kašel,4183258301074286121167188205
krepitace4409258301074272117168189219262305349
nebo4779258301075298150201
známky5001258301074091133208248293
respiračního53152583010731751111621833047272301072770112162182234284
selhání.3353272301073581102152194244264282
Závěr30472974013862123184242288
Intersticiální318731430107196896140167203233253294314355375424444
plicní365131430107587898139189208
onemocnění38803143010756105151226275318367412461481
představuje4382314301075785129180214244287327377397442
závažnou4845314301074487128171209259308358
orgánovou52243143010755831321742232733047328301074191142
manifestaci32103283010783126176196222268303334377420440
systémových3672328301074285121152196273323366411453503
onemocnění41973283010756107153230280324374420471491
pojiva.47093283010759110131151194238256
Ukázalo49863283010765105150189233254304
se,5312328301074288104
že5437328301074590
nintedanib,3047342301074969119147191243286336356407423
lék3491342301072773113
původně36253423010758108151200252302348
vyvinutý3994342301074994140161211260290334
pro4349342301075887136
léčbu4506342301072773116167217
IPF,4744342301072774116124
vykazuje4889342301074994134178217268288334
srovnatelnou5244342301074269118160211253304735630107287292141191241
účinnost3309356301075597117166215265300330
u36603563010756
pacientů3736356301075194136156201251279328
s40853563010741
jinými414735630107214089129205225
IPP4393356301072773118
s45323563010742
progredujícím4595356301075179127179206251302351371391432452527
fibrotizujícím51433563010731521031311792082282663153353553047370301074060135
fenotypem,3203370301073176125175204247299346421437
kam3661370301074690165
patří38463703010758101129157177
i40443703010726
IPP4091370301072067112
v42243703010748
rámci4293370301072871146188207
systémového4521370301074184119149193268318359404453503
onemocnění50453703010756106151226276318368413463482
pojiva.30473843010750100120139181224241
U33083843010760
pacientů3389384301075093134154198247275324
s37333843010737
těmito3791384301072872146165194242
onemocněními40543843010751100145220269311360405454474548567
je4642384301072267
zapotřebí4730384301073982133183211238282333353
na5103384301075193
možnou52173843010776126162212261310
přítomnost304739830107507898127174249299348383413
subklinické3480398301074189140179201220269289330369413
nebo39143983010755101151201
klinické413639830107466787135155196235279
formy4436398301073179107183222
IPP4679398301072773118
pomýšlet48173983010757108183222257277322351
a51893983010748
aktivně5258398301074281112132174224269
po30474123010750100
ní3168412301075675
pátrat.32644123010758100129156199227245
Klíčovou352941230107537594135183224273322
roli3872412301073482103122
zde4015412301074493139
hraje4174412301075684126146191
mezioborová43864123010782127165186235286336364413454497
spolupráce4903412301074292142163212262290333375418
mezi53424123010782127165186
revmatologem3047426301072772115192235264312334384436483559
a36274263010750
pneumologem,36984263010752103149199275326347397450496572589
případně4308426301075987108160203255305351
praktickým4681426301075887131171203224266306351428
lékařem5130426301072774114158186231307
či5459426301074868
jiným304744030107204191133211
oborově32804403010757110163192242285331
relevantním3633440301073581103149193237288317369389467
specialistou.4121440301074395143187208251272293328359409460478
Plicní462144030107557595138190210
vyšetření4853440301075096132179210239284335356
umožní52314403010757134186224276297
kvantifikovat3047454301073883125174202222246267306354395438466
tíži353345430107274784104
funkčního3658454301072372121160200249269319369
postižení,4047454301074999133163183220264313333349
případně441645430107497797147190240289334
zpřesnit4771454301073586114157192241260289
histopatologický50814543010747661001301772282712993463674163047468301074969110148192
nález3260468301074990110155193
a34744683010741
odeslat35364683010749100145179199240268
vhodného3825468301074191140191240285335384
pacienta4229468301075193135154199248276318
do4568468301074998
Centra4687468301075295144172200242
pro4950468301075078126
diagnostiku5097468301074969110160209259293323343381430
a30474823010741
léčbu3108482301072065107158207
intersticiálních3335482301072472100144171206236256297316358377426446486535
plicních389148230107547594135184204245294
onemocnění,42054823010752102147222271313362407456476492
kde4717482301074392137
je4875482301072468
možno49644823010778128164214263
provést5248482301075482130171215250279
finální304749630107244493135154203223
diagnostiku3290496301075069110161210259293323343382431
a37414963010742
u38034963010749
indikovaných3873496301071968118138177225266308357397437486
nemocných4380496301074894168218260309348389438
zahájit4838496301073780129171191210239
neprodleně5098496301074893144172220271291335384429
antifibrotickou3047510301074190118137162183233261309337357398437485534
léčbu,3602510301071964106156206222
u38455103010748
pokročilejších39145103010750100140169217259278297342362396415456505
nálezů4439510301074991110155193243
pak4702510301075093132
případně485451030107517898149191242290335
pacienta5210510301075093134154198247275317
referovat304752430107277095139167215256298326
do3394524301074897
transplantačního351152430107275497146180230250292341369411452501520571621
centra4152524301073982131159187229
FN4402524301074097
Motol.45205243010768118146193214231
Léčba4771524301073983125175218
nintedanibem5009524301074767115143187238279328348398444518
je3047538301071964
pro3132538301075482130
pacienty3282538301075597139158203252280323
komfortní,3626538301074391166190239266298348367383
není4030538301075398147166
spojena4217538301073888138158203252294
se4531538301073984
závažnými4635538301074184125168206255294370390
nežádoucími5045538301075398136179229279328369389463482
účinky3047552301074889108156195238
a33055523010739
nemá3364552301074994168209
zásadní3593552301073477111153203252271
kontraindikace.3884552301073684133160188230249298348367405448489532548
V44525523010743
současné4516552301073483132173215248297342
době4878552301074695146191
není5089552301074691140159
antifibrotická52685523010739871151341591792293047566301072672100118158196237
léčba3304566301071659100149190
u35135663010744
non-IPF3577566301074896144171192236276
IPP3873566301071660104
standardně3996566301073059100147196236262310357401
hrazena4416566301074571112149192239279
z47155663010733
prostředků4767566301075076123156185211253303340388
veřejného5174566301073780106148167214258306353
zdravotního3047580301073788116160202252282333353405456
pojištění,35255803010759110131152186217262313333350
o38975803010756
úhradu39755803010750101129173225275
lze4272580301072766111
žádat4405580301074589141184213
pouze46405803010759110161200246
prostřednictvím4907580301075988137173204233278331381402444477522544620
mediálně30475943010774119170189231251299344
dobře34125943010756105156184228
známého3660594301074494135210255304354
paragrafu40345943010757100127170220247290314364
16.4419594301075191108
Podobně45485943010752100151200251300345
jako4914594301072768107155
u50905943010755
IPF5165594301072166108
lze5293594301072764108
do54225943010756105
budoucna3047608301075099149198247288337378
očekávat3446608301074587130169212252295323
postupnou3789608301074797132161210260310359408
integraci421760830107176593136187214256298317
této455560830107256897144
léčby4720608301071761103153193
do4934608301074796
standardních5050608301073161103152202244271320368388428477
terapeutických304762230107287199141192237286315335376415458499548
modalit36166223010774124175216236255284
a39216223010742
tím3983622301072949123
i41276223010719
její416762230107206585104
úhradu.4292622301074897124167217266283
LITERATURA426646001234978134189250318368438498567
1.42566200853648
Cottin4886621083397698122137175
V,67966210833443
Hirani7376621083435879112150165
NA,9186621083438498
Hotchkin103266210834381103134172202218256
DL130366210834477
et139566210833355
al.14656621083314659
Presentation,15396621083345589116151189210243265280318357369
diagnosis19246621083375284123161199226241267
and220666210833169108
clinical2329662108330456098113145178193
course253866210833067105126153188
of274166210833656
the28126621083205994
spectrum42567220832665101133157179217275
of71567220833858
progressive-fibrosing7886722083406198138159193220247261294328351370386425447484511526564603
interstitial14066722083165375109130157180196218233265281
lung17026722083165391130
diseases.18486722083395480115147173208235249
Eur21126722083347091
Respir22196722083367198137152173
Rev.240867220833671103113
2018;253667220833670101132145
27(150).26966722083356884116146180199210
doi:4256822083387692104
10.1183/16000617.0076–2018.5446822083346678109137168202226259290326362398434464493500535571603635673705739771802815
2.42569200853652
Steele4926922083335488123139174
R,68169220833650
Hudson74669220834582121148186224
M,98669220835468
Lo106969220833269
E,115469220833246
Baron12156922083366990127165
M.139669220835468
Clinical14806922083405570108123155188203
decision169969220833873106121147162200238
rule19526922083216075110
to207769220832259
predict21516922083396195134150182206
the23726922083226095
presence24826922083396195122157195227261
of275869220833857
interstitial2830692208315534257022083225577104127142165180212227
lung6687022083145290129
disease8127022083385379114146172207
in103570220831452
systemic11027022083265885108142200215247
sclerosis.13647022083265874108130167194208234248
Arthritis16277022083416287125146162184199226
Care18687022083397293127
Res20117022083357096
(Hoboken).212370220831862100140179210244282299310
2012;244870220833468100130142
64(4):26067022083337089122139151
519–27737022083336495132
524.4257122083346799112
doi:5527122083387692104
10.1002/ACR.215836717122083346678109141177210236273313348363399430460494528
3.42572200853651
Sanchéz-Cano49172220833466105137175210239261304337375413
D,91972220834657
Ortego-Centeno9917222083487095128168206229272306344366399438476
N,148272220834658
Callejas15567222083407389104139154186212
JL178472220832557
et185672220833557
al.19287222083334861
Interstitial20057222083155375108130157180195218233265281
lung23017222083155391130
disease24467222083395480115147174209
in267072220831653
systemic2739722208327598610914342573220835772104
sclerosis:5457322083255772107128165192207233246
data8067322083376991123
from9457322083173976134
the10957322083205893
spanish12047322083246396134149175213
scleroderma14337322083245772107128165205240261319352
study18007322083254886125157
group.19727322083375895134173185
Rheumatol217373220833472107145203235257294309
Int.2498732208313517386
2018;25997322083336799130142
38(3):27577322083326786120137149
363–374.42574220833469102139171203234246
doi:6867422083387792104
10.1007/S00296–017–3916-X.8067422083346578108140176209229262296333365400435473510542571604636669701732756793806
4.42575210853651
Bongartz49275220833876115154186207232263
T,77075220833544
Nannini82975220834780118156171208224
C,106875220834255
Medina-Velasques113875220835792132147185217240275308324356382421459494521
YF167475220833871
et176175220833658
al.18347522083355063
Incidence19127522083175587103141176214247280
and220875220833472111
mortality233475220836098120144177192207230264
of261375220833959
interstitial26877522083175576110131159182197425762108322376984
lung5247621083135088127
disease6677621083355177112143170205
in88776210831350
rheumatoid9537621083185691129187219241278293332
arthritis:13007621083305176114135150173188214227
a1542762108329
population-based158776210833877116154170202224239277315338378411437472512
study.21147621083244785124156166
Arthritis22957621083386084122144159182197223
Rheum.253376210833372107144202215
2010;27647621083316597129141
62(6):4257721083346885118136148
1583–1591.5887721083356599133169200230262294304
doi:9077721083387692104
10.1002/ART.27405.10267721083346678109141177210236273309343353389422452488522534
5.304766200853650
Tyndall31126621083305796134166181196
AJ,33236621083386476
Bannert341466210833365103140175196220
B,364966210833245
Vonk370966210833368106136
M3860662108351
et392666210833153
al.39946621083294457
Causes406666210833770107132167193
and427466210832967105
risk4394662108318345989
factors44986621083164880104140162188
for47016621083165374
death479066210833670101123161
in496666210831249
systemic50306621083235582105138195210242
sclerosis:52876621083235570104125162188202228240
a3047672108332
study30946721083264987126158
from32686721083163976134
the34176721083205994
EULAR352667210833174106149185
Scleroderma37266721083316479114135172212247268326359
Trials4100672108331486496111137
and425267210833169108
Research43756721083346996131162184215253
(EUSTAR)46436721083175093125159196232251
database.49096721083376991124163196222257270
Ann519467210833977115
Rheum532567210833372107145202
Dis.30476822083456187101
2010;316368220833468100131144
69(10):33236822083346887118150168180
1809–1815.351968220833465100135173204235267297309
doi:38436822083387692104
10.1136/ARD.2009.114264.39626822083346678109137167201226263299346357393427463498509540568599631665701714
6.304769200853652
Tran31146922083325083121
T,325069220833241
Šterzlová33066922083325387108139155193225258
M,357969220835467
Mogulkoc366269220835492131169184214252284
N3962692208344
et402169220833456
al.40926922083324760
The416769220833271106
European42896922083326890127166202234272
MultiPartner457669220835492107130145181212234258297332353
IPF49446922083145082
registry50416922083215594109135159180214
(EMPIRE):527069220831851106142157193226246258
validating3047702108332647994133165186201239278
long-term33407021083125088127149172205226284
prognostic36397021083365895134172210236259274306
factors39607021083164981105142163190
in416570210831350
idiopathic42307021083135166104143176197235250282
pulmonary45277021083367489147185223255276310
fibrosis.4852702108314317091128155169195209
Respir50767021083336794133148169
Res.52607021083336894108
2020;53837021083326598132145
21(1).30477121083346681112127138
doi:32007121083387692104
10.1186/S12931–019–1271-Z.33197121083346678109137168203228261292322356389420452490521552589620650683715734770783
7.304772200853645
Doubková310772220834886124164194232264297
M,341972220835670
Švancara35047222083356598136168201222255
J,377572220832638
Svoboda382872220833565103143181221253
M4097722208356
et416872220833659
al.42427222083344962
EMPIRE431972220833590126141176210
Registry,454472220833873112127154177198232242
Czech480172220834273107140178
Part:49947222083376990115128
Impact513872220831674113146178203
of535672220833958
demographics,543072220834075304773220835796135156189229267282314342355
pulmonary34177322083407893151189228260281315
function37487322083195896128152167205244
and400773220833371110
HRCT413273220834581122157
on430573220833876
survival43977322083276485120136168201217
and462973220833371110
clinical47547322083324863100116148180196
course496573220833269107128156191
in517173220831654
idiopathic52407322083155469107147180202240255287
pulmonary30477422083397792150188227259280314
fibrosis.3376742208317347395132159174200213
Clin36057422083405570108
Respir37287422083357097136152173
J.391674220832437
2018;396874220833468100131143
12(4):41277422083346481114131143
1526–1535.42867422083346497131168199229262295307
doi:46097422083387691103
10.1111/CRJ.12700.47287422083346578109136164192213253288315327358388421454490503
8.304775200853756
Fukihara312175210834180114133174210234270
J,340975210833247
Kondoh347475210834485126169210252
Y.374575210834355
Nintedanib381875210835371112137174217252294312354
(OFEV)419075210832777113149190215
in442375210832264
the450575210833071110
treatment46337521083295491126151213252293317
of496975210834568
idiopathic50557521083226582124167203228269287322
pulmonar5395752108348891073047762108359103147184210
y3264762108332
f3316762108349
ibrosis33717621083155986128160179211
.3587762108313
Exper3620762108364101146187213
t3840762108323
Rev3883762108366106144
Respi4047762108366107139183203
r4255762108321
Med.4296762108386127171189
2016;4505762108366105142178195
10(12):4720762108365102126163198221237
1247–1254.4977762108366100137175212248283323364381
doi5378762108369113133
:5515762108312
10.1080/17476348.2016.1249854.30477721083346782114147185222248283314346380414449486524539577613646679694727758792827864899936951
Tab.42561501135092144170
1.62261501135276
Sekundární72662401073977114159206251296321368386
endpointy112862401073582127172218236282307347
studie149162401072855100145163201
INBUILD170862401071771115168186223279
v2003624010735
podskupině205562401074288134164199244290308354392
IPP246362401071759101
asociovaných25806240107437211715517321825629942573401074682119165
se60673401073169
systémovými6917340107316899125162233279316356427445
onemocněními115273401074592130202247285331369415433504522
pojiva169073401074692109128166210
(14)19167340107246197118
Nintedanib14138710985476122150192240281328349396
(n14829710982468
=156797109848
82)16319710984386109
Placebo19698710984565107144185233279
(n19799710982468
=206497109848
88)21289710984387111
HR241292109854100
(99%25299210982466110187
CI)2732921098486993
Úmrtí456109409550115139167184
81479109409539
(9,815361094095215869110
%)166410940955978
11194510940953970
(12,520331094095215790104144
%)219410940955979
0,8023791094095395394134
(0,32,25301094095226073113150164
1,98)27121094095394886125146
≥456121409548
1521121409539
akutní57812140953670113139182199
exacerbace79512140953874111147186209254292328366
IPP4561314095175797
nebo57013140954383127171
úmrtí759131409542108132160177
10144412640953975
(12,215361264095215791105145
%)169912640955978
18193912640953974
(20,520311264095215998111151
%)220012640955978
0,5823821264095395393131
(0,27,25311264095215973114151157
1,27)27051264095394990127149
progrese45614340954468111156179218248288
onemocnění76114340954386126192235272316355398415
(pokles45615340952166110145163203233
FEV170715340953773116154
≥879153409547
1094415340953974
%)103615340955978
nebo45616340954383127171
úmrtí645163409542108132159176
33143915340953976
(40,215331534095215899113153
%)170415340955978
47194015340953975
(53,420331534095215996110149
%)220015340955878
0,7223841534095395291130
(0,46,25321534095215973112153167
1,13)27171534095394883117136