﻿1157
PŘEHLEDOVÉ1074622701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY1120822701003973122176223272
Hereditární935233701004884108143182197224260284323338
hemoragická970633701003772132172196231270285315349385
teleangiektázie101073370100266176112146184222237273307336372404419454
(syndrom105773370100214885124162186225285
Osler-Weber-Rendu)108783370100477792128152173240273311347371393435470507546583602
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Metabolický42533701006197123160198237253268298332371
syndrom81233701002865103142166204265
u1093337010036
pacientů114633701003772103118153191217256
po141833701003877
prodělané151133701003762100139174190225262298
protinádorové182533701003762100126142180215253292316355390425
terapii22663370100266185120158174189
33820022701003469111
|326227010043
|11537227010018
3391157022701005994136
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék1456804301074083122
2021;1597804301074487129168178
67(6):1794804301074486106148170185
334–3381998804301074486130178218260303
/23218043010757
/94798043010757
Vnitř95558043010771118137165192
Lék9766804301074184122
2021;9908804301074386128167177
67(6):10105804301074485105147169184
339–34410309804301074385127174215260307
/106358043010757
VNITŘNÍ107128043010792152173218266326347
LÉKAŘSTVÍ11079804301074285131189236281326379401
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz637880430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
28.425553085367288
Hoffman5285540834280100119178210248
KE,791554083336780
Derdak887554083437899137169200
J,11025540832234
Bernstein1151554083336889128154177211226264
D143055408343
et14895540833154
al.1558554083294558
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syndrome1929554083245695134155193251286
traits223055408319417489111139
in23845540831350
long-term2450554083125089128150172206227286
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Pediatr11656540833568108123155177198
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Cancer.15616540834073111143177198209
2008;17856540833468104140152
50(2):1952654083346988122140152
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29.425753085367285
Haddy5267540834375114153185
TB,727754083316880
Mosher8237540835391118155190212
RB,1050754083347083
Nunez11487540834381119154184
SB13477540833166
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al.1498754083314659
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in14668540831351
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not2070854083377597
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2006;10459540833468105140153
46(2):1213954083347089123141153
258–61.13819540833469103140178208217
30.4251053085367287
Sklar5281054083346481113134
CA,6771054083428599
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AC,10411054083438295
Walter115110540835990106128162183
A1349105408343
et140710540833658
al.14801054083334962
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in182310540831654
body189210540834079119151
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index22171054083175494128160
and239210540833472111
prevalence25181054083406296128161176211249281315
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in76611540831351
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Med59912540835489129
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31.4251353085366981
Gurney52213540834886107146181212
JG,7501354083287286
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KK,10041354083397590
Sibley11091354083375190106141173
SD129713540833681
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lymphoblastic177514540832153113153193232272289322349373389422
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2006;274514540834074111148161
107(6):4251554083346698115148166178
1303–1312.6181554083346499132168199229260290302
32.4251653085367391
Pietilä5341654083425895119137154188
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A,118716540834864
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H1566165408351
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Cancer.249017540834883123158194217229
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853–9.59918540833671106144180192
33.4251953085367186
Link5261954083334886116
K,65719540833651
Moëll72319540835694129145160
C,89819540834154
Garwicz9681954083447798151167199230
S,121319540833346
et127419540833558
al.13471954083334861
Growth142319540834566104155179217
hormone16561954083387798157195233268
deficiency19401954083397491108140155190228260294
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cardiovascular24981954083326586124139177209242269301339354386408
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A2031325408341
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JD40665540833076
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Haas323726540834174106132
EC,33842654083307083
Oosting348226540834583110133148186225
SF,37222654083306268
Lefrandt38052654083296382104136174213235
JD405626540832167
et413826540833254
al.42072654083294557
The428026540833069104
metabolic439926540835589112144183222238252284
syndrome46982654083245695134155192250285
in499826540831250
cancer50632654083296199131165186
survivors.52642654083246182116132164202223250263
Lancet304727540833165103135169191
Oncol.325327540834786118155171184
2010;345227540833468100132145
11(2):36122754083346277111129141
193–203.37682754083346497133165199232245
49.30472853085367285
Cohen314728540834279118153191
P.335328540833743
Metformin341128540835691114135172194253268306
for37322854083205879
the38272854083236297
prevention39392854083416296129163201222238276314
of426928540833958
androgen434228540833472111132170209244282
deprivation464028540834075114135151184216238254292330
induced49852854083175594131164197237
metabolic523728540836095117150189228244259291
syndrome,30472954083265997137158195253288300
obesity336229540833877113140155177211
and358829540833270109
type37122954083225696131
23858295408335
diabetes.39082954083385385124160182216243256
Med418029540835489129
Hypotheses.432429540834476116155177215250277312338352
2009;469129540833569105140153
72(2):48592954083346986120138150
227–8.502429540833469102134170184
50.30473053085367287
Tonorezos314930540833468106144166200230267294
ES,34583054083336780
Robien355330540833675114130164203
K,377130540833650
Eshelman-Kent38363054083346199134150207240278300337371409431
D4282305408346
et434430540833457
al.44163054083324861
Contribution449230540834178116138159175214252275290328366
of487430540833857
diet49463054083395489111
and507330540833270109
physical519830540833978108135150182215230
activity5444305408332643047315408322376985108141
to320431540832562
metabolic328231540836196118151190229245260292
parameters35893154083437697130188223245279300328
among393231540833694132170209
survivors41573154083306788123139171209230258
of443031540834161
childhood45063154083357388103142180219257297
leukemia.48183154083195492122156214229261274
Cancer510831540834476114147180202
Causes532531540834477114141176202
Control.304732540834077115137158196211224
2013;328732540833468100130141
24(2):34433254083356686120138150
313–21.36083254083346595131163194204
51.30473353085367082
Mostoufi-Moab314533540836099125149186224242259281338376409449
S,360933540833851
Seidel36753354083387388127162178
K,386833540834055
Leisenring39393354083367186112147185207222260300
WM4254335408363118
et438733540833962
al.44643354083375366
Endocrine454533540833876115153186207223261296
Abnormalities485733540834686124163184243275291306329344379406
in527833540832058
Aging535133540834785100138178
Survivors30473454083326990124140172209230257
of331934540833453
Childhood33873454083377589104143180218256295
Cancer:369734540833770107139172193207
A3919345408338
Report397234540833569108146168192
From41793454083294986143
the43373454083195791
Childhood44433454083377590105143180218256296
Cancer475434540833769107138171192
Survivor49613454083306788122137170207228
Study.52043454083305088126158168
J5387345408321
Clin54233454083375267104
Oncol.304735540834786118155171184
2016;324635540833468100131143
34(27):34053554083346989123156175187
3240–3247.36073554083356799135173205238270302308
Hereditární6378992027515226535246558964973385093810591120
hemoragická75649920275122235417538624737860921101611381253
teleangiektázie8883992027585197258371487610733793906102811161233133213921504
(syndrom63781252027574164286408532619740921
Osler-Weber-Rendu)7365125202751512503104235116028079131036114912371328146515761699182219452010
Díl637816320275134183235
I.66731632027554111
Patofyziologie,68431632027512322430041047859268673384389210041115116412661320
klinické822316320275106157205316364451554653
příznaky893516320275113187237325434537642756
a975016320275105
doporučený9914163202751132243354475216327208209311037
skrínink63781892027588192269317428476586692
cévních71291892027588188294405453540648
malformací783718920275172274323391502577748850937984
Zdeněk63782280013763129187252311371
Adam1,67712280013773137196290705422890803670892280013729
Dagmar71402280013776134199294352394
Brančíková1,75562280013767109166231281312373436492550809822890803681332280013729
Gabriela81842280013775134200242272330361420
Romanová2,86262280013765129223282347410467525914922890803691872280013729
Luděk92382280013756119185244304
Pour1,95652280013763125190232979522890803698292280013729
Marta98802280013793152194236295
Krejčí1,10197228001376711016920025028110474228908036105082280013729
Jiří6378243001374575117147
König3,65472430013768129194224289683424390803668712430013729
Tomáš69222430013760116211270317
Nebeský4,72622430013776134201259308368428768924390803677262430013729
Zuzana77772430013763126179238303361
Adamová5,81602430013772137196290354411469862824390803686652430013729
Martin87162430013793152194236267332
Štork1,9070243001375998162204263933124390803693652430013729
Martin94162430013793152194236267332
Krejčí1,9770243001376711016820025028110046243908036100812430013729
Sabina101322430013759118184214279337
Ševčíková4,10491243001376011817522325431537843449210983243908036110202430013729
Michal63782580013793124174239297327
Eid1,6728258001375889155687925890803669132580013729
Zdeněk69642580013763129187252310371
Král1735725800137681111681987552258908036
1Interní63782741078336409273401332687122176211272297
hematologická67302734013361116207260295354380440502527576626680
a74332734013353
onkologická75102734013360121172231257317379404452503557
klinika8090273401335279104164189240293
LF84072734013352104
MU85352734013388158
a87172734013353
FN87932734013354124
Brno8940273401335995156216
2Oddělení637828910783364112884013376139200255281336397422
klinické6856288401335279104164189238288342
hematologie72212884013361116207260295354380440502527582
FN78262884013354124
Brno7973288401336096157217
3Oddělní637830410783364113034013376139200255281341366
krční,6801303401335188136196221244
nosní70683034013361121164224249
ušní73403034013361104164189
FN75523034013354124
Brno7699303401336095156216
4Ústav637831910783364123184013371113150203254
patologické66893184013363116151210236296358383432482536
fyziologie7248318401333288137162222248309370396450
LF77223184013352104
MU78503184013388158
a80323184013353
FN81083184013353123
Brno8255318401335995156216
5Chirurgické637833410783364113334013364124149184244280340365414465518
oddělení69523334013361123185240266321382407
nemocnice73823334013361116207268317378403452505
Vsetín79103334013362102157193218278
Hereditární63783843012165116148198255278311360392448471
hemoragická68703843012152103186241274322378401446492541
teleangiektázie7432384301213079103153201257312336386433468517560584634
(HHT),8087384301212589154205236254
známá8362384301214095143226274
také8657384301213079125174
jako8852384301212169116169
Osler-Weber-Rendu90423843012166105129179212239324371428479512539595645701757812
syndrom,9875384301213684141197229284367388
je10284384301212171
dědičné103773843012153103160183227282333
onemocnění,107313843012151107157241296341396446502525546
způsobující112983843012139961516378398301214095152207231254299322
abnormální67213983012151107163218251335383406462485
tvorbu7227398301213686140173230285
cév.7534398301214796144160
Pacienti77153983012156103148171221277309332
mají80683983012186134158181
četné8270398301214897130186236
teleangiektázie,8527398301213685109160208263319342392440475524568591641661
z92093983012146
nichž9276398301215679124179222
mohou95193983012186141197252307
krvácet.9847398301215084135184228277311332
S102003983012152
přibývajícím10273398301215790114170217268317341364408431514
věkem10809398301215099146195279
se11109398301214293
u112233983012158
nich11302398301215579123178
rozvíjí6378412301213286127177201225248
arteriovenózní6646412301214577112160193216270316365420474515570593
malformace,72594123012179127150179233265348395439488507
vedoucí7787412301214492149203257302324
k81324123012143
masivním81964123012182129168190238293316398
arteriovenózním8615412301214476111160192215269316364419473514569592674
zkratům9310412301213985118166198252334
a96654123012144
poškození97304123012156111149195248289339394416
orgánů,10167412301215183138185240293314
v105014123012145
nichž10566412301215578122176218
tyto10805412301212978114167
malformace109934123012179127149178233265348395439487
vznikají.6378426301214893148171218267291314335
U67344263012161
pacientů68164263012157106151173224279311366
je7203426301212172
nutno72964263012152107140195250
provádět7567426301215487141188236293343376
skríninková7965426301213683117140195218274320374421469
vyšetření8455426301214596135186219251301356380
s88564263012136
cílem891342630121456893143227
včasné9161426301214588137176231281
detekce94634263012153104137186233277326
arteriovenózních9810426301214577113162195219274321370425480522577601645700
malformací105314263012180128152181236269352401445468
a110204263012145
v110864263012148
případě11155426301215790113170219275325
jejich637844030121247395118161214
detekce66124403012152101133181226269316
jejich694844030121206992114157211
specializované7179440301213590139183205252274296337390436483537585
obvyklemultidisciplinární7785440301215010515120024627031941747049252454660162366170572778180482688092695810121034
léčby.8839440301211968112167212227
Pokroky90874403012148100145178231277326
farmakologické9433440301212572103185231277329352405460482526571618
léčby10071440301212068112167212
jsou10303440301212058112165
zmíněny104894403012138119141195244298342
v108514403012143
dalším109154403012154101123161183264
článku.11199440301214062109162208261281
Klíčová6378457001246190118163221273326
slova:6724457001244472131183236261
hereditární70054573012155106139189246269302351384439462
hemoragická74894573012155106189244277326382405450496545
teleangiektázie,8056457301213382106156204260316339389436472521564588638658
arteriovenózní8735457301214881117166199223278325374430485527582605
malformace.93614573012184132155185240273356405449498518
Hereditary63784825015083145193255323356402466514584
hemorrhagic69984825015066128228294342389455519586620672
telangiectasia77064825015046108141205272340373435487534598653686749
(Osler-Weber-Rendu8491482501504011817220526731536547753560366571376383889996710341101
syndrome)96284825015054121188256303370469531566
Part63784965015067122163208
I.6619496501502960
Pathophysiology,67124965015067122164225286347408466514540601628689750810835
clinical7579496501504874101162188236293320
symptoms79324965015048108202263305366459507
and84714965015057118179
recommend8682496501504198146205299392449510571
screening9285496501504896136192249310336397458
for9775496501503899140
vascular99484965015058115162210270297353394
malformations103754965015093150177214275316410466508535595656704
Hereditary63785163012166118152203262286320370404455
hemorrhagic68555163012164116201258292326383432490513559
telangiectasia7436516301214292117166223280304356403439489529553602
(HHT),80605163012136102169221253272
also8354516301215781121178
known85545163012155113169244301
as8877516301215797
Osler-Weber-Rendu89965163012178118142194228256343392450503537565622674731789845
syndrome,9863516301214897155213247303388440461
is10346516301213171
an104395163012156113
autosomal105745163012156112147202242299384434458
dominant110545163012165121207231287337393427
disorder6378530301215680119174207263313346
that6745530301213893141174
causes6940530301214998152192242282
abnormal72435303012152109165220253337385408
blood7672530301216286141197254
vessel79475303012153102141180231255
formation.8223530301213489122206254286309364420441
Patients86855303012158105138161211267299339
with90465303012178101135190
HHT92575303012170135186
may94645303012188136181
have96675303012160108154203
telangiectasias9891530301213887111159215271294344390425474513536584623
and105355303012153108165
later10721530301212876108158191
may109335303012188136181
develop111365303012160111158208232287344
arteriovenous6378544301214881117166199222277325374429484540579
malformations69785443012185133156186241274358406438461516572611
in7610544301212580
various7711544301215098131154209264304
organs.8036544301215689145193248287308
Pacients83665443012154101146169219275307348
suffer8735544301214195125157208241
from8997544301213064118202
many92205443012185133188234
complications94755443012146100183240264287332381413436491547586
caused10082544301214695149189239296
by104005443012158104
the10525544301213590140
malformations106875443012184132156185240273357405437460516571610
and113185443012150105162
therefore6378558301213388139172221251306339389
by67885583012154101
patients69105583012154103135158208264296337
with7268558301217195128183
HHT74725583012163128178
must76725583012180135174208
by79015583012154101
performed80235583012154105138170225258342393450
screening8494558301213782114164215271294349405
of8920558301215382
this9023558301213085108148
arteriovenous9192558301214578114163196219274321371426481537576
malformations.97895583012181129152182237270353401434457512568607628
Optimal104385583012166124157180263311335
treatment10794558301213063113161193276327383415
of11230558301215281
this11332558301213186109148
malformations63785723012183131155184239272356404437460515570609
is7009572301212160
best70905723012155106145179
delivered72905723012155105129152200249282332389
throught7700572301213186119173229285340372
a80945723012146
multidisciplinary81615723012183138161194217274297336381404461485508563611643694
approach.88765723012146103160193247296341396417
Farmacological9314572301214791124207255300354378433490513558606630
treatment9965572301213163113161194277328383416
is10402572301212160
described104835723012155105144189222245302353410
in10914572301212277
next110125723012153104151187
paper.112205723012155104160211244261
Key63785890012461113164
words:65635890012475133171232276302
hereditary68865893012156106139189246269302351384434
hemorrhagic73415893012156106190245278311367415471494538
teleangiectasia,7901589301213382106156204260316339389435470519558581629650
arteriovenous8572589301214881117166199223278325374430485540579
malformations.91725893012184132155185240273356404437460515571610631
Úvod63786334013874136196259
–66716334013863
charakteristika67686334013849112171216275337383440486517568611643705764
nemoci75666334013862120213275324356
Hereditární65186503010757102129173224243272314341390409
hemoragická69476503010756101175225252294345364405443486
teleangiektázie745365030107357898143184232283302346385416458496516560
(HHT)8034650301073088145189217
je8271650301072671
vrozené8362650301074876123159203252297
onemocnění8679650301075510515063786643010773121161209252300318
s67156643010730
autosomálně6764664301074187115161194242315355373421464
dominantním7247664301074693166184232272319345393411484
přenosem.7750664301074672115162210243286359375
Prvním8144664301074267110158176249
příznakem841266430107467391127175215253295368
je8799664301071659
krvácení6378678301073866109150190232280298
z66966783010733
nosu,6748678301074896129175191
obvykle6958678301074494134177215235279
v72566783010738
druhé7313678301074874122170214
dekádě7546678301074689127169218261
života.782767830107335192139166207223
Teprve8069678301073977126153196239
později,8327678301074795130178222240258273
ve8620678301073780
třetí871967830107255193121139
či6378692301073957
čtvrté6454692301073665107133163204
dekádě,6677692301074587124165213256269
se6965692301073072
vyvinou7056692301073779121140186233280
typické7355692301072465114133172208250
drobné7624692301074470115164211254
cévní7897692301073677116164181
arteriovenózní809769230107376292133159177224263304351398432480497
malformace8613692301076910912714919622263787063010773113153195
(AVM)6592706301072172113183205
velikosti681670630107378098116153200233261280
špendlíkové7115706301073079123171219238256295341381424
hlavičky7558706301074463103142161201238280
(o7857706301072165
průměru7942706301074975123195239264312
1–2mm)8273706301074181120204277298
–85907063010741
zvané8651706301073276116164207
teleangiektázie.900063630107287089132172219268287330368398439476495538553
Bývají9572636301074282126167186204
na9795636301074585
kůži9900636301073482118137
a100566363010738
na10113636301074888
sliznicích1022163630107304866102151169209227267314
dutiny10555636301074592120138186224
ústní10798636301074577106154172
a109896363010738
samozřejmě11046636301073375148196230257299318391434
také9000650301072868106149
v91686503010737
žaludku922565030107357796142191229276
a95216503010737
v95786503010740
tenkém9637650301072769117154197270
střevě.992665030107315985128168210225
Krvácivé10170650301074169113154194212253295
projevy10485650301074672119138181221264
nejen10768650301074589107150198
z109856503010733
oblasti11038650301074796116156188217236
nosu,11293650301074593126172187
ale9000664301074159103
také9123664301072465103146
z92886643010733
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trávicí959866430107245192132151191209
trubice,982766430107245199148167207249264
způsobují10110664301073383131163212261309328346
v104766643010737
pokročilých10533664301074998136164210251269288328367415
případech1096766430107477392141183232275316364
těžkou113516643010724661039000678301073885132
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se9410678301073074
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na9835678301074485
transfuzích.993967830107255192140172197245282301341388404
Pokročilejší10362678301074288126154201241259278321340372390
formy1077267830107206794167205
HHT109976783010753109152
jsou1116867830107164997144
provázeny113326783010746731199000692301074081117159207244
rozvojem9263692301072370104147194212255328
AVM9610692301074890158
v97886923010736
oblasti9844692301074696115154187215234
jater,1009769230107155581123149160
plic1027669230107466583122
a104176923010738
případně1047469230107487493141182231278321
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mozku.108706923010773120155193240255
Hepatální11145692301075296144185212252270317335
arteriovenózní9000706301074168100143171190239280325374423459509528
malformace95487063010782123143167216243319361402445
(HAVM)10013706301073189142185256279
způsobují10312706301074495144178227278327347366
hyperkinetický10698706301075695146192219259280328374402421462501545
oběh,112637063010755106152201217
KORESPONDENČNÍ637874110954092133171210249303355407445496542593610
ADRESA700674110954798140178216262
AUTORA:728674110954795133186227276291
prof.637875310954468111132145
MUDr.6541753109562112164188200
Zdeněk675875310954386126169208242
Adam,701875310954790127192207
CSc.,724275310954684121135150
adam.zdenek@fnbrno.cz740975310953681117183198233276316359398433491514558602627670714728764798
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a8020765109536
FN807476510953787
Brno,817976510954064108151164
Jihlavská83617651095284487105141177207241279
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00890076510953980
Brno899876510954064108151
Cit.103077411095466388103
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Lék1071974110953674109
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339–3441120574110953976114156193233275
Článek105157531095466399142182216
přijat107487531095456986103139164
redakcí:1092975310952462107144178213230243
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5.1126075310953952
20211133075310953977114150
Článek102967651095466399142182216
přijat105297651095456986103139164
po1071076510954488
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20211133076510953978115151
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