1779
PŘEHLEDOVÉ1074622701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY1120822701003973122176223272
Díl91363370100456178
I.923033701001632
Patofyziologie,927833701004075101140160199232247286302341379394429444
klinické97383370100345065103118149183217
příznaky99713370100386278110147182217255
a10242337010034
doporučený1029233701003776115154178217247282320355
skrínink106643370100286287103141156194228
cévních1090833701003064100138154184221
malformací1114633701005993109130168193253288319334
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Díl4253370100456178
I.51933701001632
Patofyziologie,56733701004075101140160199232247286302341379394429444
klinické10273370100345065103118149183217
příznaky12603370100386278110147182217255
a1531337010034
doporučený158133701003776115154178217247282320355
skrínink19533370100286287103141156194228
cévních219733701003064100138154184221
malformací243533701005993109130168193253288319334
34018722701003477123
|325227010043
|11537227010018
34111570227010059102128
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék1456804301074083122
2021;1597804301074487129168178
67(6):1794804301074486106148170185
339–3441998804301074486128175216260307
/23258043010757
/94798043010757
Vnitř95558043010771118137165192
Lék9766804301074184122
2021;9908804301074386128167177
67(6):10105804301074485105147169184
339–34410309804301074385127174215260307
/106358043010757
VNITŘNÍ107128043010792152173218266326347
LÉKAŘSTVÍ11079804301074285131189236281326379401
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz637880430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
který425244301073869111138181
může6262443010780127163206
vyústit852244301074790139172201219248
do11192443010755104
srdečního1242244301074066114158200248266316364
selhání.1626244301074084103151192240258274
V19202443010752
plicních199124430107507088128177195235283
arteriovenózních2294244301074773104147173193241281324372421456505523563611
malformacích4252583010774114133157205232306347387406446494
(PAVM)939258301072166113155225247
obchází1206258301074595136185225262282
krev1507258301073664107147
filtraci16742583010721415987114156196215
plicním190925830107466685125173191265
kapilárním2194258301073577127146165205232281299373
řečištěm,2586258301072467108126159188230304319
a4252723010741
tak485272301072869107
se612272301073074
mohou7062723010770118167215263
infikované98927230107156386106144191231272320364
mikrotromby1372272301077189127155202229256302376426465
dostat1856272301074694128156198225
z21002723010733
oblasti2153272301074898117158191220238
dolní2411272301074694113161179
duté2610272301074593121163
žíly279327230107335272112
třeba42528630107285496145187
do631286301074693
mozku.7442863010770118153191239255
Cerebrální1018286301074890116159208234276294342360
arteriovenózní139728630107386494136163182229269312359407442491509
malformace19252863010770111129153200227300341381423
(CAVM)2367286301072170124165235257
mohou26432863010770118167215262
způsobovat425300301073687135167216266315355397424
krvácení869300301073866110151192234283301
do1190300301074997
mozku.13073003010773122157196244260
HHT5653143010757114157
je742314301072569
velmi831314301074791110183202
vzácná1053314301074786128169217258
choroba.1331314301074795143170218268309326
I16773143010725
mezinárodní17223143010774118156175223264290337388436454
doporučení21963143010756104154203231279320362410429
pro2645314301075683130
tuto2795314301073482425328301072875
nemoc5193283010755100174222264
vychází802328301074891131179220257277
zřídka,109932830107427089138176219235
první1353328301075784128177196
vyšlo1569328301074790124143191
v17803283010748
roce1847328301072774116158
2009,2025328301075194140184197
druhé2241328301075683131179224
a24853283010747
zatím2552328301073679106125199
poslední2770328301075710642534230107345398148197216
bylo661342301075797117166
vydáno847342301074892141182231280
až1147342301074886
v12533423010748
roce1321342301072774116159
20201500342301075195137181
(Second1701342301073071116158205254304
International2025342301072675102145172222263291310359408449469
Guidelines25143423010763112131181225245264312357391
for425356301072474103
the550356301074394140
Diagnosis712356301077495138190241292327347382
and11163563010756107159
Management12963563010787130181224276323400446497526
of1844356301076389
Hereditary19553563010772119147193246266296340368414
Hemorrhagic23903563010773120197248277306357400453473516
Telangiectasia425370301074280100140188238256300341372413446464505
(1),94937030107307087101
které1070370301074374117143186
je1276370301072569
dostupné13643703010755103137166214263312356
na1740370301075494
adrese:1854370301074796122165199243258
https://pubmed.ncbi.2132370301075481111161195210244269317365414489533583599648689738757773
nlm.nih.gov/32894695/)425384301074867140157206224272288337386426455499540583626671717760803833860
a13053843010741
vroce1366384301074168115156199
20211585384301074487129168
se1773384301073479
objevila1871384301074999118162203222241281
jeho2172384301072064112161
stručnější235238430107356491139179227271290323341
verze2713384301074184111149192
v4253983010741
časopise485398301074182115164214233266310
Blood814398301074665113162213
(2).104639830107246789102
Epidemiologie4254234013861124156219277370402463495557620651709
HHT11684234013877154216
Údaje5654403010758111155176223
o8114403010774
prevalenci907440301075483130174219240287339383404
HHT13344403010783143190
se15464403010760107
v16754403010767
jednotlivých1765440301072269122174226256278299343390433484
publikacích22724403010776128181203224265311354376419470
liší.2765440301074465101122140
Mezinárodní4254543010770114152171219259286333383431449
doporučení894454301075199149198225273314356404423
pro1337454301075178125
léčbu1481454301072165106155204
HHT17044543010758115158
z18824543010738
roku1939454301072774113161
20202120454301074588129172
uvádí2312454301074990132181200
prevalenci2532454301075178121161203222266314355373
14254683010744
případ48946830107507796146187237
na745468301074990
5000855468301074588133179
osob,1054468301074982131181195
neboli1269468301074993143192212230
20/1001519468301074588118160200245
0001784468301074591136
(1).19404683010725648295
Jiná205546830107325098139
recentní2214468301072770111154202229277296
epidemiologická2530468301074494113162206280298346425482301071967117136176214256
studie701482301073867115164183226
z9474823010740
USA1007482301075696148
uvádí1175482301075293134184202
postupně13974823010754103136165213263311355
se1772482301073882
zvyšující1873482301074185128162209228246286305
prevalenci2197482301075481124165206225269317358376
z25934823010740
6,1/100265348230107446098125167207252
000425496301074489134
na578496301074585
12,1/10068249630107417792131157198237282
000984496301074085130
osob,1134496301074477125174189
přičemž134249630107467291130172245281
nejvyšší1643496301074488106147190223255273
nárůst1936496301074484110158190219
pozorovali2174496301074695130176203249289330348366
ve2560496301073779
věkové2659496301073779117163203246
skupině425510301073471119169188236280
18725510301074483
až827510301074178
29925510301074487
let103251030107196390
a11425103010741
pak1203510301074991129
u13525103010748
osob1419510301074882130180
starších1619510301073362104130164183223271
601909510301074489
(3).201851030107246687100
Pokud565524301074592130178228
bychom812524301074887127175223297
aplikovali1129524301073888107126163211251292311330
výše1479524301073881115159
uvedená1657524301074687130180224272313
epidemiologická1990524301074190109159203276295343363411461479520558600
data,2610524301074687114155171
tak2801524301072566104
by425538301075089
v5345383010748
ČR602538301075196
mohlo7185383010781129178198246
žít98453830107436290
110945383010751
2001165538301073579125
až1309538301074885
214145383010751
0001485538301073581127
osob1632538301075589137187
mezi18395383010781125163182
102041538301075191
mil.21515383010781100119135
obyvatel.23055383010755105145189231259301321337
Vlastní2661538301075374114148177226245
data425552301074990117158
z6035523010736
ČR659552301075196
neznáme.775552301074892129178219292337351
U5655663010756
pacientů641566301075091132151194242269317
bez978566301074994132
odpovídajícího1129566301074898148197237257306347366384424443493541
skríninku169056630107337199118166185233271319
cévních2028566301074183124173191231279
malformací23275663010774115133157205232306347388406
a27535663010741
jejich281356630107206342558030107193878126
léčby571580301071761102152191
tato78258030107266795141
choroba943580301073987135162209259301
signifikantně1263580301073251100148166190210248290338365413458
zkracuje1740580301073573102143184231250294
délku2054580301074791111148196
života.227058030107355495143170211228
To2517580301074183
dokládá2620580301074796134155195245286
retrospektivní42559430107277097124171205254299337368387428477495
studie940594301073968116166185228
z11885943010742
centra1250594301074083131158184226
ve1496594301074690
Winnipegu16055943010780100148196215264309359407
(Kanada),2031594301073074117165206255296318331
která2382594301074475117144186
zahrnuje2587594301074385133159208256275318
225425608301074488132
pacientů577608301075294134153197245272320
s9166083010737
HHT,9726083010757114157167
z11596083010739
nichž1218608301074867107155192
951429608301074790
%15396083010769
neprošlo1628608301075195145172219252271319
skríninkovými1967608301073774102121169188236274321361405479498
vyšetřeními2485608301074386120164192219261309328401420
pro425622301075179127
postižení5736223010758108143173193231275325344
orgánů,938622301075583133175225274290
a12486223010749
2251318622301074590136
kontrolních1475622301074594144172200249269319338379429
osob1924622301075691141193
bez21376223010758104143
HHT.23016223010764123167179
Jednalo2501622301073884136185227247297
se2819622301074186
o4256363010749
stejně495636301073465108128178223
postižené7396363010758108143173193231275324370
rodiče1130636301073482134154195239
pacientů13896363010758101143163208258286335
s17456363010741
HHT18066363010759117162
sledovaných1988636301074261107158208250293342382423473
v24816363010749
centru2551636301074185135163191240
ve2812636301074993
Winnipegu.425650301077494141189208257302352399415
Medián8606503010767111161180220268
délky1147650301074690109147190
života135665030107335393141168209
pacientů1585650301074788129147191239266313
s19186503010730
HHT19686503010757113156
byl2144650301074686105
73,3226965030107418499143
roku,2432650301072370109157172
zatímco2624650301073375102121195235281
v4256643010740
kontrolní484664301073884132158184230250296314
skupině818664301072966114162181228271
byl1108664301074685104
76,6123166430107408095139
let.138966430107165986102
Osoby1510664301075690137186225
s17546643010730
ACVRLK118036643010752101148194234278317
mutací21396643010770117144185224243
měly24016643010769113131170
normální2590664301074592119192232250297315
délku425678301074994113151200
života,644678301074363104152179221237
zatímco901678301074386113132206247294
pacienti1215678301075698139158202251278297
s15326783010740
mutací15926783010774122150192233252
endoglinu1864678301075099148197247267285333381
zemřeli2265678301074386160187230249268
o25536783010755
7,1262867830107445089
roku2737678301073381120168
dříve42569230107497595136179
než6246923010755100137
kontrolní781692301074492141168195242262310328
osoby.1129692301075588137187227239
(p=0,024).1388692301073081146201216261302343364377
Ženy1785692301075698147185
s19906923010740
mutací20506923010774122150192232251
endoglinu2321692301075099148197247266285333380
měly27216923010781125144184
délku425706301074993112150198
života643706301074060101148175217
o8797063010753
9.3951706301074457102
roku1073706301073178117165
kratší1258706301074270112139173192
než1469706301075397134
ženy1623706301074183131170
kontrolní1813706301074289138165192239258306325
skupiny2157706301073876124174193241279
(p=0,04)2456706301072878143198213258304325
(4).280170630107287091104
Hlavně425720301075777118159209254
neošetřené6997203010756101151185230258285329378423
cévní1142720301074891133183202
malformace13647203010781123142167215243319360402445
v18297203010748
mozku18977203010776125161200250
mohou21677203010781131180230279
způsobovat2466720301074495144178227278328369412439
předčasnou425734301075076119169210251284332380429
smrt8737343010734107134165
(5).105773430107246689102
Pro565748301074673121
další706748301075799119152171
analýzu897748301074998140160201241290
z12087483010744
Winnipegu1272748301077596145195214264311362411
byly1703748301075898119160
vybrány1883748301074893145172215264304
osoby2207748301075691140192232
s24597483010742
HHT,25217483010758116160171
které2713748301074577121148192
byly425762301075089108148
sledovány59376230107304993143191231272320358
a9717623010738
léčeny1028762301071963104146194232
ve1280762301073781
specializovaných1380762301073180124165184224243261298344384426474512552599
centrech1999762301073779127154180223264312
pro2331762301074673120
tuto2471762301072472100146
nemoc.2637762301074589163211252268
V4257763010746
této49077630107287098144
skupině653776301073168116165184232276
nepopisují948776301074589138187237256288335354372
statisticky1340776301073059100127145178207225265303345
signifikantní170577630107304897145163187206244286334360408427
rozdíly2151776301072470105153172192232
v24037763010737
délce2460776301074892111151193
přežití,2673776301074672115152171198217232
ve304762301074185
skupině315262301074179128178198246291
s3463623010741
HHT3524623010757115158
byla370262301075797117159
očekávaná388162301075597139178221261304352394
délka4295623010756101120158201
života451662301074463105153181223
75,9475962301075193107149
roku,492962301073381120169185
v5134623010748
kontrolní520262301073886136163190238258306325
skupině304776301073472122172192240285
79,3335376301075194106152
roku.352576301073482121170187
Uvádějí,3732763010764106148199243262281297
že405076301074387
chronické415776301074796123171221240281319363
gastrointestinální454076301075798132162189237257306333376411440460509550569618637
krvácení,519776301074674119162203246295314330
anémie304790301074087130202219262
a3328903010736
symptomatické338390301073373145194220265338377403421461497539
jaterní39419030107155481122147195213
cévní417290301073678117165182
malformace4373903010769109127150196222294334373415
jsou48069030107164895141
stále49669030107305898116159
asociovány514490301073668116156173220259299346383
se3047104301073478
zvýšenou3144104301074386130163207256304352
mortalitou35161043010779128155186227246265293339387
oproti39231043010754104131178205224
průměrné4167104301075582130204248274323367
populaci.45541043010755105155203222262303322337
Naproti49111043010763104154181228255274
tomu5205104301073380154201
při5426104301075682101
odpovídajícím3047118301074796144192231249297337355373411429501
skríninku356711830107296693111158176222259306
a38921183010736
léčbě3947118301071961101149193
PAVM4158118301074187128196
a43731183010737
CAVM44281183010750103144212
již465911830107153369
nezpůsobují4746118301074487123172219251298347394412429
zvýšenou5194118301073275117150192239286333
mortalitu30471323010774122149180221240259287335
(6).340213230107236588101
Patofyziologie30471574013867125169230274339391423484516578641672730
a38111574013859
diagnostická3904157401386394154217280342392435467517579638
kritéria45761574013862108139182240285317376
HHT49861574013877154216
HHT31871743010757113156
je3363174301071659
charakterizována3442174301073785125151193231261304330349386433473514562602
postupnou4064174301074695129158205255303351399
tvorbou4483174301072568115142192241289
nových4791174301074694134177216264
a50751743010737
teleangiektázií,5132174301072870891331732212702893323703047188301072869106126144160
které3226188301074475118144187
postihují34331883010755105138167186234281300319
kůži,3771188301074492129148163
slizniční395418830107405877113162181221269287
povrchy,42611883010756105145173212260298310
plíce,459018830107567694134177191
mozek,48011883010779128163206244262
celou5083188301074689108156204
trávicí5307188301073461102142161202220
trubici3047202301072753100148166205222
(gastrointestinální3288202301072067106138166192237255302327368401429447493532550596614
trakt)392120230107234989126155178
a41182023010736
játra,417320230107185783109149164
lze435620230107155091
je4466202301071558
však4543202301073668109145
detekovat4707202301074487114155192237276316342
v50682023010736
kterémkoliv5123202301073767108133175246283329347365404
orgánu.3047216301074875123164212259275
Teleangiektázie3342216301074482102146186234283302346384415456493512556
vznikají3918216301074382130149187229248266
z42042163010738
dilatovaných426221630107496886127154201241283331369409457
postkapilárních47382163010752101135164202244294313332372399448466506554
venul,5312216301074386134181200215
které3047230301073868110136179
se3245230301073174
rozšiřují3339230301072369104139157183231250268
a36262303010738
anastomozují3683230301074088128161190236309357392440459477
se4179230301073074
sousedícími4273230301073078125158202251270309327400419
arteriolami,471123030107376394136162181229248288361379394
takže5125230301072465103143185
nakonec53292303010745851231703047244301074892134
krevní3200244301074068111152201219
tok3439244301072976114
neteče3573244301075094122164205248
přes3840244301075178121155
kapiláry,4014244301074082132151170210237280291
ale4325244301074261105
rovnou4450244301072875115164213261
přes4731244301075177120154
nově4905244301074998138181
vytvořenou5106244301074285116160207234277325373422
arteriovenózní304725830107406696137163182229268310357405439487504
komunikaci.3570258301073581153200247265302343382400416
Tyto4005258301073771102147
morfy41712583010769117143169211
mohou44012583010770117165212259
tvořit4679258301072467113139157185
diskrétní488325830107456394131158200227275292
izolované519425830107165197116163203243290333
arteriovenózní304727230107416798141167186234275318366415450499517
malformace35842723010771112131155202229303344385427
(AVM),4031272301072173115185208221
nebo4272272301074690140189
se4480272301073176
mohou45752723010771120169217265
slévat486027230107315094134176203
do5083272301074694
difúzních519727230107466589138175224242282330
AVM3047286301075395165
či3231286301074059
ploch3310286301074969117158206
s35362863010734
difuzními358928630107496892141178227245319337
teleangiektáziemi.394628630107287090134174222271290334372402444481500544618636652
Prvním3187300301074571114163181254
příznakem346130030107467392128177217255297371
nemoci3851300301074589162211252270
obvykle4140300301074595135178216237280
bývá4440300301074686129171
epistaxe.4630300301074190109141170211251293308
První4957300301074268112160179
ataky5155300301073865106144186
epistaxe53613003010740891081413047314301072869109152
přicházejí321831430107527998138186227264307326344
u35823143010750
postižených3652314301074999132161180216259307346385433
osob4105314301075084132182
po43073143010751101
dvanáctém4427314301075192134182223263293336410
roce4856314301072976117160
života503531430107395899146174215
a52703143010742
ve5332314301074184
405436314301074691
letech304732830107196391133175223
již328932830107173672
trpí3381328301072552103122
epistaxí3522328301074291110143172214253272
1003814328301074281127
%39613283010764
postižených.4044328301074897130159178215257306344384432448
Interval451232830107166491134160204246265
od4796328301074696
první4912328301074774118167186
epistaxe5117328301074291110143172213253296
do5433328301074695
výsevu3047342301074184118162202251
viditelných3318342301073757106124152195214262300340387
teleangiektázií372534230107256787131171219268286330368399440477497515
v42603423010737
obličeji,4317342301074898117136176218236255270
v46073423010738
ústech4664342301074881110152193241
a49253423010738
na4982342301074889
končetinách5091342301073582131171213241260307348388436
se3047356301073478
pohybuje3144356301074796145183233282300344
mezi35083563010770115152171
5–303699356301074186127170
roky.3889356301072471109152164
Pacienti4072356301074383123142185233260279
často4371356301073778111140187
udávají,4577356301074594135175216235253269
že4865356301073476
viditelných4961356301073857106125153195214262300340388
teleangiektázií5369356301072467861303047370301074189138157201239270311348368386
si3453370301073352
všimli352437030107417593166185204
obvykle3747370301074898139182221241285
až4052370301074178
ve4150370301074083
třetí425337030107285597125144
dekádě4417370301074993131173223266
života470337030107365697144171213
(7).493537030107246892106
AVM3187384301075497168
postihují33763843010757108142172191241289309328
individuálně3724384301072776126146188208258307349368417463
v42073843010748
různé4276384301072777114164210
míře45063843010782101131175
všechny4702384301074883128170219268308
orgány.5030384301075684133175224264276
Plicní532738430107537191132181200
parenchym3047398301075195122167217260310350428
(PAVM)3495398301073279128172245268
bývá37843983010759100146189
postižen39943983010758110145175195233278328
u43433983010757
334420398301074690
%45313983010775
pacientů,46273983010758102144164210260288338354
trávicí5002398301073664108149170212231
trubice5254398301073664115166187229273
(jícen304741230107244563103146194
a32614123010743
gastrointestinální3324412301074989123152178225244292319362395424443491532551598617
trakt)396141230107305798136167190
u41714123010750
444241412301074491
%)4351412301076991
a44614123010743
játra452441230107196087114155
(HAVM)4699412301072682135176246269
u49884123010750
175058412301074380
%51584123010769
nemocných.52464123010751951692172583047426301074988129178195
Postižení32624263010753101135165184222265315334
mozku36164263010782132168207257
(CAVM)3893426301073182137180252275
bývá4188426301075898143186
diagnostikováno4394426301075776117168217267301331350389437479521570620
až5034426301074987
u51414263010756
15–235217426301074583130171216
%54534263010774
nemocných3047440301074892166215256304342382430
(7).349744030107246792105
Pro3187454301074672120
stanovení3328454301074170113162211253297346365
diagnózy3714454301075675117167216266302346
byla4080454301075898118160
v42604543010748
roce4329454301072775117161
20004510454301075195142189
přijata4719454301075885105124165193236
klinická497545430107456786135154195234277
kritéria527245430107467594123167194214255
uvedená3047468301074889132182226274315
v33814683010738
tabulce3439468301072869118167185226268
1,3727468301074151
která3798468301073566108135176
jsou399446830107164997145
stále4159468301073159101120164
platná4342468301074767107134183223
i45854683010716
v46204683010741
roce4681468301072673114157
2021.4857468301074184125165176
V50534683010742
publikacích5115468301075098147167185223265306324364412
se3047482301073478
označují3144482301075489138179219267286304
jako3468482301072565103151
„Curaçao3638482301073283129155197237279327
criteria“.398548230107467292120162189208248274284
Tato4289482301074883110156
kritéria446548230107447291119162188207248
jsou4732482301072558107155
založena4906482301074285104152188230278319
čistě524548230107466497126168
na5433482301075494
klinice,304749630107396079128147188232247
nevyžadují33144963010756101142187226269320368388407
genetickou37414963010757102151196225244286324373422
či4183496301074867
molekulárně42704963010782131152197236285304346373423468
biologickou4758496301075877126147196247266308346395444
analýzu,5222496301074998139159200240289305
i30475103010719
když3086510301073886126165
i32715103010719
tato330951030107286996143
možnost34725103010774122158206255288317
detekce3809510301074993121163202241283
nemoci4112510301074892166215256274
existuje4406510301074484103135164212231275
(8).470151030107246689102
Genetická30475354013866124187245289321370433492
a35735354013859
molekulárně36665354013892153185243306368400460505567625
biologická4325535401386394156188250312344393456515
klasifikace4874535401386194154205237274311373432482539
HHT31875523010758117162
je3370552301072672
autosomálně3463552301074998128176211261338380400450496
dominantě39805523010757107184203253295345373418
dědičná44185523010758103155175217266309
choroba.4748552301074898148176225277320338
Sporadické51065523010750101152181224275295337376421
mutace30475663010774121149191231274
vedoucí3341566301074083133181230270289
k36495663010738
této370756630107287098145
nemoci3871566301074892166214256274
jsou4165566301071952100148
řídké.433356630107264594132175190
Většinu4543566301074588115150168216264
případů482656630107507695145186236283
(875129566301072366107
%)5256566301076687
tvoří5363566301072871118145164
dva3047580301074991132
typy3199580301073578128168
níže3387580301075574111154
popsaných35605803010757106157191233281320360408
genetických39885803010755100148193221240280318361401450
poruch,44575803010757106133182223271287
v47645803010747
současnosti4831580301073482131171213246295343377406425
je5276580301072670
však5366580301074781123161
známo3047594301073685126199248
pět3315594301074994122
genetických3457594301074993141185213232272310353392440
defektů,3917594301074993117161199229277293
které4229594301073969112138181
mohou44305943010774122171220268
tento4717594301072871119146193
způsobit4929594301073787135168216267286314
klinické526259430107395978126144184222265
projevy3047608301075077124143187227271
HHT:33376083010757114157166
„3047623508960
HHT31876223010757113156
typ3363622301072871121
135046223010744
je3568622301071963
důsledkem3650622301074997129148192242280323397
mutace40666223010774122150191232274
genu4360622301074993141189
pro4568622301075077124
endoglin4712622301073884130175221239257303
(ENG),5032622301072362116169191204
„3047637508960
HHT31876363010757113156
typ3363636301072568118
235016363010741
je3562636301071660
důsledkemmutace3642636301074693126145189239277320394484532560601642684
genu4346636301074690138186
nazvaného:4552636301074586123167208256301349397412
activin4982636301074583110128166185231
receptor-522963630107236098134180206249275299
-like318765030107274664101138
kinase3342650301073756102147177214
135726503010742
gene3630650301074684130168
(ACVRLK1).3815650301072371118164207244286323341354
V31876783010745
současnosti3251678301073381128168208241287335368396414
je3684678301071659
známo3762678301073381120193240
4704021678301074180121
variant4161678301073778103122161209235
mutací44156783010769116144184224242
ENG4673678301073992144
a48306783010740
3754890678301074382122
variant5032678301073677103122161208234
mutací52856783010770117144185224242
ACVRLK13047692301074895141185222264301
genu.3368692301074892140188204
Pokud3592692301074491129178227
je3839692301071962
vyšetření3921692301074084117161189216258307325
mutací42666923010773121149190231249
ENG4535692301074093146
and4701692301074088138
ACVRLK14858692301074895141185222264301
negativní,5174692301074892142183210229270319338353
je3047706301071963
třeba3130706301073561104154196
provést3346706301075683130171214248277
sekvenování3643706301074085123167210258307347389437456
Smad441267063010740110155201242
genu43887063010755100148196
(SMAD4,4603706301073146337063010740106155211253269
MADH4).491870630107741231782332745193706301072437
Mutace52507063010777125153195235278
v30477203010741
tomto3109720301072977153181229
genu33587203010757102152201
jsou3579720301072760110160
nalézány3759720301075698118163201245294334
u41147203010755
141907203010745
až4255720301074987
243637203010751
%44357203010774
případů4530720301075785105156199250298
HHT.48497203010764123167179
Existuje5048720301075092112146176225245290
totiž5358720301073684112132169
překryvný3047734301075077120158186230274324362
syndrom3429734301074082131181207255329
HHT37787343010764121164
a39627343010747
juvenilní4029734301072067109152201219238286305
polypózy43547343010756106125166217266302345
(juvenile471973430107304753734301071864102139186204222260
polyposis-HHT5030734301075197115153198244275292321346402456497
overlap3047748301074583121147165211256
syndrome)332074830107377412116619223730934736667483010724
s37107483010740
mutací37707483010774122151193234252
Smad440497483010740110156202243
genu,43127483010756100149197212
který4544748301074576119146189
tvoří4753748301073579127154173
asi4946748301074881100
1–25066748301075092132
%52187483010773
všech5311748301074882126168216
HHT30477623010756112155
případů322176230107467291140181230277
v35177623010737
populaci.3573762301074998147195214254294312327
Tyto3920762301073872103149
tři408876230107245169
geny4177762301074588136174
kódují4370762301073581131178196214
proteiny4604762301074672119145187206253291
pro4914762301074673119
signální505276230107304897144184203250268
cestu5339762301073779112141188
transforming304777630107265294141170193238264335353399444
growth3507776301074873117180208254
factor-beta3777776301072569107134178204228274313340383
(TGF-β).417677630107266912015818523225344267763010716
Přesný4461776301074874117150198237
mechanismus,47177763010777121162210251299318350424471504520
jak5257776301072262100
tyto5377776301073073104151
Tab.42562401135195148176
1.62862401136186
Diagnostická74363201075877124170218264296323341380418463
kritéria12236320107447190117154181200246
hereditární148663201075393119157204223250294321369388
hemoragické189163201075392165212239283330349387425463
teleangiektázie23716320107337090129176223270289328366395440477496535
„Curaçao42574201072572116142184222266311
criteria“7527420107426785111148174192237261
dle102974201074968106
Shovlina115174201074489134172190208254299
(8)14667420107286891
poprvé157374201074995141167208245
zveřejněná183474201073980117142179197243281327372
v2222742010742
roce228174201073073112148
2000244574201074686129172
a2633742010750
v2699742010742
roce275774201073074112149
202142585201074282121157
stále59885201073157100119157
platná77185201074564109135181226
Kritérium456990098477798127168198219265334
Popis12049900984590137159193
kritéria1413990098417193121163192214255
Epistaxe4561113095378199128154191227266
Spontánní120411130953781125169193230273316333
a1554111309537
opakovaná160811130954388125159202238275318355
Teleangiektázie4561233095377289129165208252269308343370407441458498
Mnohočetné,1204123309562106149193236273311336379419432
charakteristická165412330953579115139176210238276300318347373390426460498
místa217012330956582112138175
výskytu236212330953775106140178206249
jsou:26291233095174690133146
rty,12041333095245190100
dutina132213330954386111128171208
ústní,15471333095437299142159173
prsty,173713330954569100126164175
nos192913330954386117
Viscerální4561453095415989125163187224242285301
příznaky7751453095446885118162199233271
Teleangiektázie12031453095377289129165208252269308343370408441458498
v1718145309536
gastrointestinální177214530954380110136160202220263287325355381398441478495538555
trubici23441453095254993137154191207
Arteriovenózní12041553095477199137161178221257296339383415458475
malformace1697155309565102119140183207274310347385
v2099155309537
oblasti215315530954388105142172198215
plic,23861553095446178114129
jater,25321553095175478116140151
mozku,1204165309566109141175219233
páteře145416530954482106144168206
–1678165309540
míchy173516530956683119162196
Rodinná45617730954084129146189232268
anamnéza74217730953679116181224264297335
U1203177309550
příbuzných12711773095446885131175208252286322365
prvního165317730954469108152169214257
stupně19271773095305699144187227
se217117730953070
vyskytují225817730953775106140178206249266283
hemoragické120418730954383148192216253298315351385423
teleangiektázie16451873095256380120156199243260299334361398432449489
a2151187309536
HHT2205187309550101140
odpovídající236218730954388132176212230274310328344380397
těmto120419730952563128153195
kritériím14161973095345977102140164181198264
Pokud45620930953877110151192
jsou6622093095164382124
přítomny8002093095406380103142206248279
tři10942093095234662
či117120930953349
více12342093095345184117
příznaků,13652093095416480112153193226267281
je166120930951550
diagnóza17252093095415797138179220251290
jednoznačná.20302093095165091132173204245286319360400416
Pokud246020930953877110151192
jsou26662093095164382124
přítomna4562193095406380103142206248288
jen7582193095165092
dvě86421930954175108
kritéria,986219309533577397130153169209224
je122421930951651
diagnóza12892193095405797138179220251290
pravděpodobná159421930954063102136175209250291333373414456496
genetické637862301074993141185213232272310353
defekty675162301075195119162201231274
ovlivňují704562301075090110128169218266284303
angiogenezi,736862301074391140159207257301349393431450465
není785362301075095143161
znám.803462301073987128202218
Pravděpodobně827262301074773115154203247296345395444494542586
naruší637876301074887113161193210
rovnováhu660776301072370109157204244285332378
proangiogenní700476301074672118159206255273320369412459506524
a7547763010737
antiangiogenní760376301074087113132171218267285332381424471518536
signalizace81587630107304896143183201219255296336377
v8554763010737
cévách861076301074081121162201248
ve637890301074184
prospěch648290301074976123157206251292340
proangiogenní.684290301074976123165213262281329379423471519538554
„6378105508960
HHT65181043010757113156
typ6694104301072871121
368351043010744
je6899104301071963
asociován6981104301074174123164183231271313361
s73611043010734
mutací74151043010773121149190231250
v76841043010741
lokusu7745104301071967105154187234
5q31.3-q32,7998104301074492136174185230258309352393408
„6378119508960
HHT65181183010757113156
typ6694118301072871121
468351183010744
je6899118301071963
asociován6981118301074174123164183231271313361
s73611183010734
mutací74151183010773121149190231250
v76841183010741
lokusu7745118301071967105154187234
7p14.7998118301074491129168183
U65181463010756
HHT65941463010757113157
typu6770146301072669119168
369571463010742
a70191463010739
470781463010744
zatím7141146301073577104123196
nejsou7357146301074691109142191239
definovány7615146301074892115135183231272313361400
specifické8034146301073281126168186210230270308351
geny,8405146301074791139178189
k86141463010736
jejich867014630107196381100140188
změně63781603010736111155203247
dochází6644160301074998139187228265284
při694816030107497695
uvedené7063160301074889132182226275319
mutaci,74011603010774122150191232250266
„6378175508960
HHT65181743010757113156
typ6694174301072669120
568331743010743
je6895174301071862
dáván6977174301074788128169217
do7214174301074796
souvislosti7329174301073281129170190222241289323352371
s77191743010732
mutací77711743010774121150191232250
„growth804117430107257399147211242290
differentiation835117430107486690118161188231279306324365392411459507
factor6518188301072466106137183210
267481883010747
gene6815188301075296144188
(GDR-2,7023188301072770471883010753108152179216231
BMP-9),729418830107461141561822247518188301072437
která7575188301074172115141183
se7777188301073781
také7878188301073172110153
podílí80511883010753102152171191210
na8280188301075292
angiogenezi,8392188301074492141160208258302350395432451466
byla6518202301074989108148
popsána6686202301074695145178219267307
u70132023010744
osoby7077202301074781129178217
s73142023010730
vaskulárními7364202301074081114151199218258284333351424442
anomáliemi7826202301073785133207247266284328401419
podobnými8265202301074695145192242290329403421
HHT87062023010753109152
(9,651821630107246577
10,661521630107448398
11).673321630107447896109
PAVM6518244301074592134204
a67422443010747
CAVM68092443010752106148218
jsou7047244301072558107155
častější7222244301074688121150192211244262
u75042443010754
HHT75782443010757113157
typu7754244301073577128176
179502443010750
(HHT-1),8020244301073087143187209248266279
zatímco8319244301074385112131205245292
HAVM86312443010763115157227
a63782583010741
plicní643825830107506987127175194
hypertenze6651258301074584134179205236278326363405
jsou707625830107164997145
častěji7240258301073778111140182201219
pozorovány7479258301074695130177204251291332380418
u79172583010744
typu7981258301072770120168
HHT81692583010753110152
typu8341258301072567117165
285262583010741
(HHT-2).8586258301072177133176199237259272
V63782723010745
míře6442272301077290118160
gastrointestinálního6621272301074584116145170216235281307349381409427474514532578596645692
krvácení7332272301073461104145184225272290
se7641272301073073
HHT-177332723010752107149171209
a79612723010736
HHT-280162723010756111153175213
neliší8248272301074487105123155172
(12).843927230107205995117129
Analýza8587272301074996135153192230271
z63782863010736
roku6434286301072774112160
20206614286301074790131174
uvádí,6808286301075192133183201217
že7045286301073982
PAVM7146286301074895137207
jsou7373286301072255103151
diagnostikovány7544286301075271111160208257290319338376423463505553592
asi815528630107447796
u82702863010751
608341286301074489
%84492863010770
pacientů8538286301075394135154197246272320
s63783003010734
HHT-164313003010757114157179218
a66693003010743
jen6732300301071963111
u68633003010750
5–106933300301074490128168
%71213003010768
pacientů7209300301075294134153197245272319
s75483003010736
HHT-2.76043003010757113156179218233
CAVM78573003010754108150220
jsou8097300301072154102151
diagnostikovány8267300301075270111160208257290319338376423463505553591
u63783143010748
8–166446314301074390129168
%66343143010766
pacientů6720314301075091132150194242269317
s70573143010733
HHT-171103143010757113156179218
jen7347314301072063112
u74783143010748
0,5–1,57546314301074459103149188198242
%78083143010767
pacientů7894314301075092132151194243269317
s82313143010734
HHT-2.82843143010757114157179218234
(10).8537314301072464103126139
Znalost6518328301074996137156204238267
mutace,68043283010780127156197238280295
která7118328301074475118144186
způsobila7323328301074293141174222272291310351
HHT,76933283010763120163173
nemá7886328301075498172213
žádný8118328301074284134182220
vliv835832830107476685126
na8504328301075494
rozsah8618328301073280115151192240
skríninkových637834230107337097116163181227264311350392431478
vyšetření6875342301073779112155182208250297315
a72093423010737
léčebných7265342301071861101143191239276315362
postupů7646342301074694126155202250297
u79623423010744
individuálních8025342301071865113131171190238285324343390407446493
pacientů.8538342301074586125143186233259306320
Jedinou6378356301073174124142189237284
výjimkou668135630107378099117190227274321
z70213563010733
tohoto7073356301072874122169196242
pravidla7334356301074673114153172220238278
jsou763235630107164895143
pacienti7794356301074687127145188236262280
s80943563010730
překryvným8143356301074975117155182224268316354428
syndromem859035630107307011916719324063783703010772115187
juvenilní6583370301071661101143190207225271289
polypózy6890370301074693112151200247281323
a72313703010737
HHT,72873703010755110151161
kteří7467370301073463104129147
vyžadují7633370301073778116156204250268286
pravidelné7937370301074571112150168216258277323366
kolonoskopické832137030107348099145192239272308354402420459496537
prohlídky6378384301074975122169188206254291333
(skrínink)673038430107205288116135182200247284308
kolorektálního7057384301073581100147174216253283324342389407456503
karcinomu.7579384301073576102140158205253326372388
Dále7986384301075494112155
u81613843010744
nich8224384301074765104151
byly8395384301074584103142
popsány8556384301074695144176217265302
i63783983010719
další6417398301074889108141159
defekty,6596398301074791115158196227270281
rozšíření6897398301072572107143161190233281299
kořene7216398301073684110153201246
aorty,7481398301073988115146188200
chlopenní7700398301073987106154204249297345364
insuficience808339830107176598145169189229248292340380423
a85263983010739
aortální8584398301074190117148189208256274
disekce6378412301074968100145183222264
(1,666241230107246474
2,6756412301074459
10,12).683541230107448398137174197210
Orgánové63784374013876121184244306368428484
projevy68964374013863108170201259319385
HHT73154374013876154215
Anémie63784664012558111160240264312
z67184664012543
nedostatku67894664012551100153205246283333370419472
železa7289466401254290115163206256
Tento6518482301074280129155202
typ6740482301073376127
anémie6886482301074795139213232275
běžně71814823010756101137186230
provází7431482301075582129170211249268
HHT.77194823010762119162173
Příčinou791248230107517695135154202250298
jsou8230482301072558106155
krevní8404482301074472115156205223
ztráty8647482301074273100142169211
krvácením6378496301073867112154195238287306380
ze6779496301074387
sliznic688649630107405978115165184225
zažívacího7131496301074386124143185227269287338387
traktu,7538496301073562105143175223239
případně7797496301075785104154197247295340
z81574963010744
nosní8221496301074998132181199
sliznice.844149630107405978115165184225268283
Asi8744496301076096114
u63785103010748
564465103010743
%65095103010769
pacientů6598510301075293134152196244271319
dochází6937510301075199140188229266286
k72425103010741
závažným7302510301073779119160197246285359
hemoragiím7681510301075095168217244285335353372445
z81465103010739
uvedených8204510301074889133183227275313353401
sliznic.862551030107365473109158177217233
V63785243010746
krevním6444524301073866109149198217290
obraze67545243010751101128170207250
je7024524301072266
pak7109524301075395133
mikrocytární7261524301077796134162209250292323365391440459
anémie7739524301074492136210229272
s80315243010737
nízkou8088524301074866103141189237
hladinou8345524301075170110160178226275323
ferritinu868852430107267096123143637853830107284795142
i65405383010718
železa.657853830107367999142180222238
Ferritin6518552301074286114142162191210259
však6798552301074883125164
nemusí69835523010756101176225259278
u72815523010756
těchto7357552301072972115164191239
pacientů76175523010757100142161206255283332
vždy7969552301074988138179
spolehlivě8168552301074192142163208257277296338382
odrážet85715523010755107134177215259287
dostatek6378566301074997131160201228271309
či6707566301073958
nedostatek6784566301074892142191224253294322364402
železa720656630107367898142179221
v74475663010740
organismu,7507566301074774123163211230263336383399
protože7926566301074976123150197232275
často8221566301073981114143190
tito843056630107284674121
pacienti8571566301074991131150193242268287
mívají6378580301077492133175194212
zánětlivou6610580301073981129173201220238279327375
reakci7005580301072972112150189208
organismu7232580301075178126166215233266339387
a76385803010744
tím7701580301072847121
i78415803010722
zánětem7882580301073779127171199241315
zvýšenou8216580301073983126160204252301349
hladinu8585580301075069110159178226273
ferritinu637859430107246794121140168187235282
(7).668059430107246792105
Krvácející6378620401255996149198239287311335376399
teleangiektázie6805620401253684109157206259311335384434473523565589637
v74706204012550
nosní75486204012552104145197221
sliznici779762040125416589131183207248271
Nemoc65186363010757100172220260
obvykle6797636301074594133175213233276
začíná7092636301073374114132179219
krvácením7330636301073461105145185226274292364
z77136363010732
nosu,7765636301074794127173188
které7972636301073464106132174
je8165636301071659
způsobeno8243636301073282129161208257301349396
postižením86586363010746941271551736378650301073677123141212
nosní6609650301074491123169187
sliznice681465030107304765100147165204245
teleangiektáziemi.707765030107246583126165211259277319356385425461479522593611626
Krvácení7722650301074067109149189230276294
zpočátku8034650301073281129168208234271317
nenápadné8370650301074487133172220261308355398
se8786650301073072
stále6378664301073463104123167
opakuje6565664301074696138176224243287
ve6872664301073982
větší6974664301074083110145163
a71576643010740
větší7217664301074083111146164
intenzitě740166430107176592135183220239267309
a77306643010740
v77896643010741
pokročilých7850664301075099137165212253272291331370418
stadiích8288664301073261103152171189229277
nemoci8585664301074791165213255273
může63786783010774121158200
být6598678301074887118
tak6736678301072667105
intenzivní,686167830107166491134182219238279328347362
že7243678301073477
ohrozí7339678301074695121168203223
život758167830107355495142169
nemocného7770678301074690164213254302346395443
vykrvácením8233678301073881120148192234274317365383457
(1,871067830107216172
2,8801678301074257
7).637869230107446881
Teleangiektazie6479692301074280100144184232281300344382413454491511554
sice705369230107345292134
jsou7207692301071952100149
viditelné7375692301074160110128156199218266310
i77056923010718
na7743692301074889
kůži7852692301073886122142
rukou,8013692301072775113160208224
ale8257692301074059103
kožní8380692301073885121170188
projevy8588692301075076124143186227270
obvykle6378706301074898138182220241285
nepůsobí6683706301074892142190223271321340
komplikace.7043706301073885159209228247285327368410425
Podrobnosti7487706301074692142168216266314363396425444
uvádí7951706301074789130180198
Nevoralová81697063010757102142190217258277326366407
(13).8596706301072464101122136
Cerebrovaskulární6378732401255097133182235271323373421463512565589637673726750
a71567324012548
spinální7232732401254193117169218242294318
arteriovenózní7578732401254884123171207231284333381433486527579603
malformace82097324012579127152185237273353401443490
(CAVM6378746401252976138194280
a66867464012548
SAVM)67627464012550110166251279
CAVMmohou65187623010751103144213301349396443490
způsobit7027762301073382129161208257275303
epilepsii,7349762301073988106124167216248266284298
transitorní766676230107245091138170187214260286334352
cévní8037762301073677117165182
mozkové82387623010770117151189235274316
příhody,857376230107467290139186235275285
případně637877630107507696145187236284328
závažné6726776301073577117158195244288
mozkové70347763010772120156194241282325
příhody737977630107487494143192242282
anebo7681776301073987131181230
krvácivé7931776301073664108150191209250293
komplikace8244776301073784158207227245283326366409
v86727763010739
oblasti873177630107489890006230107196093122141
mozku9160623010780129164203251
a9431623010746
míchy.949762301077492132181219231
Mozek9748623010776124160203241
mimoto1000862301078099172221248295
může10322623010780127164207
být1054962301075595126
postižen10695623010755104138167186222265313
vaskulárními1102862301074788121159207226267293342360434453
emboly9000763010744117167216236276
při92957630107507796
PAVM,941176301074592134204220
jak96517630107195997
je976876301071963
dále985176301074989108152
uvedeno.1002376301074889132182226274323338
V10381763010746
oblasti1044676301074898118158192221239
mozku10705763010774122158196244
a10969763010741
míchy1103076301077392132180218
bývají1126876301075089133175194212
u9000903010747
pacientů906590301074889128145187234259306
s9389903010729
dlouhodobějšímprůběhemHHT943790301074765111158204251300346395438455487504575638664711758802848891962103210871129
detekovány1058490301074487113154191237275315362399
CAVM1100190301074799139207
a11227903010736
SAVM1128190301074191131199
až9000104301074179
v90981043010748
15–239166104301074482129169213
%.9399104301077391
Proto9510104301075278125153200
se9730104301074085
doporučuje98351043010756104155205232281321369389433
provádět10288104301075684131172214264308336
u106441043010754
pacientů10718104301075193134153197245273321
s110591043010740
klinickými1111910430107395978126145186224267343361
příznaky900011830107517999137187229269313
této9334118301073579108157
nemoci95111183010757103178229271291
screeningové9823118301074183111155202251271320371421463508
vyšetření10351118301074994129175204231276325345
pomocí107161183010758109186236279298
magnetické110351183010782124176225271300320362401445
rezonance9000132301072770107155204245293334377
(MR),9397132301073099145169182
případně9599132301075784103153195245293337
MR99561323010777123
angiografie10099132301074896146165213263290332356376420
(MRA)10539132301073099145200224
které10783132301074476118145188
může109911323010781129166209
odhalit112201323010754105153194213232260
potenciálně9000146301075099126169217257276316335383427
léčitelné9447146301072568110128156199218266310
CAVM97771463010757111153223
v100191463010747
CNS,100851463010752109149165
které10270146301074374117143186
by10476146301075595
při10590146301075682102
spontánním10711146301073989138186213255303351369443
krvácení11173146301074472116158198241289307
mohly90001603010773122170189229
poškodit9248160301074795129166213263281309
svého9577160301073072115163211
nositele9807160301074594127145173215234278
(způsobit10104160301072157107155188236286305332
krvácení10456160301073563106148188230278296
či10772160301073755
kompresi10847160301073481155204231274307325
nervové11192160301074589115159206246289
tkáně,9000174301072867109158203217
což9237174301074895131
způsobí9388174301074394143176225276295
bolest97031743010757107127171205235
hlavy9958174301075574116156200
anebo10178174301074796141191241
další10439174301075697116149168
neurologické106271743010755100148175223243292342361402440484
příznaky).11131174301075784103140190231270313336349
CT9000188301075196
zobrazení9116188301074087137164206243286334353
v94881883010745
této955218830107287199145
indikaci9717188301072270120138176218259278
se10014188301073782
již1011518830107234278
nepoužívá10213188301075296146195243280299340381
pro10614188301075380127
vyšší10761188301074488121154173
radiační10953188301073172122140181221269287
dávku11260188301075393133172220
a90002023010741
nižší9061202301074866103138156
rozlišení).9237202301073077113132151183227275294322335
Konvenční9592202301074996145184227275316364382
katetrizační9994202301074284111154181208227264306347395413
angiografie10427202301074492142161209259285327350370414
je10860202301072367
nahrazena10947202301075292140167208246289337377
MR,113442023010774119137
snad9000216301073481122171
s91912163010734
výjimkou9244216301074184104123196234281329
takzvaných9593216301072869107148192233281320360408
mikroAVM.10020216301077493130158205257299369386
Riziko9160230301075271107127164212
krvácení9391230301074573117159199242290308
z97192303010743
CAVM97812303010752106148218
se10019230301074084
u101222303010755
těchto10196230301072871112160187233
pacientů10449230301075698138157201249276323
uvádí10792230301075496137187205
0,511017230301075065110
%111462303010773
za11239230301074385
rok.11343230301073481119137
Standardním9000244301074268109157207248274322370389462
postupem94822443010753103136165213263307381
pro9883244301075380127
diagnostiku10030244301075371112161209258291320339377425
je10475244301072366
MR105612443010774119
angiografie,10700244301074593142161209259285327351370414429
případně11148244301075481100149191240288332
s90002583010734
aplikací9053258301074191110129166209249268
kontrastní9341258301073885134160187229262291340358
látky971925830107195987125167
(gadolinia).9906258301072472113163211230249297315356378391
Pokud9140272301074590128176224
se9383272301073074
prokáže9476272301074672119156198234276
CAVM,97722723010747100142211227
která10018272301073465106132173
by10210272301074685
mohla103142723010770117165184224
ohrozit10557272301074492118164199217245
svého10821272301073071114161209
nositele,11049272301074592125143170212231274288
pak11356272301074687124
je9000286301071963
na9082286301074586
zvážení9187286301073477119155198246264
neurochirurgická9471286301074589136162209250298316343391417465483523561603
resekce,1009428630107236699143181220263277
stereotaktické10391286301073059101127170219246287325356374414452495
radiochirurgické10905286301072465114133181222269288314362388436455495532575
ošetření,9000300301074881125153180222271289304
embolizace93243003010744117167216236254291333374416
nebo9760300301074892142191
kombinace9971300301073885159209228276317357400
těchto10390300301072871112160186233
postupů10643300301074999132161209259307
(14,10970300301072363102117
15).11107300301074381104117
Plicní9000326401255679103145196220
arteriovenózní9248326401254984123171207232284334381433486528579603
malformace98793264012579128152185238273353402443491
(PAVM)10398326401253084141197282310
PAVM9140342301074592134204
se9364342301074084
objevují94683423010754104123167207256275293
asi978134230107478099
u98993423010754
339973342301074486
%100783423010773
(7),1017134230107307398111
jiné1030234230107254492136
práce10458342301075683124165207
udávají106853423010754103144184225244263
jiné1096834230107254491136
frekvence11123342301073058101139183226274315357
této900035630107287098145
komplikace9165356301073986160210229248286328368411
(15–509596356301072564102148191234
%)9849356301076890
(1,995835630107256576
2,10053356301074561
3)10133356301074667
pacientů10219356301075193134152196244271319
s105573563010735
HHT106123563010757113157
.107883563010717
Ze10825356301075092
všech10937356301074275120161209
diagnostikovaných11165356301075169110159207256289900037030107284784132172213262300340388
PAVM9407370301075097139209
je9635370301072467
asi972237030107457897
709838370301074890
%99483703010770
způsobeno10038370301074090139171220270315363411
touto10469370301073279127155202
nemocí,10690370301075397170219260279294
a110043703010745
proto11068370301075077124151198
by11286370301075393
se11399370301073781
u90003843010748
všech9068384301074074118159207
pacientů,9295384301074788129147191239266314329
u96443843010745
nichž9709384301074866107155191
se9920384301073175
diagnostikují10015384301074664105154202250284313332370418437455
PAVM,10490384301074289131201218
mělo107273843010771115134183
pomýšlet10929384301074796170209243262305333
právě11282384301074774115155198
na9000398301074889
tuto9109398301072775104150
chorobu.9279398301074088137164211261309325
PAVM9624398301074592134204
mohou98483983010773122171219267
způsobit:10135398301073686135167216266285313330
„9000413508960
septické9140412301073479130158178219257301
či9462412301074766
sterilní9548412301074171114142161181229249
emboly98174123010751126176227247288
směřující101254123010741115161187236256275316335
do104804123010756106
mozku106064123010782131167207256
mozku108824123010782131167207256
a111584123010748
dalších11227412301075092111145163204253
orgánů9140426301074875123164212259
s94194263010733
následujícím9472426301074889122141185235282301320360378452
poškozením,9944426301074999132170217252295344362436451
„9000441508960
hemoptýzu,9140440301074892166215265292335374422438
„9000455508960
dušnost,9140454301074996129177226259288304
„9000469508960
hypoxemii.9140468301074887137186225267341360378394
Tím,9140496301074158128141
že9298496301073070
cévní9385496301073574112158174
malformace95764963010767105121143187211282320358397
umožní99904963010742112157190236252
průtok10259496301074468113138182218
krve1049449630107325798138
přímo1065049630107436784154199
z108664963010731
arterioly1091449630107386290129153170215232269
doplicní11200496301074388149166182219264280
žíly,900051030107365372110120
bez9138510301074487123
nutnosti9278510301074489115162208240267284
projití9579510301074570115132149175192
plicními978951030107456279117163180251268
kapilárami,10075510301073373121138155193218258329346359
se10452510301072871
naruší10540510301074482107153184201
filtrační107585103010719375480104144183229245
efekt11021510301073960102138167
plicního1120651030107446279117163180228274
kapilárního9000524301073878125142158197221267284331377
řečiště.9395524301072161100116147173213226
Bakterie,9638524301074080115144184208225267279
ale993552430107355294
i100465243010714
tromby,1007752430107265195167214251261
případně1035552430107446986133172219265307
infikovanémikrotromby106795243010714598198134178216256301343429445481506551576601645717764801
mohou90005383010773119165211257
projít9274538301074469113130146172
PAVMdo9464538301073984123190251297
systémového977853830107296799125165236282320361406452
oběhu,10248538301074290132177222236
aniž1050153830107358197131
by10650538301074481
uvízly1074853830107428198132150187
v109535383010735
plicní1100553830107476581119164180
kapilární11203538301073372119136153191215261277
síti90005523010734517896
a91145523010746
způsobit9179552301073585132164212261279306
závažné9503552301074284122163199247290
komplikace.9812552301074490164213231248285326366408421
K102525523010750
typickým10321552301072668118136175212254329
patří10668552301075596122148166
mozkové108525523010780128162200246285328
abscesy11198552301074796128168209242282
či9000566301074158
uzávěr9076566301075490131170212237
mozkových93315663010780128162200246285328366414
tepen9763566301073375124168215
s99965663010739
odpovídajícími10054566301074796145193232251299339356374413430503520
neurologickými10593566301075497144169215234281330348387424466540557
příznaky.1116956630107558198134182222259301311
Z90005803010749
tohoto9066580301072671118165190235
důvodu9319580301074793132178226272
se9609580301073174
doporučuje9701580301074793142189214261299345362404
u101235803010746
těchto10187580301072667106152177222
pacientů10427580301074888127144186232257303
antibiotická10748580301073985110127175192239264281320356396
profylaxe11162580301074873118141182200239277318
při900059430107507592
všech9110594301073971113152199
výkonech,9326594301073981118163210252292338352
kdy9696594301073683121
by9835594301074885
mohla99385943010772119166183222
vzniknout10178594301073976123139175223270316343
bakteriemie.10539594301074787123152193218235277349366408421
Vzhledem9140608301074682130148192241285358
ke9517608301073578
své9614608301073072114
vzácnosti9748608301073775117157205253286315333
se10101608301073073
pořád10194608301074695121162211
stává,10424608301073159100139180196
že10639608301073376
tato1073460830107246592138
choroba10892608301073684132158205254296
zůstane11207608301073381113142182230274
dlouho9000622301074968116164212261
nerozpoznána.9280622301074690116163199249298334382423471512528
Z98286223010745
toho9893622301072572120169
důvpdu10082622301074693134184234282
je10384622301071660
diagnóza10463622301074665105155203251287329
této1081262230107246795141
nemoci10973622301074590163212253272
někdy11264622301074589127176216
stavena9000636301073361101139181228267
až9286636301073772
v93776363010737
době9432636301074895143186
vzniku9637636301073774121139176222
mozkových98786363010769116150187233272314352399
abscesů,10296636301073684117156197230275289
jak1060463630107165591
popsal10714636301074593142174214232
v109656363010737
naší11020636301074786118136
literatuře1117563630107153259100126166192239264305
Polák9000650301074592111152190
v92096503010741
roce9270650301072673115157
20129447650301074487127164
a96316503010741
Hanoun9691650301075798146194243291
v100016503010741
roce10062650301072673115157
201510239650301074487127164
(16,10423650301072464103118
17).10561650301074481105118
Další91406643010759101120154173
komplikací,9333664301074694170220241260299342383403419
kterou9772664301074677121148196246
mohou100386643010782131181231280
PAVM103396643010752101144215
způsobit,10574664301074496145179228279299328345
je10939664301072772
hemoptýza.110316643010756101176226277306349389433449
V90006783010746
případě906567830107507796145187236280
umístnění93656783010745118137169198247291339357
PAVM9742678301074289131201
v99636783010737
blízkosti1002067830107496987124162210243272291
pleurální10331678301074666110158184225244292311
dutiny10661678301074694122141188227
může109086783010770118154197
vzniknout11125678301073776125143181231279327355
hemotorax9000692301074892166215242289315357397
(18,9417692301072363102118
19).9555692301074481104117
U91407063010756
pacientů9215706301075091131150193241267315
s95497063010730
HHT95997063010756112155
s97747063010730
nebo9823706301074892141190
bez10032706301074791128
průkazu10179706301074773121159201237285
PAVMmůže10484706301074288130199289336372415
vzniknout10918706301073776124142180229277325353
plicní1129070630107476684124172190
hypertenze,9000720301074887137182209240282330367410425
kterou9444720301073969112138185234
lze969772030107195699
jen9816720301071963111
obtížně9947720301074797125144181229273
řešit10240720301072669103121149
(20,10409720301072466109124
21).10553720301074483101114
V91407343010746
případě920573430107497695144185235278
závažného9503734301073375114156192241285333381
zkratu9903734301073372100141168215
může101387343010770117154196
hypoxemie10354734301074583133182220263336354398
v107717343010738
oblasti10828734301074897117157190219238
ledvin11085734301071660110151170217
způsobit113227343010733831319000748301073482132151179
polyglobulii,9199748301075099119159207226274324373392410428444
která9662748301073869112138180
se9862748301073377
nesmí9959748301074893126199218
zaměnit10197748301073678152196244262291
s105077483010734
primární1056174830107497695169210236285303
polycytemií.10884748301075099118159198241272314388407425441
Proto9140762301074672120148196
se9356762301074186
má94637623010781123
provést9606762301075885133175219253283
u99097623010756
nově9985762301074999140184
diagnostikovaných10189762301075776117168217266301331350389437478521570609650699
pacientů109087623010757100141161205254282331
s112597623010741
HHT113207623010758116160
vhodný9000776301074190138188236275
dostupný9294776301075099132161209259307346
skrínink9659776301073573101120168186234272
AVM9951776301075496166
od10136776301074999
horní10255776301074998125173192
hrudní10467776301074975124173221240
apertury10726776301074292137163194242268311
pod110577763010751100150
úroveň11227776301074975122162205253